Brodawczakowatość krtani

Brodawczak krtani (papilloma) to łagodny guz, który rozwija się z płaskiego lub przejściowego nabłonka i wystaje ponad jego powierzchnię w postaci brodawki. Brodawczak krtani to proces patologiczny charakteryzujący się powstawaniem wielu brodawczaków na dowolnym obszarze skóry lub błony śluzowej. Brodawczaki krtani są niemal tak powszechne jak polipy krtani. Są wynikiem procesu proliferacyjnego, który rozwija się w nabłonku i elementach tkanki łącznej błony śluzowej krtani.

Samotne brodawczaki są bardzo rzadkie, w zdecydowanej większości przypadków są to liczne formacje, które mogą występować nie tylko w krtani, ale także jednocześnie na podniebieniu miękkim, migdałkach, wargach, skórze i błonie śluzowej tchawicy. Prawdopodobnie ze względu na szczególne predyspozycje nabłonka brodawczaki nawracają bardzo często, dlatego chorobę tę nazywa się papillomatosis.

Brodawki występują najczęściej we wczesnym dzieciństwie, a rzadko u dorosłych. Opisano przypadki brodawczaków wrodzonych.

W większości przypadków brodawczaki mają etiologię wirusową, co zostało udowodnione przez szereg autorów, którym udało się odtworzyć ten guz poprzez autoinokulację jego przesączu. Uważa się również, że papillomatoza jest rodzajem diatezy, która ujawnia się tylko u niektórych osób z indywidualną predyspozycją do niej. Nie można wykluczyć roli hormonów androgenowych w występowaniu tej choroby, co prawdopodobnie może tłumaczyć jej występowanie tylko u chłopców. Szereg autorów widzi nierównomierny, związany z wiekiem, rozwój różnych tkanek w patogenezie papillomatozy, które stanowią morfologiczną podstawę brodawczaka.

Pod względem strukturalnym brodawczaki są tworami składającymi się z dwóch warstw – tkanki łącznej brodawkowatej i nabłonkowej. W brodawczakach mnogich u dzieci przeważają elementy tkanki łącznej, obficie unaczynione, natomiast w brodawczakach „starszych” u młodzieży i dorosłych przeważają elementy nabłonka powłokowego, a warstwa tkanki łącznej jest mniej unaczyniona. Takie brodawczaki, w odróżnieniu od pierwszych różowych lub czerwonych, mają biało-szarą barwę.

Kod ICD-10

D14.1 Brodawczak krtani.

[ 1 ]

Epidemiologia brodawczakowatości krtani

W strukturze łagodnych guzów brodawczaki stanowią 15,9-57,5%, według różnych autorów. Choroba może rozpocząć się zarówno w dzieciństwie, jak i w wieku dorosłym. Częstsza jest brodawczakowatość młodzieńcza (87%), której objawy pojawiają się w pierwszych pięciu latach życia.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny brodawczakowatości krtani

Czynnikiem wywołującym chorobę jest zawierający DNA wirus brodawczaka ludzkiego z rodziny wirusów brodawczaka typu 6 i 10. Do tej pory zidentyfikowano około 100 typów tego wirusa.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza brodawczakowatości krtani

Choroba charakteryzuje się szybkim przebiegiem, skłonnością do nawrotów, często towarzyszy jej zwężenie krtani. U dorosłych brodawczak rozwija się w wieku 20-30 lat lub w podeszłym wieku. Częste nawroty wymagają powtarzających się interwencji chirurgicznych, w wyniku których u większości pacjentów rozwijają się bliznowate deformacje krtani, prowadzące niekiedy do zwężenia jej światła i pogorszenia funkcji głosu. U dzieci może rozwinąć się zapalenie oskrzeli i płuc, a rozprzestrzenianie się brodawczaków do tchawicy rozpoznaje się w 17-26% przypadków, do oskrzeli i płuc - w 5% przypadków. Ten ostatni jest uważany za niekorzystny objaw prognostyczny nowotworu złośliwego.

Chorobie towarzyszy obniżenie odporności ogólnej i miejscowej, zaburzenie jej odpowiedzi humoralnej oraz zmiany w stanie hormonalnym i metabolicznym.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Objawy brodawczakowatości krtani

Głównym objawem klinicznym brodawczakowatości krtani jest chrypka i problemy z oddychaniem. Ciężkość choroby wynika z częstych nawrotów, które mogą prowadzić do zwężenia krtani, możliwości rozprzestrzeniania się brodawczaków do tchawicy i oskrzeli z późniejszym rozwojem niewydolności płuc i złośliwości.

Objawy brodawczakowatości krtani zależą od wieku pacjenta, lokalizacji i częstości występowania guzów. Rozlane formy są częstsze u małych dzieci, podczas gdy brodawczaki o bardziej ograniczonej lokalizacji (papillomatosis circumscripta) występują u starszych dzieci. Brodawki na fałdach głosowych, charakteryzujące się hiperkeratozą, są częstsze u dorosłych.

Głównym objawem zarówno u dzieci, jak i u dorosłych jest narastająca chrypka, aż do całkowitej afonii. U dzieci nasilają się również problemy z oddychaniem, duszność podczas wysiłku fizycznego i inne objawy niedotlenienia niedotlenionego. Nasilają się objawy duszności, pojawiają się skurcze krtani, stridor i zespół uduszenia, który może doprowadzić do śmierci dziecka, jeśli nie zostaną podjęte środki ratunkowe.

W niektórych przypadkach ataki uduszenia występują nagle podczas banalnej choroby zapalnej krtani, rozwijającej się z towarzyszącym obrzękiem. Im młodsze dziecko, tym ataki te są groźniejsze, co wynika ze znacznego rozwoju luźnej tkanki łącznej w przestrzeni podgłośniowej, małych rozmiarów dróg oddechowych oraz z faktu, że u małych dzieci brodawczakowatość jest rozproszona i rozwija się bardzo szybko. Wszystkie te czynniki ryzyka uduszenia należy mieć na uwadze podczas obserwacji takich dzieci. U dorosłych ataków uduszenia nie obserwuje się, a jedynym objawem wskazującym na obecność formacji zajmującej przestrzeń w okolicy krtani jest chrypka głosu.

Klasyfikacja brodawczakowatości krtani

Istnieje kilka klasyfikacji histologicznych i klinicznych brodawczaka. W zależności od czasu wystąpienia choroby wyróżnia się:

• młodzieńczy, powstający w dzieciństwie;
• nawracające zaburzenia oddechowe.

Według klasyfikacji D. G. Chireshkina (1971) wyróżnia się następujące postacie brodawczaka ludzkiego w zależności od częstości występowania procesu:

• ograniczone (brodawczaki są zlokalizowane jednostronnie lub umiejscawiają się w spoidle przednim przy zamknięciu głośni w nie więcej niż 1/3);
• rozsiane (brodawczaki są zlokalizowane jedno- lub obustronnie i wykraczają poza pierścień wewnętrzny krtani lub lokalizują się w okolicy spoidła przedniego z zamknięciem głośni w 2/3);
• zacieranie.

Ze względu na przebieg choroby, brodawczakowatość dzieli się na:

• rzadko nawracające (nie częściej niż raz na 2 lata);
• często powtarzające się (1-3 razy w roku lub częściej).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ekranizacja

U wszystkich pacjentów z chrypką i stridorem konieczne jest wykonanie laryngoskopii i endofibrolaryngoskopii.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostyka brodawczakowatości krtani

Obraz laryngoskopowy może być bardzo zróżnicowany.

W rzadszych przypadkach obserwuje się izolowane małe formacje wielkości ziarna prosa do grochu, zlokalizowane na jednym z fałdów głosowych lub w przednim spoidle, o czerwonawym kolorze. W innych przypadkach brodawczaki mają wygląd grzebieni koguta zlokalizowanych na górnej i dolnej powierzchni fałdów głosowych; takie formy są częstsze u dorosłych. U małych dzieci, u których najczęściej występuje brodawczakowatość krtani, obserwuje się rozproszone formy tej formacji, w których brodawczaki mają wygląd stożkowatych formacji, które punktują nie tylko ściany szczeliny oddechowej, ale także sąsiednie powierzchnie krtani, a nawet wykraczają poza jej granice do tchawicy i gardła. Te formy brodawczakowatości są dobrze unaczynione i charakteryzują się szybkim rozwojem i nawrotami. Przy znacznych rozmiarach części brodawczaków mogą odrywać się podczas napadów kaszlu i być odkrztuszane z plwociną, lekko zabarwioną krwią.

Rozwój choroby charakteryzuje się postępem procesu rozrostowego z penetracją do wszystkich wolnych jam krtani, a w przypadkach nieleczonych kończy się atakami ostrego uduszenia, wymagającymi pilnej tracheotomii.

Diagnoza u dzieci nie jest trudna, diagnozę stawia się za pomocą laryngoskopii bezpośredniej na podstawie charakterystycznych zewnętrznych objawów guza. W celu diagnostyki różnicowej wykonuje się obowiązkową biopsję. U dzieci brodawczakowatość krtani różnicuje się z błonicą, rzekomym krupem, ciałem obcym i wrodzonymi nowotworami złośliwymi. W przypadku brodawczaków krtani u osób dojrzałych należy zachować czujność onkologiczną, ponieważ takie brodawczaki, zwłaszcza tak zwane twarde brodawczaki o biało-szarej barwie, mają tendencję do złośliwości.

Zbierając wywiad należy zwrócić uwagę na częstość nawrotów choroby.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Badania laboratoryjne

Ogólne badania kliniczne przeprowadza się zgodnie z planem przygotowania pacjenta do zabiegu operacyjnego, ocenia się także stan odporności.

[ 28 ], [ 29 ]

Badania instrumentalne

U wszystkich pacjentów należy wykonać endofibrolaryngoskopię w celu wykrycia brodawczakowatości tchawicy i/lub oskrzeli, a także badanie rentgenowskie i tomograficzne płuc.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Diagnostyka różnicowa

Mikrolaryngoskopia pokazuje bardzo charakterystyczny obraz brodawczaka - formacja wygląda jak ograniczone, często liczne brodawkowate narośla o drobnoziarnistej powierzchni i wyglądem przypomina morwę. Jej kolor zależy od obecności naczyń, grubości warstwy i keratynizacji nabłonka, dlatego brodawczak może zmieniać kolor w różnych okresach swojego rozwoju od czerwonego, bladoróżowego do białego. Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku gruźlicy i raka krtani. Objawami złośliwości są owrzodzenia brodawczaków, zmiany w układzie naczyniowym, ostre ograniczenie ruchomości fałdu głosowego przy braku procesu bliznowaciejącego, wzrost immersyjny, rogowacenie. Trudności w diagnostyce różnicowej przedstawiają brodawczaki u pacjentów w podeszłym wieku i pacjentów z dużą liczbą interwencji chirurgicznych w wywiadzie. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Zalecana jest konsultacja z immunologiem.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Leczenie brodawczakowatości krtani

Cele leczenia

• Likwidacja zwężeń dróg oddechowych.
• Zmniejszenie liczby nawrotów choroby.
• Zapobieganie rozprzestrzenianiu się procesu,
• Przywrócenie funkcji głosu.

Wskazania do hospitalizacji

Hospitalizacja odbywa się w celu przeprowadzenia leczenia operacyjnego.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Leczenie brodawczakowatości krtani bez leków

W ostatnich latach coraz powszechniej stosowana jest terapia fotodynamiczna.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Leczenie farmakologiczne brodawczakowatości krtani

Ważną rolę odgrywa leczenie pooperacyjnego zapalenia krtani - antybiotykoterapia, miejscowa i ogólna terapia przeciwzapalna. Dopuszczalne jest miejscowe stosowanie cytostatyków, leków przeciwwirusowych i leków wpływających na poziom metabolitów estrogenów itp. Na podstawie badania stanu immunologicznego przeprowadza się immunokorekcję.

[ 59 ], [ 60 ]

Leczenie operacyjne brodawczaka krtani

Główną metodą leczenia brodawczakowatości krtani jest zabieg chirurgiczny. Endolaryngalne usuwanie brodawczaków jest możliwe w znieczuleniu ogólnym lub miejscowym z zastosowaniem mikrolaryngoskopii bezpośredniej lub pośredniej, przy użyciu lasera lub ultradźwięków. Konieczne jest ostrożne i delikatne usuwanie brodawczaków. Należy zminimalizować liczbę interwencji chirurgicznych ze względu na ryzyko wystąpienia blizn krtaniowych.

Według N. Costinescu (1964) i szeregu innych autorów, ponieważ etiologia choroby jest głównie na poziomie hipotez, liczne propozycje niechirurgicznego leczenia brodawczaka krtani okazały się albo nieskuteczne, albo szkodliwe. Do końca XX wieku nie opracowano ani jednego absolutnie skutecznego leczenia etiotropowego, podczas gdy istniejące metody, skuteczne w większości tylko w rękach autorów, stosowane na masową skalę okazują się w najlepszym razie jedynie opóźniać rozwój brodawczaka, ale go nie eliminować. Większość tych metod można zakwalifikować jako pomocnicze, stosowane po zastosowaniu technik destrukcyjnych ukierunkowanych na fizyczną eliminację guza. Jednak „krwawe” usuwanie brodawczaków nie ma na celu wyleczenia tej choroby, a jedynie stworzenie warunków do mniej lub bardziej zadowalającego funkcjonowania krtani, a w szczególności zapobiegania niedrożności dróg oddechowych u dzieci i uduszeniu. Powtarzane interwencje chirurgiczne są wykonywane w przypadku nawrotów, które występują częściej i intensywniej, im młodsze jest dziecko. W połowie XX wieku. Brodawki były usuwane za pomocą specjalnie przystosowanych kleszczy podczas laryngoskopii pośredniej (u dorosłych) i bezpośredniej (u dzieci). Dzięki rozwojowi technologii wideo mikrochirurgicznej interwencje chirurgiczne stały się delikatniejsze i skuteczniejsze, ale ta metoda nie zapobiega nawrotom. Dzięki rozwojowi chirurgii laserowej leczenie brodawczaka krtani stało się znacznie skuteczniejsze, a nawroty są rzadsze i mniej intensywne.

Zgodnie z zaleceniami V. Steinera i J. Wernera, przed zabiegiem laserowym wiązkę można lekko rozogniskować, aby uzyskać łagodniejsze oddziaływanie energii na struktury krtani. W tym celu stosuje się niskoenergetyczny laser dwutlenkowy. Interwencja chirurgiczna powinna być ograniczona do lokalizacji guza, a wyspy prawidłowej błony śluzowej znajdujące się między poszczególnymi usuniętymi brodawczakami powinny zostać zachowane jako centra przyszłej epitelializacji. Brodawki powinny być usuwane dość radykalnie, ale w granicach ich „zrostu” z tkankami podskórnymi, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu. Szczególną ostrożność należy zachować podczas operacji obustronnych brodawczaków zlokalizowanych w spoidle przednim, ponieważ tam możliwe są procesy zrostowe, prowadzące do zrostu przednich części fałdów głosowych. Autorzy zalecają, zwłaszcza podczas operacji u dzieci, pozostawienie małych obszarów brodawczaka w tym obszarze, aby zmniejszyć ryzyko procesu zrostowego. Pacjenta można ekstubować natychmiast po znieczuleniu, nawet po usunięciu dużych brodawczaków. Aby zapobiec obrzękowi pooperacyjnemu, autorzy zalecają jednorazowe podanie określonej dawki kortykosteroidu, np. 3 mg/kg prednizolonu.

Wśród zaleceń dotyczących terapii adiuwantowej w okresie pooperacyjnym na uwagę zasługują antybiotyki o szerokim spektrum działania, estrogeny i preparaty arsenu. Zauważono również, że podawanie metioniny po zabiegu w dawce 0,5 g 3 razy dziennie przez 3-4 tygodnie zapobiega nawrotom. Niektórzy autorzy uzyskali zadowalające wyniki przy podskórnym podaniu wyciągu z łożyska, podczas gdy inni autorzy zastosowali metodę terapii tkankowej według metody Filatova, wszczepiając przeszczep do przestrzeni podgłośniowej przez dostęp tchawiczy. Wielu autorów nie zaleca radioterapii ze względu na możliwe uszkodzenie tkanek krtani przez promieniowanie, a także ryzyko złośliwości brodawczaków.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Dalsze zarządzanie

Chorzy na brodawczaka ludzkiego podlegają obowiązkowym badaniom lekarskim w zależności od częstości nawrotów choroby, jednak nie rzadziej niż raz na trzy miesiące.

Przy leczeniu operacyjnym okres niezdolności do pracy wynosi 7-18 dni. Przy rozwoju bliznowatej deformacji krtani i tchawicy możliwe jest inwalidztwo

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Informacje dla pacjenta

W przypadku wykrycia brodawczaka krtani należy ściśle przestrzegać zasad obserwacji ambulatoryjnej, unikać infekcji górnych dróg oddechowych, nadwyrężenia strun głosowych oraz pracy w pomieszczeniach zanieczyszczonych pyłem i gazami.

[ 70 ], [ 71 ]

Zapobieganie brodawczakowatości krtani

Działania profilaktyczne ograniczają się do dynamicznego monitorowania pacjenta, przestrzegania przez niego łagodnego reżimu głosowego, eliminacji zagrożeń zawodowych, leczenia współistniejących patologii przewodu pokarmowego (refluksowe zapalenie przełyku) i dróg oddechowych, chorób zapalnych ucha, gardła i nosa.

[ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Rokowanie w przypadku brodawczakowatości krtani

Rokowanie jest zazwyczaj pomyślne, nawet przy wielokrotnym leczeniu chirurgicznym z występowaniem nawrotów pooperacyjnych, ponieważ w miarę dojrzewania pacjenta nawroty stają się rzadsze i mniej intensywne, a następnie całkowicie ustają. U dorosłych brodawczak może przekształcić się w raka lub mięsaka, a wówczas rokowanie zależy nie od choroby pierwotnej, ale od jej powikłań.

Rokowanie w chorobie zależy od częstości występowania i nawrotów procesu. Z reguły nie jest możliwe całkowite przywrócenie funkcji głosu. Rokowanie w chorobie jest gorsze po tracheostomii i radioterapii. Brodawczakowatość krtani jest uważana za chorobę przednowotworową, złośliwość występuje w 15-20% przypadków, ale możliwa jest samoistna remisja.

[ 79 ], [ 80 ]