Złośliwy ziarniniak nosa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Złośliwy ziarniniak nosa (złośliwy mezenchymomię okolicy środkowej twarzy) jest niezwykle rzadką chorobą, a zatem trudną do zdiagnozowania. We wszystkich literaturze światowej do końca XX wieku. Opisano nieco ponad 100 przypadków tej choroby.

Złośliwy nosa ziarniniak raz pierwszy opisano w 1897 przez McBride Od tego czasu doszło do wielu różnych chorób nowotworowych: ziarniniak nosa zniekształca nosa i twarzy ziarniniak śmiertelne, postępujące śmiertelne nosa granulacji wrzód i twarzy, gangrenesces ziarniniak, śmiertelna linii środkowej ziarniniaki.

Przyczyna i patogeneza złośliwego ziarniniaka nosa. Powód jest nieznany. Pod względem patogenetycznym złośliwy ziarniniak nosa nie należy do chorób ogólnoustrojowych. Występuje częściej u mężczyzn, występuje w każdym wieku. Przez analogię z lokalną i rozpowszechnianych rumieniowaty układowy, niektórzy autorzy uważają złośliwy ziarniniak nosa jako lokalny manifestacją ziarniniaka Wegenera. Większość badaczy z tą opinią nie zgadza się i traktuje te choroby w różnych formach nozologicznych. Jako czynnik ryzyka, mamy historię traumy i chorób zapalnych w regionie nosorożca. W procesie badania patogenezy tej choroby wyrażono różne hipotezy jej występowania. Tak więc, obecność złośliwych komórek biopsji nosa ziarniaka Paltofa-Sternberga może sugerować, że choroba ta jest następstwem choroby Hodgkina, ale brak złośliwego ziarniniaka adenopatki odrzucić tego założenia. Przyjmuje się także, że złośliwy ziarniniak nosa jest przejawem „konkretnego” grzybica siatkowica złośliwy, przewlekła pseudotumor zgorzelinowego zakażenia procesie rozwoju bez konkretnego patogenu, osobliwych alergii twarzy, ale do tej pory niejasnych patogenezie tej choroby.

Anatomia patologiczna złośliwego ziarniniaka nosa. Leżącym u podstaw zmian niszczących i nekrotyczne złośliwym ziarniniaka nosa jak ziarniniakowatość Wegenera, ziarniniakowe to proces charakteryzuje się brakiem eozynofili w ziarniniaków.

Przebieg kliniczny choroby zwykle przebiega w trzech etapach.

• I etap - prodromalny, trwa od kilku tygodni do kilku lat. Występuje okresowa podszewka nosowa z wodnistym lub surowiczym krwawieniem. Czasami powierzchowne owrzodzenia pojawiają się na progu i na przegrodzie nosa, a także w miękkim podniebieniu.
• II etap - aktywny proces. Wyrzut z nosa staje się ropny lub ropny - krwawy z nieprzyjemnym, gnijącym odorem. Oddychanie nosa jest znacznie utrudnione, zmysł węchu pogarsza się lub znika. Na błonie śluzowej nosa pojawiają się zielone martwicze naloty, po których następuje pełzające owrzodzenie. Proces przechodzi do nosogardła, miękkich tkanek zewnętrznego nosa i innych części twarzy. Wraz z postępem procesu palatyna, kości nosowe i wyrostek zębodołowy górnej szczęki wraz z tkankami miękkimi są martwicze. Jednocześnie występuje zmiana kanału łzowego (zapalenia drożdżycy).
• III etap - terminal, charakteryzujący się pojawieniem się na powierzchni dużych defektów z powodu martwicy tkanek miękkich; przegrody nosa, konchy nosa i skrzydła nosa ulegają zniszczeniu, można zaobserwować nekrotyczne wrzody w gardle i krtani, ale język nie jest zaangażowany w proces patologiczny. Przy tak rozległym zniszczeniu zespół bóla jest zwykle nieobecny lub występuje niewielka bolesność w fazie początkowej martwicy. W wyniku artrozy naczyniowej dochodzi do krwawienia, które z powodu masywnej i ciągłej martwicy tkanek trudno jest jedynie tymczasowo zatrzymać. W miarę postępu choroby utrzymuje się stały wzrost temperatury ciała, osiągając wysokie wartości (40-41 ° C). Śmierć pochodzi z krwawienia lub kacheksji w połączeniu z wysoką temperaturą ciała.

Rozpoznanie choroby jest bardzo trudne ze względu na brak objawów patognomonicznych. W większości przypadków u pacjentów w celu ustalenia rzeczywistej diagnozy obróbce w kilku innych podobnych chorób złośliwych nosa ziarniniak i powinny być zróżnicowane, - syfilis nowotworową, przewlekłe zatok zatok itp Ponadto, złośliwe ziarniniak nosa należy odróżnić od ziarniniaka Wegenera. Noma u osób poniżej 15 lat, trąd, toczeń, promienicy, scleroma, frambezja, leiszmaniozy, rhinosporidios i innych.

Leczenie złośliwego ziarniniaka nosa. Nie ma swoistego leczenia złośliwego ziarniniaka nosa. Drobne, często przejściowe wyniki uzyskano przy terapii promieniami X, masywnym stosowaniu kortykosteroidów. W celu zwalczania nadkażenia zaleca się stosowanie dużych dawek antybiotyków o szerokim spektrum działania. Chirurgiczne (galwaniczne, żrące, laser chirurgiczny) wycinano martwicze tkanki, aby zmniejszyć zatrucie. Odzyskiwanie jest niezwykle rzadkie.

Perspektywy na życie są w większości niekorzystne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]