Ziarniniak złośliwy nosa: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Złośliwy ziarniniak nosa (złośliwy mezenchymoma środkowej części twarzy) jest chorobą niezwykle rzadką i dlatego trudną do zdiagnozowania. W całej literaturze światowej do końca XX wieku opisano nieco ponad 100 przypadków tej choroby.

Złośliwy ziarniniak nosa został po raz pierwszy opisany przez McBride'a w 1897 roku. Od tego czasu pojawiło się wiele różnych nazw dla tej choroby: złośliwy ziarniniak nosa, oszpecający ziarniniak nosa i twarzy ze skutkiem śmiertelnym, postępujący śmiertelny wrzód ziarninowy nosa i twarzy, ziarniniak zgorzelinowy, śmiertelny ziarniniak pośrodkowy.

Przyczyna i patogeneza złośliwego ziarniniaka nosa. Przyczyna jest nieznana. Z punktu widzenia patogenezy złośliwy ziarniniak nosa nie jest chorobą układową. Występuje częściej u mężczyzn i w każdym wieku. Przez analogię do miejscowego i rozsianego tocznia rumieniowatego niektórzy autorzy uważają złośliwego ziarniniaka nosa za miejscową manifestację ziarniniaka Wegenera. Większość badaczy nie zgadza się z tą opinią i uważa te choroby za różne postacie nozologiczne. Obecność w wywiadzie urazów i chorób zapalnych okolicy nosa i zatok przynosowych jest odnotowywana jako czynniki ryzyka. W procesie badania patogenezy tej choroby wysunięto różne hipotezy dotyczące jej występowania. Tak więc obecność komórek Paltoffa-Sternberga w biopsji złośliwego ziarniniaka nosa pozwoliła nam zasugerować, że choroba jest następstwem limfogranulomatozy, ale brak adenopatia w złośliwym ziarniniaku odrzucił tę sugestię. Przypuszczano również, że ziarniniak złośliwy nosa jest przejawem „specyficznej” grzybicy, złośliwej siateczki, przewlekłego zakażenia pseudoguza z rozwojem zgorzelinowym procesu bez specyficznego patogenu, rodzajem alergii twarzy, ale do tej pory patogeneza tej choroby nie jest jasna.

Anatomia patologiczna złośliwego ziarniniaka nosa. Zmiany destrukcyjno-martwicze w złośliwym ziarniniaku nosa, jak w ziarniniaku Wegenera, opierają się na procesie ziarniniakowym, który charakteryzuje się brakiem eozynofilowych leukocytów w ziarniniakach.

Przebieg kliniczny choroby zazwyczaj przebiega w trzech etapach.

• Stopień I - prodromalny, trwa od kilku tygodni do kilku lat. Obserwuje się okresowe przekrwienie nosa, któremu towarzyszy wodnista lub surowiczo-krwista wydzielina. Czasami pojawiają się powierzchowne owrzodzenia w przedsionku i na przegrodzie nosowej, a także na podniebieniu miękkim.
• Stopień II - proces aktywny. Wydzielina z nosa staje się ropna lub ropno-krwawa z nieprzyjemnym, cuchnącym zapachem. Oddychanie przez nos staje się poważnie utrudnione, węch pogarsza się lub zanika. Na błonie śluzowej nosa pojawia się zielona martwicza płytka, a następnie pełzające owrzodzenie. Proces przenosi się do nosogardła, tkanek miękkich zewnętrznego nosa i innych części twarzy. W miarę postępu procesu martwicy ulegają podniebienie, kości nosowe i wyrostek zębodołowy górnej szczęki wraz z tkankami miękkimi. Jednocześnie dochodzi do uszkodzenia przewodów łzowych (zapalenie woreczka łzowego).
• Stopień III jest terminalny i charakteryzuje się pojawieniem się dużych ubytków na twarzy z powodu martwicy tkanek miękkich; przegroda nosowa, małżowiny nosowe i skrzydełka nosa są zniszczone, w gardle i krtani można zaobserwować owrzodzenia martwicze, ale język nie jest zaangażowany w proces patologiczny. Przy tak rozległym zniszczeniu zespół bólowy zwykle nie występuje lub w fazie początkowej martwicy odnotowuje się niewielką bolesność. W wyniku erozji naczyniowej obserwuje się krwawienie, które ze względu na masywną i trwającą martwicę tkanek trudno jest zatrzymać tylko tymczasowo. W miarę postępu choroby następuje stały wzrost temperatury ciała typu ciągłego, osiągając wysokie wartości (40-41 °C). Śmierć następuje w wyniku krwawienia lub wyniszczenia w połączeniu z wysoką temperaturą ciała.

Rozpoznanie choroby jest bardzo trudne ze względu na brak objawów patognomonicznych. W większości przypadków pacjenci są leczeni z powodu innych, nieco podobnych chorób, zanim zostanie ustalona prawdziwa diagnoza, od której należy odróżnić złośliwego ziarniniaka nosa - od kiły, nowotworów złośliwych, przewlekłego zapalenia zatok przynosowych itp. Ponadto złośliwego ziarniniaka nosa należy odróżnić od ziarniniaka Wegenera, nomy u osób poniżej 15 roku życia, trądu, tocznia, promienicy, twardziny, malinicy, leiszmaniozy, rinosporydiozy itp.

Leczenie złośliwego ziarniniaka nosa. Nie ma specyficznego leczenia złośliwego ziarniniaka nosa. Nieznaczne, często tymczasowe, rezultaty uzyskuje się za pomocą terapii rentgenowskiej, masowego stosowania kortykosteroidów. Duże dawki antybiotyków o szerokim spektrum działania są przepisywane w celu zwalczania nadkażenia. Martwiczą tkankę wycina się chirurgicznie (galwanokauteryzacja, laser chirurgiczny), aby zmniejszyć zatrucie. Wyzdrowienie jest niezwykle rzadkie.

Rokowanie co do życia jest na ogół niepomyślne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]