Angiofibroma u dzieci i dorosłych: przyczyny, leczenie

Termin „angiofibroma” jest używany w odniesieniu do wszelkich guzów, które można sklasyfikować jako naczyniaki z obecnością włókien tkanki łącznej lub jako włókniaki przeniknięte siecią naczyniową. Takie nowotwory obejmują na przykład grudki włókniste, gruczolaki łojowe, włókniaki paznokci, grudki perłowe, guzy Koenena itp.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologia

• Włókniak naczyniopochodny diagnozuje się stosunkowo często.
• Guz może rozwinąć się w każdym wieku, jednak najczęściej występuje u pacjentów powyżej 40 roku życia.
• Włókniak naczyniopochodny występuje niezależnie od rasy.
• Rozprzestrzenianie się nowotworu jest takie samo u pacjentów płci męskiej i żeńskiej. Jednak w okresie dojrzewania chłopcy są bardziej narażeni na zachorowanie.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Przyczyny naczyniakowłókniaki

Eksperci nie potrafią podać dokładnej przyczyny rozwoju choroby, takiej jak angiofibroma. Istnieje kilka teorii, które są używane do wyjaśnienia przyczyn patologii:

• Teoria hormonalna.

Częsta diagnoza choroby u dzieci w okresie dojrzewania sugeruje, że pewnym czynnikiem ryzyka może być zaburzenie równowagi hormonalnej. Jednak informacje dotyczące tego założenia są sprzeczne: niektórzy naukowcy nie dopuszczają możliwości negatywnego wpływu zaburzenia równowagi hormonalnej, podczas gdy inni potwierdzają zaangażowanie funkcji gruczołów płciowych. Eksperci nie wyciągnęli jeszcze ostatecznych wniosków.

• Teoria genetyczna.

To założenie jest uważane za jedno z najczęstszych. Informacje o całkowitym lub częściowym braku lub przerwaniu chromosomów Y i X w komórkach nowotworu służą jako potwierdzenie. Takie wnioski nie są ostateczne i wymagają dodatkowych badań.

• Teoria wpływu wieku.

Niektórzy specjaliści uważają, że choroba ta jest wynikiem zmian w organizmie związanych z wiekiem.

Ponadto pojawiają się sugestie, że na rozwój choroby wpływają pewne czynniki.

Czynniki ryzyka rozwoju naczyniakowłókniaka mogą obejmować:

• urazy twarzy, głowy, nosa itp.;
• choroby zapalne, zwłaszcza przewlekłe stany zapalne (np. przewlekłe zapalenie zatok itp.);
• obecność szkodliwych substancji, zła ekologia, nieodpowiedni styl życia, itp.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza

Naczyniowłókniak może wystąpić praktycznie w każdym wieku, u osób każdej płci i rasy.

Najczęstszy nowotwór nosogardła: angiofibroma rozwija się na podstawie głównej powięzi gardła i jest typem guza podstawnego lub basosfenoidalnego. Wzrost pokrywa powierzchnię kości klinowej i/lub obszar tylnych komórek kości sitowej (typ klinowo-sitowy).

W niektórych przypadkach choroba zaczyna się w dole skrzydłowo-podniebiennym, rozprzestrzeniając się do jamy nosowej i przestrzeni za szczęką. Ten typ wzrostu naczyniakowłókniaka diagnozuje się przy skrzydłowo-szczękowym wariancie rozwoju guza.

Ten nowotwór jest uważany za łagodny, chociaż często rośnie szybko, atakując pobliskie tkanki, jamy i zatoki. Szczególnie niebezpieczny jest angiofibroma, który rozrósł się do jamy czaszki.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Objawy naczyniakowłókniaki

Angiofibroma wygląda jak mały (3-15 mm) pojedynczy guzek o wyraźnie zdefiniowanych konturach i elastycznej strukturze. Kolor formacji może się wahać od różowożółtego do brązowego.

Guzek jest zazwyczaj nieznacznie wystający ponad otaczające tkanki.

W niektórych przypadkach guzek ma bogatą sieć naczyń włosowatych i półprzezroczystą strukturę: można to zobaczyć pod mikroskopem.

Guz lokalizuje się najczęściej na tkankach śluzowych górnych dróg oddechowych, na kończynach górnych lub dolnych, rzadziej na narządach wewnętrznych (np. nerkach).

Pierwsze objawy nowotworu zależą od jego lokalizacji. Na przykład, jeśli dotknięta jest nosogardło, pacjent skarży się na trudności w oddychaniu przez nos, aż do jego całkowitego braku. Zatkanie może wystąpić tylko po jednej stronie, stopniowo pogarszając się. Jednak żadne krople do nosa nie złagodzą tego problemu.

Z czasem pojawia się chrapanie (nawet gdy jesteś obudzony), uczucie suchości w gardle i jedno- lub dwustronna utrata słuchu. Możliwe są częste bóle głowy i samoistne krwawienia z nosa.

Angiofibroma w początkowym stadium nie zawsze objawia się zmianami w obrazie krwi. U większości pacjentów objawy niedokrwistości - spadek liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny, są wykrywane już w późniejszych stadiach patologicznych.

Włókniak migdałkowy u dziecka może przypominać objawy migdałków gardłowych, dlatego już w dzieciństwie przyjęło się różnicować te patologie.

U dzieci najczęściej diagnozowanymi patologiami układu kostnego są włókniaki niekostniejące oraz wady metafizyczne. Są to stosunkowo częste patologie układu kostnego u pacjentów pediatrycznych.

W miarę wzrostu guza stan zdrowia pacjenta ulega pogorszeniu. Sen staje się niespokojny, apetyt jest zaburzony, rysy twarzy ulegają zmianie (możliwe są deformacje i asymetria).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gradacja

Młodzieńcze naczyniakowłókniaki są tradycyjnie dzielone na kilka stadiów:

1. Nowotwór ma ograniczony wzrost i nie wykracza poza jamę nosową.
2. Nowotwór rozwija się w dole skrzydłowo-podniebiennym lub zatokach nosowych.
3. Guz rozprzestrzenia się do oczodołu lub dołu podskroniowego bez wzrostu wewnątrzczaszkowego (stadium ) lub ze wzrostem zewnątrzoponowym (stadium ).
4. Guz charakteryzuje się wzrostem wewnątrztwardówkowym bez angażowania zatoki jamistej, przysadki mózgowej lub skrzyżowania wzrokowego (stadium ) lub z zaangażowaniem wymienionych obszarów (stadium ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Formularze

Klasyfikacja gatunkowa choroby wiąże się z lokalizacją guza, a także niektórymi jego cechami strukturalnymi i patogenetycznymi.

• Angiofibroma nosogardła to łagodny twór, który składa się z tkanki naczyniowej i łącznej i rozwija się w jamie nosowo-gardłowej. Najczęściej taka choroba jak angiofibroma nosa występuje u chłopców w okresie dojrzewania, dlatego nazywana jest również terminem „angiofibroma młodzieńcza” i jest to najczęstszy nowotwór u pacjentów pediatrycznych.
• Angiofibroma skóry jest często mylona z naczyniakiem krwionośnym: jest to twór tkanki łącznej, który wygląda jak brodawka. Taki guz jest zwykle okrągły, ma podstawę i wnika głęboko w skórę. Najczęściej występuje na kończynach górnych i dolnych, a także na szyi i twarzy. Chorują głównie kobiety w wieku 30-40 lat.
• Naczyniowłókniak krtani jest łagodnym guzem, który zajmuje struny głosowe. Podobną nazwą dla tej choroby jest naczyniakowłókniak strun głosowych. Guz ma czerwonawy lub niebieskawy odcień, nierówną strukturę i jest umiejscowiony na łodydze. Pierwszymi objawami choroby są pojawienie się charakterystycznej chrypki aż do całkowitej utraty głosu.
• Angiofibromy twarzy są zlokalizowane w różnych okolicach. Można je wykryć w każdym wieku. Głównym objawem klinicznym choroby jest nagłe pojawienie się małego, gęstego lub elastycznego narośla. Zazwyczaj nie występują żadne inne objawy. Jeśli guz jest stale dotykany i uszkadzany, może krwawić i szybko się powiększać. Często formacja znajduje się w jamach nosowych lub usznych, na powiekach.
• Angiofibromy twarzy w stwardnieniu guzowatym są typowymi objawami tej patologii. Stwardnienie guzowate jest dziedziczną chorobą neuroektodermalną, której głównymi objawami są drgawki, upośledzenie umysłowe i pojawienie się nowotworów, takich jak angiofibromy. Nowotwory występują u ponad połowy pacjentów cierpiących na stwardnienie guzowate. Można je wykryć po 4 roku życia.
• Angiofibroma podstawy czaszki jest najrzadszą i jednocześnie najcięższą postacią choroby, w której powstaje łagodna formacja w strukturze kostnej podstawy czaszki. Choroba jest trudna do zdiagnozowania na wczesnym etapie, ze względu na podobieństwo do patologii przerostowych i zapalnych okolicy nosa i gardła. Angiofibroma tego typu ma tendencję do szybkiego wzrostu wraz ze zniszczeniem kości czaszki i rozprzestrzeniania się na pobliskie struktury anatomiczne mózgu. Zdecydowaną większość pacjentów stanowią chłopcy i młodzież w wieku 7-25 lat.
• Angiofibroma tkanek miękkich często rozwija się u pacjentów na skórze, gruczołach piersiowych, ścięgnach. Dotknięte są głównie tkanki miękkie kończyn, tułowia, twarzy lub szyi. W niektórych przypadkach procesy nowotworowe rozwijają się również w okolicy narządów wewnętrznych - w macicy, jajnikach, płucach, gruczołach piersiowych.
• Angiofibroma nerki to łagodny twór, który może utrzymywać się przez długi czas bez żadnych objawów. Rzadko chorobę wykrywa się ze względu na pojawienie się bólu w nerce. Choroba jest leczona chirurgicznie: jeśli nowotwór jest mały, możliwe jest dynamiczne monitorowanie guza.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Komplikacje i konsekwencje

Nowotwór taki jak naczyniakowłókniak należy do grupy nowotworów łagodnych i tylko w niezwykle rzadkich przypadkach choroba może stać się złośliwa.

Jednak rozwój guza często następuje szybko. Szybki wzrost guza może wywołać zniszczenie pobliskich struktur: nawet gęste tkanki, takie jak kości, ulegają uszkodzeniu. Dlatego szybki wzrost guza może powodować długotrwałe i masywne krwawienie (często powtarzające się), deformację części twarzowej, zaburzenia funkcji oddechowych i wzrokowych. Aby zapobiec powikłaniom naczyniakowłókniaka, bardzo ważne jest szybkie ustalenie obecności nowotworu i rozpoczęcie leczenia.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostyka naczyniakowłókniaki

Diagnoza choroby ma swoją specyfikę. Przede wszystkim podczas badania lekarz zwróci uwagę na liczbę formacji patologicznych, ich charakter. Pacjentowi zostaną zadane pytania o obecność podobnych patologii u członków rodziny i krewnych, o wykrycie chorób złośliwych u osób bliskich, o możliwe zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego.

W przypadku wykrycia wielu ognisk nowotworu, pacjentowi zaleca się wykonanie badania w kierunku stwardnienia guzowatego lub zespołu MEN I.

Badania krwi wskażą na obecność anemii i stanu zapalnego w organizmie. W związku z tym można zaobserwować spadek poziomu hemoglobiny do 80 g/litr i czerwonych krwinek do 2,4 na 10¹²/l. Biochemia krwi często wykazuje spadek całkowitego białka, albuminy, a także wzrost ilości ALT, AST i fosfatazy alkalicznej.

Biopsja tkanki to badanie fragmentu tkanki pod mikroskopem, które pozwala na dokładne określenie łagodnego charakteru nowotworu.

Dodatkowo, lekarz często zleca badanie krwi w celu określenia stężenia określonych markerów nowotworowych, aby wykluczyć złośliwość choroby.

Dodatkowa diagnostyka instrumentalna często obejmuje fibroskopię lub endoskopię. Takie procedury wykonuje się przy użyciu specjalnego urządzenia - endoskopu, który pozwoli wykryć i zbadać guz w jamach, na przykład w nosogardzieli. Ta metoda pomoże ocenić stan powierzchniowy guza, uwidocznić sieć naczyniową i określić obecność reakcji zapalnej.

Niestety, metoda radiograficzna jest w tej sytuacji mało informacyjna. Za pomocą tej metody można zobaczyć obecność formacji, ale nie można przeprowadzić diagnostyki różnicowej naczyniakowłókniaka.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku syringomy, mięśniaków naczyń krwionośnych, naczyniaków jamistych, płaskich znamion barwnikowych, choroby Oslera-Rendu, angiokeratoma, raka płaskonabłonkowego itp.

Leczenie naczyniakowłókniaki

W zdecydowanej większości przypadków pacjentom z naczyniakowłókniakami przepisuje się leczenie chirurgiczne. Objętość i rodzaj interwencji chirurgicznej dobiera się biorąc pod uwagę stopień zaawansowania i lokalizację ogniska patologicznego.

Jeśli proces nowotworowy jest znacznie rozprzestrzeniony i przenika go duża liczba naczyń, może być konieczne wstępne przygotowanie pacjenta. Robi się to w celu zmniejszenia ryzyka krwawienia w trakcie i po operacji.

Leczenie może obejmować następujące metody:

• Okluzja wewnątrznaczyniowa rentgenowska – stosowana w przypadku niemożności przeprowadzenia pełnej interwencji chirurgicznej, jako wstępny etap radioterapii. Zastosowanie tej metody pozwala na zmniejszenie objętości śródoperacyjnej utraty krwi.
• Radioterapia – pomaga w około 50% przypadków angiofibroma, ale może wiązać się z dużą liczbą powikłań. Z tego powodu stosuje się ją tylko wtedy, gdy nie można przeprowadzić pełnej interwencji chirurgicznej.

Leki

Leczenie farmakologiczne ma na celu wyeliminowanie głównych objawów bólowych naczyniakowłókniaka oraz złagodzenie i przedłużenie życia chorych.

• Jeśli wystąpi ból, zaleca się przyjmowanie Baralgin lub No-shpa 1-2 tabletki do trzech razy dziennie. Czas trwania leczenia wynosi od jednego do czterech tygodni.
• Aby poprawić pracę narządów i wzmocnić naczynia krwionośne, przepisuje się Stimol w ilości 1 saszetki dwa razy dziennie, a także kompleksy multiwitaminowe - na przykład Duovit, 2 tabletki dziennie przez 4 tygodnie lub Vitrum, 1 tabletka dziennie przez 4-12 tygodni.

Chemioterapia łączona jest stosowana indywidualnie w razie potrzeby. Mogą być oferowane następujące metody:

• połączenie Adriamycyny, Sarkolizyny i Winkrystyny;
• połączenie winkrystyny, dekarbazyny, adriamycyny i cyklofosfamidu.

Przykładowo takie leczenie można stosować przed i/lub po operacji.

Witaminy

Wysokiej jakości leczenie angiofibroma jest niemożliwe bez terapii witaminowej. Spożywanie niektórych witamin nie wpływa na wzrost guza, ale pomaga wzmocnić naczynia krwionośne, zapobiegać anemii i normalizować układ odpornościowy.

• Witamina A zapobiega wtórnym zakażeniom, poprawia turgor tkanek i przyspiesza rekonwalescencję. Witaminę tę można uzyskać, jedząc pokarmy roślinne lub kupując kapsułki z oleistym roztworem witaminowym w aptekach.
• Tokoferol zapobiega tworzeniu się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych, odmładza i odnawia tkanki. Lek jest dostępny w każdej aptece bez recepty, a także występuje w takich produktach jak masło i olej słonecznikowy, orzechy, nasiona i mleko.
• Kwas askorbinowy bierze udział w regulacji reakcji regeneracyjnych w organizmie, normalizuje produkcję hormonów. Kwas askorbinowy można uzyskać z preparatów witaminowych lub z produktów spożywczych, do których należą jagody, jabłka, kiwi, owoce cytrusowe, zielenina, kapusta.
• Witaminy z grupy B regulują funkcje neuroendokrynne. Można je uzyskać w wystarczających ilościach, jedząc produkty mięsne, orzechy i mleko.
• Witamina K poprawia krzepliwość krwi i eliminuje drobne krwawienia. Witamina ta jest zawarta w wielu produktach multiwitaminowych i monopreparatach.

Leczenie fizjoterapeutyczne

W przypadku naczyniakowłókniaka mogą być przepisane zabiegi fizjoterapeutyczne, wzmacniające działanie leków na guz. Często przepisywane są działania onkodestrukcyjne: fotodynamika, laseroterapia o wysokiej intensywności, terapia decimetrowa, ultradźwięki. Jednocześnie możliwe jest zastosowanie metod cytolitycznych, do których zalicza się w szczególności elektroforezę cytostatyczną.

Kompleksowe leczenie pacjentów, którzy przeszli operację usunięcia nowotworu, np. włókniaka, obejmuje następujące metody fizjoterapeutyczne:

• zabiegi immunosupresyjne (elektroforeza z lekami immunosupresyjnymi);
• zabiegi chemiomodyfikacji (terapia magnetyczna niskiej częstotliwości).

W celu normalizacji zaburzeń wegetatywnych stosuje się terapię elektrosnem, przezczaszkową elektroanalgezję, magnetoterapię niskiej częstotliwości i galwanizację.

Po całkowitym usunięciu naczyniakowłókniaka przeciwwskazania do fizjoterapii są ogólne.

Środki ludowe

Aby pozbyć się guza - naczyniakowłókniaka, zaleca się zwrócenie uwagi na swoją dietę: niektóre pokarmy mogą pomóc powstrzymać rozprzestrzenianie się choroby.

• Pomidory są częstymi gośćmi na naszym stole. Eksperci radzą jeść pięć dużych pomidorów dziennie, a także dodawać koncentrat pomidorowy lub sok do potraw.
• Sok z buraków zaleca się wymieszać z miodem w równych proporcjach i pić trzy razy dziennie przed posiłkami po 100 ml.
• Orzechy włoskie należy rozgnieść razem ze skorupką, zalać wrzącą wodą i parzyć przez piętnaście minut. Proporcja wynosi 300 g orzechów na 1 litr wody. Napar należy przyjmować trzy razy dziennie po 1 łyżce.

Ponadto zdecydowanie zaleca się ograniczenie spożycia mięsa i soli.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Leczenie ziołowe

Leczenie ziołowe skutecznie uzupełni główną terapię lekową na naczyniakowłókniaka. Najbardziej skuteczne przepisy do użytku domowego to:

• Maść na bazie cykuty.

Kwiatostany rośliny są miażdżone i mieszane z olejem wazelinowym w równych częściach. Dotknięte miejsca są smarowane raz na trzy dni.

• Lek z glistnika.

Wyciśnij sok z glistnika (1 łyżka), rozcieńcz w ¼ szklanki wody i przyjmuj codziennie według schematu: raz dziennie przyjmuj w kolejności rosnącej, zaczynając od jednej kropli i doprowadzając do 25 kropli. Następnie zmniejszaj dawkę o jedną kroplę dziennie.

• Pokrzywa.

Pokrzywę zalewamy wrzątkiem i odstawiamy na dwie godziny (na 3 łyżki pokrzywy potrzeba 0,5 l wrzątku). Napar przyjmujemy cztery razy dziennie po 100 ml.

Homeopatia

Lista homeopatycznych środków na naczyniakowłókniaka może obejmować Abrotanum, Acidum fluoricum, Calcium fluoricum. Takie przepisanie jest uważane za skuteczne w przypadku płaskich guzów skóry i małych formacji bez tendencji do szybkiego wzrostu.

W przypadku szybko rozwijających się nowotworów konieczne jest leczenie tradycyjne.

• Abrotanum stosuje się w postaci roztworu D ₄ -C ₃₀.
• Acidum fluoricum przyjmuje się w roztworze C ₆ (D ₁₂ ) – C ₃₀.
• Wapń fluorkowy stosowany jest w serii C ₆ (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ w postaci tabletek.

Rzadziej przepisuje się Carbo animalis i Natrium sulfuricum w tabletkach C ₆ (D _{12 ).}

Tego typu leczenia nie należy stosować samodzielnie. Bardzo ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem - zarówno tradycyjnym terapeutą, jak i lekarzem homeopatycznym.

Leczenie chirurgiczne

Interwencja chirurgiczna jest obecnie praktycznie jedynym niezawodnym sposobem na pozbycie się guza, takiego jak naczyniakowłókniak. Operacja jest zazwyczaj wykonywana po wstępnym leczeniu sklerotyzującym.

Sposób dostępu do nowotworu dobiera się w zależności od jego umiejscowienia. Na przykład w przypadku guza nosogardła lub podstawy czaszki dostęp jest możliwy przez podniebienie miękkie lub twarde, przez jamę nosową, przez kości twarzoczaszki.

Jeśli naczyniakowłókniak wrasta głęboko w czaszkę, do mózgu, dołu skrzydłowo-podniebiennego lub do innych nieoperacyjnych obszarów (na przykład, rozprzestrzenia się do nerwu wzrokowego, skrzyżowania wzrokowego i/lub obszaru siodła tureckiego), wówczas nie wykonuje się operacji lub wykonuje się częściowe usunięcie naczyniakowłókniaka. Niestety, takie przypadki nie są rzadkie. Przy częściowej resekcji nawrót guza obserwuje się u 10-40% pacjentów.

Jedną z możliwych konsekwencji usunięcia guza w okolicy głowy jest powstanie defektów kosmetycznych. Czasami pacjenci odmawiają operacji właśnie z tego powodu.

Oprócz interwencji chirurgicznej, w przypadku naczyniakowłókniaka można stosować metody takie jak leczenie hormonalne, kriodestrukcja, koagulacja laserowa i chemioterapia. Wymienione metody same w sobie są obecnie uważane za nieskuteczne: są stosowane niezwykle rzadko.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi naczyniakowłókniaka, zaleca się prowadzenie zdrowego trybu życia oraz mądre i zdrowe odżywianie.

Organizm człowieka ma pewną charakterystyczną cechę: potrafi samodzielnie przeciwstawić się proliferacji patologicznie zmienionych komórek, jeśli zapewni mu się odpowiedni odpoczynek, jakościowy sen i brak czynników drażniących (stres, złe nawyki, niekorzystne promieniowanie itp.).

Regularne badania profilaktyczne wykonywane przez lekarzy specjalistów pozwolą na wykrycie choroby i jej wyeliminowanie na czas.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognoza

Niedopuszczalne jest wymyślanie i przepisywanie leków na własną rękę. Przepisy ludowe można stosować wyłącznie jako uzupełnienie głównego leczenia: same w sobie takie środki raczej nie pomogą pokonać guza.

Angiofibroma nie ma tendencji do regresji. Guz jest usuwany przez chirurgów, z dalszą obserwacją pacjenta, ponieważ istnieje możliwość nawrotu choroby.

[ 55 ]