Choroby ziarniniakowe skóry: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Sercem zapalenia ziarniniakowego są zaburzenia immunologiczne - głównie typu nadwrażliwości typu opóźnionego, reakcji alergicznych i cytotoksycznych. Według A.A. Yarilina (1999), rozwój ziarniniaka, zwykle służy jako wskaźnik nieskuteczności obrony immunologicznej. Pojawienie się ziarniniaków w przebiegu procesu zapalnego jest często związane z nieadekwatnością jednojądrzastych fagocytów, które nie mogą strawić patogenu, jak również z utrzymywaniem się tych ostatnich w tkankach.

W związku z charakterystyką reakcji organizmu na czynnik, zapalenie ziarniniakowe jest również określane jako specyficzne. Charakteryzuje się reakcji konkretnego patogenu, zmiany i tkanek polimorfizm zgodnie ze stanem układu immunologicznego, przewlekłe falisty oczywiście przewaga reakcji produkcyjnej ziarniniakowe charakteru i rozwoju martwicy krzepnięcia w miejscach zapalenia. Do chorób zakaźnych, charakteryzujących się specyficznością reakcji, należą gruźlica, kiła, trąd, stwardnienie. Proces zapalny w tych chorób jest, jak zwykle, wszystkie składniki: zmiany, wysięk i proliferacji, a ponadto szereg szczególnych cech morfologicznych w postaci ziarniniaków - wyraźnie ograniczona akumulacji histiocytów lub komórek nabłonka w skórze z przewlekłym zapalnym naciekiem, często domieszka olbrzymich, wielojądrowych komórek.

Komórki nabłonka są związkami makrofagi zawierają ziarnisty retikulum endoplazmatyczne syntezy RNA, ale są zdolne do fagocytozy małe, ale zdolność do wykrywania małych cząstek pinocytozy. Komórki te mają nierówną powierzchnię ze względu na dużą liczbę mikrokosmków, ściśle w kontakcie z mikrokosmkami sąsiednich komórek, co powoduje ziarniniak, są one blisko siebie sąsiadujące. Uważa się, że komórki gigantyczne powstają z kilku komórek nabłonkowych w wyniku fuzji ich cytoplazmy.

Klasyfikacja zapalenia ziarniniakowego jest niezwykle trudna. Z reguły opierają się one na kryteriach patogenetycznych, immunologicznych i morfologicznych. WL Epsteina (1983) dzieli wszystkie ziarniniaki skóry, w zależności od czynników etiopatogenetycznych do następujących typów: ziarniaka ciała obcego, zakaźne, typu immunologicznego uszkodzenia tkanki pierwotnego i związane z uszkodzeniem tkanki. O. Reyes-Flores (1986) klasyfikuje zapalenie ziarniniakowe w zależności od statusu odpornościowego organizmu. Wyróżnia immunokompetentne zapalenie ziarniniakowe, zapalenie ziarniniakowe o niestabilnej odporności i niedoborze odporności.

A.I. Strukov i O.Ya. Kaufman (1989), dzieli się na 3 grupy ziarniaki: etiologii (zakaźna, nie zakaźna, leki, kurzu obce ziarniniaków wokół ciała, zaburzeniem o nieznanej etiologii); Histologia (ziarniniak z dojrzałe makrofagi, z / bez nabłonkowatokomórkowej lub giant, komórki wielojądrzaste, martwica, zmian zwłóknieniowych i in.) I patogenezie (immunologiczny ziarniniaka nadwrażliwości ziarniniaków i przed immunizacją in.).

BC Hirsh i WC Johnson (1984) zaproponowali klasyfikacji morfologicznej, biorąc pod uwagę częstość występowania i nasilenie reakcji tkanek w procesie określonym rodzaju komórki, obecność ropienia, martwiczych zmian i ciał obcych lub czynników zakaźnych. Autorzy odróżnić od pięciu rodzajów ziarniaki: tuberculoid (komórka nabłonkowatokomórkowy), sarkoidoza (Langerhansa), takich jak ciała obce, necrobiotic (palisadoobraznuyu) i mieszano.

Tuberculoid (ziarniniaki komórek nabłonka) znajdują się głównie w przewlekłych infekcji (gruźlicy koniec kiły wtórnego, promienicy, leiszmaniozy, rinoskleroma et al.). Tworzą je nabłonkowe i gigantyczne wielojądrzaste komórki, wśród których dominują komórki Pirogowa-Langhansa, ale występują również komórki ciał obcych. W przypadku tego typu ziarniniaka występuje szeroka strefa infiltracji przez elementy limfocytowe wokół skupisk komórek nabłonka.

Ziarniniak sarkoidalny jest reakcją tkankową charakteryzującą się przewagą histiocytów i wielojądrzastych komórek olbrzymich w naciekach. W typowych przypadkach poszczególne ziarniniaki nie są podatne na fuzję między sobą i otoczone są trzepaczką bardzo małej liczby limfocytów i fibroblastów, które nie są wykrywane w samych ziarnach. Ziarniniaki tego typu rozwijają się z sarkoidozą, wprowadzeniem tlenku cyrkonu, z tatuowaniem.

Nerwobiałkowe ziarniniaki (palisadopodobne) występują w pierścieniowym ziarnku, nekrobiozie lipoidowej, guzkach reumatologicznych, chorobie drapania kota i wenerycznym limfranulgurze. Ziarniniaki makrobiotyczne mogą mieć różną genezę, niektórym towarzyszą głębokie zmiany w naczyniach krwionośnych, częściej o charakterze pierwotnym (ziarniniak Wegenera). Ziarnini ciał obcych odzwierciedlają reakcję skóry na ciało obce (egzogenne lub endogenne), charakteryzujące się nagromadzeniem makrofagów i olbrzymich komórek ciał obcych wokół niego. W mieszanych ziarniniakach, jak sama nazwa wskazuje, cechy różnych typów ziarniniaków są połączone.

Histogeneza zapalenia ziarniniakowego została szczegółowo opisana przez DO Adamsa. Eksperymentalnie autor ten wykazał, że rozwój ziarniaka zależy od natury czynnika wywołującego i stanu organizmu. W początkowych fazach procesu jest ogromny naciek młodych fagocytów jednojądrzastych histologicznie przypominającego otrzymany obraz nesietsificheskogo przewlekły stan zapalny. Kilka dni później ten naciek zamienia się w dojrzały ziarniniak, a agregaty dojrzałych makrofagów są zwarte, zamieniają się w nabłonek, a następnie w gigantyczne komórki. Procesowi temu towarzyszą zmiany ultrastrukturalne i histochemiczne w jednojądrzastych fagocytach. Tak więc, jednojądrzaste fagocyty młodych stanowią stosunkowo małe komórki mają gęste heterochromia jąder i słabe cytoplazmę, która zawiera kilka organelli: mitochondria, aparat Golgiego, granulaty i siateczce śródplazmatycznej gładkiej i lizosomy. Komórki epitelialoidalne są większe, mają ekscentrycznie położone jądro euchromatynowe i obfitą cytoplazmę, zawierającą z reguły dużą liczbę organelli.

Gdy histochemiczne badania w jednojądrzastych fagocytach na początku rozwoju identyfikuje peroksidazopolozhitelnye granulek przypominające w monocytach w komórkach etpelioidnyh oznaczone stopniowe uwalnianie peroksidazopolozhitelnyh granulatów podstawowych i zwiększenie liczby peroksysomów. Gdy proces postępuje, pojawiają się w nich enzymy lizosomalne, takie jak beta-galaktozydaza. Zmiany jąder KOMÓREK ziarniniak od małych do dużych heterochromia euchromatycznych zwykle towarzyszy syntezy RNA i DNA.

Oprócz opisanych powyżej elementów ziarnistych, granulocyty obojętnochłonne i eozynofilowe, plazmocyt, limfocyty T i B znajdują się w różnych ilościach. W ziarniniakach bardzo często obserwuje się martwicę, szczególnie w przypadkach dużej toksyczności czynników wywołujących ziarniniakowe zapalenie, takich jak paciorkowce, krzem, prątki gruźlicy, histoplazma. Patogeneza martwicy w ziarniakach nie jest dokładnie znana, ale istnieją oznaki wpływu takich czynników, jak kwaśne hydrolazy, obojętne proteazy i różne mediatory. Ponadto przywiązują wagę do limfokin, wpływu elastazy i kolagenazy, a także skurczu naczyń. Martwica może być fibrynoidowa, krucha, czasami towarzyszy jej zmiękczenie lub ropne topnienie (ropień). Ciała obce lub patogen w ziarniniakach. Są zdegradowane, ale mogą powodować reakcję immunologiczną. Jeśli szkodliwe substancje są całkowicie dezaktywowane, ziarnina ustępuje z tworzeniem powierzchownej blizny.

Jeśli tak się nie stanie, substancje te mogą znajdować się wewnątrz makrofagów i są oddzielone od otaczających tkanek za pomocą włóknistej kapsułki lub zamaskowane.

Powstawanie ziarniniakowe zapalenie sterowany jest przez limfocyty T, które rozpoznają antygen transformuje do komórek blastycznych, zdolnych do informowania innych komórek i narządów limfoidalnych, biorące udział w proliferacji ze względu na wytwarzanie substancji biologicznie czynnych (interleukiny-2, interleukiny, limfokiny), zwany aktywnym makrofagów czynnikami chemotaktycznymi.

[1], [2], [3], [4], [5]