Dyskeratoza wegetatywna pęcherzyków: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Rosnąca dyskeratoza pęcherzykowa (niebieska choroba Darya) jest dermatozą odziedziczoną po autosomalnym dominującym typie. Opisano trzy odmiany kliniczne: klasyczne; zlokalizowany (liniowy lub zosteriformnaya); brodawkowaty dyskomfort. Objawy kliniczne choroby występują w dzieciństwie, proces ten przebiega przewlekle z tendencją do postępu. Wybrzuszenia są zwykle zlokalizowane na obszarach łojotokowych skóry klatki piersiowej, pleców, skóry głowy i zausznych, ale mogą rozprzestrzeniać się na skórę kończyn, twarzy, wpływać na błonę śluzową jamy ustnej. Charakterystyczne keratotyczne grudki grudkowe o normalnej barwie skóry lub żółtawo-brązowe, pokryte drobnymi skórki, są również wegetatywne grudki ze zjawiskami wilgotności. Mogą występować erupcje pęcherzykowe, zmiany w płytkach paznokciowych, rogowate podeszwowo-podobne rogowacenia, w połączeniu z cystami kości. Na grzbietach dłoni często pojawiają się wysypki przypominające pospolite brodawki, najprawdopodobniej odpowiadające klasycznemu obrazowi akrokeracji Hopfa. Często dermatoza jest powikłana wtórną infekcją.

Patomorfologia wegetatywnej dyskeratozy grudkowej. Choroba Darriera charakteryzuje nadbazalnym akantoliza do nacinania zawierających komórki acantholytic i proliferacji skóry brodawki, vystupayushih pęcherza do wnęki. Dyskeratoza wykrywano częściej w obszarach powstawanie szczelin w formie „okrągłych komórek w postaci granulatu i zboża. - W rogowej warstwy ciałka Okrągłe są komórki nabłonkowe zaokrąglone, niż otaczające komórki z zasadochłonnej jednorodnej cytoplazmy, pyknotic jądra i jasnym obręczy wokół obwodu ziarna. - . Jednorodny wykształcenie eozynofilowe subtelnych ziaren, lub bez nich w naskórku oznaczone giperortokeratoz z utworzeniem rogowej zatyczki w ustach mieszków włosowych, rogowacenie, brodawczakowatość w skórze. - l okołonaczyniowej mfogistiotsitarny infiltracji granulocytów kwasochłonnych z izolowanym.

Według badania mikroskopem elektronowym, okrągłe cielęcej predetavlyayut do dużych komórek, które są umieszczone wokół rdzenia szerokiego pasma wakuoli, a komórki na obwodzie - organelli. Komórki akantolityczne również mają podobną strukturę. Wakuolizacja wzrasta cytoplazmie jak postęp komórek do powierzchni naskórka granulowanych tonofilaments warstwę i podobne popychany granulki keratohyalin do błony komórkowej, płytkowe granulki przeważają wśród organelli. Ziarna zawierają drobnoziarniste i drobnokomórkowe struktury rozmieszczone dyfuzyjnie w cytoplazmie, rdzeń jest nieobecny. W górnych warstwach naskórka znajdują się zlizowane komórki nabłonka, prawdopodobnie reprezentujące ostatni etap istnienia okrągłych ciał. Nietypowe desmosomy znajdują się w strefie akantolizy. W którym środkowa warstwa jest nieobecna lub oświecona, nierównomiernie skontrastowana, tak jak została zjedzona.

Histogeneza wegetatywnej dyskeratozy grudkowej. Według badania elektronowym mikroskopem podstawowe procesy i naskórek, charakteryzuje indywidualne wakuolizację komórek nabłonkowych, progresywne, jak przesuwa się do powierzchni komórek naskórka i kondensacji NIEJ tonofilaments połączone są z ostatnim duże keratogialinovymi granulki zauważalnych już Spinosum warstwy. IB Caulfield nazwał ten proces przedwczesnym rogowaceniem. Dotychczas zakładano, że ziarna - końcowy etap różnicowania komórek okrągłe, jednakże, ponieważ ziarna nie zawierają keratynę, chyba że są wykonane niezależnie od okrągły telen. Akantoliza podstawa z choroba dariera jest uważany za wadliwy tworzenie desmosomów, utrata tonofilaments kontakty z desmosomów i substancji międzykomórkowej wady cementowania.

Choroba patogeneza Darriera i mają znaczenie Druts czynników. Napięcia zmniejszać aktywność komórkową odporność niektórych enzymów (NADP-zależne i T-6-FDP. Uczestnicząc w procesie rogowacenia podejrzeniem ważną rolę Niedobór witaminy A, dowodów pośrednich, które mogą być skutecznie leczone choroby z aromatycznymi retinoidami i witaminą A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]