Encefalopatia Wernicke: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Encefalopatia Wernickego charakteryzuje się ostrym początkiem, rozwojem dezorientacji, oczopląsu, częściowej oftalmoplegii i ataksji z powodu braku tiaminy. Diagnoza opiera się głównie na danych klinicznych. Choroba ta może się zmniejszyć na tle leczenia, utrzymywać się lub rozwijać w psychozę Korsakowa. Leczenie polega na wyznaczeniu tiaminy i ogólnych czynności.
Encefalopatia Wernickego jest wynikiem niewystarczającego spożycia i wchłaniania tiaminy w połączeniu z dalszym stosowaniem węglowodanów. Często podstawą jest ciężki alkoholizm. Nadmierne spożycie alkoholu zakłóca wchłanianie tiaminy z przewodu pokarmowego i gromadzenie tiaminy w wątrobie. Złe odżywianie związane z alkoholizmem często uniemożliwia odpowiednie przyjmowanie tiaminy. Encefalopatia Wernickego może być również wynikiem innych chorób, które powodują długotrwałe niedożywienie lub niedobór witamin (np. Powtarzane dializy, stałe wymioty, post, żołądek, onkologia, AIDS). Obciążenie węglowodanowe pacjentów z niedoborem tiaminy (tj. Pożywienie na czczo lub wstrzyknięcie dożylne roztworów zawierających dekstrozę pacjentom wysokiego ryzyka) może wywołać rozwój encefalopatii Wernickego.
Nie wszyscy pacjenci, którzy nadużywają alkoholu i mają niedobór tiaminy, rozwijają encefalopatię Wernickego, co wskazuje, że inne czynniki mogą być zaangażowane w jej rozwój. Zmiany genetyczne prowadzące do tworzenia patologicznych form transketolazy, enzymu zaangażowanego w metabolizm tiaminy, mogą być zaangażowane w rozwój tej choroby.
Charakterystyka zmiany, symetrycznie rozłożona wokół trzeciej komory, akwedukt, komora czwarta. Zmiany w ciałach podniebiennych, wzgórzu grzbietowo-wzgórzowym, plamce niebieskiej, materii szarej wokół akweduktu, oczodołu i jąder przedsionkowych są często ujawniane.
Objawy encefalopatii Wernickego
Zmiany kliniczne są ostre. Często obserwowane zaburzenia okoruchowe, w tym oczopląs poziomy i pionowy, częściowa oftalmoplegia (np. Paraliż widzenia, paraliż koniugacji). Można zauważyć zaburzoną reakcję źreniczną, zwiotczałą lub asymetryczną.
Dysfunkcja przedsionkowa jest często obserwowana bez utraty słuchu, odruch okołostołowo-żuchwowy może być zaburzony. Chód ataksji może być skutkiem zaburzeń przedsionkowych lub dysfunkcji móżdżku, chodu, powolnego, z krótkimi krokami.
Często pojawia się ogólne zamieszanie, charakteryzujące się dużą dezorientacją, obojętnością, nieuwagą, ospałością lub osłupieniem. Próg bólu nerwów obwodowych często podwyższone u wielu pacjentów ciężkiej dysfunkcji autonomicznego znamienny tym współczulnego nadpobudliwością (na przykład drżenie, pobudzenie) lub zmniejszenie aktywności (na przykład, hipotermia, niedociśnienie ortostatyczne, omdlenia). W przypadku braku leczenia odrętwienie może postępować do kogo, a następnie doprowadzić do śmierci.
Diagnoza, rokowanie i leczenie encefalopatii Wernickego
Rozpoznanie ustala się na podstawie danych klinicznych i zależy od rozpoznania podstawowego niedożywienia lub niedoboru witamin. Na EEG nie ma charakterystycznych zmian w płynie mózgowo-rdzeniowym spowodowanych potencjałem za pomocą technik obrazowania mózgu. Jednak te badania, jak również testy laboratoryjne (na przykład badania krwi, stężenie glukozy we krwi, wzory krwi, funkcjonalne testy wątroby, analiza gazometrii krwi tętniczej, badania toksykologiczne) są niezbędne, aby wykluczyć inną etiologię.
Prognoza zależy od aktualności diagnozy. Rozpoczęty na czas leczenia może dostosować wszystkie odchylenia od normy. Objawy oczne zaczynają ustępować w ciągu 24 godzin po wczesnym podaniu tiaminy. Ataksja i splątanie mogą utrzymywać się przez wiele dni i miesięcy. W przypadku braku leczenia zaburzenie postępuje; wskaźnik śmiertelności wynosi 10-20%. Psychoza Korsaka rozwija się u 80% przeżywających pacjentów (ta kombinacja nazywana jest zespołem Wernickego-Korsakowa).
Leczenie polega na bezpośrednim podaniu tiaminy w dawce 100 mg dożylnie lub domięśniowo, następnie codziennie przez co najmniej 3-5 dni. Magnez jest zasadniczym kofaktorem w metabolizmie tiaminy hipomagnezemią konieczne prawidłowe przypisanie siarczanu magnezu w dawce 1-2 g domięśniowo lub dożylnie, co 6-8 godzin lub tlenek magnezu 400-800 mg doustnie podawanego 1 raz dziennie. Ogólne leczenie polega na rehydratacji, korekcji zaburzeń elektrolitowych, przywróceniu odżywiania, w tym mianowaniu multiwitamin. Pacjenci z rozwiniętym zaburzeniem wymagają hospitalizacji. Wypowiedzenie konsumpcji alkoholu jest obowiązkowe.
Od encefalopatii Wernickego można zapobiec wszystkich pacjentów niedożywionych należy podawać tiaminy (zazwyczaj 100 mg / m, a następnie 50 mg vnugr dobę), plus witamina B 12 i kwasu foliowego (oba w dawce 1 mg / dzień, doustnie), w szczególności w razie potrzeby dożylnie dekstroza. Rozsądnie jest podawać tiaminę przed rozpoczęciem leczenia u pacjentów z zaburzeniami świadomości. Źle żyjący pacjenci powinni kontynuować przyjmowanie tiaminy po wypisaniu ze szpitala.
[6]