Bąblowica pęcherzykowa: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Echinokokoza pęcherzykowa (alveolar echinococcosis, multilocular echinococcosis, łac. alveococcosis, ang. alveococcus disease) jest przewlekłą odzwierzęcą robaczycą, która charakteryzuje się rozwojem torbielowatych formacji w wątrobie, zdolnych do wzrostu naciekowego i przerzutów do innych narządów.

Kody ICD-10

• D67.5. Zakażenie wątroby wywołane przez Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Inwazja innych lokalizacji i mnoga echinokokoza wywołana przez Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Zarażenie pasożytem Echinococcus multilocularis, nieokreślonym.

Epidemiologia bąblowicy pęcherzykowej

Źródłem echinokokozy pęcherzykowej u ludzi są żywiciele ostateczni robaka. Dojrzałe jaja i segmenty wypełnione jajami są uwalniane do środowiska wraz z odchodami zwierząt. Ludzie zarażają się, gdy onkosfery ze środowiska dostaną się do ich ust podczas polowania, obróbki skór zabitych dzikich zwierząt lub spożywania dzikich jagód i traw zanieczyszczonych jajami robaka. Onkosfery Alveococcus są bardzo odporne na czynniki środowiskowe: mogą wytrzymać temperatury od -30 do +60 °C i pozostają żywotne przez miesiąc na powierzchni gleby w temperaturze 10-26 °C.

Alweokokoza jest naturalną chorobą ogniskową. Czynnikami determinującymi aktywność ognisk są: obfitość żywicieli pośrednich (gryzonie), duże powierzchnie (łąki, pastwiska), które nie są zaorane, chłodne i deszczoweklimat. Choroby obserwowane są głównie wśród osób odwiedzających naturalne ogniska w celach zawodowych lub codziennych (zbieranie jagód, grzybów, polowanie, piesze wędrówki itp.), a także wśród pracowników ferm futrzarskich. Notowane są również rodzinne przypadki zakażeń. Nie ma wyraźnej sezonowości. Częściej chorują mężczyźni w wieku 20-40 lat, dzieci chorują rzadko.

W Rosji choroba występuje w regionie Wołgi, zachodniej Syberii, Kamczatce, Czukotce, Republice Sacha (Jakucja), Krasnojarsku i Kraju Chabarowskim, w krajach WNP - w republikach Azji Środkowej, na Zakaukaziu. Endemiczne ogniska pęcherzyków płucnych występują w Europie Środkowej, Turcji, Iranie, w środkowych regionach Chin, północnej Japonii, Alasce i północnej Kanadzie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co jest przyczyną bąblowicy pęcherzykowej?

Echinokokoza pęcherzykowa jest wywoływana przez Alveococcus multilocularis, który rozwija się wraz ze zmianą żywiciela. Żywicielami ostatecznymi alveococcus są zwierzęta mięsożerne (lisy, lisy polarne, psy, koty itp.), w których jelicie cienkim pasożytują formy dojrzałe. Żywicielami pośrednimi są gryzonie. Dojrzała forma A. multilocularis jest podobna w budowie do stadium taśmowego E. granulosus, ale ma mniejsze rozmiary (długość 1,6-4 mm), głowa jest wyposażona w jeden wieniec krótkich haczyków, macica jest kulista. Ale główną różnicą jest budowa torbieli, która u A. multilocularis wygląda jak skupisko pęcherzyków i jest konglomeratem egzogennie pączkujących małych pęcherzyków wypełnionych płynną lub galaretowatą masą. U ludzi pęcherzyki często nie mają skoleksów. Wzrost torbieli jest powolny, trwa kilka lat.

Patogeneza echinokokozy pęcherzykowej

U ludzi larwa A. multilocularis rozwija się przez 5-10 lat lub dłużej. Rozwój i tempo wzrostu pasożyta mogą wynikać z cech genetycznych populacji rodzimej w ogniskach endemicznych. Postać larwalna alweokoka to gęsty, drobno guzowaty guz, który składa się z konglomeratu małych pęcherzyków. W przekroju przypomina drobnoporowaty ser. Węzeł pęcherzykowy jest ogniskiem produktywnego zapalenia martwiczego. Wokół ognisk martwicy tworzy się grzbiet ziarniny zawierający żywe pęcherzyki pęcherzykowe. Cechami alweokoka są naciekający wzrost i zdolność do przerzutów, co zbliża tę chorobę do nowotworów złośliwych. W pierwszej kolejności zawsze dotknięta jest wątroba. Najczęściej (75% przypadków) ognisko pasożytnicze zlokalizowane jest w jej prawym płacie, rzadziej - w obu płatach. Możliwe jest pojedyncze i wieloguzkowe uszkodzenie wątroby. Węzły pasożytnicze są okrągłe, koloru kości słoniowej, o średnicy od 0,5 do 30 cm lub większej, o zagęszczeniu gruczołowym. Węzeł pasożytniczy może wrastać w przewody żółciowe, przeponę i nerkę. Kompensacja funkcji narządu jest możliwa dzięki przerostowi nieuszkodzonych części wątroby. W skomplikowanym stadium bąblowicy pęcherzykowej martwicze jamy (jaskinie) o różnych kształtach i rozmiarach prawie zawsze pojawiają się w centrum węzłów pęcherzykowych. Ściana jamy może stać się miejscami cieńsza, co stwarza przesłanki do jej pęknięcia. Aktywnie rozmnażające się pęcherzyki pasożytnicze w strefie obwodowej węzła są wprowadzane do tkanki wątroby wzdłuż struktur naczyniowo-przewodowych, do pęcherzyka żółciowego. Rozwija się żółtaczka obturacyjna, a w późniejszych stadiach - marskość żółciowa. Węzeł pęcherzykowy może rozrastać się do sąsiednich narządów i tkanek (mniejszego i większego omentum, tkanki zaotrzewnowej, przepony, prawego płuca, prawego nadnercza i nerki, tylnego śródpiersia). Możliwe są przerzuty do węzłów chłonnych tkanki zaotrzewnowej, płuc, mózgu i kości.

W patogenezie echinokokozy pęcherzykowej istotną rolę odgrywają mechanizmy immunologiczne i immunopatologiczne (immunosupresja, powstawanie autoprzeciwciał). Ustalono, że tempo wzrostu larwy zależy od stanu odporności komórkowej.

Objawy echinokokozy pęcherzykowej

Alweokokozę wykrywa się głównie u osób młodych i w średnim wieku. Często choroba przebiega bezobjawowo przez wiele lat (stadium przedkliniczne). Stadia choroby to: wczesne, niepowikłane, powikłane i terminalne. W stadium klinicznie jawnym objawy echinokokozy pęcherzykowej nie są zbyt specyficzne i zależą od objętości zmiany pasożytniczej, jej lokalizacji i obecności powikłań. W zależności od charakteru przebiegu rozróżnia się echinokokozę pęcherzykową postępującą powoli, aktywnie postępującą i złośliwą.

Pierwszymi objawami echinokokozy pęcherzykowej są powiększenie wątroby, które zwykle jest odkrywane przypadkowo. Pacjenci zgłaszają uczucie ucisku w prawym podżebrzu lub w okolicy nadbrzusza. Pojawia się uczucie ciężkości i tępy, pulsujący ból. Często zauważa się powiększony i asymetryczny brzuch. Przez przednią ścianę brzucha wyczuwa się gęstą wątrobę o nierównej powierzchni. Wątroba nadal się powiększa, staje się zdrewniała, grudkowata i bolesna przy palpacji. Pacjenci zauważają takie objawy echinokokozy pęcherzykowej, jak osłabienie, utrata apetytu, utrata masy ciała; z reguły znacznie wzrasta OB. Wykrywa się niestałą eozynofilię, limfopenię, możliwa jest niedokrwistość. Wcześnie pojawia się hiperproteinemia z hipergammaglobulinemią. Wyniki badań biochemicznych przez długi czas pozostają w granicach normy. Na tym etapie najczęściej rozwija się żółtaczka obturacyjna, która jest szczególnie charakterystyczna dla centralnej lokalizacji guza pasożytniczego. Rozpoczyna się bezboleśnie i narasta powoli, towarzyszy mu świąd skóry, zwiększone stężenie bilirubiny sprzężonej, aktywność fosfatazy alkalicznej. W przypadkach, gdy dołącza się infekcja bakteryjna, rozwija się obraz kliniczny ropnia wątroby. Przebicie zawartości torbieli pasożytniczej do dróg żółciowych zdarza się rzadko. Gdy jama jest otwarta, mogą powstać przetoki oskrzelowo-wątrobowe, opłucnowo-wątrobowe, zapalenie otrzewnej, zapalenie opłucnej i zapalenie osierdzia. Nadciśnienie wrotne lub żyły głównej występuje rzadziej niż żółtaczka. Objawy nadciśnienia wrotnego (żylaki na przedniej ścianie jamy brzusznej, żylaki przełyku i żołądka, żyły hemoroidalne, splenomegalia, objawy krwotoczne, wodobrzusze) występują w późnych stadiach alweokokozy. Najgroźniejszym powikłaniem nadciśnienia wrotnego jest krwawienie z żył przełyku i żołądka. Przerzuty najczęściej występują w płucach, mózgu, rzadziej w nerkach i kościach. Ponad 50% chorych ma zespół nerkowy: białkomocz, krwiomocz, pyuria, walcowuria. Uszkodzenie nerek może być spowodowane uciskiem narządu z zewnątrz lub z powodu przerzutów, upośledzenia przepływu krwi przez nerki i pasażu moczu z rozwojem zakażenia dróg moczowych. Z powodu dodania procesów immunopatologicznych powstaje przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, amyloidoza układowa z przewlekłą niewydolnością nerek. Alweokokoza jest cięższa i szybsza u osób odwiedzających ogniska endemiczne, u osób z niedoborem odporności, w czasie ciąży i jej zakończenia, z ciężkimi chorobami współistniejącymi.

Diagnostyka echinokokozy pęcherzykowej

Rozpoznanie bąblowicy pęcherzykowej ustala się na podstawie danych z wywiadu epidemiologicznego, badań klinicznych, laboratoryjnych i instrumentalnych.

W diagnostyce echinokokozy pęcherzykowej stosuje się badania serologiczne: RLA, RIGA, ELISA; można zastosować PCR, jednak odczyn ujemny nie wyklucza obecności echinokokozy pęcherzykowej u badanego.

Badania rentgenowskie, USG, TK i MRI pozwalają ocenić stopień uszkodzenia narządów. Na ogólnych zdjęciach rentgenowskich wątroby pacjenta z alweokokozą można dostrzec niewielkie ogniska zwapnień w postaci tzw. rozprysków wapiennych lub koronki wapiennej. Laparoskopia jest również stosowana do celowanej biopsji węzła pęcherzykowego, ale można ją wykonać dopiero po wykluczeniu bąblowicy. W żółtaczce zaporowej wywołanej alweokokozą stosuje się zarówno metody wizualne (EGDS, laparoskopia), jak i bezpośrednie metody kontrastu radiologicznego (wsteczna pankreatocholangiografia, cholangiografia antegradna, przezskórna, przezwątrobowa). Zaletą tych metod badawczych, oprócz wysokiej zawartości informacyjnej, jest możliwość wykorzystania ich jako środków terapeutycznych, głównie do dekompresji dróg żółciowych.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostyka różnicowa bąblowicy pęcherzykowej

Alweokokozę wątroby należy różnicować z bąblowicą wodnistą, nowotworami okolicy dróg żółciowych i trzustki, ropniem pełzakowym i marskością wątroby.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Leczenie echinokokozy pęcherzykowej

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Leczenie chirurgiczne bąblowicy pęcherzykowej przeprowadza się po uzyskaniu zgody chirurga.

Schemat leczenia i dieta są wskazane w przypadku powikłanych przypadków bąblowicy pęcherzykowej.

Leczenie chemioterapeutyczne bąblowicy pęcherzykowej stosuje się jako dodatkowy środek zaradczy. Albendazol stosuje się w takich samych dawkach i schemacie jak w przypadku bąblowicy bąblowca. Czas trwania leczenia zależy od stanu pacjenta i tolerancji leku. W przypadku ciężkiej żółtaczki, dysfunkcji wątroby i nerek, ropienia jamy gnilnej oraz w stadium terminalnym choroby nie zaleca się leczenia przeciwpasożytniczego.

Jeśli to możliwe, wykonuje się całkowite chirurgiczne usunięcie węzła pęcherzykowego echinokokozy wątroby w obrębie nieuszkodzonych tkanek. W przypadku krwawienia z żył przełyku najskuteczniejszą metodą leczenia zachowawczego jest ucisk żył przełyku sondą Blackmore'a. Operacje paliatywne w połączeniu z chemioterapią mogą na długo poprawić stan pacjenta. W ostatnich latach wykonano ponad 50 przeszczepów wątroby u pacjentów z pęcherzykową echinokokozą w różnych krajach świata, jednak pomimo starannego badania przedoperacyjnego, występuje wiele przypadków nawrotu procesu lub przerzutów.

Prognoza

Poważne, jeśli leczenie operacyjne bąblowicy pęcherzykowej jest niemożliwe.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Badanie kliniczne

Obserwacja ambulatoryjna pacjenta, który wyzdrowiał po operacji, trwa 8-10 lat, a badanie wykonuje się co najmniej raz na 2 lata. Z rejestru usuwane są tylko osoby, które wykazały wynik ujemny w trzech lub czterech testach serologicznych w ciągu 3-4 lat. W przypadku wystąpienia klinicznych objawów nawrotu lub wzrostu miana przeciwciał w reakcjach serologicznych wskazane jest badanie w warunkach szpitalnych. Pacjenci z nieoperacyjnymi postaciami choroby pozostają niepełnosprawni i są monitorowani przez całe życie.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Jak zapobiegać bąblowicy pęcherzykowej?

Echinokokozie pęcherzykowej zapobiega się tymi samymi metodami, co echinokokozie bąblowca.