Złośliwy poroma ekrynowy: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Złośliwy rak ekrynowy (syn.: porocarcinoma, epidermotropowy rak ekrynowy, ekrynowy porocarcinoma) jest bardzo rzadkim nowotworem, powstającym zwykle na tle długotrwałego ekrynowego porocarcinoma lub de novo na niezmienionej skórze. Występuje zwykle u osób starszych, średni wiek pacjentów wynosi 67 lat, równie często u mężczyzn i kobiet. W 45% przypadków guz jest zlokalizowany na skórze kończyn dolnych, w 20% - na skórze tułowia, w 15% - na głowie i w 10% - na kończynach górnych. Rzadko, porocarcinoma może mieć nietypową lokalizację, w szczególności na łożysku paznokcia na tle popromiennego zapalenia skóry lub wystąpić u pacjenta cierpiącego na pigmentowaną xerodermę.

Objawy złośliwego ekrynowego poromu

Klinicznie objawia się jako węzeł egzofityczny, którego powierzchnia jest wydrążona, na szerokiej podstawie, o średnicy 1-5 cm. Wzrost jest stosunkowo powolny, z opóźnionym przerzutem do regionalnych węzłów chłonnych w 30%. W niektórych przypadkach przerzutom towarzyszy limfostaza.

Patomorfologia charakteryzuje się naroślami komórek bazalnych w naskórku i kompleksami komórkowymi w skórze właściwej. Składnik śródnaskórkowy, w przeciwieństwie do swojego łagodnego odpowiednika, jest reprezentowany przez ogniskowe skupiska dużych komórek z hiperchromatycznymi, polimorficznymi jądrami, figurami mitotycznymi i ogniskami martwiczymi. Struktury przypominające przewody są czasami widoczne w skupiskach komórek nowotworowych. Kompleksy śródskórne składają się z jasnych komórek z dużymi, nietypowymi jądrami zawierającymi grubo rozproszoną chromatynę. Pośród narośli komórkowych znajdują się szczelinowate lub drobno torbielowate jamy i ortokeratotyczne „rogowe perły”. Na obwodzie sznurów guza tworzy się naciek zapalny. Komórki nowotworowe są czasami znajdowane w naczyniach limfatycznych skóry właściwej. Następujące warianty histologiczne można zaobserwować z różną częstością w pierwotnym porocarcinoma: typ komórek pagetoidalnych w naskórku hiperplastycznym; komórki z przezroczystą cytoplazmą o wysokiej zawartości glikogenu; ogniska śluzu w podścielisku; inwazja okołonerwowa. W wariantach komórek jasnych wykryto niską aktywność fosforylazy, co wiąże się z niedoborem tego enzymu u pacjentów z cukrzycą, a to z kolei prowadzi do gromadzenia się glikogenu w komórkach nowotworowych. Badania ultrastrukturalne potwierdziły nabłonkowy charakter komórek płaskich z obecnością tonofilamentów, splecionych kosmków cytoplazmatycznych, zagęszczonych połączeń i prześwitów wewnątrzcytoplazmatycznych.

Histogeneza złośliwego ekrynowego poromu. Porocarcinoma jest złośliwym nowotworem różnicującym struktury charakterystyczne dla śródnaskórkowej części przewodu gruczołu potowego ekrynowego. W badaniu immunohistochemicznym struktury przewodu i ogniska keratynizacji dają dodatnią reakcję z karcinoembrionalnym AG, z AG błon nabłonkowych i antygenem alfa-mleczanowej talbuminy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]