Eccrine poroma: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Termin „poroma ekrynowa” został po raz pierwszy zaproponowany przez H. Pinkusa i in. (1956) w celu określenia łagodnego guza histogenetycznie związanego z wewnątrznaskórkową częścią przewodu gruczołu potowego, tzw. akrosyringium.

Objawy ekrynowego poromu. Guz występuje głównie na skórze kończyn, chociaż lokalizacja może być bardzo różna. Średni wiek pacjentów wynosi 67 lat. Przyjmuje się, że stosunek pacjentów różnych płci jest mniej więcej równy lub występuje pewna przewaga mężczyzn. Czas trwania guza wynosi od kilku miesięcy do 10 lat i więcej. Guz jest przeważnie pojedynczy, rzadziej mnogi. Zazwyczaj guz występuje na nieuszkodzonej skórze, jednak istnieją obserwacje występowania poromu na tle przewlekłego popromiennego zapalenia skóry.

Klinicznie guz wygląda jak guzek koloru skóry o średnicy nie większej niż 1-2 cm, gładkiej, błyszczącej powierzchni i teleangiektazjach. Kolor jest jasnoróżowy lub ciemnoczerwony, czasami ciemnobrązowy. Powierzchnia guza może być łuszcząca się, brodawkowata i mieć nierównomierną hiperkeratozę. G. Burg (2000) zaobserwował por w postaci egzofitycznego węzła zrazikowego z obszarami erozji.

Patomorfologia ekrynowego poromu. Guz składa się z litych narośli lub zespolonych pasm monomorficznych, małych, bazaloidalnych komórek z bazofilowymi jądrami i umiarkowanie wyrażoną jasną lub lekko bazofilową cytoplazmą. Komórki są połączone mostkami międzykomórkowymi. W obrębie warstw komórek guza znajdują się struktury przewodowe z PAS-pozytywnym naskórkiem i torbielowatymi ekspansjami. Obserwuje się małe ogniska z objawami keratynizacji, warstwy tkanki łącznej z pożyczkami i naciekami limfohistiocytarnymi.

Pod względem histochemicznym komórki nowotworowe zawierają enzymy typowe dla komórek różnicujących się w kierunku ekrynowym, takie jak fosforylaza i dehydrogenaza bursztynianowa, a także glikogen, taki jak w komórkach nabłonkowych przewodów gruczołów ekrynowych zarodka.

Mikroskopia elektronowa wykazała, że większość komórek nowotworowych miała wyraźne oznaki nabłonka płaskiego. Cytoplazma zawierała wiązki tonofilamentów, a błony plazmatyczne tworzyły wąskie, cienkie wyrostki plazmatyczne, które kontaktowały się z podobnymi wyrostkami sąsiednich komórek za pomocą licznych desmosomów. Koncentrycznie położone komórki tworzyły struktury przewodów, na powierzchni światła których widoczne były liczne krótkie, gęsto położone mikrokosmki. Dość charakterystyczna była obecność komórek nabłonka płaskiego z przewodami wewnątrzcytoplazmatycznymi zlokalizowanymi centralnie, z mikrokosmkami wyściełającymi światło i otoczonymi grubymi wiązkami tonofilamentów.

Histogeneza. Związek między vice i acrosyringium potwierdzają powyższe dane histologiczne, histochemiczne i ultrastrukturalne.

Poroma ekrynowa różni się przede wszystkim od keratoma łojotokowego. W przeciwieństwie do tego ostatniego, poroma nie zawiera rogowych torbieli i melaniny. Poroma ekrynowa różni się od basalioma brakiem palisadowatych struktur charakterystycznych dla basalioma, obecnością mostków międzykomórkowych i charakterystyczną aktywnością enzymatyczną typową dla struktur ekrynowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]