Liszaj czerwony brodawkowaty: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Łupież czerwony mieszkowy (synonimy: choroba Devergie'ego, liszaj czerwony ostry) jest chorobą heterogeniczną składającą się zarówno z form dziedzicznych przekazywanych autosomalnie dominująco, jak i sporadycznych, nabytych form klinicznie zbliżonych do łuszczycy mieszkowej. Spośród pięciu typów klinicznych choroby zidentyfikowanych przez WAD Griffiths (1980) dziedziczna jest atypowa młodzieńcza. Nabyte i dziedziczne formy choroby są podobne klinicznie i histologicznie. Objawy kliniczne dziedzicznego typu choroby występują w dzieciństwie, najczęściej ze zmianami na dłoniach, gdzie pojawia się czerwonożółty rumień z łuszczeniem. Rozwija się rogowacenie dłoni i podeszew stóp. Następnie pojawiają się grudki mieszkowe z rumieniem okołomieszkowym, które łącząc się tworzą duże ogniska. U dorosłych często rozwija się erytrodermia z wysepkami niezmienionej skóry. Błony śluzowe jamy ustnej i oczu mogą być dotknięte, z rozwojem zapalenia spojówek, dystrofii rogówki i ektropium. Charakterystyczne jest pojawienie się rogowych stożków na grzbietach palców (objaw Besniera) i zmiany w płytkach paznokciowych. Alergiczne zapalenie skóry, zwłaszcza dłoni i stóp, może przyczyniać się do rozwoju choroby.

Przyczyny i patogeneza czerwonego łupieżu pstrego są nieznane, w niektórych przypadkach zauważa się predyspozycje dziedziczne. W ostatnich latach wyrażono opinię na temat dwóch typów czerwonego łupieżu pstrego, z których jeden zaczyna się wkrótce po urodzeniu, w dzieciństwie lub okresie dojrzewania (typ dziecięcy), a drugi występuje w wieku dorosłym (typ dorosły). Uważa się, że typ dziecięcy choroby jest dziedziczny, a typ dorosły jest nabyty.

Spośród istniejących teorii patogenezy czerwonego łupieżu pstrego najbardziej znana jest koncepcja niedoboru lub niewystarczającego wchłaniania witaminy A, spadku poziomu białka wiążącego retinol. Ponadto w rozwoju czerwonego łupieżu pstrego rolę odgrywają takie czynniki, jak zaburzenia endokrynologiczne, zaburzenia nerwowe, zatrucie itp.

Objawy łupieżu pstrego mieszkowego

Na początku choroby pojawiają się pojedyncze grudki mieszkowe spiczaste, różowoczerwone, jasnoczerwone lub ciemnoczerwone, łuskowate jak otręby, z małym rogowym kolcem w środku. Później, w miarę zwiększania się lub łączenia grudek, tworzą się blaszki o żółtoczerwonym kolorze z pomarańczowym odcieniem, które są mniej lub bardziej nacieczone, pokryte białawymi łuskami i usiane ostro zaznaczonymi bruzdami skórnymi (liszajowacenie). Głaskanie dotkniętych obszarów daje uczucie grubszego. Ulubioną lokalizacją wysypki są powierzchnie wyprostne kończyn, szczególnie grzbiety palców, gdzie pojawiają się zmiany patognomoniczne dla tej dermatozy w postaci mieszkowych rogowych stożków opisanych przez Besniera, chociaż wysypka może występować również na innych obszarach skóry. Innym objawem patognomonicznym są wysepki zdrowej skóry o nieregularnych zarysach z rogowymi kolcami zlokalizowanymi na nich, uderzające na ogólnym tle żółtoczerwonej nacieczonej skóry. Wysypka jest zwykle symetryczna. Na skórze głowy występuje duża warstwa ściśle osadzonych suchych, otrębopodobnych łusek (łuski azbestowe). Skóra twarzy jest różowoczerwona, z mącznopodobnym złuszczaniem. Na dłoniach i podeszwach stóp występuje ogniskowa lub rozlana keratodermia - skóra jest przekrwiona, pogrubiała, pokryta łuskami i pęknięciami. Mogą rozwinąć się powszechne uszkodzenia skóry typu erytrodermii. Uszkodzenie płytek paznokciowych na dłoniach i stopach jest jednym z charakterystycznych objawów dermatozy. W tym przypadku obserwuje się podłużne lub poprzeczne prążkowanie, zmętnienie płytek paznokciowych i wyraźną hiperkeratozę.

Choroba zwykle zaczyna się w dzieciństwie lub okresie dojrzewania (typ dziecięcy), ale przypadki późniejszego początku (typ dorosły) są stosunkowo powszechne. Pacjenci zwykle odczuwają lekkie swędzenie i skarżą się na ściągnięcie skóry. Czasami przebieg pityriasis versicolor jest bardzo podobny do łuszczycy, wtedy mówią o postaci łuszczycopodobnej lub łuszczycopodobnej odmianie przebiegu pityriasis versicolor versicolor.

Histopatologia. Obserwuje się hiperkeratozę z czopami mieszkowymi, niewielką parakeratozę i ziarniniak, zwyrodnienie wakuolarne komórek warstwy podstawnej. W górnej warstwie skóry właściwej obserwuje się naciek okołonaczyniowy, składający się głównie z leukocytów polimorfonuklearnych i limfocytów zlokalizowanych wokół naczyń i w pobliżu włosów.

Patomorfologia. Zauważono nierównomierną akantozę, hiperkeratozę z ogniskami parakeratozy, rogowe czopy w ujściach mieszków włosowych i zagłębienia naskórka, po bokach których często występuje parakeratoza. Warstwa ziarnista jest rozszerzona, o nierównej grubości, składa się z 1-4 rzędów komórek. Komórki nabłonka ziarnistego są często wakuolizowane. W górnej części skóry właściwej występuje obrzęk, rozszerzenie naczyń, nacieki okołonaczyniowe. M. Larregue i in. (1983) zauważają, że rogowacenie mieszkowe i nacieki okołonaczyniowe nie zawsze są wyrażone. Badanie histochemiczne wykazało wzrost aktywności enzymów hydrolitycznych i pozytywną reakcję na fosfolipidy w warstwie gębowej. Badanie mikroskopowe elektronowe wykazało umiarkowany wzrost aktywności komórek nabłonka azylowego, poszerzenie przestrzeni międzykomórkowych i zmniejszenie liczby tonofilamentów i desmosomów. Warstwa ziarnista jest poszerzona, według L. Kanervy i in. (1983), i ma do 9 rzędów. Ziarna keratohialiny są w większości niezmienione, ale występują obszary ich rozpadu. Liczba ziarnistości blaszkowych jest zwiększona, zwłaszcza w przestrzeniach międzykomórkowych. Pomiędzy warstwą ziarnistą i rogową znajdują się 1-2 rzędy komórek narakeratotycznych - strefa przejściowa. Według O. Braun-Falco i in. (1983) składa się ona z 3 rzędów. Naczynia łożyska mikrokrążenia wyróżniają się zwiększoną aktywnością śródbłonków i perycytów zawierających dużą liczbę organelli. Warstwa podstawna składa się głównie z substancji amorficznej. Złoża tej samej substancji są również zauważalne pod błoną podstawną naskórka, co może być związane z procesami wysiękowymi. Łuski rogowe zawierają wiele kropelek lipidowych, co odróżnia tę chorobę od innych keratoz.

Histogeneza. Oprócz rozlanej parakeratozy, występuje hiperkeratoza mieszkowa. W procesie keratynizacji, który zachodzi w naskórku i mieszkach włosowych, uczestniczy wiele enzymów. Jednocześnie powstawanie w mieszkach włosowych trichohialiny, która jakościowo różni się od keratyny naskórka, wymaga również udziału enzymów specyficznych dla tego typu keratynizacji. W chorobie Devergie'ego prawdopodobnie występuje defekt enzymatyczny wspólny dla obu typów keratynizacji. Przyjmuje się, że ważną rolę w patogenezie choroby Devergie'ego odgrywa niedobór witaminy A lub zaburzenie jej metabolizmu, w szczególności defekt w syntezie białka wiążącego retinol. Ustalono, że stężenie tego białka we krwi pacjentów jest zbliżone do prawidłowego.

W diagnostyce różnicowej choroby Devergie'ego i niepęcherzowej rybiej łuskowatej erytrodermii duże znaczenie mają cechy kliniczne i sposób dziedziczenia. Późniejszy początek choroby Devergie'ego, charakterystyczny kolor rumienia, wyspy niezmienionej skóry na jej tle i wyraźne rogowacenie mieszkowe zwykle pomagają w diagnostyce. Ze względu na niejednoznaczność obrazu histologicznego w tych dwóch chorobach konieczne jest badanie skóry mikroskopem elektronowym i biochemiczne, zwłaszcza w przypadku n-alkanów. Trudniej jest odróżnić chorobę Devergie'ego od erytrodermii łuszczycowej. Jednak wyraźne nadmierne rogowacenie mieszkowe i ziarniniak w chorobie Devergie'ego, masywna hiperkeratoza i parakeratoza z wyraźniejszą akantozą w łuszczycy mogą być cechami charakterystycznymi tych dwóch chorób.

Leczenie łupieżu pstrego czerwonego

Witamina A jest stosowana w dużych dawkach (300 000-400 000 mg na dobę), neogigazon (0,5-1 mg/kg masy ciała pacjenta), terapia PUVA i Re-PUVA, metotreksat, glikokortykosteroidy. Zewnętrznie - środki keratolityczne i miejscowe leki kortykosteroidowe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]