Liszaj stwardniający i zanikowy: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Lichen sclerosus i atrophicus (syn.: twardzina kropelkowata, choroba białych plam, biały lichen Zumbuscha). Kwestia niezależności tej choroby nie została jeszcze rozstrzygnięta.

Przyczyny liszaja twardzinowego i zanikowego

Większość autorów uważa ją za odrębną jednostkę nozologiczną, inni - za wariant twardziny ograniczonej, a wreszcie niektórzy uważają ją za chorobę, która ma pozycję pośrednią między twardziną a liszajem płaskim, a gdy jest zlokalizowana na narządach płciowych, utożsamiają ją z kraurozą. Według MG Connelly'ego i RK Winkelmanna (1985) podobieństwo obrazów histologicznych liszaja twardzinowego i liszaja płaskiego polega przede wszystkim na obecności pasmowatego nacieku w pobliżu naskórka, tworzeniu się pęcherzy w okolicy podnaskórkowej, możliwości zmian wrzodziejących. Opis różnych kombinacji liszaja twardzinowego, liszaja płaskiego i twardziny ogniskowej, w tym obecność wymienionych postaci u tego samego pacjenta, daje podstawę do rozpatrywania tej choroby z punktu widzenia reakcji „przeszczep przeciwko gospodarzowi”.

Objawy liszaja twardzinowego i zanikowego

Klinicznie objawia się wysypką rozproszonych lub zgrupowanych, czasami zlewających się w małe blaszki małych grudek, okrągłych lub policyklicznych zarysów z zagłębieniem w środku, białych z sinobiałym odcieniem koloru, zwykle na szyi, ramionach, tułowiu, w okolicy narządów płciowych. Na powierzchni poszczególnych elementów znajdują się zaskórnikowate czopy rogowacenia mieszkowego. W rzadkich przypadkach występują pęcherze, czasami jednocześnie wykrywane są typowe ogniska twardziny powierzchniowej. Przy lokalizacji na narządach płciowych proces może być skomplikowany przez rozwój raka płaskonabłonkowego.

Patomorfologia. Występuje zanik naskórka, hiperkeratoza z obecnością czopów w jego zagłębieniach i ujściach mieszków włosowych, w warstwie podstawnej - wyraźna dystrofia wakuolarna. Bezpośrednio pod naskórkiem występuje szeroka strefa wyraźnego obrzęku, w której włókna kolagenowe wyglądają na bezstrukturalne, niemal nieskazitelne. Poniżej strefy obrzęku występuje gęsty, pasiasty naciek składający się z limfocytów i niewielkiej liczby histiocytów. Włókna kolagenowe w dolnej części skóry właściwej są obrzękowe, zhomogenizowane, intensywnie barwione eozyną. Z czasem w strefie obrzęku tworzą się pęcherze podnaskórkowe, naciek staje się mniej intensywny, przesuwa się do głębszych partii skóry właściwej. Mikroskopia elektronowa wykazała, że główne zmiany objawiają się dystrofią włókien kolagenowych, w których poprzeczne prążki nie są wyrażone, mają postać kanalików. W fibroblastach obserwuje się ekspansję cystern siateczki śródplazmatycznej i oznaki zmniejszonej fibrylogenezy. W niektórych miejscach znajdują się jednak cienkie niedojrzałe fibryle o średnicy od 40 do 80 nm. Zmiany destrukcyjne obserwuje się również we włóknach elastycznych.

Histogeneza jest słabo poznana. Zakłada się rolę czynników genetycznych, hormonalnych, zakaźnych i autoimmunologicznych. Istnieją obserwacje rodzinnych przypadków choroby, w tym bliźniąt jednojajowych. Zauważono związek choroby z antygenami układu HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 i HLA-Aw31. Na możliwość wpływu zaburzeń hormonalnych wskazuje częstość występowania głównie u kobiet w okresie menopauzy. Związek z innymi chorobami autoimmunologicznymi (łysienie plackowate, nadczynność i niedoczynność tarczycy, niedokrwistość złośliwa, cukrzyca) wskazuje na obecność patologii układu odpornościowego. U niektórych pacjentów i ich krewnych pierwszego stopnia wykrywa się krążące autoprzeciwciała do nabłonka tarczycy, błony śluzowej żołądka, mięśni gładkich, a także przeciwciała przeciwjądrowe. Brak aktywności kolagenazy i zwiększona aktywność enzymu hamującego kolagen, a także zahamowanie aktywności elastazy w zmianach, mogą mieć istotne znaczenie w rozwoju choroby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]