Łuszczyca: przyczyny, objawy, leczenie

Łuszczyca (synonim: pityriasis versicolor) to choroba zapalna, która najczęściej objawia się ostro odgraniczonymi rumieniowymi grudkami lub blaszkami pokrytymi srebrzystymi łuskami. Przyczyny łuszczycy nie są znane, ale do najczęstszych należą urazy, infekcje i stosowanie niektórych leków.

Subiektywne objawy łuszczycy są zazwyczaj minimalne, z okazjonalnym łagodnym świądem, ale zmiany mogą być problematyczne pod względem kosmetycznym. U niektórych pacjentów rozwija się bolesne zapalenie stawów. Rozpoznanie łuszczycy opiera się na wyglądzie i umiejscowieniu zmian. Leczenie łuszczycy obejmuje emolienty, analogi witaminy D, retinoidy, smołę, glikokortykoidy, fototerapię, a w ciężkich przypadkach metotreksat, retinoidy, leki biologiczne lub immunosupresyjne.

Łuszczyca jest przewlekle nawracającą chorobą, która opiera się na zwiększonej proliferacji i zaburzonym różnicowaniu komórek naskórka. Choroba trwa latami, z naprzemiennymi nawrotami i remisjami.

Łuszczyca jest przewlekłą zapalną dermatozą o wieloczynnikowej genezie, w której wiodącą rolę odgrywa składnik genetyczny. Łuszczyca charakteryzuje się wyraźnym spektrum objawów klinicznych: od pojedynczych, obficie łuszczących się grudek lub blaszek o różowoczerwonym zabarwieniu do erytrodermii, zaniku łuszczycowego, uogólnionej lub ograniczonej łuszczycy krostkowej. Wysypka może być zlokalizowana na dowolnej części skóry, ale najczęściej - na powierzchni wyprostnej kończyn, skóry głowy, tułowia. Grudki łuszczycowe są zróżnicowane pod względem wielkości, intensywności reakcji zapalnej, nacieku, który może być bardzo znaczny i towarzyszyć im brodawkowate i brodawkowate narośle.

Łuszczyca dotyka około 2% populacji świata, mężczyzn i kobiety, mniej więcej po równo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Co powoduje łuszczycę?

Łuszczyca to hiperproliferacja keratynocytów naskórka, której towarzyszy stan zapalny naskórka i skóry właściwej. Choroba dotyka około 1-5% populacji świata, przy czym osoby o jasnej karnacji są bardziej narażone. Początek choroby związany z wiekiem ma dwa szczyty: najczęściej łuszczyca występuje w wieku 16-22 lat lub 57-60 lat, ale jest możliwa w każdym wieku. Przyczyny łuszczycy są znane, ale zwykle można je prześledzić w historii rodzinnej. Z łuszczycą wiążą się antygeny HLA (CW6, B13, B17). Przyjmuje się, że ekspozycja na czynniki zewnętrzne powoduje reakcję zapalną i późniejszą hiperproliferację keratynocytów. Wiadomo, że łuszczycę wywołują takie czynniki, jak: zmiany skórne (zjawisko Koebnera), rumień słoneczny, HIV, zakażenie paciorkowcami beta-hemolizującymi, leki (zwłaszcza beta-blokery, chlorochina, lit, inhibitory konwertazy angiotensyny, indometacyna, terbinafina i interferon alfa), stres emocjonalny i alkohol.

Łuszczyca: patomorfologia skóry

Znaczna akantoza, obecność wydłużonych cienkich i nieco pogrubionych w dolnej części narośli naskórkowych; powyżej wierzchołków brodawek skórnych naskórek jest ścieńczony, niekiedy składa się z 2-3 rzędów komórek. Charakterystyczna jest parakeratoza, a w starych ogniskach - hiperkeratoza; często warstwa rogowa jest częściowo lub całkowicie złuszczona. Warstwa ziarnista jest wyrażona nierównomiernie, pod obszarami parakeratozy z reguły jej nie ma. W okresie progresji w warstwie kolczystej obserwuje się obrzęk między- i wewnątrzkomórkowy, egzocytoza z powstawaniem ogniskowych nagromadzeń granulocytów obojętnochłonnych, które migrując do warstwy rogowej lub obszarów parakeratotycznych, tworzą mikroropnie Munro. Mitozy często występują w rzędach podstawnych i dolnych warstw kolczystych. W miarę wydłużania się procesów naskórkowych brodawki skóry właściwej są powiększone, kolbiaste, rozszerzone, obrzękłe, naczynia włosowate w nich skręcone, wypełnione krwią. W warstwie podbrodawkowej, oprócz rozszerzonych naczyń, zauważa się niewielki naciek okołonaczyniowy limfocytów, histiocytów z obecnością granulocytów obojętnochłonnych. W łuszczycy wysiękowej, w naskórku ostro wyrażona jest egzocytoza i obrzęk międzykomórkowy, co prowadzi do powstawania mikroropni Munro. W regresywnym stadium procesu wymienione objawy morfologiczne są wyrażone znacznie słabiej, a niektóre są całkowicie nieobecne.

W erytrodermii łuszczycowej występują zmiany histologiczne typowe dla łuszczycy, ale w niektórych przypadkach występuje wyraźna reakcja zapalna z obecnością granulocytów eozynofilowych wśród komórek nacieku zapalnego. Czasami spotyka się spongiozę i pęcherzykowanie. Ponadto łuski są często słabo przytwierdzone do naskórka i oddzielają się podczas leczenia preparatem wraz z mikroropniami.

Łuszczyca krostkowa charakteryzuje się zmianami na skórze dłoni i stóp; uogólniona postać choroby jest znacznie rzadsza. Wysiękowa reakcja zapalna, której towarzyszy pęcherzykowanie, jest tak wyraźna, że czasami przesłania typowe dla łuszczycy objawy histologiczne. Z reguły występuje wiele mikroropni Munro, które są zlokalizowane nie tylko pod warstwą rogową, ale także w warstwie Malpighiego naskórka. Obraz histologiczny ostrej uogólnionej łuszczycy krostkowej Numbusha charakteryzuje się obecnością podrogowych krost i zniszczeniem górnych części warstwy kolczystej, naciekających granulocyty obojętnochłonne z utworzeniem gąbczastej krostki Kogoya. Istnieją rozbieżności w ocenie zmian histologicznych skóry w uogólnionej łuszczycy krostkowej. Niektórzy autorzy uważają, że charakterystyczną cechą tego procesu jest obecność histologicznych objawów łuszczycowej akantozy i hiperkeratozy, podczas gdy inni uważają zmiany różniące się od łuszczycy. Najbardziej charakterystyczną ogólną cechą histologiczną postaci krostkowych łuszczycy są gąbczaste krostki Kogoya, które są małymi jamami w warstwie kolczystej wypełnionymi granulocytami obojętnochłonnymi. W takich przypadkach konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej łuszczycy krostkowej z liszajcem opryszczkowym, rogowaceniem rzeżączkowym, chorobą Reitera i podrogową krostkowicą Sneddona-Wilkinsona.

Łuszczyca brodawkowata, oprócz akantozy, parakeratozy, obrzęku międzykomórkowego i wewnątrzkomórkowego warstwy Malpighiego, ma brodawczakowatość i hiperkeratozę, a także ostro wyrażoną składową wysiękową z egzocytozą i powstawaniem licznych mikroropni Mynro, w obrębie których mogą występować masywne warstwy rogowych łusek i strupów. W skórze właściwej reakcja naczyniowa jest zwykle ostro wyrażona z obrzękiem ścian naczyń, ich rozluźnieniem i wydostawaniem się uformowanych elementów ze światła naczyń. Skóra właściwa, zwłaszcza w górnych odcinkach, jest ostro obrzęknięta.

Łuszczyca: histogeneza

Kwestia wiodącej roli czynników naskórkowych lub skórnych w rozwoju choroby nie została jeszcze rozstrzygnięta, ale główną rolę, co do zasady, przypisuje się zaburzeniom naskórkowym. Zakłada się, że występuje defekt genetyczny w keratynocytach, prowadzący do hiperproliferacji komórek naskórkowych. Jednocześnie zmiany skórne, przede wszystkim naczyniowe, są bardziej stałą cechą łuszczycy, pojawiają się wcześniej niż naskórkowe i utrzymują się przez długi czas po leczeniu. Ponadto zmiany skórne są wykrywane w klinicznie zdrowej skórze pacjentów i ich krewnych pierwszego stopnia. Wraz z klinicznym wyzdrowieniem z łuszczycy normalizują się tylko zaburzenia naskórkowe, a proces zapalny utrzymuje się w skórze właściwej, szczególnie w naczyniach.

Rola czynników biochemicznych (chalony, nukleotydy, metabolity kwasu arachidonowego, poliaminy, proteazy, neuropeptydy itp.) była przedmiotem wielu badań przez wiele lat, jednak żadnemu z wykrytych zaburzeń biochemicznych nie nadano znaczenia etiologicznego.

Wkład badania mechanizmów immunologicznych w rozwój reakcji zapalnej jest znaczący. Zakłada się, że występowanie nacieku komórkowego składającego się głównie z subpopulacji limfocytów T CD4 jest reakcją pierwotną. Defekt genetyczny może być realizowany na poziomie komórek prezentujących antygen, limfocytów T, co prowadzi do innej niż normalna produkcji cytokin, lub na poziomie keratynocytów, które patologicznie reagują na cytokiny. Jako potwierdzenie hipotezy o ważnej roli aktywowanej subpopulacji limfocytów T CD4 w patogenezie łuszczycy podano pozytywny efekt stosowania przeciwciał mioklonalnych do limfocytów T CD4, normalizację stosunku subpopulacji limfocytów T CD4+/CD8+ po leczeniu łuszczycy.

Histogeneza uogólnionej łuszczycy krostkowej jest również niejasna. W przypadkach, gdy rozwija się ona w wyniku stosowania leków, zakłada się, że rolę odgrywa natychmiastowa reakcja nadwrażliwości. Istotną rolę zaburzeń układu odpornościowego wskazują zmiany w naczyniach w miejscach powstawania krost, obecność złogów IgG, IgM, IgA i składnika dopełniacza C3 w krostach i składnika dopełniacza C3b w błonie podstawnej naskórka, zmiany w receptorach powierzchniowych granulocytów obojętnochłonnych uzyskanych z krost, niewydolność układu T układu odpornościowego, zmniejszenie stosunku T pomocniczych/T supresorowych i aktywność NK we krwi.

Łuszczyca - Przyczyny i Patogeneza

Objawy łuszczycy

Zmiany nie są powiązane z subiektywnymi odczuciami lub mają łagodny świąd i są najczęściej zlokalizowane na skórze głowy, powierzchniach prostowników łokci i kolan, kości krzyżowej, pośladkach i penisie. Mogą być również dotknięte paznokcie, brwi, pachy, okolica pępka i/lub okolica odbytu. Łuszczyca może stać się rozległa, obejmując duże obszary skóry. Wygląd zmian zależy od rodzaju. Łuszczyca plackowata jest najczęstszym rodzajem łuszczycy, w której tworzą się owalne rumieniowe grudki lub blaszki pokryte gęstymi srebrzystymi łuskami.

Zmiany pojawiają się stopniowo, znikają i nawracają spontanicznie lub jako konsekwencja czynników sprawczych. Istnieją podtypy, które opisano w Tabeli 116-1. Zapalenie stawów rozwija się u 5-30% pacjentów, co może prowadzić do niepełnosprawności. Łuszczyca rzadko zagraża życiu, ale może wpływać na poczucie własnej wartości pacjenta. Oprócz niskiej samooceny, stała pielęgnacja dotkniętej chorobą skóry, odzieży i pościeli może niekorzystnie wpływać na jakość życia.

Łuszczyca - Objawy

Jak rozpoznaje się łuszczycę?

Rozpoznanie łuszczycy najczęściej stawia się na podstawie wyglądu i lokalizacji zmian. Łuszczycę należy odróżnić od wyprysku łojotokowego, dermatofitozy, przewlekłego tocznia rumieniowatego, liszaja płaskiego, liszaja różowego, raka podstawnokomórkowego, choroby Bowena, przewlekłego liszaja zwykłego i kiły wtórnej. Biopsja jest rzadko konieczna i nie jest stosowana w celu rozpoznania. Ciężkość choroby (łagodna, umiarkowana lub ciężka) w dużej mierze zależy od charakteru zmian i zdolności pacjenta do radzenia sobie z chorobą.

Łuszczyca: leczenie

Biorąc pod uwagę patogenezę łuszczycy, terapia powinna być ukierunkowana na korygowanie stanu zapalnego, hiperproliferację komórek nabłonkowych i normalizację ich różnicowania. Obecnie istnieje wiele metod i różnych leków do leczenia łuszczycy. Przy przepisywaniu konkretnej metody leczenia należy podchodzić do każdego pacjenta indywidualnie, biorąc pod uwagę płeć, wiek, zawód, stadium, postać kliniczną, rodzaj choroby (lato, zima), rozpowszechnienie procesu, choroby współistniejące i przebyte, wcześniej otrzymaną terapię.

Łuszczycę zwykłą często leczy się tradycyjnymi, ogólnie przyjętymi metodami, do których zalicza się podawanie leków odczulających (chlorek wapnia, glukonian wapnia, tiosiarczan sodu), leków przeciwhistaminowych (fenistil, tavegil, diazolin, analergin itp.), preparatów witaminowych (PP, C, A i grupy B), leków hepatoprotektorowych, środków poprawiających mikrokrążenie itp.

Łuszczyca - Leczenie

Do najskuteczniejszych metod leczenia łuszczycy zalicza się: terapię PUVA, selektywną fototerapię, aromatyczne retinoidy, terapię Re-PUVA, mezotreksat, cyklosporynę A (Sandimmune Neoral), „leki biologiczne” i glikokortykosteroidy.

[ 6 ], [ 7 ]