Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki - chłonnego zespół śluzówkowo-skórną, która rozwija się przede wszystkim u dzieci wpływ dużych, średnich i małych (głównie wieńcowej) tętnicy i objawia się wysoką gorączką, zapaleniem spojówek, zwiększenie węzłów limfatycznych szyjnych polimorficzne wysypka na tułowia i kończyn, powstawania pęknięć w ustach zapalenie błon śluzowych ( „języka” truskawkowego), rumień dłoni i podeszew, stały wzrost liczby płytek krwi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologia choroby Kawasaki

Choroba Kawasaki występuje głównie u dzieci, mniej więcej u chłopców i dziewcząt. Najczęściej dzieci chorują w pierwszych 2 latach życia. Na świecie częstość występowania waha się od 3 do 10 na 100 000 dzieci, ale w Japonii częstość występowania choroby Kawasaki jest wyższa (do 150 nowych przypadków na 100 000 dzieci rocznie). Według K. Taubert'a w Stanach Zjednoczonych choroba Kawasaki znalazła się na 1 miejscu wśród nabytych patologii serca u dzieci, powodując gorączkę reumatyczną.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Przyczyny choroby Kawasaki

Przyczyna choroby Kawasaki jest nieznana. Możliwe jest dziedziczne predyspozycje. Jako prawdopodobne czynniki etiologiczne są brane pod uwagę bakterie (propionobakterie, beztlenowe paciorkowce), rickettsia, wirusy (głównie wirusy opryszczki). Choroba często rozwija się na tle wcześniejszego zapalenia dróg oddechowych.

W fazie nasilenia się choroby Kawasaki nastąpił spadek limfocytów T CD8 + i wzrost limfocytów T CD4 +, limfocytów B. We krwi wzrasta stężenie zapalnych cytokin (IL-1, TNF-a, IL-10). Przeciwciała cytoplazmatyczne przeciwinutrofilowe reagujące z katechiną G, mieloperoksydazą i a-granulkami neutrofili są wykrywane przy różnych częstotliwościach. Stwierdzono również, że surowica ma IgM, która ma zdolność aktywacji dopełniacza.

Charakterystyka patomorfologiczna: choroba Kawasaki - układowe zapalenie naczyń, wpływające na tętnice różnego kalibru, częściej środkowe (naczynia nerek i serca) z rozwojem tętniaków, stanów zapalnych narządów wewnętrznych.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Objawy choroby Kawasaki

Choroba Kawasaki zwykle zaczyna się od ostrej gorączki, która ma charakter przerywany, ale zwykle osiąga wartości gorączkowe (38-40 ° C). Czas jego trwania, niezależnie od spożycia kwasu acetylosalicylowego i antybiotyków, wynosi co najmniej 1-2 tygodnie, ale rzadko przekracza 1 miesiąc. Na tle przyjmowania kwasu acetylosalicylowego, glikokortykosteroidów, a zwłaszcza po wprowadzeniu dożylnej immunoglobuliny, obserwuje się zmniejszenie nasilenia reakcji temperaturowej i skrócenie jej czasu trwania. Uważa się, że długotrwała gorączka przyczynia się do rozwoju tętniaków tętnic wieńcowych i zwiększa ryzyko zgonu z powodu choroby.

Klęska skóry i błon śluzowych rozwija się już w pierwszych 2-4 dniach od początku choroby. Prawie 90% pacjentów rozwija obustronne zapalenie spojówek bez wyraźnych zjawisk obsesyjnych z dominującą zmianą spojówki na gałce ocznej. Często jest on łączony z przednim zapaleniem błony naczyniowej oka. Zmiany zapalne na części oczu utrzymują się przez 1-2 tygodnie.

Prawie wszyscy pacjenci mają zdiagnozowane uszkodzenie warg i jamy ustnej. Powoduje zaczerwienienie, obrzęk, suchość, trzeszczenie i krwawienie ust, wzrost i zaczerwienienie migdałków. W połowie przypadków występuje obecność szkarłatnego języka z rozproszonym rumieniem i przerostem brodawek.

Jednym z najwcześniejszych objawów choroby Kawasaki jest polimorficzna wysypka skórna. Pojawi się w ciągu pierwszych 5 dni od początku gorączki u prawie 70% pacjentów. Zauważają exulthema pokrzywki z dużymi rumieniowymi blaszkami i elementami grudkowo-plamkowymi, przypominającymi rumień wielopostaciowy. Wybrzuszenia są zlokalizowane na tułowiu, w proksymalnych częściach kończyn górnych i dolnych, w okolicy krocza.

Kilka dni po wystąpieniu choroby dochodzi do zaczerwienienia i / lub obrzęku skóry dłoni i podeszew. Towarzyszy im ostry ból i ograniczona ruchliwość palców rąk i nóg. Po 2-3 tygodniach w zmianach obserwuje się złuszczanie naskórka.

U 50-70% pacjentów obserwuje się jedno- lub dwustronny bolesny wzrost (ponad 1,5 cm) węzłów chłonnych szyjnych. Limfadenopatia z reguły rozwija się jednocześnie z gorączką. W niektórych przypadkach poprzedza wzrost temperatury ciała.

Patologiczne zmiany w układzie sercowo-naczyniowym spotyka się prawie u połowy pacjentów. W ostrej fazie choroby najczęściej (80%) występują oznaki zapalenia mięśnia sercowego, takie jak tachykardia, rytm "galopu", uszkodzenie układu przewodzącego serca i kardiomegalia. Często rozwija się ostra niewydolność krążenia, rzadziej zapalenie osierdzia.

Klęska zastawek serca (zapalenie zastawek, dysfunkcja mięśni brodawkowatych) nie jest często obserwowana. Niektóre publikacje opisują rozwój niedomykalności zastawki aortalnej i / lub mitralnej. Pod koniec tygodnia choroby u 15-25% pacjentów rozwija się dławica piersiowa lub zawał serca. W angiografii rejestruje się dylatację i / lub tętniaki tętnic wieńcowych, zwykle zlokalizowane w bliższych obszarach naczyń krwionośnych.

Ogólnoustrojowe objawy choroby Kawasaki obejmują uszkodzenie stawów, które występuje u 20-30% pacjentów. Ta zmiana prowadzi do wielostawowego zapalenia stawów lub wielostawowego zapalenia stawów rąk i stóp, stawów kolanowych i kostkowych. Czas trwania zespołu stawów nie przekracza 3 tygodni.

Niektórzy pacjenci doświadczają zmian w układzie pokarmowym (wymioty, biegunka, ból brzucha). W niektórych przypadkach rozpoznaje się zapalenie cewki moczowej, aseptyczne zapalenie opon mózgowych.

Charakterystycznie niezwykle wysoka pobudliwość dzieci, wyrażona w większym stopniu niż w przypadku innych stanów gorączkowych. Niektórzy pacjenci rozwijają małe aseptyczne krosty na łokciach, powyżej stawów kolanowych oraz w pośladkach. Zwróć uwagę na poprzeczne prążkowanie paznokci.

Często występuje uszkodzenie innych tętnic: podobojczykowej, łokciowej, udowej, biodrowej - z powstawaniem tętniaka naczyń krwionośnych w miejscach zapalenia.

Główne objawy kliniczne choroby Kawasaki: gorączka, zmiany skórne i śluzówkowe (polimorficzny wysypka, popękane usta, rumień dłoniowo i podeszew, „język truskawkowy”), zespoły wieńcowe, powiększenie węzłów chłonnych.

Zaangażowanie serca i naczyń stwierdzono u 50% pacjentów i może objawiać się zapaleniem mięśnia sercowego, zapaleniem osierdzia, zapaleniem tętnic z tworzeniem tętniaków, arytmii. Choroba Kawasaki jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci wieńcowej i zawału mięśnia sercowego w dzieciństwie. Późnym powikłaniem sercowym są przewlekłe tętniaki tętnic wieńcowych, których wielkość określa ryzyko zawału serca u osób dorosłych, u których wystąpiła choroba Kawasaki. Zgodnie z zaleceniami American Heart Association, wszyscy pacjenci, u których wystąpiła choroba Kawasaki, są monitorowani pod kątem rozpoznania niedokrwienia mięśnia sercowego, niewydolności zastawki, dyslipidemii i AH.

Rozpoznanie choroby Kawasaki

W ogólnej analizie krwi: wzrost ESR i stężenie CRP, normochromiczna anemia normocytowa, trombocytoza, leukocytoza z przesunięciem w lewo. Obserwuje się wzrost poziomu aminotransferazy, zwłaszcza ALT. Akumulacja we krwi APL (głównie IgG) często służy jako marker zakrzepicy wieńcowej.

Na EKG można określić wydłużenie odstępu PQ, QT, redukcję fali ST, obniżenie odcinka ST, inwersję załamka T. Możliwe są arytmie. EchoCG służy jako wysoce informatywna metoda diagnozowania choroby Kawasaki w chorobach serca.

Dodatkową metodą diagnozy jest coronaroiografia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Znaki diagnostyczne

• Gorączka przez co najmniej 5 dni, utrzymująca się przy stosowaniu antybiotyków.
• Obustronne zapalenie spojówek.
• Charakterystyczne zmiany regionu warg i jamy ustnej: pęknięcia warg, suchość, zaczerwienienie błony śluzowej jamy ustnej, "szkarłatny język".
• Wzrost charakteru nerwu węzłów chłonnych szyjnych.
• Polimorficzne wysypki skórne, głównie na tułowiu.
• Klęska rąk i stóp: rumień podeszwy i dłoni, ich obrzęki, łuszczenie się podczas rekonwalescencji.

Identyfikacja 5 z 6 znaków pozwala postawić wiarygodną diagnozę "choroby Kawasaki". Jeśli istnieją 4 oznaki potwierdzające diagnozę, EchoCG, angiografia wieńcowa, za pomocą której można wykryć tętniaki tętnic wieńcowych, jest potrzebna.

[29], [30]

Leczenie choroby Kawasaki

Leczenie choroby Kawasaki obejmuje stosowanie NLPZ (kwasu acetylosalicylowego w dawce dziennej 80-100 mg / kg w 3 dawkach podzielonych, a następnie 10 mg / kg jeden raz aż do pełnego odwrotnego rozwoju tętniaków). Immunoglobulinę ludzką stosuje się również w dawce 2 g / kg jeden raz lub 0,4 g / kg przez 3-5 dni, korzystnie w ciągu pierwszych 10 dni choroby. Możliwy tryb podawania leku - raz w miesiącu.

Przy zwężeniu tętnic wieńcowych wskazane jest długotrwałe stosowanie tiklopidyny (5 mg / kg na dobę) lub dipirydamolu (w tej samej dawce). Ciężka choroba wieńcowa wykazuje protezę aortocoronary.

Ważne jest, aby chorzy mieli wysokie ryzyko wczesnego rozwoju miażdżycy, dlatego powinni być pod nadzorem klinicznym.

Prognoza choroby Kawasaki

W większości przypadków rokowanie choroby Kawasaki jest korzystne. Jednak w dużej mierze zależy to od ciężkości uszkodzenia, głównie tętnic wieńcowych.

Niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi są: dezynfekcja choroby u dzieci w wieku powyżej 5 lat, spadek stężenia hemoglobiny, gwałtowny wzrost wartości ESR oraz przedłużona trwałość podwyższonych indeksów CRP.

[31], [32], [33], [34]

Tło

To zapalenie naczyń po raz pierwszy wykryto w Japonii w 1961 r. Szczegółowy opis choroby podał T. Kawasaki w 1967 r.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]