Epidermoliza pęcherzowa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Wrodzona epidermolia pęcherzowa (pęcherzyca maziówkowa) jest heterogenną grupą genetycznie zdeterminowanych chorób, wśród których istnieją zarówno dziedziczne, jak i recesywnie dziedziczne formy. W ten sposób prosta dziedzina dominacji autosomalnie dominuje epidermoliza pęcherzowa, ujawnione mutacje genów kodujących ekspresję keratyny 5 (12q) i 14 (17q), możliwy jest autosomalny recesywny typ transmisji; dystroficzny wariant Kokkein-Turen - autosomalny dominujący, mutacja w genie kolagenu typu VII, chromosom Sp21; Recesywna dystroficzna naskórka pęcherzowa jest dziedziczona autosomalnie recesywnie, mutacja w genie kolagenu typu VII, chromosom Sp; border epidermolysis bullous - zgodnie z autosomalnym typem recesywnym, zakłada się mutację w jednym z trzech genów kodujących składniki białka lamininy-5; Odwrotna wrodzona naskórka pęcherzowa jest dziedziczona przez autosomalny recesywny.

Wspólne dla wszystkich postaci choroby jest wczesne wystąpienie objawów klinicznych (od urodzenia lub pierwszych dniach życia) w postaci pęcherzyków w miejscu urazu mechanicznego (najmniejszego nacisku i tarcia) skóry. Na podstawie tej obserwacji klinicznych, w obecności lub nieobecności blizn na nalepce zmielone pęcherzyków, pęcherzowe oddzielanie się naskórka podzielić na dwie grupy: prostego i dystroficznych lub sugestii R. Pearson (1962) na blizny i nerubtsuyuschiysya naskórka.

Patomorfologia różnych grup chorób jest podobna. Istnieją pęcherze podnaskórkowe, mała reakcja zapalna w skórze właściwej. Podskórne umiejscowienie pęcherzy można wykryć tylko w świeżych (kilkugodzinnych) elementach lub w próbkach z biopsji skóry uzyskanych po tarciu. W starszych elementach pęcherze z powodu regeneracji naskórka zlokalizowane są wewnątrzoponowo, dlatego rozpoznanie histologiczne jest trudne. Badanie próbek biopsyjnych w mikroskopie świetlnym z normalnym ubarwieniem daje tylko przybliżoną diagnozę, wskazującą, że choroba jest pęcherzową epidermolizą. Zastosowanie metod histochemicznych do barwienia naskórkowej błony podstawnej pozwala na dokładniejsze określenie lokalizacji pęcherza - nad błoną podstawną lub pod nią. Klinicznie podział ten odpowiada prostej naskórkowej naskórkowej w układzie ponad podstawowym pęcherza i dystrofii - z jego lokalizacją pod-podstawną. Jednak przy stosowaniu metod histochemicznych błędy diagnostyczne nie są rzadkie. Tak więc, w 8 przypadkach prostej epidermolysis pęcherzowej, opisanej przez LH Buchbinder i in. (1986), wzór histologiczny zgodny z dystroficzną pęcherzykową epidermolizą.

Tylko praktyczne zastosowanie mikroskopii elektronowej badania przyczyniły się do wyjaśnienia mechanizmu i miejsce powstawania pęcherzyków, a także bardziej szczegółowe badanie zaburzeń morfologicznych w różnych postaciach choroby. Zgodnie z mikroskopu elektronowego, choroba dzieli się na trzy grupy: epidermolitichesky jeśli pęcherzy występuje na poziomie komórek podstawnych nabłonka; granicznej, jeśli pęcherzyki są na poziomie błony podstawnej światła i dermoliticheskuyu jeżeli pęcherzyki utworzone pomiędzy grubości błony podstawnej i płyta skórze. Biorąc pod uwagę stan kliniczny i rodzaj dziedziczenia w każdej grupie emitują więcej różnych postaciach, co znacznie rozszerza się klasyfikacji. Metody immuno-fluorescencyjne wykorzystywane w diagnostyce naskórka, oparta na wybiórczym lokalizacji elementów konstrukcyjnych błony podstawnej - antygen pemfigoid pęcherzowy (BPA) i laminina w lucida blaszki IV, kolagen typu oraz antygeny KF-1 w gęstym płyty, AF-1 i AF -2 w włókien zabezpieczających, LDA 1 antygen w gęstej membranie i blaszki podstawnej powierzchni spodu. Tak więc, na podstawie bezpośredniej immunofluorescencji, w przypadku prostego naskórka, gdy występuje powyżej błony rozszczepienie wszystkie antygeny są umieszczone u podstawy bańki, w postaci brzegowych rozszczepienie zachodzi w obszarze światła płyty błony podstawnej, tak BPA zlokalizowane w pęcherzu opony, laminina - podstawę lub jego pokrywa, kolagen typu IV i LDA 1 - w podstawie pęcherza, w postaci dystroficznych naskórka wszystkie antygeny są w pęcherzu opony. Z biochemicznych metod diagnostycznych naskórka obecnie wykorzystywane tylko w celu określenia kolagenazy, ponieważ stwierdzono, że zwiększona ilość w skórze na granicy i recesywnych form dystroficznych i nie zmienia się w sposób prosty i dominującej dystroficzne pęcherzowe oddzielanie się naskórka.

Grupa epidermolityczna (śródnaskórkowa) naskórka pęcherzowego obejmuje najczęstszą postać - prostą pęcherzową epidermolizę Kebnera odziedziczoną przez autosomalną dominantę. Bąbelki na skórze pojawiają się od urodzenia lub w pierwszych dniach życia w najbardziej traumatyzowanych miejscach (szczotki, stopy, kolana, łokcie), a następnie rozprzestrzeniają się na inne obszary. Są one jednokomorowe i mają inną wartość. Po otwarciu pęcherzy, leczenie odbywa się szybko i bez blizn. Bąbelki często pojawiają się ze zwiększoną temperaturą zewnętrzną, więc zaostrzenie występuje wiosną i latem, często w połączeniu z nadmierną potliwością. Często błony śluzowe są zaangażowane w ten proces. W okresie dojrzewania czasami dochodzi do poprawy. Kombinacja z obciążonym palmerem keratodermą jest opisana i jej rozwój po ustąpieniu pęcherzy.

Badanie mikroskopem elektronowym ujawnia cytolizę podstawowych nabłonków. Ich tonofilamenty w niektórych przypadkach tworzą grudki w postaci grudek, częściej wokół jądra lub w pobliżu hemidesmosomów, co prowadzi do niedoboru cytoszkieletu komórek i cytolizy przy najdrobniejszym urazie. Wypełnienie powstałego pęcherza jest reprezentowane przez zniszczone nabłonki podstawne, a podstawa przez resztki ich cytoplazmy. W tym przypadku hemidesmosomy, błona podstawna, utrwalone włókienka i włókna kolagenowe pod nią pozostają nienaruszone. Wada tonofilu przypomina wady pęcherzowej wrodzonej ich erytrodermii, ale różni się lokalizacją zmienionych komórek nabłonka. Histogeneza tej postaci pęcherzykowej naskórka nie została dostatecznie zbadana.

Najprostszą formą prostej epidermolizy pęcherzykowej jest zespół Weber-Cockaine, dziedziczony autosomalnie dominujący. W tej postaci pęcherzyków pojawia się przy urodzeniu lub w młodym wieku, ale zlokalizowane na dłoniach i stopach i pojawiają się głównie w cieplejszych miesiącach, często w połączeniu z różnymi ektodermalnej dysplazji: częściowy brak zębów, rozlane wypadanie włosów, zaburzenia płytek paznokciowych.

Badając ultrastrukturę skóry w zmianach, E. Naneke i I. Anton-Lamprecht (I982) stwierdzili, że cytoliza podstawowych komórek nabłonkowych zachodzi bez zmiany tonofilamentu. Skali nabłonka są duże, zawierają wiązki tonofilamentu zamiast keratyny, prawdopodobnie ich wygląd jest związany z uszkodzeniem podstawowych nabłonków, które nie umierają, ale rozwijają się dalej. Przy wielokrotnych uszkodzeniach komórki te ulegają cytolizie.

Zakłada się, że przyczyną cytolizy są uwarunkowane genetycznie, w zależności od temperatury labilność cytosolu stanu żelowego i enzymy cytolityczne, chociaż w lizosomach komórki nabłonkowe mają normalną strukturę.

Prostacka, pęcherzykowa epidermoliza Dowling-Mehary dziedziczona autosomalnie dominująco, różni się w ostrym przebiegu, pojawia się od urodzenia lub od pierwszych dni życia. Klinicznie scharakteryzowany przez rozwój zgrupowanych uogólnionych pęcherzyków typu pałeczkowego z wyraźną reakcją zapalną. Uzdrowienie ognisk następuje od środka do obrzeża, w ich miejscu pozostaje pigmentacja i mil. Częste zmiany paznokci, błon śluzowych jamy ustnej i przełyku, anomalie zębów, rogówki dłoniowo-podeszwowe. U niektórych pacjentów powtarzające się pęcherze prowadzą do przykurczów zgięciowych.

Badanie histologiczne skóry o prostej opryszczkowe zapalenie naskórka Dowling-Meara w nacieku skórę i pęcherza jamy duża ilość granulocytów kwasochłonnych, co sprawia, że ta choroba przypomina opryszczkowate zapalenie skóry. Krytyczne w diagnozie są badania immunomorfologiczne i mikroskopowe. Dane z mikroskopii elektronowej dla tej formy pęcherzowej epidermolizy różnią się nieznacznie od tych już opisanych w przypadku prostej pęcherzykowej epidermolizie Kebnera.

Opisano przypadki recesywnego dziedziczenia prostej epidermolizy pęcherzykowej. M.A.M. Salih i in. (1985) nazywają recesywną prostą pęcherzową epidermolizę śmiertelną z powodu ciężkiego przebiegu, często śmiertelnego. Obraz kliniczny opisywanych przez nich pacjentów niewiele różni się od obrazu prostej pęcherzykowej epidermolizie Kebnera. Choroba jest powikłana niedokrwistością; śmiertelny wynik prawdopodobnie pochodzi z uduszenia odłączonej błony śluzowej od dotkniętych części gardła i przełyku oraz posocznicy. W przypadku opisanym przez K.M. Niemi i wsp. (1988), pojawiły się atroficzne blizny w miejscach wysypki, obserwowano anodoncję, anoniczię, dystrofię mięśniową. We wszystkich przypadkach recesywnego dziedziczenia prostej epidermolizy pęcherzykowej wykryto mikroskopowo badanie pod mikroskopem komórek podstawnych nabłonka.

Grupa naskórka Simplex obejmują również naskórka Ogna, w którym, w dodatku do zmian torbielowatych są oznaczone wielu krwotoki i szponowatość paznokci i naskórka plamiste zabarwienie. Pigmentacja tam od urodzenia, 2-3 lat pojawiają się ogniskowe dłoniowo-podeszwowego keratodermia i Warty starcze na skórze kolan, dorosły mówi uchwała wszystkich przejawów rogowacenia, na ziemi, które nie są wyraźnie oznaczone elastoza i zanik skóry.

Podstawą grupy granicy naskórka jest najcięższą postacią - bójcze uogólnione naskórka Goerlitz, dziedziczona w sposób autosomalny recesywny sposób. Dziecko rodzi się z licznymi pęcherzami powstałymi w wyniku tarcia podczas przejścia przez kanał rodny. Ponadto mogą pojawić się w pierwszych godzinach życia dziecka. Ulubiony lokalizacja zmian - ręki, tułowia, podudzi, pośladków, błony śluzowej jamy ustnej, gdzie znajdują się liczne erozja. Często dotyka jelito. Wysypki bąbelków szybko rozprzestrzeniają się. Leczenie erozji w miejscu otwartych pęcherzy pojawia się powoli, dlatego blizny nie rozwijają się, ale występuje powierzchowna atrofia skóry. Większość pacjentów umiera w pierwszych miesiącach życia. Najczęstszą przyczyną śmierci jest ostra sepsa. Ci, którzy przeżyli zaobserwowano poważne uszkodzenie skóry, błony śluzowej jamy ustnej, przewodu pokarmowego, granulacji około jamy ustnej, dystroficzne zmiany płytki paznokciowej, w tym onycholiza z okołopaznokciowych nadżerki, kondycjonowaniu, który pojawia się po leczenia anonychosis. Są zmiany w zębach: wzrost ich wielkości, przebarwienia, wczesna próchnica, na zębach stałych, często nie ma szkliwa. Z dystroficznego naskórka znamienny letalną szczotki uszkodzeń tylko w obszarze paliczków zaciskowych brak pierwotnego blizny (z wyjątkiem przypadków wtórnej infekcji), wrzodziejące zmiany istniejące od urodzenia, zrosty palców i tworzenia zrostów, A miliums rzadkością.

Do badania histologicznego należy pobrać biopsję krawędzi pęcherza, ale można również użyć obranych naskórek świeżych pęcherzy, co jest szczególnie ważne podczas wykonywania badań morfologicznych skóry noworodków. Oddzielenie naskórka od skóry właściwej następuje w tym przypadku na poziomie płytki świetlnej błony podstawnej naskórka zlokalizowanego między nabłonkiem podstawnym a gęstą płytką błony podstawnej. W tym momencie utrwalone włókna włókniste są uszkodzone, pół-desmosomy, do których przyczepiają się, są nieobecne w strefie pęcherza. W innych obszarach obserwuje się ich rozrzedzenie i niedorozwój; dyski przywiązania w cytoplazmie nabłonka podstawnego są zachowane, a gęste dyski zlokalizowane pozakomórkowo są nieobecne. Osłonka pęcherzykowa to niezmieniona błona komórkowa nabłonka podstawnego, a dno to gęsta płytka błony podstawnej naskórka. W skórze właściwej występują obrzęki i niewielkie zmiany dystroficzne we włóknach kolagenowych warstwy brodawkowej. Hipoplazja desmosomów jest uniwersalnym defektem strukturalnym, który rozwija się nie tylko w strefie pęcherzenia, ale także w niezmienionej skórze, co umożliwia diagnozę przedporodową tej choroby.

W grupie granicy naskórka także odróżnić łagodnego uogólnione zanikowe pęcherzowe oddzielanie się naskórka, zlokalizowaną atrsmrichesky odwrotne postępujące oddzielanie się naskórka, które różnią się od śmiertelnej charakteru przebiegu i lokalizacji zmian chorobowych. Przy wszystkich typach granicznej epidermolizie pęcherzowej zmiany histologiczne są takie same. Badanie mikroskopowe elektronów ujawniła, że non-lethal forma płyt kompaktowych poludesmosom częściowo zachowane poludesmosomy rzadki.

Grupa dermolityczna obejmuje dominujące i recesywne odmiany dystroficznej pęcherzykowej naskórka.

Dystroficzne pęcherzowe oddzielanie się naskórka Cockayne'a-Touraine jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, pęcherzyki pojawiają się zaraz po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie, rzadko później, zlokalizowane głównie w skórze kończyn i czole. W miejscach pęcherzy rozwijają się atroficzne blizny, mil. Pacjentów obserwowano uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej, przełyku, gardła, krtani, rogowacenie dłoni i stóp są możliwe, rogowacenie mieszkowe, zęby, paznokcie dystrofii (do anokihii), przerzedzenie włosów, uogólnione nadmierne owłosienie. Postać recesywna charakteryzuje się mniej poważnym uszkodzeniem narządów wewnętrznych, oczu i głównie brakiem grubych blizn prowadzących do mutacji.

Dystroficzne naskórka belopapuloidny Pasini dziedziczona również sposób autosomalny dominujący, znamienny tym, małe białe grudki, plotnovata kości słoniowej, okrągły lub owalny, nieco uniesione nieznacznie falistej powierzchni, podkreślony pęcherzyków wzór, jak wytyczoną z otaczającej tkanki. Grudki często zlokalizowane na tułowiu, w okolicy lędźwiowej i na ramionach, niezależnie od zmian torbielowatych, pojawiają się zwykle w okresie dojrzewania.

Patomorfologia. Kiedy dystroficzne pęcherzowe oddzielanie się naskórka Cockayne'a-Touraine bańka znajduje się pod naskórkiem, jego opona jest nieco rozcieńczona z nadmiernym rogowaceniem naskórka bez jakichkolwiek zmian w malpighian warstwy. W skórze w obszarze poduszki są małe okołonaczyniowe nacieki limfocytarne postać z domieszką histiocytów i granulocytów kwasochłonnych. Charakteryzuje się brakiem elastycznych włókien w brodawkowatego i niektórych części skóry właściwej strukturze siatkowej. Badanie mikroskopowe elektronów wykrywano w bańce i nieuszkodzoną skórę pobliżu pęcherzyków w obu formach dominującego rozproszenie naskórka i zmiany w strukturze zabezpieczenia włókienek, co powoduje rozcieńczenie, skróceniu i utrata przekroju prążkowania (postać elementarne). Kiedy belopapuloidnom naskórka Pasini podobne zmiany stwierdzono u klinicznie zdrowych skóry w miejscach, gdzie bąbelki nie pojawi się, a były normalne lub rozcieńczona, ich liczba nie odbiegała od normy lub redukowano dystroficzne pęcherzowe oddzielanie się naskórka Cockayne'a-Touraine w tych miejscach posiadających włókienek. Jednak w jednym przypadku opisano ich nieobecność. W obu postaciach zjawisk nie wykryto kolagenolizy w skórze właściwej.

Recesywne formy dystroficznej pęcherzykowatej epidermoliz odnoszą się do najcięższej genodermatozy. Charakteryzują się one rozległym tworzeniem się pęcherzyków, a następnie pojawieniem się w ich miejsce głębokich, słabo gojących się erozji i powstawaniem blizn.

Allopo-Siemens dystroficzna naskórka pęcherzowa jest najcięższą postacią w tej grupie. Obraz kliniczny manifestuje się w chwili urodzenia, charakteryzuje się uogólnionym pęcherzy wysypki, często z zawartością krwotocznego, który może być umieszczony w dowolnym miejscu na skórze, ale najczęściej u rąk i stóp, łokci i kolan. Bąbelki powstają przy najdrobniejszym mechanicznym urazie, z ich uzdrowieniem, milami i rozległymi bliznami. We wczesnym dzieciństwie można obserwować zmiany bliznowate na błonach śluzowych przewodu pokarmowego i dróg moczowo-płciowych. W walce z bliznami, przykurczami, zespoleniem palców powstaje mutacja paliczków końcowych z ich pełnym utrwaleniem. Po ich chirurgicznej korekcji często występują nawroty. Pokonać błonę śluzową jamy ustnej, któremu towarzyszy mikrostomy rozwoju, skrócenie frenum, koalescencji pióro błon śluzowych i policzków. Klęska przełyku jest skomplikowana przez zwężenia i zwężenia powodujące niedrożność. Bardzo poważnym powikłaniem jest rozwój nowotworowych guzów na bliznach, czasem wielokrotnych. Występują zmiany kostne (akroosteoliza, osteoporoza, dystrofia kości i ręki), opóźniony rozwój chrząstki. Często występują zaburzenia zębów, anonychosis, wypadanie włosów, choroby oczu (zapalenie rogówki, zapalenie spojówek, sinblefaron, ektropium), opóźnienie wzrostu, niedokrwistość i infekcje skóry.

Patomorfologia. Głównymi cechami morfologicznymi recesywnej dystroficznej pęcherzykowej naskórka są zmiany w skupionych włókienkach i włóknach kolagenowych w górnej skórze właściwej. Błona podstawna pozostaje nienaruszona i tworzy osłonę pęcherzykową. Brak włókienek w zmianach w uszkodzeniu i na niezmienionej zewnętrznie skórze oznaczał RA Briggaman i CE. Wheeler (1975), ich pierwotna natura w nienaruszonej skórze - I. Hashimoto i in. (1976). Włókna kolagenowe w strefie pęcherza mają niewyraźne kontury lub są nieobecne (kolagenoliza). Kiedy tworzy się pęcherz, następuje ogniskowe rozpuszczenie kolagenu. Jednocześnie, aktywność fagocytarna wzrasta w skórze właściwej, obserwuje się fagocytozę poszczególnych włókien kolagenowych o dużej średnicy, które znajdują się w wiązkach pomiędzy włóknami o przeciętnej średnicy.

Histogeneza. Istnieją dwa punkty widzenia na histogenezie zmian recesywny naskórka: Według jednej z nich, w samym sercu tego procesu jest podstawowa wada mocowania włókienka, drugi - Główny collagenolysis rozwój. Za pierwszym założeniu, jest obsługiwana przez obecność patologicznych włókien zabezpieczających w pozornie zdrową skórę, gdzie nie collagenolysis. Na rzecz tego ostatniego za pomocą danych na występowanie w ogniskach collagenolysis nienaruszonych włókienek zabezpieczające w początkowej fazie powstawania pęcherzy tarcia, jak również dla zachowania danych w skórze eksplantu hodowano ze skóry właściwej pacjenta ekstrakt recesywny naskórka. Założenie R. Pearson (1962) obecność w tej postaci collagenolysis identyfikacji naskórka potwierdzono podwyższoną aktywność kolagenazy, a następnie dane o nadmiernej produkcji fibroblastów biochemicznie i immunologicznie zmodyfikowane kolagenazy. Niektórzy autorzy uważają, że wzrost aktywności kolagenazy ma charakter wtórny. Należy zauważyć, że powstawanie pęcherzy podczas recesywny naskórka połączony nie tylko z procesami collagenolysis, ale także działanie innych enzymów. W związku z tym zawartość pęcherza moczowego wywołuje powstawanie pęcherzy podnaskórkowych w normalnej skórze zdrowej osoby. Oczywiste jest, że bańka zawiera substancje, co prowadzi do oddzielenia naskórka od skóry właściwej w skórze .. Działanie cystic cieczy i zwiększenie kolagenazy i obojętnych proteaz. Tworzenie się pęcherzyków jest również indukowane przez czynnik fibroblastyczny uwalniany przez zmodyfikowane fibroblasty.

Odwrotna forma recesywnej dystroficznej pęcherzykowej naskórka Gedd-Dail jest drugą częstością. Tworzenie się pęcherzy zaczyna się w dzieciństwie. W przeciwieństwie do poprzedniej postaci, przeważają zmiany szyi, podbrzusza i pleców, powstają blizny zanikowe, a stan poprawia się wraz z wiekiem. Cicatrization pęcherzy w jamie ustnej prowadzi do ograniczenia ruchomości języka, w przełyku - do zwężeń. Nie ma zmian w paznokciach na dłoniach (na stopach paznokci są zwykle dystroficzne), uszkodzenie zęba, mil, zespolenie palców. Często rozwijają się nadżerki rogówki, nawracające traumatyczne zapalenie rogówki, które we wczesnym dzieciństwie może być jedyną lub główną manifestacją choroby. Uszkodzenie oczu jest mniej nasilone niż w przypadku dystroficznej pęcherzykowej epidermolizie Allopo-Siemensa. Odwrotna forma obrazie klinicznym przypomina granicznego Goerlitz śmiertelna pęcherzowe oddzielanie się naskórka, ale wyniki badań mikroskopowych odpowiadać elektronów do tych obserwowanych w recesywny pęcherzowe oddzielanie się naskórka Allopo-Siemens.

Oprócz wyżej przedstawionych postaci łagodniejsza postać uogólnione w której objawy kliniczne są podobne do tych, gdy kształt Allopo Siemens, ale mniej wyraźne i tworzą umiejscowione, w którym wytrącanie ograniczonych miejscach najbardziej zranienia (rąk, stóp, kolan i kolana). Mikroskopia elektronowa wykazała zmniejszenie liczby zabezpieczenia włókienek i zmiany strukturalne w zmianach, jak również w różnych miejscach skóry, które w stanie nienaruszonym przypomina obrazu mikroskopem elektronowym z dystroficzne naskórka belopapuloidnom Pasini.

Zatem wszelkie formy dystroficznej pęcherzykowej naskórka są histogenetycznie powiązane.

Nabyta epidermoliza pęcherzowa jest chorobą autoimmunologiczną skóry i błon śluzowych, która charakteryzuje się tworzeniem się pęcherzy i prowadzi do zwiększonej wrażliwości skóry.

Nabyta epidermoliza pęcherzowa rozwija się zwykle u dorosłych. Wybuchy pęcherzowe pojawiają się nagle na zdrowej skórze lub mogą być spowodowane niewielkimi urazami. Uszkodzeniom towarzyszy ból i prowadzą do powstawania blizn. Często dotknięte są dłonie i stopy, co prowadzi do niepełnosprawności. Czasami dotyczy to błon śluzowych oczu, jamy ustnej lub narządów płciowych, dotyczy również krtani i przełyku. Do diagnozy konieczna jest biopsja skóry. Zaburzenia są trudne w leczeniu glikokortykosteroidów. Umiarkowaną postać choroby można leczyć kolchicyną, ale cięższe formy wymagają zastosowania cyklosporyny lub immunoglobuliny.

[1], [2]