Ziarniniakowe choroby skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zapalenie ziarniniakowe opiera się na zaburzeniach odporności - głównie typu nadwrażliwości typu opóźnionego, reakcjach alergicznych i cytotoksycznych. Według AA Yarilina (1999) rozwój ziarniniaka z reguły służy jako wskaźnik nieskuteczności ochrony immunologicznej. Pojawienie się ziarniniaka w procesie zapalnym często wiąże się z niewydolnością fagocytów jednojądrowych, które nie są w stanie strawić patogenu, a także z jego przetrwaniem w tkankach.

Ze względu na specyfikę reakcji organizmu na konkretny czynnik, zapalenie ziarniniakowe nazywane jest również swoistym. Charakteryzuje się specyficznym patogenem, zmianą i polimorfizmem reakcji tkankowych zgodnie ze stanem układu odpornościowego organizmu, przewlekłym przebiegiem falowym, przewagą produktywnej reakcji ziarniniakowej i rozwojem martwicy krzepnięcia w ogniskach zapalenia. Choroby zakaźne charakteryzujące się specyficznością reakcji to gruźlica, kiła, trąd, twardzina. Proces zapalny w tych chorobach ma, jak zwykle, wszystkie komponenty: zmianę, wysięk i proliferację, ale dodatkowo szereg swoistych objawów morfologicznych w postaci ziarniniaka - dość wyraźnie ograniczonego nagromadzenia histiocytów lub komórek nabłonkowych w skórze właściwej na tle przewlekłego nacieku zapalnego, często z domieszką olbrzymich komórek wielojądrowych.

Komórki nabłonkowe są rodzajem makrofagów, zawierają ziarniste siateczki śródplazmatyczne, syntetyzują RNA, ale są słabo zdolne do fagocytozy, chociaż wykazują zdolność do pinocytozy małych cząstek. Komórki te mają nierówną powierzchnię ze względu na dużą liczbę mikrokosmków, które są w bliskim kontakcie z mikrokosmkami sąsiednich komórek, co powoduje, że są one blisko siebie w ziarniniaku. Uważa się, że komórki olbrzymie powstają z kilku komórek nabłonkowych ze względu na połączenie ich cytoplazmy.

Klasyfikacja zapalenia ziarniniakowego jest niezwykle trudna. Z reguły opiera się na kryteriach patogenetycznych, immunologicznych i morfologicznych. W.L. Epstein (1983) dzieli wszystkie ziarniniaki skóry, w zależności od czynnika etiopatogenetycznego, na następujące typy: ziarniniak ciała obcego, zakaźny, immunologiczny, związany z pierwotnym uszkodzeniem tkanek i niezwiązany z uszkodzeniem tkanek. O. Reyes-Flores (1986) klasyfikuje zapalenie ziarniniakowe w zależności od stanu immunologicznego organizmu. Rozróżnia on zapalenie ziarniniakowe niekompetentne immunologicznie, zapalenie ziarniniakowe z niestabilną odpornością i niedobór odporności.

AI Strukov i O.Ya. Kaufman (1989) podzielili wszystkie ziarniniaki na 3 grupy: według etiologii (zakaźne, niezakaźne, polekowe, pyłowe, ziarniniaki wokół ciał obcych, o nieznanej etiologii); histologii (ziarniniaki z dojrzałych makrofagów, z/bez komórek nabłonkowych lub olbrzymich, wielojądrowych, z martwicą, zmianami włóknistymi itp.) i patogenezy (ziarniniaki z nadwrażliwości immunologicznej, ziarniniaki nieimmunologiczne itp.).

BC Hirsh i WC Johnson (1984) zaproponowali klasyfikację morfologiczną, która bierze pod uwagę nasilenie reakcji tkankowej i przewagę jednego lub drugiego typu komórek w tym procesie, obecność ropienia, zmian martwiczych i ciał obcych lub czynników zakaźnych. Autorzy wyróżniają pięć typów ziarniniaków: gruźlicze (komórki nabłonkowe), sarkoidalne (histocytarne), typu ciała obcego, nekrobiotyczne (palisade) i mieszane.

Ziarniniaki gruźlicze (nabłonkowe) występują głównie w przewlekłych zakażeniach (gruźlica, późna kiła wtórna, promienica, leiszmanioza, rinoskleroma itp.). Tworzą je komórki nabłonkowe i olbrzymie wielojądrowe, wśród tych ostatnich dominują komórki Pirogova-Langhansa, ale spotyka się również komórki ciał obcych. Ten typ ziarniniaka charakteryzuje się obecnością szerokiej strefy nacieku elementów limfocytarnych wokół skupisk komórek nabłonkowych.

Ziarniniak sarkoidalny (histocytarny) to reakcja tkankowa charakteryzująca się przewagą histiocytów i wielojądrowych komórek olbrzymich w nacieku. W typowych przypadkach pojedyncze ziarniniaki nie są podatne na łączenie się ze sobą i są otoczone obwódką bardzo małej liczby limfocytów i fibroblastów, które nie są określone w samych ziarniniakach. Ziarniniaki tego typu rozwijają się w sarkoidozie, implantacji cyrkonu i tatuażach.

Ziarniniaki nekrobiotyczne (palisade) występują w ziarniniakach obrączkowatych, martwicy lipidowej, guzkach reumatycznych, chorobie kociego pazura i ziarniniaku wenerycznym. Ziarniniaki nekrobiotyczne mogą mieć różną genezę, niektórym z nich towarzyszą głębokie zmiany naczyniowe, częściej o charakterze pierwotnym (ziarniniak Wegenera). Ziarniniak ciała obcego odzwierciedla reakcję skóry na ciało obce (egzogenne lub endogenne), charakteryzującą się nagromadzeniem makrofagów i olbrzymich komórek ciał obcych wokół niego. Ziarniniaki mieszane, jak sama nazwa wskazuje, łączą cechy różnych typów ziarniniaków.

Histogenezę zapalenia ziarniniakowego szczegółowo opisuje DO Adams. Autor ten wykazał doświadczalnie, że rozwój ziarniniaka zależy od natury czynnika sprawczego i stanu organizmu. W początkowych fazach procesu pojawia się masywny naciek młodych fagocytów jednojądrowych, histologicznie przypominający obraz przewlekłego niespecyficznego zapalenia. Po kilku dniach naciek ten przekształca się w dojrzały ziarniniak, a agregaty dojrzałych makrofagów są zwarto ulokowane, przekształcają się w komórki nabłonkowe, a następnie w komórki olbrzymie. Procesowi temu towarzyszą zmiany ultrastrukturalne i histochemiczne w fagocytach jednojądrowych. Tak więc młode fagocyty jednojądrowe są stosunkowo małymi komórkami, mają gęste jądra heterochromatyczne i skąpą cytoplazmę, która zawiera kilka organelli: mitochondria, aparat Golgiego, ziarnistą i gładką siateczkę śródplazmatyczną oraz lizosomy. Komórki nabłonkowe są większe, mają ekscentrycznie położone euchromatyczne jądro i obfitą cytoplazmę, która zazwyczaj zawiera dużą liczbę organelli.

Badanie histochemiczne fagocytów jednojądrowych na początku ich rozwoju ujawnia peroksydazo-dodatnie granulki przypominające te w monocytach; postępujące rozpuszczanie pierwotnych peroksydazo-dodatnich granulek i wzrost liczby peroksysomów są obserwowane w komórkach etpelioidalnych. W miarę postępu procesu pojawiają się w nich enzymy lizosomalne, takie jak beta-galaktozydaza. Zmianom w jądrach komórek ziarniniakowych z małych heterochromatycznych na duże euchromatyczne zwykle towarzyszy synteza RNA i DNA.

Oprócz opisanych powyżej elementów ziarniniakowych zawiera on zmienną ilość granulocytów obojętnochłonnych i eozynofilowych, komórek plazmatycznych, limfocytów T i B. Martwica jest bardzo często obserwowana w ziarniniakach, zwłaszcza w przypadkach wysokiej toksyczności czynników, które wywołały zapalenie ziarniniakowe, takich jak paciorkowce, krzem, prątki gruźlicy, histoplazma. Patogeneza martwicy w ziarniniakach nie jest dokładnie znana, ale istnieją przesłanki wpływu takich czynników, jak hydrolazy kwasowe, proteazy obojętne i różne mediatory. Ponadto znaczenie przywiązuje się do limfokin, wpływu elastazy i kolagenazy, a także skurczów naczyniowych. Martwica może być włóknikowata, serowata, czasami towarzyszy jej zmiękczenie lub ropne topnienie (tworzenie ropnia). Materiał obcy lub patogen w ziarniniakach. ulegają degradacji, ale mogą powodować odpowiedź immunologiczną. Jeżeli szkodliwe substancje zostaną całkowicie unieszkodliwione, ziarniniak cofa się, tworząc powierzchowną bliznę.

Jeżeli tak się nie stanie, wówczas wskazane substancje mogą gromadzić się wewnątrz makrofagów i ulegać oddzieleniu od otaczających tkanek włóknistą otoczką lub ulegać sekwestracji.

Powstawanie zapalenia ziarniniakowego kontrolowane jest przez limfocyty T, które rozpoznają antygen, przekształcają się w komórki blastyczne zdolne do przekazywania informacji do innych komórek i narządów limfatycznych oraz uczestniczą w procesie proliferacji dzięki wytwarzaniu substancji biologicznie czynnych (interleukiny-2, limfokin), zwanych czynnikami chemotaktycznymi działającymi na makrofagi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]