Stwardnienie i zanik porostów: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Liszar stwardniały i zanikowy (syn: twardzina łzy, choroba plamisto-biała, biały liszaj Tsumbusha). Kwestia niezależności tej choroby nie została jeszcze rozwiązana.

Przyczyny pozbawiania stwardnień i zanikania

Większość autorów uważa go jako odrębnych jednostek chorobowych, inni - jako wariant ograniczonej twardziny, i wreszcie, niektórzy uważają, że jest to choroba mająca pozycję pośrednią pomiędzy twardziną i liszaj płaski, a lokalizacja genitaliów identyfikować go z marskość. Według MG Connelly i RK Winkelmann (19S5) histologia podobieństwo do obliteracji żylaków i liszaj płaski, to przede wszystkim w obecności infiltracją strip-pobliżu naskórka, powstawanie pęcherzyków podnaskórkowych regionie, możliwość wrzodziejącego zmian. Opis różnych kombinacjach do obliteracji żylaków, liszaja płaski i twardziny, w tym dostępności tych form w tego samego pacjenta, stanowi podstawę do traktowania choroby z punktu widzenia reakcji „przeszczep przeciwko gospodarzowi”.

Objawy pozbawiające sklerotyzm i zaniki

Klinicznie objawia wysypka rozproszone lub zgrupowane, czasem w małych płytek łączących małych grudek, okrągły lub policyklicznych konturów zagłębień w środku, z białą lividnym cieniu, kielich na szyi, ramion, tułowia, w obszarze genitaliów. Comedon-podobne grudkowe keratotyczne korki znajdują się na powierzchni poszczególnych elementów. W rzadkich przypadkach występują pęcherze, a czasami typowe ogniska twardziny powierzchniowej są identyfikowane. Po zlokalizowaniu na genitaliach proces ten może być skomplikowany w wyniku rozwoju raka płaskonabłonkowego.

Patomorfologia. Występują atrofia zidermisa, nadmierne rogowacenie z obecnością zatory w jej wgłębieniach i ujściach mieszków włosowych, w warstwie podstawnej - wyraźna dystrofia pęcherzykowa. Bezpośrednio pod naskórkiem znajduje się szeroka strefa wyraźnego obrzęku, w którym włókna kolagenowe wyglądają niestrukturalnie, prawie nie zabarwione. Poniżej strefy obrzęku znajduje się gęsty naskórek o kształcie pasma złożony z limfocytów i niewielkiej liczby histiocytów. Włókna kolagenowe w dolnej części skóry właściwej są obrzękłe, homogenizowane, intensywnie barwione eozyną. Z biegiem czasu w obszarze obrzęku powstają pęcherze podnaskórkowe, naciek staje się mniej intensywny, przemieszcza się do głębszych części skóry właściwej. Mikroskopia elektronowa ujawniła, że główne zmiany przejawiają się w dystrofii włókien kolagenowych, w których prążki poprzeczne nie ulegają ekspresji, mają postać kanalików. W fibroblastach występuje ekspansja retikulum endoplazmatycznego i objawy zmniejszonej fibrynogenezy. W niektórych miejscach wykrywa się jednak cienkie niedojrzałe włókienka o średnicy 40 do 80 nm. Niszczące zmiany odnotowano również w elastycznych włóknach.

Histogeneza jest słabo poznana. Zakłada się rolę czynników genetycznych, hormonalnych, zakaźnych i autoimmunologicznych. Istnieją obserwacje przypadków rodzinnych tej choroby, w tym bliźniąt jednojajowych. Zaobserwowano związek choroby z antygenami układu HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 i HLA-Aw31. Na możliwość wpływu zaburzeń hormonalnych wskazuje częstość występowania głównie płci żeńskiej w okresie menopauzy. Powiązanie z innymi chorobami autoimmunologicznymi (łysienie plackowate, nadczynność i niedoczynność tarczycy, niedokrwistość złośliwa, cukrzyca) świadczy o obecności patologii układu odpornościowego. Część pacjentów i ich krewni pierwszego stopnia pokrewieństwa ujawniają krążące autoprzeciwciała na nabłonek tarczycy, błonę śluzową żołądka, mięśnie gładkie i przeciwciała przeciwjądrowe. Brak aktywności kolagenazy i zwiększona aktywność enzymu hamującego kolagen, jak również hamowanie aktywności elastazy w zmianach, mogą być ważne w rozwoju choroby.

[1], [2], [3]