Eccrine spiradenoma: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Spiradenoma ekrynowa to dość rzadki nowotwór, który najczęściej występuje u ludzi w średnim wieku i młodych - do 40 roku życia (72%), u dzieci do 10 roku życia (10,8%), w mniej więcej równych proporcjach u mężczyzn i kobiet.

Objawy ekrynowego spiradenoma. Guz jest zlokalizowany wszędzie, głównie na skórze głowy, górnych częściach ciała, z wyjątkiem skóry dłoni, łożysk paznokci, otoczki brodawki sutkowej, warg sromowych, napletka. Przeważają formacje samotne.

Objawy kliniczne ekrynowego gruczolaka przełykowego są dość zróżnicowane - guz może pojawić się jako śródskórny węzeł, wystający ponad poziom otaczającej skóry. Powierzchnia skóry nad wystającym węzłem może być niezmieniona lub nabrać brązowawego odcienia. Inna odmiana kliniczna jest możliwa w postaci węzła egzofitycznego o półkulistym kształcie na szerokiej podstawie z gładką lub lekko nierówną powierzchnią o różowawym zabarwieniu lub węzła na węższej podstawie z półprzezroczystą ścianą o jasnoszarym lub niebieskawym odcieniu. Odnotowuje się słabą lub umiarkowaną wrażliwość guza na działanie dotykowe lub temperaturowe. Ból może pojawić się samoistnie w postaci krótkotrwałych ataków. Około 5% guzów owrzodziało i krwawiło. Rzadką odmianą tego guza jest mnogi półpaścowy ekrynowy gruczolako-przełykowy.

Patomorfologia ekrynowego gruczolaka przeponowego. Guz charakteryzuje się licznymi otoczonymi torebką guzkami i skórą właściwą, składającymi się z dwóch głównych typów komórek - większych z jasnymi pęcherzykowymi jądrami i umiarkowanie zasadochłonną cytoplazmą, tzw. komórek jasnych, oraz małych z skąpą cytoplazmą i hiperchromatycznymi jądrami - komórek „ciemnych”. Te ostatnie zajmują położenie obwodowe względem pierwszych, tworząc struktury palisadowe. Komórki „ciemne” i „jasne” mogą znajdować się w węzłach bez żadnej orientacji lub tworzyć struktury w postaci kanalików, których część centralna składa się z komórek „jasnych”, a wzdłuż obwodu w jednym rzędzie znajdują się komórki „ciemne”. V. A. Jawelow (1976) zidentyfikował 6 wariantów histologicznych budowy ekrynowego gruczolaka przeponowego - lity, cewkowy, gruczołowy, cylindryczny, naczyniopodobny, mieszany. W przypadku gruczolaka ekrynowego objawem patognomonicznym jest obecność niedojrzałych naczyń zatokowych wypełnionych krwią lub płynem limfatycznym.

Histogeneza ekrynowego gruczolaka przeponowego. Badanie ultrastrukturalne wykazało, że guz zawiera dwa rodzaje komórek: niezróżnicowane komórki bazaloidalne z małymi ciemnymi jądrami oraz zróżnicowane komórki z dużymi jasnymi jądrami. Większość zróżnicowanych komórek jest niedojrzała. W większości przypadków dominują struktury przewodowe, których powierzchnia światła pokryta jest krótkimi, gęsto rozmieszczonymi mikrokosmkami, co jest oznaką śródskórnego różnicowania przewodowego. Wokół światła niektóre komórki mają dużą liczbę mikrokosmków i dobrze rozwinięte tonofilamenty w strefie okołoświatłowej. Objawy charakterystyczne dla części wydzielniczej gruczołu potowego w postaci komórek „śluzowych” i mioepitelialnych są zwykle nieobecne. Błony „hialinowe” wokół i wewnątrz guzków guza w wariancie cylindrycznym gruczolaka przeponowego składają się z multipleksowej błony podstawnej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]