Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Encefalopatia Wernickego: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Encefalopatia Wernickego charakteryzuje się ostrym początkiem, dezorientacją, oczopląsem, częściowym porażeniem mięśni oka i ataksją z powodu niedoboru tiaminy. Diagnoza jest przede wszystkim kliniczna. Zaburzenie może ulec poprawie w wyniku leczenia, utrzymywać się lub przejść w psychozę Korsakowa. Leczenie polega na podawaniu tiaminy i ogólnych środków.
Encefalopatia Wernickego jest wynikiem niewystarczającego spożycia i absorpcji tiaminy w połączeniu z ciągłym przyjmowaniem węglowodanów. Ciężki alkoholizm jest często chorobą podstawową. Nadmierne spożycie alkoholu zakłóca wchłanianie tiaminy z przewodu pokarmowego i jej gromadzenie się w wątrobie. Niedożywienie związane z alkoholizmem często uniemożliwia odpowiednie spożycie tiaminy. Encefalopatia Wernickego może być również wynikiem innych stanów, które powodują długotrwałe niedożywienie lub niedobór witamin (np. powtarzające się dializy, uporczywe wymioty, głodowanie, plikacja żołądka, rak, AIDS). Ładowanie węglowodanami pacjentów z niedoborem tiaminy (tj. karmienie po głodówce lub podawanie dożylnych roztworów zawierających dekstrozę pacjentom wysokiego ryzyka) może przyspieszyć encefalopatię Wernickego.
Nie wszyscy pacjenci z nadużywaniem alkoholu i niedoborem tiaminy rozwijają encefalopatię Wernickego, co sugeruje, że mogą być zaangażowane inne czynniki. Zmiany genetyczne, które skutkują nieprawidłowymi formami transketolazy, enzymu biorącego udział w metabolizmie tiaminy, mogą być zaangażowane w tę chorobę.
Zmiana jest charakterystycznie rozłożona symetrycznie wokół trzeciej komory, wodociągu i czwartej komory. Często wykrywane są zmiany w ciałach suteczkowatych, wzgórzu grzbietowo-przyśrodkowym, niebieskiej plamie, istocie szarej wokół wodociągu, jądrach okoruchowych i przedsionkowych.
Objawy encefalopatii Wernickego
Zmiany kliniczne występują gwałtownie. Częste są zaburzenia okulomotoryczne, w tym oczopląs poziomy i pionowy, częściowa oftalmoplegia (np. porażenie odwodzenia wzroku, porażenie koniugacyjne). Reakcja źrenic może być nieprawidłowa, powolna lub asymetryczna.
Dysfunkcja przedsionkowa bez utraty słuchu jest często obserwowana, odruch oczno-przedsionkowy może być upośledzony. Chód ataktyczny może być wynikiem zaburzeń przedsionkowych lub dysfunkcji móżdżku, chód jest szeroki, powolny, z krótkimi krokami.
Często występuje ogólne zamieszanie charakteryzujące się głęboką dezorientacją, obojętnością, nieuwagą, sennością lub otępieniem. Progi bólu nerwów obwodowych są często podwyższone, a u wielu pacjentów rozwija się ciężka dysfunkcja autonomiczna charakteryzująca się nadmierną aktywnością współczulną (np. drżenie, pobudzenie) lub niedoczynnością (np. hipotermia, niedociśnienie ortostatyczne, omdlenie). Jeśli nie jest leczone, otępienie może przejść w śpiączkę, a następnie śmierć.
Diagnostyka, prognoza i leczenie encefalopatii Wernickego
Diagnoza jest kliniczna i zależy od rozpoznania niedożywienia lub niedoboru witamin. Nie ma charakterystycznych zmian w płynie mózgowo-rdzeniowym, potencjałach wywołanych, obrazowaniu mózgu ani EEG. Jednak te badania, jak również testy laboratoryjne (np. morfologia krwi, poziom glukozy we krwi, morfologia krwi, testy czynności wątroby, gazometria krwi tętniczej, badania toksykologiczne) są potrzebne do wykluczenia innych etiologii.
Rokowanie zależy od terminowości diagnozy. Wczesne leczenie może skorygować wszystkie nieprawidłowości. Objawy oczne zaczynają ustępować w ciągu 24 godzin od wczesnego podania tiaminy. Ataksja i dezorientacja mogą utrzymywać się przez dni lub miesiące. Jeśli nie jest leczone, zaburzenie postępuje; śmiertelność sięga 10-20%. Psychoza Korsakowa rozwija się u 80% pacjentów, którzy przeżyli (to połączenie nazywa się zespołem Wernickego-Korsakowa).
Leczenie polega na natychmiastowym podaniu tiaminy 100 mg dożylnie lub domięśniowo, a następnie codziennie przez co najmniej 3-5 dni. Magnez jest niezbędnym kofaktorem w metabolizmie tiaminy, a hipomagnezemię należy korygować siarczanem magnezu 1-2 g domięśniowo lub dożylnie co 6-8 godzin lub tlenkiem magnezu 400-800 mg doustnie raz dziennie. Ogólne leczenie polega na nawodnieniu, korekcie zaburzeń elektrolitowych i przywróceniu odpowiedniego odżywiania, w tym multiwitamin. Pacjenci z zaawansowanymi zaburzeniami wymagają hospitalizacji. Zaprzestanie picia alkoholu jest obowiązkowe.
Ponieważ encefalopatii Wernickego można zapobiec, wszystkim niedożywionym pacjentom należy podawać tiaminę (zwykle 100 mg IM, a następnie 50 mg PO dziennie) plus witaminę B12 i kwas foliowy (oba 1 mg/dzień doustnie), zwłaszcza jeśli konieczne jest dożylne podanie dekstrozy. Rozsądnie jest podawać tiaminę przed jakimkolwiek leczeniem u pacjentów z zaburzeniami świadomości. Niedożywieni pacjenci powinni kontynuować przyjmowanie tiaminy po wypisie ze szpitala.
[ 6 ]