Syringoma

Syringoma (syn: wielokrotny syringoadenoma, erupcyjny hydra-stożek) jest wadą rozwojową ekrynowego gruczołu potowego, podobną strukturą do działu protokołu w górnej części skóry właściwej. 

Epidemiologia

Częstość występowania syringoma u pacjentów z zespołem Downa jest 30 razy większa niż w populacji pacjentów z innymi chorobami psychicznymi. Syringoma jest integralną częścią zespołu Nicolau-Balus (wysiękowy strzykawka, krwawe torbiele i atrofodermia robaczkowa). Syringoma często łączy się z łagodnymi guzami lub wadami skóry. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza

W powierzchniowej i środkowej części skóry właściwej znajduje się duża liczba małych i średnich cyst o okrągłym lub owalnym kształcie wyłożonych dwiema warstwami komórek nabłonkowych. Warstwa komórek przylegających do błony podstawnej jest spłaszczona, ich rdzenie są intensywnie zabarwione; warstwa, zwrócona w stronę wnęki torbieli, składa się z lżejszych sześciennych kroczących komórek pryzmatycznych. Zawartość cyst jest jednorodna lub lekko ziarnista.

Oprócz cyst, w strzykawce znajdują się cienkie pasma małych komórek z ciemnymi jądrami. Niektóre z nici na jednym z biegunów są rozszerzone torbielowato, przypominając kształt kijanek, które są typowe dla tego guza. Można zaobserwować torbiele pokryte wielowarstwowym płaskim nabłonkiem i wypełnione warstwowymi masami keratyny. Te cysty są czasami rozdarte, ich zawartość wpada do skóry właściwej, powodując gigantyczną reakcję komórkową, a następnie jest zwapniała. Czasami w torbieli strzykawka zaznaczono proliferację komórek wyściółki z utworzeniem stałych pasm, kiełkując błonę podstawną - syringocystadenoma. Zręby guza są w większości niezmienione, ale czasami znajdują się w nich nacieki limfohistiocytyczne. Oprócz zwykłego wariantu struktury histologicznej opisano klarowną wersję strzykawki.

Podczas badania histochemiczne wykazały aktywność enzymu gruczołów charakterystyczne ekkriniyh, - bursztynianu, fosforylazy i leucynę aminopeptydazę, zaś enzymy lizosomalne są charakterystyczne struktury apokrynowych (kwaśnej i beta-glukuronidazy), bardzo słabo wykryte. Clear cell siringomy wariant charakteryzuje się wysoką zawartością glikogenu. Mikroskopia elektronowa w komórkach wyściełających rurowych struktur, mikrokosmków widać, dużo lizosomów i tonofilaments.

Histogeneza strzykawka

Istnieją różne opinie na temat histogenezy strzyków. Niektórzy autorzy na podstawie histochemiczne i elektronowych danych mikroskopijnych uwierzyć, że ten guz ma ekkrinnuyu różnicowania, podczas gdy lokalizacja w miejscach, gdzie gruczoły apokrynowych elementy wysypka głównie w okresie dojrzewania i połączenia gistotopicheskaya z niedojrzałych mieszków włosowych i gruczołów łojowych nie wykluczają pochodzenie apokrynowych w niektórych przypadkach

[7], [8], [9], [10]

Objawy syringoms

Guz jest często wielokrotny, symetrycznie zlokalizowany na twarzy, szczególnie w powiekach, na klatce piersiowej, rzadko w innych miejscach. Rozwija się on częściej u kobiet w okresie dojrzewania, opisywane są przypadki rodzinne. Ponadto opisano ograniczoną lokalizację strzykawek na sromie, prąciu, proksymalnych paliczkach dłoni. Strzykawce, zlokalizowanej na skórze głowy, może towarzyszyć rozproszone łysienie.

Wieloczęściowa postać syringoma to mały guzek, nieznacznie wystający ponad powierzchnię skóry, lekko błyszczący, ponieważ był półprzezroczysty lub żółtawy.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa strzysienia jest dość prosta i opiera się na obecności wielu małych torbieli i struktur przewodów, takich jak "kijanki".

[11], [12], [13], [14]