Angiofibroma u dzieci i dorosłych: przyczyny, leczenie

Termin "angiofibroma" stosuje się do dowolnych guzów, które można przypisać naczyniakom z obecnością w nich włókien tkanki łącznej lub włókniakom przesiąkniętym siecią naczyniową. Takie nowotwory mogą obejmować, na przykład, włóknistą grudkę, gruczolaka łojowego, włókniak paznokci, grudkę perły, guz Koenena, itp.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologia

• Angiofibroma jest diagnozowana stosunkowo często.
• Guz może rozwinąć się niezależnie od wieku, ale częściej występuje u pacjentów w wieku powyżej 40 lat.
• Angiofibroma występuje niezależnie od rasy.
• Rozprzestrzenianie się nowotworu jest takie samo, zarówno u mężczyzn jak i kobiet. W tym samym czasie w okresie dojrzewania chłopcy częściej chorują.

[7], [8], [9], [10]

Przyczyny angiofibroma

Dokładna przyczyna rozwoju takiej choroby, jak angiofibroma, specjaliści nie mogą. Istnieje kilka teorii, które służą do wyjaśnienia przyczyn patologii:

• Teoria hormonalna.

Częste diagnozowanie choroby u dzieci w okresie dojrzewania sugerowało, że pewne ryzyko hormonalne może być zakłóconym hormonalnym podłożem. Niemniej jednak informacje na temat tego założenia są sprzeczne: niektórzy naukowcy nie dopuszczają możliwości negatywnego wpływu nierównowagi hormonalnej, podczas gdy inni potwierdzają udział funkcji gruczołów płciowych. Specjaliści nie doszli jeszcze do ostatecznego wniosku.

• Teoria genetyczna.

To założenie jest uważane za jedno z najczęstszych. Jako potwierdzenie podano informacje o kompletnym lub niepełnym braku lub naruszeniu chromosomów Y i X w komórkach nowotworowych. Takie wnioski nie są ostateczne i wymagają dodatkowych badań.

• Teoria wpływu wieku.

Poszczególni specjaliści są skłonni leczyć tę chorobę w wyniku zmian związanych z wiekiem w ciele.

Ponadto istnieją założenia dotyczące wpływu na rozwój choroby niektórych czynników.

Czynniki ryzyka rozwoju angiofibroma mogą być następujące:

• uraz twarzy, głowy, nosa itp .;
• choroby zapalne, w szczególności zapalenia o przewlekłym przebiegu (np. Przewlekłe zapalenie zatok itp.);
• obecność szkodliwości, zła ekologia, nieakceptowalny sposób życia itp.

[11], [12], [13], [14]

Patogeneza

Angiofibroma może wystąpić niemal w każdym wieku, u osób dowolnej płci i rasy.

Najczęstsze nowotwory nosogardzieli: angiofibroma rozwija się na podstawie głównej powięzi gardła i jest podstawowym lub basostenoidalnym typem nowotworu. Przerost pokrywa powierzchnię kości bazowej i / lub obszar tylnych komórek kratownicy (widok kalenidoidoidalny).

W niektórych przypadkach choroba zaczyna się od obszaru dołu skrzydłowo-podniebiennego, rozciągając się do jamy nosowej i do przestrzeni za szczęką. Ten typ rozwoju angiofibroma rozpoznaje się w pterygo-szczękowym wariancie rozwoju nowotworu.

Ten nowotwór jest uważany za łagodny, chociaż często ma szybki wzrost, wpływając na wiele zlokalizowanych tkanek, jam, zatok. Szczególne niebezpieczeństwo różni się od angiofibroma, kiełkującego w jamie czaszki.

[15], [16], [17], [18]

Objawy angiofibroma

Angiofibroma zewnętrznie przypomina mały (3-15 mm) pojedynczy guzek, który ma wyraźnie zarysowane kontury i elastyczną strukturę. Kolor formacji może różnić się od różowawożółtego do brązowego.

Guzek z reguły wznosi się nieco ponad otaczające tkanki.

W niektórych przypadkach guzek ma bogatą sieć naczyń włosowatych i ma półprzezroczystą strukturę: można to rozważyć za pomocą mikroskopu.

Guz występuje częściej w tkankach śluzowych górnych dróg oddechowych, na kończynach górnych lub dolnych, rzadziej na narządach (np. Nerkach).

Pierwsze oznaki nowotworu zależą od jego lokalizacji. Na przykład, jeśli dotknięta jest nosogardła, pacjent skarży się na trudności w oddychaniu przez nos, nawet dopóki nie jest całkowicie nieobecny. Zalozhennost może wystąpić tylko po jednej stronie, nasilając się stopniowo. W tym przypadku nie ma kropli na nos, ten problem nie jest usuwany.

Z czasem pojawia się chrapanie (nawet w stanie jawy), uczucie suchości w gardle, jedno lub dwustronne uszkodzenie słuchu. Często możliwy ból głowy, krwawienie z nosa spontanicznej natury.

Angiofibroma na początkowym etapie nie zawsze objawia się zmianami w obrazie krwi. U większości pacjentów objawy niedokrwistości - zmniejszenie liczby erytrocytów i hemoglobiny wykrywane są już w późniejszych stadiach patologicznych.

Angiofibroma u dziecka może przypominać o cechach migdałków, dlatego w dzieciństwie zwyczajowo różnicuje się te patologie.

Najczęściej zdiagnozowano u dzieci nieklasyfikowane włókniaki i defekty metafizyczne, które są stosunkowo powszechnymi patologiami szkieletowymi u dzieci.

Wraz ze wzrostem nowotworu stan zdrowia pacjenta ulega pogorszeniu. Sen staje się niespokojny, łamie się apetyt, zmieniają się rysy twarzy (możliwa deformacja i asymetria).

[19], [20], [21]

Gradacja

Młodzieńcze angiofibroma jest warunkowo podzielona na kilka etapów:

1. Nowotwór ma ograniczony wzrost, który nie wykracza poza jamę nosową.
2. Nowotwór rozwija się w jamie opuszkowo-podniebiennej lub zatokach nosowych.
3. Guz rozciąga się przez orbitę lub jamę inframammary bez wzrostu wewnątrzczaszkowego (stadium) lub pozaustrojowego wzrostu (stadium).
4. Guz różni się wzrostem śródrdzeniowym bez przyciągania regionu zatoki jamistej, przysadki mózgowej lub skrzyżowania wzrokowego (stadium) lub z udziałem wymienionych obszarów (stadium).

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Formularze

Specyficzna klasyfikacja choroby jest związana z lokalizacją guza, a także z niektórymi jego cechami strukturalnymi i patogenetycznymi.

• Angiofibroma nosogardzieli jest łagodną formacją, która składa się z tkanki naczyniowej i łącznej i rozwija się w jamie nosowo-gardłowej. Najczęściej choroba ta, jak naczyniakowłókniaka nosa, znajduje się w dorastających chłopców, dlatego nazywana jest także termin „młodzież, młodzieńcze naczyniakowłókniaka” jest najczęstszym nowotworem u pacjentów pediatrycznych.
• Angiofibroma skóry jest często brana na naczyniaka krwionośnego: jest to tkanka łączna, która wygląda jak brodawka. Taki guz w większości przypadków jest okrągły, ma podstawę i wnika głęboko w skórę. Najczęściej występuje na kończynach górnych i dolnych, a także na szyi i twarzy. Przeważnie kobiety chorują od 30-40 lat.
• Angiofibroma krtani to łagodna formacja zajmująca obszar strun głosowych. Podobnym terminem dla choroby jest angiofibroma strun głosowych. Guz jest czerwonawy lub niebieskawy, ma nierówną strukturę i znajduje się na łodydze. Pierwszymi oznakami choroby jest pojawienie się charakterystycznej chrypki aż do całkowitej utraty głosu.
• Angiofibroma twarzy znajdują się w różnych jej częściach. Możesz je wykryć w każdym wieku. Głównym objawem klinicznym choroby jest nagłe pojawienie się niewielkiego, gęstego lub elastycznego nagromadzenia. Inne objawy, z reguły nie. Jeśli guz jest nieustannie dotykany i uszkadzany, może krwawić i szybko wzrastać. Często wykrywa się wykształcenie w jamie nosowej lub usznej, na powiekach.
• Angiofibroma twarzy ze stwardnieniem guzowatym są typowymi objawami tej patologii. Stwardnienie guzowate jest dziedziczną chorobą neuroektodermalną, której głównymi objawami są: napady drgawkowe, upośledzenie umysłowe, pojawianie się nowotworów typu angiofibromu. Nowotwory występują u ponad połowy pacjentów ze stwardnieniem guzowatym. Możesz je wykryć po ukończeniu 4 lat.
• Angiofibroma podstawy czaszki jest najrzadszą i zarazem najcięższą postacią choroby, w której tworzy się łagodna formacja w strukturze szkieletu podstawy czaszki. Choroba jest trudna do zdiagnozowania na wczesnym etapie, ze względu na jej podobieństwo do przerostowych i zapalnych patologii obszaru nosowego i gardłowego. Angiofibroma tego typu jest podatna na szybki wzrost z niszczeniem kości czaszki i rozprzestrzenianiem się w wielu zlokalizowanych anatomicznych strukturach mózgu. Przytłaczająca większość chłopców i młodzieży choruje od 7 do 25 lat.
• Angiofibroma tkanek miękkich często rozwija się u pacjentów na skórze, gruczołach sutkowych, ścięgnach. Ma to wpływ na tkanki miękkie kończyn, na polu tułowia, na twarz lub szyję. W niektórych przypadkach procesy nowotworowe rozwijają się w obszarze narządów wewnętrznych - w macicy, jajnikach, płucach, gruczołach sutkowych.
• Angiofibroma nerki jest łagodną formacją, która może trwać przez długi czas bez żadnych objawów. Rzadko choroba jest wykrywana z powodu pojawienia się bólu w nerkach. Choroba zostaje wyleczona za pomocą metody chirurgicznej: przy niewielkim rozmiarze guza możliwa jest dynamiczna obserwacja guza.

[28], [29], [30], [31], [32]

Komplikacje i konsekwencje

Sam w sobie taki nowotwór, jak angiofibroma, należy do szeregu łagodnych i tylko w bardzo rzadkich przypadkach choroba może stać się złośliwa.

Niemniej jednak, często rozwój guza przebiega szybko. Szybki wzrost wykształcenia może spowodować zniszczenie pobliskich struktur: nawet gęste tkanki, takie jak kości, są uszkodzone. Dlatego szybki wzrost guza może powodować długotrwałe i masywne krwawienie (często nawracające), deformację twarzy, frustrację i wzrokową funkcję wzrokową. Aby zapobiec powikłaniom angiofibroma, bardzo ważne jest szybkie ustalenie obecności nowotworu i rozpoczęcie leczenia.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Diagnostyka angiofibroma

Rozpoznanie choroby ma swoje własne cechy. Przede wszystkim lekarz zwróci uwagę na liczbę form patologicznych, ich charakter. Pacjent będzie zadawał pytania o obecność podobnych patologii u członków rodziny i krewnych, o wykrywanie chorób nowotworowych u osób bliskich, o możliwych naruszeniach ośrodkowego układu nerwowego.

W przypadku wykrycia wielu miejsc guza, pacjentowi zaleca się poddanie się badaniu na obecność stwardnienia guzowatego lub MEN I.

Badania krwi wskażą na obecność anemii i procesu zapalnego w organizmie. W związku z tym można zaobserwować spadek poziomu hemoglobiny do 80 g / litr i erytrocytów do 2,4 na 10 ² 2 / l. Biochemia krwi często wykazuje zmniejszenie całkowitego białka, albuminy, jak również wzrost ilości ALT, AST i fosfatazy alkalicznej.

Biopsja tkankowa - badanie części tkanki za pomocą mikroskopu pozwoli na dokładne określenie dobrej jakości guza.

Ponadto lekarz często zleca badanie krwi pod kątem określonych markerów nowotworowych w celu wykluczenia złośliwego tworzenia się.

Dodatkowa diagnostyka instrumentalna często obejmuje przeprowadzenie fibroskopii lub endoskopii. Takie procedury są wykonywane przy użyciu specjalnego urządzenia - endoskopu, który wykrywa i leczy guza we wnękach, na przykład w nosogardzieli. Ta metoda pomoże ocenić powierzchowny stan guza, wizualizację układu naczyniowego, określić obecność reakcji zapalnej.

Niestety metoda rentgenowska w tej sytuacji nie jest zbyt pouczająca. Za pomocą tej metody widać obecność edukacji, jednak nie będzie możliwe przeprowadzenie diagnostyki różnicowej angiofibroma.

[39], [40], [41],

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnica przeprowadzono siringomoy, angioleyomiomoy jamistej, naczyniaka, płaskiej pigmentowego znamię, choroba Rendu-Oslera, angiokeratoma, płaskonabłonkowego raka i innych.

Leczenie angiofibroma

W zdecydowanej większości przypadków pacjenci z angiofibromą są przepisywani do leczenia chirurgicznego. Wielkość i rodzaj interwencji chirurgicznej dobiera się biorąc pod uwagę etap i lokalizację ogniska patologicznego.

Jeśli proces nowotworowy ma znaczny rozrzut i jest przepuszczany przez dużą liczbę naczyń, może być konieczne wcześniejsze przygotowanie pacjenta. Odbywa się to w celu zmniejszenia ryzyka krwawienia podczas i po operacji.

Leczenie może obejmować takie metody:

• RTG wewnątrznaczyniowe - stosowane, gdy niemożliwe jest przeprowadzenie pełnowartościowej interwencji chirurgicznej, jako wstępny etap radioterapii. Zastosowanie tej metody pozwala zmniejszyć objętość śródoperacyjnej utraty krwi.
• Radioterapia - pomaga w około 50% przypadków angiofibrom, ale może jej towarzyszyć duża liczba powikłań. Z tego powodu jest stosowany tylko wtedy, gdy niemożliwe jest wykonanie pełnej interwencji chirurgicznej.

Leki

Leczenie farmakologiczne jest ukierunkowane na eliminację głównych bolesnych objawów angiofibroma, jak również na ułatwienie i przedłużenie życia pacjentów.

• Kiedy masz ból, zaleca się przyjmowanie Baralgin lub No-shpa na 1-2 tabletki. Do trzech razy dziennie. Czas przyjęcia - od jednego do czterech tygodni.
• Aby poprawić pracę narządów i wzmocnić naczynia Stimol jest przepisywany w ilości 1 opakowania dwa razy dziennie, a także kompleksy multiwitaminowe - na przykład zakładka Duovit 2. Codziennie przez 4 tygodnie, lub Vitrum na 1 kartę. Codziennie przez 4-12 tygodni.

Połączona chemioterapia jest stosowana w razie potrzeby indywidualnie. Może być oferowane:

• połączenie Adriamycyny, Sarcolysin i Vincristine;
• Winkrystyna, Dekarbazyna, Adriamycyna, Cyklofosforan.

Na przykład takie leczenie można zastosować przed i / lub po operacji.

Witaminy

Jakościowego leczenia angiofibroma nie można sobie wyobrazić bez terapii witaminowej. Stosowanie pewnych witamin w żywności nie wpływa na wzrost guza, ale pomaga wzmocnić naczynia krwionośne, zapobiegać anemii i normalizować działanie układu odpornościowego.

• Witamina A będzie służyć zapobieganiu wtórnej infekcji, poprawie turgor tkanek i przyspieszyć powrót do zdrowia. Tę witaminę można uzyskać za pomocą produktów roślinnych lub zakupić w aptekach kapsułki z tłustym roztworem witaminy.
• Tokoferol zapobiega tworzeniu się skrzepów w naczyniach, odmładza i odnawia tkanki. Lek jest dostępny w każdej aptece bez recepty, a także jest obecny w produktach takich jak śmietana i olej słonecznikowy, orzechy, nasiona i mleko.
• Kwas askorbinowy bierze udział w regulacji reakcji regeneracyjnych w organizmie, normalizuje wytwarzanie hormonów. Kwas askorbinowy można uzyskać z preparatów witaminowych lub produktów spożywczych, które obejmują jagody, jabłka, kiwi, cytrusy, warzywa, kapustę.
• Witaminy z grupy B regulują funkcję neuroendokrynną. Można je uzyskać w wystarczających ilościach, jedząc produkty mięsne, orzechy, mleko.
• Witamina K poprawia krzepliwość krwi, eliminuje małe krwawienie. Witamina jest częścią wielu preparatów multiwitaminowych i monopreparatów.

Leczenie fizjoterapeutyczne

W przypadku angiofibroma można przepisać leki o działaniu fizjologicznym, które wzmacniają działanie leków na nowotwór. Często przepisywać na efekty niszczące: fotodynamikę, laseroterapię o wysokiej intensywności, terapię decymetryczną, ultradźwięki. Jednocześnie możliwe jest zastosowanie technik cytolitycznych, które obejmują w szczególności elektroforezę cytostatyczną.

Kompleksowe leczenie pacjentów poddanych operacji usunięcia guza, takich jak angiofibroma, obejmuje następujące metody fizjoterapii:

• procedury immunosupresyjne (elektroforeza z użyciem środków immunosupresyjnych);
• procedury modyfikacji chemicznej (magnetoterapia niskoczęstotliwościowa).

W celu normalizacji zaburzeń wegetatywnych stosuje się elektroterapię, przezczaszkową elektroanalgezję, magnetoterapię niskoczęstotliwościową, galwanizację.

Po całkowitym usunięciu angiofibroma, przeciwwskazania do fizjoterapii mają charakter ogólny.

Alternatywne leczenie

Aby pozbyć się guza - angiofibroma, zaleca się zwracanie uwagi na dietę: poszczególne pokarmy mogą pomóc w powstrzymaniu rozprzestrzeniania się choroby.

• Pomidory są częstymi gośćmi na naszym stole. Eksperci zalecają codzienne spożywanie pięciu dużych pomidorów, a także dodawanie pomidorowej pasty lub soku do potraw.
• Sok z buraków zaleca się mieszać z miodem w równych częściach i pić trzy razy dziennie przed spożyciem 100 ml każdego.
• Orzechy włoskie należy kruszyć powłoką, wlewać stromą wrzącą wodę, nalegać na piętnaście minut. Proporcja - 300 g orzechów na 1 litr wody. Wlew należy przyjmować trzy razy dziennie na 1 łyżkę. L.

Ponadto zdecydowanie zaleca się ostre ograniczenie użycia mięsa i soli.

[42], [43], [44], [45], [46], [47],

Leczenie ziołowe

Leczenie ziołowe skutecznie uzupełnia główną terapię lekową angiofibromą. Najskuteczniejsze przepisy kulinarne do użytku domowego to:

• Maść na bazie cykuty.

Kwiatostan rośliny zmielono i zmieszano z rów- noważoną ilością oleju parafinowego. Smaruj dotknięty obszar raz na trzy dni.

• Lek jest zrobiony z glistnika.

Wycisnąć sok glistnika (.. 1 łyżka), rozcieńczonego w ź kubek wody i ma codziennie według schematu: raz dziennie, wznoszących się od jednej kropli, i prowadzi do 25 kropli. Po tym jedna kropla jest usuwana codziennie.

• Nettles.

Pokrzywy wlewa się wrzącą wodą i odstawia na dwie godziny (3 litry pokrzywy będą potrzebowały 0,5 litra wrzącej wody). Podawać wlew cztery razy dziennie przez 100 ml.

Homeopatia

Lista środków homeopatycznych dla angiofibroma może obejmować Abrotanum, Acidum Fluoricum, Calcium Fluoricum. Skuteczność jest uważana za podobną wizytę dla guzów płaskiej skóry i małych formacji bez tendencji do szybkiego wzrostu.

W przypadku szybko rosnących nowotworów wymagane jest obowiązkowe tradycyjne leczenie.

• Abrotanum stosowany w roztworze D ₄ -C ₃₀.
• Atsidum flyuorikum się w roztworze C ₆  (R ₁₂ ) - C ₃₀.
• Fluorek wapnia stosowany jest w serii C ₆  (D ₁₂ ) - C ₂₀₀  w postaci tabletek.

Rzadziej, Carbo animalis i Natrium Sulfuricum są przepisywane w tabletkach C ₆  (D ₁₂ ).

Takie leczenie nie może być stosowane samodzielnie. Bardzo ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem - zarówno ze specjalistą w zakresie tradycyjnej terapii, jak iz lekarzem homeopatycznym.

Leczenie chirurgiczne

Interwencja chirurgiczna jest obecnie praktycznie jedynym niezawodnym sposobem na pozbycie się guza, takiego jak angiofibroma. Operację przeprowadza się z reguły po wstępnym leczeniu obliteracyjnym.

Wariant dostępu do nowotworu jest wybierany w zależności od jego lokalizacji. Na przykład, przy obrzęku nosogardła lub podstawy czaszki, możliwy jest dostęp przez miękkie lub twarde podniebienie, przez jamę nosową, przez kości twarzowe.

Jeśli naczyniakowłókniaka rośnie głęboko w czaszce w mózgu, otwór krylonobnuyu lub działać w innych strefach (na przykład, wystaje z nerwu wzrokowego, skrzyżowania i / lub regionu siodła), przy czym operacja ta odbywa się albo przeprowadza się częściową naczyniakowłókniaka usuwania. Niestety takie przypadki nie są rzadkością. Przy częściowej resekcji, powtarzający się rozwój guza obserwuje się u 10-40% pacjentów.

Jedną z możliwych konsekwencji usunięcia guza w okolicy głowy jest powstawanie niedoborów kosmetycznych. Czasami pacjenci odmawiają operacji z tego powodu.

Oprócz chirurgii, angiofibrom można również stosować takie metody jak leczenie hormonalne, kriodestrukcja, koagulacja laserowa i chemioterapia. Metody te są obecnie uważane za nieskuteczne: są stosowane niezwykle rzadko.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi angiofibrom, zaleca się przestrzeganie zdrowego trybu życia, kompetentnego i jakościowego do jedzenia.

Organizm ludzki posiada unikalną cechę: można go niezależnie oprzeć poszerzenie nieprawidłowych komórek, jeśli staną się one dostępne dla pełnego relaksu, jakość snu i brak czynników drażniących (stres, złe nawyki, słabe światła, etc.) dla niego.

Regularne badania profilaktyczne u wyspecjalizowanych lekarzy pozwolą na wykrycie i zwalczenie choroby w terminie.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54],

Prognoza

Niedopuszczalne jest samodzielne wymyślanie i przepisywanie leków. Alternatywne przepisy mogą być stosowane tylko jako uzupełnienie głównego leczenia: same takie leki są mało prawdopodobne, aby pomóc w pokonaniu guza.

Angiofibroma nie ma skłonności do regresji. Guz jest usuwany przez chirurgów, z dalszą obserwacją pacjenta, ponieważ istnieje szansa na ponowne rozwinięcie się choroby.

[55]