Czerwone płaskie porosty

Czerwone płaskie porosty to powszechna niezakaźna choroba zapalna skóry i błon śluzowych, której przebieg może być zarówno ostry, jak i przewlekły.

Przyczyna rozwoju tej choroby wciąż nie jest znana.

[1]

Epidemiologia

Ogólna częstość występowania czerwonych płaskich porostów w ogólnej populacji wynosi około 0,1-4%. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, w stosunku 3: 2 iw większości przypadków rozpoznaje się w wieku 30 do 60 lat.

[2]

Przyczyny czerwone płaskie porosty

Przyczyny i patogeneza czerwonego porostu nie zostały ustalone. Liszaj płaski - choroby polietioloticheskoe najczęściej rozwija się w wyniku ekspozycji na leki, alergeny chemicznych, zwłaszcza reagentów dla fotografii barwnej, infekcji wirusowych, w szczególności, zaburzeń neurogennych. Porażka błony śluzowej jamy ustnej z czerwonym płaskim porostem jest często spowodowana nadwrażliwością na składniki protez dentystycznych i uszczelek. Istnieją dane dotyczące związku choroby z chorobą wątroby, zaburzeniami metabolizmu węglowodanów, chorobami autoimmunologicznymi, głównie z toczniem rumieniowatym.

Istnieją teorie wirusowego, zakaźnego, alergicznego, toksyczno-alergicznego i neurogennego pochodzenia choroby. W ostatnich latach badania wykazały, że w patogenezie czerwonego liszaju planus ogromne znaczenie mają zmiany w systemie odpornościowym. Dowodem na to jest zmniejszenie całkowitej liczby limfocytów T i ich aktywności funkcjonalnej, odkładanie się IgG i IgM w granicy skórno-naskórkowej itp.

[3], [4]

Patogeneza

W typowej postaci liszaja płaskiego są cechy hiperkeratoza z nieregularnej warstwy ziarnistej, rogowacenie, zwyrodnienie wodniczkowe w warstwie podstawowej epidermy, Naciek listwą rozproszony w górnej skórze właściwej, bezpośrednio przylegających do naskórka, a dolna granica wynosi „rozmazany” infiltracji komórek. Obserwowano egzocytozę. W głębszych obszarach skóry właściwej widoczne rozszerzenie naczyń i okołonaczyniowa nacieku składający się głównie z limfocytów, wśród których znajdują się histiocyty, bazofile i melanophages tkanki. W starszych ognisk infiltruje mniej gęsty i składają się głównie z histiocytami.

Postać czerwonopłetwego przerostu, czyli przerostowa, charakteryzuje się hiperkeratozą z masywnymi rogowymi grzybami, hipergranulozą, znaczącą akantozą, brodawczakiem. Podobnie jak w typowej postaci, w górnej części skóry właściwej - naciek w kształcie pasma w kształcie pasma z komórek limfoidalnych, które penetrując naskórek, wydają się "rozmazać" dolną granicę naskórka.

Folikularny kształt czerwonego płaskiego porostu charakteryzuje się ostrym rozszerzeniem się w jamie mieszków włosowych, które są wypełnione masywnymi rogowymi grzybami. Włosy z reguły nieobecne. Warstwa ziarnista jest pogrubiona, przy dolnym biegunie pęcherzyka znajduje się gęsty naciek limfocytarny. Jego komórki przenikają do nabłonka pochwy włosów, jakby zacierały granicę między nim a skórą właściwą.

Atroficzna postać czerwonego płaskiego porostu charakteryzuje się zanikiem naskórka z wygładzaniem wyrostków nabłonkowych. Hipergranuloza i nadmierne rogowacenie są mniej wyraźne niż w zwykłej postaci. Naciek w skórze właściwej jest rzadki, miska jest okołonaczyniowa lub łączy się, składa się głównie z limfocytów, w obszarach podnaskórkowych notuje się proliferację histiocytów. Zawsze, choć z trudem, można znaleźć obszary "rozmycia" komórek infiltrujących dolną granicę warstwy podstawowej. Czasami wśród komórek nacieków wykrywa się znaczną ilość melanofagów z pigmentem w cytoplazmie - postać pigmentu.

Pemfigoidowy kształt czerwonego płaskiego porostu charakteryzuje się głównie zjawiskami zanikowymi w naskórku, poprzez wygładzenie jego wyrostków, chociaż hiperkeratoza i ziarniniak są prawie zawsze wyrażane. W skórze właściwej - skąpa, częstsza infiltracja perywaskularna limfocytów z domieszką dużej liczby histiocytów. W niektórych obszarach naskórek złuszcza się z leżącej poniżej skóry właściwej, tworząc pęknięcia lub raczej duże pęcherzyki.

Corolloidalna forma czerwonego płaskiego porostu charakteryzuje się wzrostem liczby naczyń krwionośnych, wokół których wykrywa się naciek limfocytarny. Hiperkeratoza i ziarniniak są znacznie mniej wyraźne, czasami parakeratosis. Zawsze można zobaczyć również poszczególne części naskórkowego przerośnięcia "rozmycia" dolnej granicy warstwy podstawowej do wakuolizacji jej komórek.

Obraz histologiczny zmiany z pozbawionym błony śluzowej błony śluzowej jest podobny do opisanego powyżej, ale nie ma hipergranulozy i hiperkeratozy, częstszej parakeratosis.

Histogeneza czerwonego liszaju planus

W rozwoju choroby dołączyć znaczenie cytotoksycznych odpowiedzi immunologicznej w podstawowej warstwie naskórka, jak na nacieków komórkowych, zwłaszcza w długim istniejące elementy przeważają aktywowanych limfocytów T cytotoksycznych. Liczba komórek Langerhansa w naskórku jest znacznie zwiększona. RG Olsen i in. (1984) za pomocą pośredniej reakcji immunofluorescencji i warstwy spiny i ziarniste naskórka specyficzne dla czerwonego płaskiego antycholinergicznego antygenu. W badaniu mikroskopowym immunoelektronowym postaci pęcherzycy C. Prost i in. (19? 5) stwierdzono IgG osadzania i komponent C3 dopełniacza w blaszki hicula błony podstawnej strefy peribulleznoy zmiany chorobowej, a w pemfigoid pęcherzowy, ale w przeciwieństwie do tego ostatniego, nie jest w pęcherzu opony, a w obszarze błony podstawnej wzdłuż dna bańki. Choroba rodzinna sugeruje możliwą rolę czynników genetycznych na rzecz tego, co jest również wskazany możliwość stowarzyszenia liszaj płaski z niektórych antygenów zgodności tkankowej HLA systemu.

[5], [6]

Histopatologia porostów płaskich

Histologicznie charakteryzuje się nadmiernym rogowaceniem, zagęszczające warstwy ziarnistej ze wzrostem komórek keratohyalin, nierównej rogowacenie. Zwyrodnienie wodniczkowe w warstwie podstawowej komórki, rozproszone nacieki striplike skóry właściwej brodawkowaty, składający się z limfocytów, a co - histiocytów, komórki plazmatyczne i leukocytów i ściśle przylega do komórek nacieku penetracji naskórka naskórka (egzocytoza).

Objawy czerwone płaskie porosty

Choroba często występuje u dorosłych, głównie u kobiet. Typowa forma czerwonego płaskiego porostu charakteryzuje się monomorficzną wysypką (o średnicy 1 do 3 mm) w postaci wielokątnych grudek koloru czerwono-fioletowego z wycięciem pępowiny w środku elementu. Na powierzchni większych elementów widoczna jest siatka Wickhama (białe lub szaro-białe paski i paski są przejawem nierównomiernej granulozy), co przejawia się, gdy elementy są smarowane olejem roślinnym. Papugi mogą łączyć się w płytki, pierścienie, girlandy i układać je liniowo. W fazie zaostrzenia dermatozy obserwuje się zjawisko pozytywne Köbner (pojawienie się nowych wysypek w miejscu urazu skóry). Wybrzuszenia są zwykle zlokalizowane na powierzchniach zginaczy przedramion, stawów nadgarstkowych, talii, brzucha, ale mogą pojawić się na innych obszarach skóry. Proces ten może czasami mieć charakter powszechny, aż po powszechną erytrodermę. Regresji wysypki zwykle towarzyszy przebarwienie. Klęskę błony śluzowej można odizolować (jama ustna, narządy płciowe) lub w połączeniu z patologią skóry. Elementy papierowe mają białawy kolor, siatkę lub liniowy charakter i nie wznoszą się ponad poziom otaczającej błony śluzowej. Istnieją również wulgarne, erozyjne i wrzodziejące formy zmian błony śluzowej.

Na płytki paznokcia wpływają podłużne rowki, zagłębienia, obszary zmętnienia, wzdłużne rozszczepienie i onycholiza. Subiektywnie występuje intensywny, czasem bolesny świąd.

Formularze

Istnieje kilka klinicznych postaci choroby:

• Pęcherzowe, charakteryzujące się tworzeniem się pęcherzy z zawartością surowicy krwotocznej na powierzchni grudek lub na tle typowych objawów czerwonych płaskich porostów na skórze i błonach śluzowych;
• w kształcie pierścienia, przy którym występuje grupowanie grudek w postaci pierścieni, często ze środkową strefą atrofii;
• brodawki, w której wysypki są zwykle zlokalizowane na kończynach dolnych i są reprezentowane przez gęste brodawkowe płytki o kolorze niebiesko-czerwonym lub brązowym. Takie zmiany są bardzo oporne na leczenie;
• erozyjno-wrzodziejące, występuje częściej na błonie śluzowej jamy ustnej (policzkach, dziąsłach) i narządach płciowych, z powstawaniem bolesnych nadżerek i owrzodzeń o nieregularnym kształcie z czerwonym aksamitnym dnem. W innych obszarach skóry obserwuje się typowe elementy ziarnkowe. Obserwuje się go częściej u pacjentów z cukrzycą i nadciśnieniem tętniczym;
• Atroficzny, objawiający się zmianami zanikowymi wraz z typowymi ogniskami porostów czerwonych płaskich. Możliwy wtórny zanik skóry po ustąpieniu pierwiastków, w szczególności płytek;
• barwnik, objawiający się plamami pigmentu, które poprzedzają tworzenie się grudek, częściej dotykają twarzy i kończyn górnych;
• Liniowy, charakteryzujący się liniową zmianą wysypki;
• psoriatsformnaya, objawia się w postaci grudek i płytek, pokrytych łuseczkami, o srebrzystobiałym kolorze, jak w łuszczycy.

Zwykłe płaski forma charakteryzuje wysypki małe błyszczące grudki wieloboczny kształt, czerwono-purpurowy kolor z centralnym umbilicate vlavlennem, począwszy głównie na zgięcia kończyn, tułowia, na błonę śluzową jamy ustnej, narządów płciowych, często zgrupowane w postaci pierścieni, girlandy, na wpół łuków, formy liniowe i półpaśca. Błony śluzowej jamy ustnej, wraz z typowymi wysypki obserwowano wysiękowe przekrwienia, zapalenie-wrzodowe i wykwit. Obierania na powierzchni grudek zwykle niewielkie płatki są oddzielone trudności sporadycznie obserwuje psoriaziformnoe obierania. Po posmarowaniu węzłów olejem roślinnym na ich powierzchni można znaleźć wzór sieciowy (siatkę Wickhama). Często występują zmiany w paznokciach w postaci podłużnych prążków i pęknięć w płytkach paznokcia. W aktywnej fazie procesu obserwuje się pozytywny objaw Kebnera i z reguły występuje inna intensywność swędzenia.

Przebieg choroby jest przewlekły, tylko w rzadkich przypadkach występuje ostry początek, czasami w postaci wielopostaciowej wysypki, która łączy się w duże ogniska do erytrodermii. Przy długotrwałym występowaniu tego procesu, szczególnie w przypadku zlokalizowania na błonach śluzowych, w brodawkach i wrzodziejących i erozyjnych postaciach, możliwy jest rozwój raka. Opisano kombinacje czerwonego płaskiego porostu i tocznia rumieniowatego krążkowego z lokalizacją ognisk głównie na dystalnych odcinkach kończyn o histologicznych i immunomorfologicznych cechach obu chorób.

Brodawkującego nadciśnieniową, forma liszaj płaski jest znacznie rzadziej, jest charakteryzowany klinicznie przez obecność w przednio-bocznej powierzchni kości piszczelowej, a przynajmniej na rękach i innych części skóry, ściśle określonej tabliczki z powierzchnią pokrytą brodawkami, oznaczony nadmierne rogowacenie, znacznie ponad poziom powierzchni skóry wraz intensywnym swędzeniem. Wokół tych zmian, jak również na błonę śluzową jamy ustnej można wykryć typowe wysypka płaski.

Postać wegetatywna różni się od poprzedniej obecnością zmian na skórze ziarniniakowatych.

Pęcherzykowy lub zaostrzony kształt charakteryzuje narządów wysypki pęcherzykowej guzków z rogów korka na powierzchni, na której na miejscu mogą rozwijać atrofię, łysienie, zwłaszcza w lokalizacji uszkodzeń na głowie (Graham-mały zespół, Piccardi-Lassyuera).

Atroficzna postać charakteryzuje się obecnością atrofii w miejscu cofania, głównie wysypki w kształcie pierścienia. Na skraju atroficznych elementów widać brązowawo-cyjanotyczne obrzeże pozostałej infiltracji pierścieni.

Pemfigoidową formę czerwonych płaskich porostów obserwuje się najrzadziej, klinicznie charakteryzuje się rozwojem pęcherzykowatych elementów o przezroczystych treściach, którym zwykle towarzyszy świąd. Ogniska pęcherzykowe zlokalizowane są w obrębie erupcji grudkowych i zmian płytkowych, a także przeciwko rumieniom lub klinicznie zdrowej skórze. Ta forma może być paraneoplazja.

Coralloid kształt bardzo rzadkie, głównie charakteryzowany klinicznie wysypka na szyjce, pas naramienny, klatka piersiowa, brzuch, duże grudki spłaszczone rozmieszczone w różańcowe siatkowego w postaci pasków. Wokół takich ognisk można zaobserwować typowe wysypki, często przebarwione. A.N. Mehregan i in. (1984) nie uważają tej formy za rodzaj czerwonego płaskiego porostu. Uważają, że jest to prawdopodobnie nienormalna reakcja skóry na uraz, co objawia się powstawaniem liniowych przerosłych blizn.

Jako odmiana czerwonego płaskiego porostu, podobna pod względem klinicznym do postaci koralowej, jest uważana za " keratosis lichenoides chronica ", opisaną przez M.N. Margolis i in. (1972) i objawia się wysypką na skórze głowy i twarzy, podobnie do łojotokowego zapalenia skóry, jak również grudek hiperkeratotycznych na skórze kończyn. U większości pacjentów obserwuje się trzy rodzaje zmian hiperkeratotycznych:

1. liniowe, lichenoidalne i verruzovye;
2. żółte ogniska keratotyczne i
3. lekko uniesione grudki z napalonymi grzybami.

Zauważa częste usterki dłoni i podeszew, w postaci rozproszonej rogowacenia i niektórych hiperkeratotycznymi grudek, czasami wpływ gwoździe, to zagęszczają malowane w kolorze żółtym, na powierzchni nie są podłużne grzbiety. Według A.N. Mehregan i in. (1984), ta forma kliniczna nie odpowiada koralowcowi, ale krowi czerwonemu porostowi.

W rzadkich przypadkach występuje także owrzodzenie czerwonych płaskich porostów. Zmiany w owrzodzeniu są bolesne, zwłaszcza gdy są zlokalizowane na kończynach dolnych, mają małe rozmiary z infiltrowanymi krawędziami, czerwonawo-cyjanotyczny kolor. W tym samym czasie w innych obszarach skóry można znaleźć typowe dla czerwonych płaskich wysypki.

Pigmentem forma liszaj płaski może objawiać się w postaci typowej morfologii elementów żeliwa, ale z czerwono-brązowy kolor, rozproszone skupiska zmiany zabarwienia typu poykilodermicheskimi, w której można wykryć zmiany twarde guzowate. W niektórych przypadkach występują typowe objawy czerwonych płaskich porostów na błonie śluzowej jamy ustnej. Formularz wariant z płaski pigmentu niektórzy autorzy uważają diskhromicheskuyu trwały rumień lub „Ashy dermatozy”, klinicznie wiele plam popielatym, zlokalizowane są głównie w szyję, ramiona, plecy, nie towarzyszy subiektywnych doznań.

Subtropikalna forma występuje głównie w krajach Bliskiego Wschodu, charakteryzujących się zmianami w kształcie pierścienia pigmentowego, zlokalizowanymi głównie na otwartych częściach ciała. Swędzenie jest niewielkie lub nieobecne, paznokcie i skóra głowy rzadko są dotknięte.

Przebieg czerwonych płaskich porostów jest zwykle chroniczny. Elementy na błonach śluzowych cofają się wolniej niż na skórze. Długoterminowe przerostowe i erozyjne-wrzodziejące ogniska mogą zostać przekształcone w raka płaskokomórkowego.

[7]

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową czerwonych płaskich porostów przeprowadza się za pomocą:

• łuszczyca,
• guzowaty prurigo,
• gruźlica opryszczkowa i brodawkowata skóry.

[8], [9], [10]

Leczenie czerwone płaskie porosty

Prowadzona terapia zależy od częstości występowania, nasilenia przebiegu i postaci klinicznych choroby, a także od współistniejącej patologii. Stosowane leki wpływające na układ nerwowy (brom, waleriany, pospolity, elenium, seduksen i in.), preparaty Hingaminovye (delagil, plakvepil i wsp.), i antybiotyki (tetracyklina), witaminy (A, C, B, PP, B1, B6, B22,). W przypadku typowych form w ciężkich przypadkach wyznacza aromatyczne retinoidy (neotigazon et al.), Hormonów kory nadnercza, leczenie PUVA (leczenie PUVA Fe).

Przeciwświądowe podawać miejscowo (mieszać zawiesinę z anestezin, mentol), maści zawierających kortykosteroidy (Elokim betnoveyt, dermoveyt i in.) Są często stosowane pod opatrunkiem okluzyjnym; ogniska verukoznye są leczone za pomocą hingaminy lub diprospanu; w leczeniu błon śluzowych stosowanych dibunolovuyu maści 1%, przemywa szałwii, wyciąg z rumianku, eukaliptus.

Prognoza

Porażka błony śluzowej jamy ustnej z czerwonymi porostami płaskimi może utrzymywać się przez wiele lat, a co do zasady trudno ją leczyć, często się powtarza.

Zanikowa i / lub erozyjno-czerwona forma czerwonych płaskich porostów wiąże się z ryzykiem złośliwych guzów.

[11], [12]