Liszaj płaski czerwony

Liszaj płaski to częsta, niezakaźna choroba zapalna skóry i błon śluzowych, która może mieć przebieg ostry lub przewlekły.

Przyczyna tej choroby nadal nie jest znana.

[ 1 ]

Epidemiologia

Całkowita częstość występowania liszaja płaskiego w populacji ogólnej wynosi około 0,1–4%. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, w stosunku 3:2, a diagnozę stawia się najczęściej między 30. a 60. rokiem życia.

[ 2 ]

Przyczyny czerwony liszaj płaski

Przyczyny i patogeneza liszaja płaskiego nie zostały w pełni ustalone. Liszaj płaski jest chorobą polietiologiczną, która najczęściej rozwija się w związku ze stosowaniem leków, kontaktem z alergenami chemicznymi, przede wszystkim z odczynnikami do fotografii kolorowej, zakażeniami, zwłaszcza wirusowymi, oraz zaburzeniami neurogennymi. Zmiany błony śluzowej jamy ustnej w liszaju płaskim są często spowodowane nadwrażliwością na składniki protez zębowych i wypełnień. Istnieją dowody na związek choroby z chorobami wątroby, zaburzeniami metabolizmu węglowodanów, chorobami autoimmunologicznymi, przede wszystkim toczniem rumieniowatym.

Istnieją teorie wirusowego, infekcyjno-alergicznego, toksyczno-alergicznego i neurogennego pochodzenia choroby. W ostatnich latach badania wykazały, że zmiany w układzie odpornościowym mają duże znaczenie w patogenezie liszaja płaskiego. Świadczy o tym spadek całkowitej liczby limfocytów T i ich aktywności funkcjonalnej, odkładanie się IgG i IgM w granicy skórno-naskórkowej itp.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogeneza

W typowej postaci liszaja płaskiego charakterystycznymi objawami są hiperkeratoza z nierównomierną ziarninowością, akantoza, dystrofia wakuolarna warstwy podstawnej naskórka, rozproszony pasiasty naciek w górnej części skóry właściwej, ściśle przylegający do naskórka, którego dolna granica jest „rozmyta” przez komórki nacieku. Obserwuje się egzocytozę. W głębszych partiach skóry właściwej widoczne są rozszerzone naczynia i nacieki okołonaczyniowe, składające się głównie z limfocytów, wśród których znajdują się histiocyty, bazofile tkankowe i melanofagi. W starych ogniskach nacieki są mniej gęste i składają się głównie z histiocytów.

Postać brodawkowata lub przerostowa liszaja płaskiego charakteryzuje się hiperkeratozą z masywnymi czopami rogowymi, hipergranulozą, znaczną akantozą i brodawczakowatością. Podobnie jak w typowej postaci, w górnej części skóry właściwej występuje rozproszony, paskowaty naciek komórek limfoidalnych, które, wnikając w naskórek, zdają się „rozmywać” dolną granicę naskórka.

Forma mieszkowa liszaja płaskiego charakteryzuje się ostrym poszerzeniem ujść mieszków włosowych, wypełnionych masywnymi rogowymi czopami. Włosy są zazwyczaj nieobecne. Warstwa ziarnista jest pogrubiona, na dolnym biegunie mieszka występuje gęsty naciek limfocytarny. Jego komórki wnikają w osłonkę nabłonkową włosa, jakby zacierając granicę między nim a skórą właściwą.

Atroficzna postać liszaja płaskiego charakteryzuje się zanikiem naskórka z wygładzeniem wyrostków nabłonkowych. Hipergranuloza i hiperkeratoza są wyrażone słabiej niż w zwykłej postaci. Pasiasty naciek w skórze właściwej jest rzadki, częściej jest okołonaczyniowy lub zlewający się, składa się głównie z limfocytów, w odcinkach podskórnych występuje proliferacja histiocytów. Zawsze można, choć z trudem, znaleźć obszary „rozmycia” dolnej granicy warstwy podstawnej przez komórki naciekowe. Czasami wśród komórek naciekowych znajduje się znaczna liczba melanofagów z pigmentem w cytoplazmie - postać pigmentowa.

Pemfigoidowa postać liszaja płaskiego charakteryzuje się głównie zjawiskami zanikowymi w naskórku, wygładzaniem jego wyrostków, chociaż prawie zawsze występuje hiperkeratoza i ziarniniak. W skórze właściwej - skąpy, często okołonaczyniowy naciek limfocytów z domieszką dużej liczby histiocytów. W niektórych miejscach naskórek złuszcza się od leżącej pod nim skóry właściwej, tworząc pęknięcia lub dość duże pęcherze.

Koralowata postać liszaja płaskiego charakteryzuje się wzrostem liczby naczyń, wokół których wykrywa się ogniskowy naciek limfocytarny. Znacznie słabiej wyrażone są hiperkeratoza i ziarniniak, czasami może występować parakeratoza. Zawsze można zaobserwować w oddzielnych obszarach narośli naskórkowych „rozmycie” dolnej granicy warstwy podstawnej do wakuolizacji jej komórek.

Obraz histologiczny zmian w liszaju płaskim błon śluzowych jest podobny do opisanego powyżej, jednak nie występuje hipergranuloza i nadmierne rogowacenie, częściej występuje parakeratoza.

Histogeneza liszaja płaskiego

W rozwoju choroby dużą wagę przywiązuje się do cytotoksycznych reakcji immunologicznych w warstwie podstawnej naskórka, ponieważ w naciekach komórkowych przeważają aktywowane cytotoksyczne limfocyty T, zwłaszcza te długo istniejące. Liczba komórek Langerhansa w naskórku jest znacznie zwiększona. RG Olsen i in. (1984) stosując pośrednią reakcję immunofluorescencyjną znaleźli antygen specyficzny dla liszaja płaskiego zarówno w warstwie kolczystej, jak i ziarnistej naskórka. W badaniu immunoelektronowym postaci pemfigoidu C. Prost i in. (19?5) znaleźli złogi IgG i składnika C3 dopełniacza w blaszce naczyniowej błony podstawnej w strefie okołopęcherzowej zmiany, jak w pemfigoidzie pęcherzowym, ale w przeciwieństwie do tego ostatniego, nie znajdują się one w dachu pęcherza, ale w strefie błony podstawnej wzdłuż dna pęcherza. Rodzinne występowanie choroby wskazuje na możliwą rolę czynników genetycznych, co potwierdza również możliwość związku liszaja płaskiego z niektórymi antygenami zgodności tkankowej HLA.

[ 5 ], [ 6 ]

Histopatologia liszaja płaskiego

Histologicznie charakterystyczne są: nadmierne rogowacenie, pogrubienie warstwy ziarnistej ze wzrostem komórek keratohialinowych, nierównomierna akantoza, zwyrodnienie wakuolarne komórek warstwy podstawnej, rozlane, paskowate nacieki warstwy brodawkowatej skóry właściwej, złożone z limfocytów, znacznie rzadziej - histiocytów, komórek plazmatycznych i leukocytów polimorfonuklearnych oraz ściśle przylegające do naskórka obszary z wnikaniem komórek nacieku w głąb naskórka (egzocytoza).

Objawy czerwony liszaj płaski

Choroba często występuje u osób dorosłych, głównie u kobiet. Typowa postać liszaja płaskiego charakteryzuje się monomorficzną wysypką (o średnicy od 1 do 3 mm) w postaci wielokątnych grudek o czerwono-fioletowym kolorze z pępkowym zagłębieniem w środku elementu. Na powierzchni większych elementów widoczna jest siatka Wickhama (opalowate białe lub szarawe kropki i paski - przejaw nierównomiernej ziarnistości), która jest wyraźnie widoczna, gdy elementy są smarowane olejem roślinnym. Grudki mogą łączyć się w blaszki, pierścienie, girlandy i być zlokalizowane linijnie. W ostrej fazie dermatozy obserwuje się dodatnie zjawisko Koebnera (pojawienie się nowych wysypek w okolicy urazu skóry). Wysypki są zwykle zlokalizowane na powierzchniach zginaczy przedramion, stawów nadgarstkowych, dolnej części pleców, brzucha, ale mogą również pojawić się na innych obszarach skóry. Proces może czasami stać się rozległy, aż do powszechnej erytrodermii. Regresja wysypki zwykle jest połączona z hiperpigmentacją. Zmiana na błonie śluzowej może być izolowana (jama ustna, narządy płciowe) lub połączona z patologią skóry. Elementy grudkowe mają białawy kolor, charakter siateczkowy lub liniowy i nie wystają ponad poziom otaczającej błony śluzowej. Występują również brodawkowate, erozyjne-wrzodziejące formy zmian na błonie śluzowej.

Płytki paznokciowe są dotknięte w postaci podłużnych bruzd, zagłębień, obszarów zmętnienia, podłużnego rozszczepienia i onycholizy. Subiektywnie zauważa się intensywne, czasami dokuczliwe swędzenie.

Formularze

Istnieją różne postacie kliniczne tej choroby:

• pęcherzowy, charakteryzujący się tworzeniem pęcherzy z surowiczo-krwotoczną treścią na powierzchni grudek lub na tle typowych objawów liszaja płaskiego na skórze i błonach śluzowych;
• pierścieniowaty, w którym grudki grupują się w formie pierścieni, często z centralną strefą zaniku;
• brodawkowate, w którym wysypka jest zwykle zlokalizowana na kończynach dolnych i jest reprezentowana przez gęste brodawkowate blaszki o niebiesko-czerwonym lub brązowym kolorze. Takie zmiany są bardzo oporne na terapię;
• erozjno-wrzodziejąca, występująca najczęściej na błonie śluzowej jamy ustnej (policzki, dziąsła) i narządów płciowych, z powstawaniem bolesnych nadżerek i owrzodzeń o nieregularnym kształcie z czerwonym aksamitnym dnem. Typowe elementy grudkowe obserwuje się na innych obszarach skóry. Obserwuje się ją częściej u chorych na cukrzycę i nadciśnienie;
• zanikowy, objawiający się zmianami zanikowymi wraz z typowymi ogniskami liszaja płaskiego. Wtórny zanik skóry jest możliwy po ustąpieniu elementów, zwłaszcza blaszek;
• pigmentowana, objawiająca się plamami pigmentacyjnymi poprzedzającymi tworzenie się grudek, najczęściej dotykająca twarzy i kończyn górnych;
• liniowy, charakteryzujący się liniowymi zmianami;
• łuszczycowa, objawiająca się w postaci grudek i blaszek pokrytych łuskami o srebrzystobiałym kolorze, jak w łuszczycy.

Zwykła postać liszaja płaskiego charakteryzuje się wysypkami małych błyszczących grudek o wielokątnych zarysach, czerwonofioletowej barwy z centralnym pępkowym dołkiem, zlokalizowanych głównie na powierzchni zginaczy kończyn, tułowia, na błonie śluzowej jamy ustnej, narządach płciowych, często zgrupowanych w postaci pierścieni, girland, półłuków, ognisk liniowych i półpaścowych. Na błonie śluzowej jamy ustnej, obok typowych wysypek, odnotowuje się wysiękowo-przekrwienne, erozjno-wrzodziejące i pęcherzowe. Łuszczenie się na powierzchni grudek jest zwykle nieznaczne, łuski oddzielają się z trudem, sporadycznie obserwuje się łuszczenie łuszczycowe. Po nasmarowaniu guzków olejem roślinnym na ich powierzchni można znaleźć wzór przypominający siateczkę (siatkę Wickhama). Często spotykane są zmiany na paznokciach w postaci podłużnych prążków i pęknięć płytek paznokciowych. W fazie aktywnej procesu obserwuje się pozytywny objaw Koebnera i z reguły występuje świąd o różnym nasileniu.

Przebieg choroby jest przewlekły, tylko w rzadkich przypadkach obserwuje się ostry początek, niekiedy w postaci polimorficznej wysypki zlewającej się w duże ogniska aż do erytrodermii. Przy długotrwałym trwaniu procesu, zwłaszcza przy lokalizacji na błonach śluzowych, postaci brodawkowatej i nadżerkowo-wrzodziejącej, możliwy jest rozwój raka. Opisano połączenia liszaja płaskiego i tocznia rumieniowatego krążkowego z lokalizacją ognisk głównie na dystalnych częściach kończyn, mające histologiczne i immunomorfologiczne objawy obu chorób.

Postać brodawkowata lub przerostowa liszaja płaskiego jest znacznie rzadsza i klinicznie charakteryzuje się obecnością ostro odgraniczonych blaszek o brodawkowatej powierzchni, wyraźną hiperkeratozą, znacznie wystających ponad powierzchnię skóry, czemu towarzyszy intensywny świąd na przednio-bocznych powierzchniach podudzi, a rzadziej na dłoniach i innych obszarach skóry. Wokół tych zmian, jak również na błonie śluzowej jamy ustnej, można wykryć wysypki typowe dla liszaja płaskiego.

Postać wegetatywna różni się od poprzedniej obecnością na powierzchni zmian narośli brodawkowatych.

Postać mieszkowa, czyli spiczasta, charakteryzuje się wysypką w postaci spiczastych guzków mieszkowych z rogowym czopem na powierzchni, w miejscu którego może rozwinąć się zanik i łysienie, zwłaszcza gdy wysypka jest zlokalizowana na głowie (zespół Grahama-Little'a-Piccardiego-Lassuera).

Forma zanikowa charakteryzuje się obecnością atrofii w miejscu ustępujących, przeważnie pierścieniowatych wysypek. Wzdłuż krawędzi elementów zanikowych widoczna jest brązowoniebieska obwódka zachowanego pierścieniowego nacieku.

Pemfigoidowa postać liszaja płaskiego jest najrzadsza i klinicznie charakteryzuje się rozwojem pęcherzykowo-pęcherzowych elementów o przezroczystej zawartości, zwykle z towarzyszącym świądem. Zmiany pęcherzowe są zlokalizowane w obszarze wysypek grudkowych i zmian blaszkowych, a także na tle rumienia lub klinicznie zdrowej skóry. Ta postać może być paraneoplazją.

Postać koralowata jest obserwowana bardzo rzadko, klinicznie charakteryzuje się wysypką głównie na szyi, w obręczy barkowej, na klatce piersiowej, brzuchu dużych spłaszczonych grudek, zlokalizowanych w formie paciorków, siateczkowatych, w formie pasów. Wokół takich ognisk można zaobserwować typowe wysypki, często hiperpigmentowane. AN Mehregan i wsp. (1984) nie uważają tej postaci za odmianę liszaja płaskiego. Uważają, że jest to prawdopodobnie nieprawidłowa reakcja skóry na uraz, objawiająca się powstawaniem liniowych przerostowych blizn.

„Keratosis lichenoides chronica” opisana przez MN Margolis i in. (1972) i objawiająca się wysypką na skórze głowy i twarzy podobną do łojotokowego zapalenia skóry, a także lichenoidalnymi grudkami hiperkeratotycznymi na skórze kończyn, jest uważana za odmianę liszaja płaskiego, podobną w objawach klinicznych do postaci koralowej. Wskazane są trzy rodzaje zmian hiperkeratotycznych, które obserwuje się u większości pacjentów:

1. linijne, liszajowate i brodawkowate;
2. żółte zmiany rogowaciejące i
3. lekko uniesione grudki z rogowymi czopami.

Często obserwuje się zajęcie dłoni i stóp w postaci rozlanego rogowacenia i pojedynczych hiperkeratotycznych grudek; czasami dotknięte są paznokcie, stają się one grubsze, żółkną, a na ich powierzchni pojawiają się podłużne grzbiety. Według AN Mehregana i in. (1984) ta forma kliniczna odpowiada nie koralowatemu, lecz brodawkowatemu czerwonemu płaskiemu porostowi.

Wrzodziejąca postać liszaja płaskiego jest również bardzo rzadka. Zmiany wrzodziejące są bolesne, zwłaszcza zlokalizowane na kończynach dolnych, są niewielkich rozmiarów z nacieczonymi brzegami, o czerwono-niebieskim kolorze. Jednocześnie typowe wysypki dla liszaja płaskiego można znaleźć na innych obszarach skóry.

Postać pigmentowana liszaja płaskiego może objawiać się w postaci typowych pod względem morfologii elementów guzkowych, ale mających brązowobrązowy kolor, rozproszone ogniska pigmentacji, zmiany podobne do poikilodermicznych, w których trudno wykryć wysypki guzkowe. W niektórych przypadkach typowe objawy liszaja płaskiego występują na błonie śluzowej jamy ustnej. Niektórzy autorzy uważają uporczywy rumień dyschromiczny lub „dermatozy popielate” za odmianę postaci pigmentowanej liszaja płaskiego, klinicznie objawiającą się licznymi popielatymi plamami zlokalizowanymi głównie na szyi, ramionach, plecach, którym nie towarzyszą subiektywne odczucia.

Forma subtropikalna występuje głównie na Bliskim Wschodzie, charakteryzuje się pigmentowanymi zmianami w kształcie pierścienia, zlokalizowanymi głównie na odsłoniętych częściach ciała. Świąd jest nieznaczny lub nie występuje, paznokcie i skóra głowy są rzadko dotknięte.

Liszaj płaski ma zwykle przebieg przewlekły. Elementy na błonach śluzowych ustępują wolniej niż na skórze. Długotrwałe zmiany przerostowe i erozyjne-wrzodziejące mogą przekształcić się w raka płaskonabłonkowego.

[ 7 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową liszaja płaskiego przeprowadza się na podstawie:

• łuszczyca,
• świąd guzkowy,
• gruźlica liszajowa i brodawkowata skóry.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie czerwony liszaj płaski

Terapia zależy od częstości występowania, ciężkości i postaci klinicznych choroby, a także od współistniejącej patologii. Stosuje się leki oddziałujące na układ nerwowy (brom, kozłek lekarski, macierzanka, elenium, seduxen itp.), leki hingaminowe (delagyl, plaquepil itp.), a także antybiotyki (seria tetracyklin), witaminy (A, C, B, PP, B1, B6, B22). W postaciach powszechnych i w ciężkich przypadkach przepisuje się aromatyczne retinoidy (neotigazon itp.), hormony kortykosteroidowe, terapię PUVA (terapia Re-PUVA).

Zewnętrznie przepisuje się środki przeciwświądowe (zawiesiny z dodatkiem środków znieczulających, mentolu), maści z hormonami kortykosteroidowymi (elokom, betnovate, dermovate itp.), często stosowane pod opatrunkiem okluzyjnym; do zmian brodawkowatych wstrzykuje się hingaminę lub diprospan; przy leczeniu błon śluzowych stosuje się 1% maść dibunolu, przemywa naparami z szałwii, rumianku, eukaliptusa.

Prognoza

Zmiany błony śluzowej jamy ustnej w przebiegu liszaja płaskiego mogą utrzymywać się przez wiele lat. Zazwyczaj są trudne do leczenia i często nawracają.

Atroficzna i/lub erozyjna czerwona postać liszaja płaskiego wiąże się z ryzykiem rozwoju nowotworów złośliwych.

[ 11 ], [ 12 ]