Włókniak jamy nosowo-gardłowej: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Włókniak nosogardła to włóknisty guz o gęstej konsystencji, charakteryzujący się znacznym krwawieniem, dlatego nazywany jest angiofibroma. Guz ten znany jest od czasów Hipokratesa, który zaproponował tzw. podejście transnosomedyczne poprzez rozwidlenie piramidy nosowej w celu usunięcia tego guza.

Miejscem powstawania nowotworu jest najczęściej sklepienie nosogardła, jego powięź gardłowo-podstawna (typ guza podstawnego, według A. Glikhacheva, 1954). Badania ostatnich lat XX wieku wykazały możliwość rozwoju młodzieńczych włókniaków nosogardła z okolic skrzydłowo-szczękowej i klinowo-sitowej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Jakie są przyczyny powstawania włókniaków nosogardła?

Etiologia tej choroby jest praktycznie nieznana. Istniejące „teorie” dysembriogenezy i dysfunkcji endokrynologicznej nie rozwiązały w pełni problemu. „Teoria endokrynologiczna” opiera się na fakcie, że guz rozwija się równocześnie z rozwojem drugorzędnych cech płciowych, a okres jego rozwoju kończy się wraz z końcem okresu dojrzewania. Zauważono również, że w przypadku włókniaka nosogardła występują zaburzenia wydzielania 17-ketosteroidów i stosunku androsteronu do testosteronu.

Anatomia patologiczna włókniaka nosogardła

Włókniak nosogardła to bardzo gęsty guz osadzony na szerokiej podstawie, ściśle zrośnięty z okostną. Siła zespolenia z okostną jest tak duża, że w innych przypadkach, podczas usuwania guza przez wyrywanie go, usuwane są wraz z nim fragmenty leżącej pod nim kości. Powierzchnia guza pokryta jest gładkimi brodawkowatymi formacjami o jasnoróżowym lub czerwonawym świetle, w zależności od stopnia unaczynienia guza. Gęstość guza jest determinowana przez jego włóknistą naturę. Guz ma wyraźny rozległy wzrost, przemieszczając i niszcząc wszystkie tkanki i wypełniając wszystkie sąsiadujące jamy znajdujące się na jego drodze (nogi nosowe, jamę nosową, oczodół, zatokę klinową, dolne części nosogardła, zatoki przynosowe, dół jarzmowy i skroniowy itp.). Podczas rozprzestrzeniania się do przodu guz wypełnia przewody nosowe, niszcząc lemiesz, przegrodę nosową, małżowiny nosowe górne i środkowe, wnikając do komórek sitowego błędnika, zatok czołowych i szczękowych, deformując piramidę nosa i zakłócając urodę twarzy. Podczas rozprzestrzeniania się do tyłu i w dół guz niszczy przednią ścianę zatoki klinowej i wnika do niej, czasami docierając do przysadki mózgowej, rozprzestrzenia się w dół, często docierając do podniebienia miękkiego i gardła środkowego.

Tak więc, ze względu na rozległy wzrost i destrukcyjny wpływ na otaczające narządy i tkanki, włókniak nosogardła można sklasyfikować jako „złośliwy” w terminach klinicznych, ale nie daje przerzutów i histologicznie jest klasyfikowany jako guz łagodny. Morfologicznie składa się ze splotów naczyniowych o różnym nasileniu i podścieliska tkanki łącznej składającego się z włókien kolagenowych i fibroblastów. Guz pokryty jest nabłonkiem, który w nosogardzieli ma charakter jednowarstwowego nabłonka płaskiego, a w jamie nosowej - nabłonka cylindrycznego rzęskowego - fakt ten tłumaczy się tym, że guz występuje w strefie przejściowej nabłonka płaskiego do cylindrycznego. Wypełnienie naczyniowe guza, zwłaszcza splotów żylnych, jest bardzo duże. Żyły łączą się ze sobą poprzez resorpcję ich ścian, tworząc całe „jeziora” krwi z bardzo kruchymi „brzegami”, których urazowość (np. podczas kichania) lub samoistnie powoduje obfite, trudne do zatrzymania krwawienie z nosa i gardła. Wraz z odwrotnym rozwojem guza w śródbłonku naczyniowym zachodzą zjawiska martwicy i hialinizacji, a w podścielisku zjawiska zapalne. W wyniku tego nieżywotne tkanki guza ulegają resorpcji, guz gwałtownie się kurczy i zostaje zastąpiony tkanką bliznowatą.

Objawy włókniaka nosogardła

Objawy włókniaka nosogardła rozwijają się powoli i dzielą się na subiektywne i obiektywne. W początkowych stadiach rozwoju guza występują stopniowo narastające trudności w oddychaniu przez nos, czasami bezprzyczynowe bóle głowy i „tępe” bóle w okolicy nasady nosa, duże zmęczenie psychiczne i fizyczne, przez co dzieci zaczynają pozostawać w tyle w opanowaniu programu szkolnego, w rozwoju fizycznym i często cierpią na przeziębienia. Wydzielina z nosa ma charakter śluzowo-ropny. Skargi pojawiają się najpierw na drobne, a następnie na coraz silniejsze krwawienia z nosa, przez co u dziecka rozwija się anemia. Później guz wypełnia jamę nosową, powodując narastające trudności w oddychaniu przez nos, aż do jego całkowitego zaniku. Usta dziecka są stale otwarte, jego mowa staje się nosowa (rhinolalia operta), niedrożność trąbki słuchowej powoduje utratę słuchu, jednocześnie następuje utrata węchu i zmniejszenie wrażliwości smakowej. Gdy guz zetknie się z podniebieniem miękkim, pacjenci skarżą się na upośledzenie funkcji połykania i częste krztuszenie się. Ucisk wrażliwych pni nerwowych wywołuje neuralgię oczu i twarzy.

Podczas badania przedmiotowego lekarz widzi blade dziecko lub młodzieńca z ciągle otwartymi ustami, sinymi kręgami pod oczami i opuchniętą podstawą nosa. W przewodach nosowych występują śluzowo-ropne wydzieliny, których pacjent nie może usunąć poprzez wydmuchanie nosa z powodu zablokowania nozdrzy tylnych przez guz (zastawkę wydechową). Po usunięciu tych wydzielin pacjent widzi pogrubioną przekrwioną błonę śluzową, powiększone niebieskawo-czerwone małżowiny nosowe. Po nasmarowaniu błony śluzowej nosa adrenaliną i obkurczeniu małżowin nosowych, sam guz staje się widoczny w przewodach nosowych jako lekko ruchoma gładka, szaro-różowa lub czerwonawa formacja, obficie krwawiąca przy dotknięciu ostrym narzędziem.

Często guzowi wypełniającemu daszek nosa towarzyszy jeden lub więcej powszechnych wtórnych polipów nosa.

Tylna rinoskopia nie ujawnia typowego obrazu, w którym wyraźnie widać nozdrza tylne, lemiesze, a nawet tylne końce małżowin nosowych. Zamiast tego w nosogardzieli wykrywa się masywny, niebieskawo-czerwony guz, całkowicie go wypełniający i wyraźnie różniący się wyglądem od banalnych wegetacji migdałków gardłowych. Badanie palcem nosogardzieli, które należy wykonać ostrożnie, aby nie spowodować krwawienia, ujawnia gęsty, nieruchomy, samotny guz.

Towarzyszące objawy obiektywne mogą obejmować łzawienie, wytrzeszcz i poszerzenie nasady nosa. Gdy objawy te są obustronne, twarz pacjenta przybiera osobliwy wygląd, który w literaturze zagranicznej nazywany jest „twarzą żaby”. Orofaryngoskopia może ujawnić wypukłe podniebienie miękkie z powodu guza w środkowej części gardła.

Nieusunięty guz rozrasta się do ogromnych rozmiarów, wypełniając całą przestrzeń jamy nosowej, oczodołu i, wykraczając poza nie, powodując poważne zaburzenia czynnościowe i kosmetyczne. Najpoważniejszym powikłaniem jest guz przebijający blaszkę sitową i wnikający do przedniego dołu czaszki. Początkowe objawy tego powikłania objawiają się zespołem zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego (senność, nudności, wymioty, nieuleczalny ból głowy), następnie dołączają objawy zespołu retrobulbarnego (utrata pól widzenia, oftalmoplegia, ślepota). Częste krwotoki i nieznośne bóle głowy, wymioty i nietolerancja pokarmowa doprowadzają pacjenta do ciężkiego stanu ogólnego, wyniszczenia, anemii, które niewiele różnią się od stanu w obecności złośliwego guza. Często takie zaawansowane stany, spotykane w dawnych czasach w mniej cywilizowanych obszarach i krajach, były powikłane zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, nieuchronnie prowadzącym do śmierci pacjentów.

Włókniak mięśniakowaty, czyli polip nozdrzy tylnych

Włókniak nosowy, czyli polip nozdrzy tylnych, powstaje w okolicy nozdrzy tylnych lub kości sitowo-klinowej. Zewnętrznie ten łagodny guz wygląda jak polip na łodydze, który można łatwo usunąć bez krwawienia za pomocą specjalnego haczyka. W porównaniu do polipów śluzowych jamy nosowej konsystencja polipa nozdrzy tylnych jest gęstsza. Rozwija się w kierunku gardła i jamy nosowej. „Stare” polipy stają się gęstsze, nabierają czerwonawego koloru i często symulują włókniaka nosogardła, ale w przeciwieństwie do niego nie krwawią i nie mają rozległego wzrostu.

Leczenie jest chirurgiczne.

[ 8 ], [ 9 ]

Polip zatokowo-drożny

Polip zatokowo-choanalny jest w rzeczywistości objawem polipowatego zapalenia zatok, ponieważ pochodzi z zatoki szczękowej i wypada przez nozdrza do nosogardła. Rzadziej ten „guz” pochodzi z zatoki klinowej. Zewnętrznie polip zatokowo-choanalny można porównać do języka dzwonka, który zwisa do nosogardła, a czasami sięga do gardła środkowego, znajdującego się między jego tylną ścianą a podniebieniem miękkim. Pod względem budowy polip ten jest pseudotorbielowatym tworem o biało-szarej barwie i jajowatym kształcie, który całkowicie wypełnia nosogardło i powoduje trudności w oddychaniu nosowym przy niedosłuchu rurkowym.

Leczenie jest chirurgiczne.

Torbiele nosogardła

Torbiele nosogardła powstają w wyniku zablokowania przewodu gruczołu śluzowego (torbiel retencyjna) lub worka gardłowego Thornwalda. Torbiele nosogardła to rzadkie guzy charakteryzujące się długą ewolucją i objawiające się zaburzeniami oddychania przez nos i słuchu z powodu zablokowania otworu nosowogardłowego trąbki słuchowej. Tylna rinoskopia ujawnia gładki, okrągły, szary guz o sprężystej konsystencji. Torbiel usuwa się za pomocą adenotomu.

Torbiele skórzaste nosogardła

Torbiele dermoidalne nosogardła to bardzo rzadkie wrodzone łagodne guzy, najczęściej obserwowane u niemowląt. Rozwijają się bardzo powoli i powodują minimalne zaburzenia, głównie suchy odruch kaszlu i pewien dyskomfort podczas połykania. Z reguły trzon tego „polipa” pochodzi z bocznej ściany nosogardła wokół otworu nosowo-gardłowego trąbki słuchowej i często dochodzi do fałdu gardłowo-nagłośniowego. Nie jest wykrywany podczas normalnej faryngoskopii, ale przy odruchu wymiotnym może pojawić się w gardle jako wydłużony samotny polip o biało-szarej barwie o gładkiej powierzchni. Jego powierzchnia ma wygląd skórzasty z brodawkami, gruczołami potowymi i łojowymi oraz włoskami. Pod tą warstwą znajduje się tkanka penetrowana przez naczynia żylne. W centrum guza określa się rdzeń, utworzony z gęstej tkanki łącznej, czasami zawierającej fragmenty tkanki kostnej lub chrzęstnej, a także włókna mięśni prążkowanych (typowy „zestaw” tkanek dla guzów zarodkowych). Leczenie polega na odcięciu szypuły torbieli. Następnie torbiele skórzaste nosogardła ulegają sklerozie i po pewnym czasie (miesiące - kilka lat) ulegają wchłonięciu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Brodawki i tłuszczaki gardła

Papilloma i lipoma to łagodne guzy, które rzadko występują w górnych częściach gardła i są wizualnie bardzo trudne do odróżnienia od banalnej tkanki migdałka gardłowego. Ostateczna diagnoza ustalana jest na podstawie badania histologicznego. Usuwa się je za pomocą adenotomu.

Meningocele podstawy czaszki może czasami występować w nosogardzieli i najczęściej u dzieci. Różni się od innych łagodnych guzów tym, że zwiększa się, gdy dziecko płacze. Takie „guzy” nie podlegają leczeniu, ponieważ towarzyszą im inne poważne anomalie w rozwoju czaszki i innych narządów, zwykle niezgodne z życiem.

Łagodny plazmocytoma

Łagodny plazmocytoma pochodzi z tkanki siateczkowo-śródbłonkowej i występuje najczęściej w szpiku kostnym; ponad 80% pozardzeniowych guzów tego typu jest zlokalizowanych w górnych drogach oddechowych. Wyglądem przypominają polipowate twory o szarawym lub różowo-fioletowym zabarwieniu, nie owrzodziałe. Rozpoznanie opiera się na badaniu histologicznym. Pojedynczy plazmocytoma może być zarówno łagodny, jak i złośliwy. Łagodny plazmocytoma jest rzadki, nie należy go mylić z prostym ziarniniakiem składającym się z dużej liczby komórek plazmatycznych. Złośliwego plazmocytoma wyklucza fakt, że radiografia nie ujawnia zmian kostnych, nakłucie mostka nie ujawnia zmian patologicznych w szpiku kostnym, komórki szpiczaka są nieobecne, w moczu nie wykryto białka Bence'a-Jonesa, a na koniec nie obserwuje się nawrotu po usunięciu guza. Bada się również frakcje białkowe krwi, które w łagodnych guzach pozostają na prawidłowym poziomie. Większość plazmocytomów to nowotwory złośliwe, które albo lokalizują się poza rdzeniem, albo mają charakter szpiczaka „rozlanego”, co stanowi istotę choroby szpiczakowej.

Łagodne plazmocytomy, jeśli powodują pewne zaburzenia czynnościowe, w zależności od ich wielkości, usuwa się różnymi metodami chirurgicznymi, po czym nie nawracają. Złośliwe plazmocytomy nie podlegają leczeniu chirurgicznemu. Stosuje się w ich przypadku niechirurgiczne metody przeciwnowotworowe.

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnostyka włókniaka nosogardła

Rozpoznanie włókniaka nosogardła ustala się głównie na podstawie obrazu klinicznego, faktu występowania włókniaka nosogardła u mężczyzn w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Częstość występowania guza ustala się za pomocą badania rentgenowskiego lub MRI lub CT, a także za pomocą angiografii.

Diagnostyka różnicowa włókniaka nosogardła ma ogromne znaczenie, ponieważ jej wyniki determinują taktykę leczenia i ewentualnie rokowanie. Włókniak nosogardła różnicuje się z migdałkami gardłowymi, torbielami, włókniakomięsakami, rakiem i mięsakami nosogardła. Główną cechą wyróżniającą włókniaki jest ich wczesne i częste krwawienie, którego w ogóle nie obserwuje się we wszystkich innych łagodnych nowotworach tej lokalizacji, a w nowotworach złośliwych krwawienie obserwuje się dopiero w zaawansowanym stadium klinicznym i morfologicznym.

[ 15 ]

Leczenie włókniaka nosogardła

Liczne próby stosowania niechirurgicznych metod leczenia (fizjoterapia, sklerotyzacja, hormonoterapia) nie przyniosły radykalnego wyleczenia; jedyną metodą, która często skutkowała całkowitym wyleczeniem, zwłaszcza w połączeniu z metodami niechirurgicznymi, była metoda chirurgiczna. Jednak klasyczna metoda usuwania guza poprzez odrywanie go od miejsca przyczepu za pomocą specjalnych kleszczy przez dostęp doustny, stosowana w przeszłości, nie była uzasadniona ze względu na niemożność usunięcia włóknistej podstawy guza, mocno zrośniętej z okostną (stąd nieuniknione nawroty) oraz silne, trudne do zatamowania krwawienie śródoperacyjne. Aby ułatwić dostęp do guza, francuski chirurg plastyczny Nelaton zaproponował rozdzielenie podniebienia miękkiego i twardego. Opracowano również inne podejścia do guza, na przykład zastosowanie metody rhinotomii z wykorzystaniem paralateralnego nacięcia Moore'a lub podwargowej rhinotomii Denkera.

Operacja Denkera jest wstępną interwencją chirurgiczną mającą na celu stworzenie szerokiego dostępu do wewnętrznych formacji patologicznych jamy nosowej, a w szczególności do zatoki szczękowej, środkowej i tylnej części jamy nosowej oraz podstawy czaszki (nosogardła, zatoki klinowej). W zaawansowanych przypadkach, gdy guz wrasta w okolicę jarzmową, w zatoki przynosowe, oczodół lub okolicę zaszczękową, usuwa się go po utworzeniu wstępnych podejść. Według AG Lichaczowa (1939) najkorzystniejszym podejściem do guza jest przezszczękowa Denkera. Jednak w niektórych przypadkach, w zależności od cech histologicznych i rozpowszechnienia guza, zastosowanie radioterapii prowadzi do opóźnienia wzrostu guza, jego zmniejszenia i zagęszczenia, co pomaga zmniejszyć krwawienie śródoperacyjne i ułatwia jego chirurgiczne usunięcie. Ten sam efekt uzyskuje się przez infiltrację guza 96% alkoholem etylowym. W niektórych przypadkach operację przeprowadza się kilkakrotnie przed zakończeniem okresu dojrzewania, gdy nawroty ustępują, guz przestaje się rozwijać i zaczyna się cofać.

Zabieg chirurgiczny wymaga gruntownego przygotowania przedoperacyjnego (poprawa ogólnego stanu organizmu, normalizacja wskaźników krwi, witaminizacja, przepisanie preparatów wapniowych w celu wzmocnienia ściany naczyniowej, środki zwiększające wskaźniki hemostazy). Przygotowanie do zabiegu powinno przewidywać możliwość przeprowadzenia w jego trakcie zabiegów resuscytacyjnych, transfuzji krwi i preparatów krwiopochodnych. Zabieg chirurgiczny przeprowadza się w znieczuleniu dotchawiczym. W okresie pooperacyjnym przeprowadza się takie same zabiegi jak w okresie przygotowania pacjenta do operacji.

Niechirurgiczne metody leczenia stosowane samodzielnie nie zawsze dają pozytywne rezultaty, dlatego wskazane jest ich stosowanie jako przygotowania przedoperacyjnego lub jako próby leczenia niechirurgicznego.

W przypadku małych guzów diatermoagulację można stosować z podejściem endoskopowym u osób w wieku 18-20 lat, z oczekiwaniem, że wkrótce zakończą dojrzewanie i nie wystąpią już żadne nawroty. W tym samym wieku diatermia może być stosowana w przypadku małych nawrotów pooperacyjnych.

Radioterapia jest wskazana głównie jako leczenie ochronne, ponieważ tkanka włóknista nie jest wrażliwa na promienie rentgenowskie, ale stabilizuje wzrost młodych komórek, nowych splotów naczyniowych, które ulegają obliteracji, ograniczając w ten sposób dostęp substancji odżywczych do guza i spowalniając jego wzrost. Przebieg leczenia trwa zazwyczaj 3-4 tygodnie, a całkowita dawka wynosi od 1500 do 3000 rubli.

Leczenie pierwiastkami radioaktywnymi wprowadzanymi do guza jest obecnie praktycznie niestosowane ze względu na możliwe powikłania wtórne (zanik błony śluzowej nosa i nosogardła, martwicze zapalenie sitowe, perforacja podniebienia itp.). Obecnie rad i kobalt zostały zastąpione radonem, który jest umieszczany w złotych kapsułkach. Te ostatnie są wszczepiane do guza w odległości 1 cm od siebie w ilości 5-6. Zabieg można powtórzyć po miesiącu; metoda ta nie powoduje tak poważnych powikłań, jak przy zastosowaniu radu lub kobaltu.

Głównym środkiem hormonalnym w leczeniu włókniaków nosogardła jest testosteron, który ma działanie androgenowe, przeciwnowotworowe i anaboliczne. Reguluje rozwój męskich narządów płciowych i drugorzędnych cech płciowych, przyspiesza dojrzewanie u mężczyzn, a także pełni szereg innych ważnych funkcji biologicznych w rozwijającym się organizmie. Jest stosowany w różnych formach dawkowania (kapsułki, tabletki, implanty domięśniowe i podskórne, roztwory olejowe pojedynczych estrów lub ich połączenia). W przypadku włókniaków nosogardła stosuje się 25 do 50 mg/tydzień leku przez 5-6 tygodni. Leczenie przeprowadza się pod kontrolą zawartości 17-ketosteroidów w moczu - normalnie wydalanie 17-ketosteroidów u mężczyzn wynosi średnio (12,83±0,8) mg/dobę (od 6,6 do 23,4 mg/dobę), u kobiet - (10,61±0,66) mg/dobę (6,4-18,02 mg/dobę) i może być powtórzone przy prawidłowej zawartości tych wydzielin w moczu. Przedawkowanie testosteronu może prowadzić do zaniku jąder, wczesnego pojawienia się drugorzędnych cech płciowych u dzieci, osteognozji i zaburzeń psychicznych, a także do wzrostu zawartości 17-ketosteroidów w moczu.

Jakie są rokowania w przypadku włókniaka nosogardła?

Rokowanie zależy od częstości występowania nowotworu, terminowości i jakości leczenia. W przypadku małych guzów, rozpoznanych na samym początku ich występowania i odpowiedniego leczenia radykalnego, rokowanie jest zazwyczaj korzystne. W przypadkach zaawansowanych, gdy nie można przeprowadzić radykalnego leczenia, a częste paliatywne interwencje chirurgiczne i inne z reguły kończą się nawrotami i ewentualnie złośliwością nowotworu - rokowanie jest pesymistyczne. Według najszerszych zagranicznych statystyk śmiertelność w drugiej połowie XX wieku w przypadku interwencji chirurgicznych włókniaków nosogardła wynosiła 2%.