Erythrokeratoderma: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Erythrokeratoderma zajmuje pozycję pośrednią między rozproszonymi i zlokalizowanymi postaciami rogowacenia. Istnieje kilka form spektrokardodermii: zmienna figuratywna Mendes da Costa; wrodzony progresywny symetryczny Gottron; liniowa powłoka komórek CET z ichtiozy; genodermatosis kokardovidny Degosa, itp., związek, który jest nadal niejasny. Możliwe, że są odmianami jednej choroby.

Zmienna kręcone Eythrokeratodermia Mendes da Costa (SYN rogowacenie variabilis figurata.) - częste choroby z zritrokeratolermy grupy dziedziczona w sposób autosomalny dominujący błota. Lokalizacja genu to 1p36,2-p34. Z reguły w pierwszym roku życia pojawiają się rumieniowo-płaskonabłonkowe erupcje kędzierzawych, dziwacznych konturów, które zmieniają granice w ciągu kilku godzin lub dni. W długotrwałym ognisku rumienia, niewielka, bardziej wyraźna obwodowa zmiana hiperkeratotyczna, która zmienia się mniej niż rumień. Choroba ta opisuje również rozlaną uniwersalną hiperkeratozę, keratodermę dłoniowo-podeszwową, plamki achromatyczne, zmiany w płytkach paznokciowych, wysypki pęcherzykowe.

Patomorfologia. Acanthosis, brodawczakowatość, wyraźna lamellar hyperkeratosis, horny wtyczki w ujściach mieszków włosowych. Granulowana warstwa o normalnej grubości. Czasami w naskórkowej warstwie skóry właściwej obserwuje się małe, wszechogarniające nacieki zapalne. Niektórzy autorzy zaobserwowali parakeratozę, spongiozę i jednorodne eozynofilowe struktury z pozostałościami jąder w warstwie rogowej naskórka, a także znaczny spadek liczby wewnątrznaskórkowych makrofagów.

Histogeneza choroby jest niejasna. Inkubacja skrawków z 3H-tymidyny ujawnia normalną proliferację komórek; przypuszczalnie jest to nadmierne rogowacenie.

Wrodzona symetryczna progresywna erytrokrakatermia Gritron jest dziedziczona prawdopodobnie przez autosomalny typ dominujący. Zwykle w dzieciństwie pojawiają się symetrycznie zlokalizowane erupcje w postaci rumienia czerwonobrązowego z lamelarną ekdyzją, głównie w strefie marginalnej, otoczonej często koroną przebarwienia. Charakterystyczne zmiany na skórze wokół ust i fałdów nosowo-wargowych złuszczanie i rumień skóry głowy duże łysinki na łokciach i kolan, pasmowej rogowaceniem na powierzchni mięśnia zginacza stawów. Ogniska rosną powoli. Zdarzają się przypadki nadmiernego rogowacenia dłoni i podeszew, w połączeniu z zaćmą.

Patomorfologia. Odkryć rogowacenie z nierównomiernego rozszerzania i wydłużenie wypustek rogowacenia naskórka, ogniskowe parakeratozą pobliżu włosy typu pęcherzyka płyt kornoidnoy, rogowacenie okołomieszkowe. Warstwa ziarnista jest nieco pogrubiona, a dystrofia wakuoli poszczególnych komórek nabłonka jest odnotowywana. W górnej części skóry właściwej znajdują się umiarkowane nacieki limfohistiocytyczne okołonaczyniowe. W mikroskopie elektronowym w zrogowaciałych skalach są krople lipidowe, desmosomy. W komórkach warstwy podobnej do kręgosłupa stwierdza się pogrubienie włókien żylnych i zwiększa się ich liczba. W warstwie podstawowej zwiększa się ilość desmosomów. Histogeneza nie jest jasna, sugeruje się, że nadmierne tworzenie się desmosomów i patologia tonofilamentów odgrywają rolę w rozwoju procesu patologicznego.

Ichthyosis, liniowa powłoka Komety (syn Diseeratosis ichthyosiformis congenita migrans) jest rzadką chorobą dziedziczoną prawdopodobnie przez autosomalny recesywny typ. Cechą kliniczną sepiginous-policyklic erythematoma-łuskowaty ognisk wędrownych jest podwójnie łuszcząca się krawędź. Charakterystyczne jest uszkodzenie fałd skóry. Większość pacjentów ma włosy podobne do bambusa, podobnie jak w przypadku zespołu Netergone.

Patomorfologia. Zmiany są niespecyficzne, pokazują hiper- i parakeratosis. Umiarkowane rogowacenie, wewnątrz- i międzykomórkowego obrzęk, szczególnie wyraźne w obwodowym obszarze aktywnym zmian, czasem powstawania pęcherzyków w skórze - krwionośnego warstwy brodawkowatego i małą nacieku okołonaczyniowej składający się z limfocytów i histiocytów.

[1], [2]