Białko C

Wartości referencyjne (norma) stężenia białka C w osoczu wynoszą 70-130%.

Białko C jest zależną od witaminy K glikoproteiną osocza krwi. Jest syntetyzowany przez wątrobę w postaci nieaktywnego proenzymu, który pod wpływem kompleksu trombina-trombomodulina zamienia się w postać aktywną. Aktywowane białko C - antykoagulant enzym selektywnej inaktywacji czynników Va i VIIIa przez ich hydrolizę w obecności zjonizowanego wapnia, fosfolipidów i kofaktor - białka S, zapobiegając w ten sposób przenoszenie protrombiny w trombinę.

Oznaczanie białka C jest dodatkowym testem do oceny stanu układu antykoagulantu. Niedobór białka C wiąże się z wysokim ryzykiem zakrzepicy, zwłaszcza zakrzepicy żylnej i zatorowości płucnej u młodych ludzi.

Niedobór białka C jest częstą przyczyną chorób zakrzepowo-zatorowych u osób starszych, więc jest wskazany u pacjentów w wieku powyżej 50 lat cierpiących na zakrzepicę (w tej kategorii pacjentów częstość występowania niedoboru białka C wynosi 25-40%). Niedobór białka C może mieć dwa typy: ilościowe (typ I) - niskie stężenie samego białka i jakościowe (typ II) - białko jest obecne, ale jest nieaktywne lub mało aktywne. W przypadku wrodzonej heterozygotycznej niewydolności białka C jego aktywność wynosi 30-60%, a homozygota - 25% i mniej. Dalsze badania wykazały, że oporność na białko C (nieaktywne białko C) wynika z genetycznie uwarunkowanej wady czynnika V (i czynnika VIII w innych przypadkach) - anomalii Leiden. Najczęstszą przyczyną nabytej odporności na białko C jest naruszenie układu odpornościowego.

Przeciwzakrzepowe działanie białka C jest to, że nie ma żadnego wpływu, bez obecności kofaktora - białka S (jak heparyna jest nieskuteczne bez antytrombiny III), w związku z tym, zaleca się, aby przeprowadzić oznaczenie białka C w połączeniu z białkiem S.

Zmniejszenie stężenia białka C we krwi obserwuje się w ciąży, chorobie wątroby, niedoborze witaminy K, zespole DIC, homocysteinurii. W przypadku zespołu nerczycowego białko C może zostać utracone w moczu. Pośrednie antykoagulanty, doustne środki antykoncepcyjne zmniejszają stężenie białka C.

W leczeniu i zapobieganiu zakrzepicy u pacjentów z obniżonym stężeniem białek C / S stosuje się antagonistów witaminy K; jednak ze względu na krótki okres ich półtrwania w surowicy, w początkowym okresie leczenia doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi zaobserwować przejściowy stan nadkrzepliwości, ze względu na gwałtowny spadek zawartości tych białek w stosunku do zależnych od witaminy K czynniki krzepnięcia. W związku z tym u pacjentów z pierwotnie zmniejszonego stężenia białka C / s w krwi jest duże prawdopodobieństwo, martwicy skóry spowodowane kumaryny. W celu uniknięcia tego zjawiska w tych pacjentów zaleca się rozpoczęcie leczenia antagoniści witaminy K na tle heparyna i heparyna zrezygnować dopiero po osiągnięciu żądanego stałego poziomu leków przeciwzakrzepowych.

[1], [2], [3], [4], [5]