Syringoma

Syringoma (syn.: mnogi syringoadenoma, eruptive hidradenoma) jest wadą rozwojową ekrynowego gruczołu potowego, podobną w swojej budowie do części przewodowej w górnej części skóry właściwej.

Epidemiologia

Częstość występowania syringomy u pacjentów z zespołem Downa jest 30 razy wyższa niż w populacji pacjentów z innymi chorobami psychicznymi. Syringoma jest składnikiem zespołu Nicolau-Balusa (wysypkowa syringoma, torbiele prosówkowe i atrofoderma robakowa). Syringoma często występuje w połączeniu z łagodnymi guzami lub malformacjami skóry.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

W powierzchniowych i środkowych częściach skóry właściwej znajduje się duża liczba małych i średnich cyst o kształcie okrągłym lub owalnym, wyłożonych dwiema warstwami komórek nabłonkowych. Warstwa komórek sąsiadująca z błoną podstawną jest spłaszczona, ich jądra są intensywnie zabarwione; warstwa zwrócona w stronę jamy cysty składa się z jaśniejszych komórek sześciennych lub pryzmatycznych. Zawartość cyst jest jednorodna lub lekko ziarnista.

Oprócz cyst, syringoma zawiera cienkie pasma małych komórek z ciemnymi jądrami. Niektóre pasma są torbielowato rozszerzone na jednym biegunie, przypominając kształtem kijanki, co jest typowe dla tego guza. Można zaobserwować cysty wyścielone wielowarstwowym nabłonkiem płaskim i wypełnione warstwowymi masami keratyny. Cysty te czasami pękają, ich zawartość wnika do skóry właściwej, powodując reakcję olbrzymich komórek, a następnie wapnieją. Czasami w cystach syringoma obserwuje się wyraźną proliferację komórek wyściółki z tworzeniem stałych pasm rosnących przez błonę podstawną - syringocystadenoma. Podścielisko guza jest w większości niezmienione, ale czasami znajdują się w nim nacieki limfohistiocytarne. Oprócz zwykłej odmiany budowy histologicznej opisano odmianę syringoma jasnokomórkową.

Badanie histochemiczne ujawnia aktywność enzymów charakterystycznych dla gruczołów ekrynowych - dehydrogenazy bursztynianowej, fosforylazy i aminopeptydazy leucynowej, podczas gdy enzymy lizosomalne charakterystyczne dla struktur apokrynowych (kwaśna fosfataza i beta-glukuronidaza) są wykrywane bardzo słabo. Jasnokomórkowa odmiana syringoma charakteryzuje się wysoką zawartością glikogenu. Mikroskopia elektronowa ujawnia mikrokosmki, dość dużo lizosomów i tonofilamentów w komórkach wyściełających struktury cewkowe.

Histogeneza syringoma

Istnieją różne punkty widzenia na histogenezę syringoma. Niektórzy autorzy, opierając się na danych histochemicznych i mikroskopowych elektronowych, uważają, że guz ten ma różnicowanie ekrynowe, podczas gdy lokalizacja w miejscach gromadzenia się gruczołów apokrynowych, wysypka pierwiastków głównie w okresie dojrzewania i histotopowe połączenie z niedojrzałymi mieszkami włosowymi i gruczołami łojowymi nie wykluczają genezy apokrynowej w niektórych przypadkach

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Objawy strzykawki

Guz jest często mnogi, zlokalizowany symetrycznie na twarzy, szczególnie w okolicy powiek, na klatce piersiowej, rzadziej w innych miejscach. Rozwija się częściej u kobiet w okresie dojrzewania, opisano przypadki rodzinne. Ponadto opisano ograniczoną lokalizację syringomy na sromie, prąciu, bliższych paliczkach rąk. Syringomie zlokalizowanej na skórze głowy może towarzyszyć rozlane łysienie.

Odmianę mnogą syringomy reprezentują drobne guzki, nieznacznie wystające ponad powierzchnię skóry, lekko błyszczące, jakby przezroczyste lub żółtawe.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa syringomy jest dość prosta i opiera się na obecności wielu małych torbieli i struktur przewodowych przypominających kijanki.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]