Fibroma nosogardzieli: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Fibroma nosogardła jest włóknistym guzem o gęstej konsystencji, charakteryzującym się znacznym krwawieniem, dlatego nazwano go angiofibromą. Ten guz jest znany od czasów Hipokratesa, który zaproponował tak zwane podejście transnazomedyczne poprzez rozszczepienie piramidy nosa w celu usunięcia guza.

Miejscem przebiegu nowotworu jest najczęściej łuk nosowo-gardłowy, jego powięź gardłowa (podstawowy typ guza, według A. Glikhachewa, 1954). Studia ostatnich lat XX wieku. Wykazał możliwość rozwoju włóknistej części nosowej gardła młodzieńczego z obszarów krtaniowo-żuchwowych i klinowatych.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Co powoduje zwłóknienie nosogardną?

Etiologia tej choroby jest prawie nieznana. Istniejące "teorie" dotyczące dysmbriogenezy i zaburzeń endokrynologicznych nie rozwiązały całkowicie problemu. "Teoria dokrewna" opiera się na fakcie, że guz rozwija się równocześnie z rozwojem drugorzędowych cech płciowych, a okres jego rozwoju kończy się wraz z końcem okresów dojrzewania. Zauważono również, że w obecności zwłóknienia nosogardzieli obserwuje się wydzielanie 17-ketosteroidów oraz stosunek androsteronu i testosteronu.

Anatomia patologiczna włókniaka nosogardzieli

Włókniak nosogardzieli jest bardzo gęsta guz siedzi na szerokiej podstawie, dobrze przylutowane do okostnej. Siła fuzji z okostnej jest tak duża, że w niektórych przypadkach, usunięcie nowotworu, ciągnąc się wraz z nim są usuwane, a fragmenty z leżącą pod spodem kością. Powierzchnia jest pokryta gładkiej formacji brodawkowatych nowotworów blado różowy ani czerwonawego światła w zależności od stopnia unaczynienia guza. Gęstość nowotworu określa jej włóknistej natury. Guz ma wyraźny szeroki wzrost zajmując i zniszczenia wszystkich tkanek i wypełnienie wszystkich sąsiednich wgłębień znajdujące się na ścieżce Ce (choanae, jamy nosowej, orbity, klinowej, niższej części nosowej gardła, zatok przynosowych, jarzmowej i bruzdy skroniowej i m. N.) , Propagację guza wypełnia przedniej nosowych niszcząc otwierania, przegrody nosa, górnej i środkowej małżowiny nosowej, penetrujące komórkę labiryntowe kratowe, czołowych i zatok szczękowych, piramidę nosa odkształcania i łamanie twarzy comeliness. Rozdzielając kzadn dół i niszczy nowotworowych przedniej ściany klinowej zatok i wnika w nią, a niekiedy przysadkę, że rozciąga się do dołu, często osiągając podniebienie miękkie i części ustnej gardła.

Tak więc, ze względu na szerokie wzrostu i destrukcyjnego działania na otaczających narządów i tkanek nosogardzieli włókniaka klinicznie może być związana z „złośliwych”, ale nie dają przerzutów i histologicznie odnosi się do guzów łagodnych. Morfologicznie składa się z różnych objawów splotów naczyniowych i zrębu tkanki łącznej, składających się z włókien kolagenowych i fibroblastów. Objęte nabłonka nowotworu, który jest nosogardzieli pposkogo postaci pojedynczej warstwy, i w jamie nosowej - cylindrycznego urzęsionych nabłonkowych - fakt wyjaśnić przez fakt, że obrzęk występujący w strefie przejściowej w nabłonku płaskim cylindryczny. Naczyniowe wypełnienie guza, szczególnie splotów żylnych, jest bardzo duże. Resorpcja żyły przez ich ściany łączą się ze sobą tworząc całą „Lake” krwi z bardzo kruchych „banków”, który po urazie (na przykład, kichania) lub spontanicznie powodują obfite z trudem być zatrzymany gardła i krwawienie z nosa. W odwrotnym rozwoju w śródbłonku naczyniowym nowotworu występują zjawiska obumarcia, hyalinization i zrębowych - zjawisk zapalnych. W rezultacie, nieżywotne tkanki nowotworowe ulegają resorpcji, guz jest ostro zmniejszany i zastępowany przez blizny.

Objawy włóknienia nosogardzieli

Objawy zwłóknienia nosowo-gardłowego rozwijają się powoli i są podzielone na subiektywne i obiektywne. W początkowych stadiach nowotworu rozwoju występuje stopniowo zwiększając trudności w oddychaniu nosa, czasami niewyjaśnione bóle głowy i „tępy” ból u podstawy nosa, wysokiej psychicznego I fizycznego zmęczenia, dzięki którym dzieci zaległości w nauce nauczania, rozwój fizyczny, często źle choroby nieżytu. Odpływ z nosa jest mucopurulent. Są zarzuty pierwszy małoletniego, to wszystkie gorsze krwawienia z nosa, z powodu której dziecko rozwija się niedokrwistość. Następnie guza wypełnia komorę nosa, co powoduje trudności w zwiększaniu oddychanie przez nos, aż do jego całkowitego braku. Dziecko jest zawsze otworzyć usta, jego mowa staje nosa (rhinolalia operta), niedrożność rur słuchowych przyczyn utraty słuchu, w tym samym czasie dochodzi do utraty węchu i zmniejszona wrażliwość smak. Gdy guz dotyka podniebienia miękkiego, pacjenci skarżą się na zaburzenia czynności połykania, częste szczypnięcia. Depresja wrażliwych pni nerwowych powoduje neuralgiczne bóle oczu i twarzy.

Podczas obiektywnego badania lekarz widzi bladego dziecko lub chłopca z ciągle otwartymi ustami, z niebieskimi rozwodami pod oczami i opuchniętą podstawą nosa. W kanałach nosowych występuje wydzielina śluzowo-ropna, której pacjent nie może usunąć za pomocą wydmuchu z powodu niedrożności guza przez khohan (zastawka wydechowa). Po usunięciu tych wydzielin, spojrzenie pojawia się jako zagęszczona przekrwiona błona śluzowa, powiększone sinicowo czerwone stawy nosowe. Następujące smarowania śluzówki nosa i zmniejszenie małżowiny adrenaliny samego nowotworu nosa staje się widoczna w postaci nieaktywnej gładkiej, szaro-różowy lub tworzenia czerwonawo silnie krwawienie przy dotykaniu ostrym narzędziem.

Często guz wypełniający czaszk nosowy łączy się z jednym lub większą liczbą wspólnych polipów wtórnych nosa.

Z tylną rinoskopią typowego obrazu, który wyraźnie pokazuje choanę, vomer, a nawet tylne końce węzłówki nosowej, nie jest to określone. Zamiast tego w nosogardzieli wykryto masywny niebiesko-czerwony guz, całkowicie wypełniając go i znacznie różniąc się wyglądem od banalnej roślinności adenoidalnej. Podczas badania palców nosa i gardła, które należy wykonać ostrożnie, aby nie spowodować krwawienia, określa się gęsty, samotny guz.

Powiązane objawy obiektywne mogą obejmować łzawienie, wytrzeszcz, powiększenie korzenia nosa. W dwustronnej manifestacji tych znaków twarz pacjenta nabiera osobliwej formy, zwanej "twarzą żaby" w literaturze zagranicznej. Podczas orofaryngoskopii można wykryć obrzęk podniebienia miękkiego z powodu obecności guza w środkowych częściach gardła.

Nierozwinięty guz rośnie do olbrzymich rozmiarów, wypełniając całą przestrzeń jamy nosowej, orbity i, poza ich granicami, powoduje poważne zaburzenia funkcjonalne i kosmetyczne. Najbardziej poważnym powikłaniem jest przebicie guza przez guz kratownicy i jej wniknięcie do przedniego dołu czaszki. Początkowe objawy tego powikłania objawia się syndrom zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (senność, nudności, wymioty, ból głowy nieuleczalna), a następnie dołączyć znaki pozagałkowe zespołem (utrata pola widzenia, oftalmoplegia, ślepoty). Częste krwotoki i nieznośne bóle głowy, wymioty i odrzucenie jedzenia powoduje pacjenta do ciężkiego stanu ogólnego, wyniszczenie, niedokrwistość, nie różni się od stanu, w obecności nowotworu złośliwego. Często taki stan zaniedbania, którzy spotkali się w dawnych czasach na terenach malotsivilizovannyh i krajów powikłanego zapalenia opon mózgowych i zapalenia opon i mózgu, nieuchronnie prowadzi do śmierci pacjentów.

Fibromixoma lub polip polipa

Fibromixoma, czyli polipa choanal, pochodzi z regionu choanal lub etmoidosphenoidal. Zewnętrznie, ten łagodny guz ma wygląd polipa na nodze, który można łatwo usunąć bez krwawienia za pomocą specjalnego haczyka. W porównaniu do śluzowych polipów jamy nosowej, konsystencja polipa jest mniej gęsta. Rośnie w kierunku gardła i jamy nosowej. "Stare" polipy zagęszczają się, przybierają czerwonawy kolor i często symulują zwłóknienie nosogardzieli, jednak w przeciwieństwie do niego nie krwawią i nie mają dużego wzrostu.

Leczenie jest chirurgiczne.

[8], [9]

Polipa chińsko-hanaal

Polip zatokowy jest manifestacją polipowatego zapalenia zatok, ponieważ pochodzi z zatoki szczękowej i przechodzi przez gardło do nosogardła. Rzadziej ten "guz" pochodzi z zatoki klinowej. Zewnętrznie polip sinus-choanal można porównać z językiem dzwonka, który wisi w nosogardzieli i czasem dochodzi do gardła gardła, osiadł pomiędzy tylną ścianą a miękkim niebem. Zgodnie z jego strukturą, polip ten jest torbielowatą torbielą o białawo-szarej, jajowatej postaci, która całkowicie wypełnia nosogardło i powoduje trudności w oddychaniu nosa w uszkodzeniu słuchu rurowego.

Leczenie jest chirurgiczne.

Torbiele nosowo-gardłowe

Torbiele nosowo-gardłowe występują albo w wyniku zablokowania kanału śluzowatego (torbiel retencyjna), albo worka gardłowego Thornwalda. Torbiele nosowo-gardłowe są rzadkimi guzami, które charakteryzują się długą ewolucją i objawiają się zaburzeniami oddychania przez nos i słyszeniem z powodu nakładania się jamy nosowo-gardłowej rurki słuchowej. Przy rinoskopii tylnej określa się gładki, okrągły guz o szarej barwie o elastycznej konsystencji. Usuń torbiel z adenotomią.

Dermoidalne torbiele nosogardzieli

Dermoidalne torbiele nosogardzieli odnoszą się do bardzo rzadkich wrodzonych nowotworów łagodnych, najczęściej obserwowanych u niemowląt. Rozwijają się bardzo powoli i powodują minimalne zakłócenia funkcji, głównie suchy kaszel odruchu i pewne niedogodności podczas połykania. Z reguły stopa tego "polipa" pochodzi z bocznej ściany nosogardzieli w obwodzie jamy nosowo-gardłowej rurki słuchowej i często dochodzi do fałdu gardłowo-nagłośni. Przy zwykłej pharyngoskopii nie jest ona ujawniona, jednak w odruchu wymiotnym może pojawić się w gardle w formie podłużnego pojedynczego polipa o białawo-szarym kolorze z gładką powierzchnią. Jego powierzchnia ma skórzaste wygląd z brodawki, potu i gruczołów tłuszczowych, a także włosy. Pod tą warstwą znajduje się tkanka przesiąknięta naczyniami żylnymi. W centralnej części guza, jest określona przez rdzeń utworzony przez gęstej tkanki łącznej, często zawierające fragmenty kości lub chrząstki i mięśni prążkowanych (typowy „zestaw” do tkanek embrionalnych guzów). Leczenie polega na przekraczaniu nogi cysty. Następnie torbielowate nosa i gardła zostają poddane stwardnieniu i po pewnym czasie (miesiące - kilka lat) rozpuszczają się.

[10], [11], [12]

Brodawki i tłuszczaki gardłowe

Brodawki i tłuszczaki są łagodnymi guzami, które rzadko występują w górnych częściach gardła i wizualnie bardzo trudno odróżnić je od banalnej tkanki gruczołowej. Ostateczną diagnozę ustala się na podstawie badania histologicznego. Są one usuwane za pomocą adenotomu.

Podstawa czaszki meningocele może czasami występować w nosogardzieli i częściej u dzieci. Różni się od innych łagodnych guzów tym, że zwiększa się podczas płaczu. Takich "guzów" nie można leczyć, ponieważ towarzyszą im inne poważne nieprawidłowości w rozwoju czaszki i innych narządów, zwykle nie do pogodzenia z życiem.

Łagodna plazmocytoma

Łagodna plazmocytoza pochodzi z tkanki siateczkowo-śródbłonkowej i pojawia się najczęściej w szpiku kostnym; ponad 80% pozaszpikowych guzów tego gatunku znajduje się w górnych drogach oddechowych. Z wyglądu przypominają one formacje polipowate o szarawym lub różowawo fioletowym zabarwieniu, nie owrzodzenia. Rozpoznanie opiera się na badaniu histologicznym. Samotny plazmatotoma może być łagodny lub złośliwy. Dobrotliwa plazmocytoma jest rzadka, nie należy jej mylić z prostym ziarniakiem składającym się z dużej liczby plazmocytów. Złośliwy szpiczaka wyklucza to, że promienie rentgenowskie nie pojawi się, gdy zmiany chorobowe kostne, z sternalioy nakłucie nie zdefiniowano patologicznych zmian w szpiku kostnym, żadnych komórek szpiczaka w moczu nie określono białka Bence-Jonesa, i wreszcie, po usunięciu nawrotu nowotworu nie jest obserwowane. Badane są również frakcje białek krwi, które w łagodnych nowotworach utrzymują się na normalnym poziomie. Większość plasmacytomas - złośliwego guza lub pozaszpikowa lokalizacja lub mające charakter „rozproszone” szpiczak jest istotą szpiczaka mnogiego.

Łagodne plazmocytomy, jeśli powodują pewne zaburzenia czynnościowe, w zależności od ich wielkości, są usuwane różnymi metodami chirurgicznymi, po których nie dają nawrotów. Złośliwy plazmacytoma nie może być leczona chirurgicznie. Używają nieoperacyjnych metod przeciwnowotworowych.

[13], [14],

Diagnostyka włókniaka nosogardzieli

Rozpoznanie zwłóknienia nosogardzieli ustala się głównie w obrazie klinicznym, występowaniu zwłóknienia nosogardzieli u mężczyzn w dzieciństwie i wieku dojrzewania. Częstość występowania nowotworu określa się za pomocą rentgenowskiego lub MRI lub badania CT, a także przy użyciu angiografii.

Rozpoznanie różnicowe włókniaka nosogardzieli ma istotne znaczenie, ponieważ jego wynik zależy od taktyki leczenia i, być może, od prognozy. Fibroma nosogardzieli różni się od migdałków, torbieli, włókniaków, raka i mięsaka nosogardzieli. Główną cechą jest ich początku mięśniaków i częste krwawienie, które nie obserwowano w innych nowotworów łagodnych tej lokalizacji i nowotworów złośliwych krwawienie obserwowano tylko w zaawansowanych stadiach badań klinicznych i ich morfologiczne.

[15]

Leczenie włókniaka nosogardzieli

Liczne próby zastosowania w leczeniu nieoperacyjnych (fizykoterapii, do obliteracji żylaków, hormonalne) nie zapewnić radykalną lekarstwa; jedynym sposobem, którego stosowanie nastąpiło całkowite wyleczenie często, zwłaszcza w połączeniu z metod nieoperacyjnych pojawiła chirurgiczny. Jednakże, w celu zastosowania w dawnych czasach, w klasyczny sposób ekstrakcji nowotworu za pomocą jego ścinania z punktów mocowania za pomocą specjalnych szczypiec dostęp do jamy ustnej nie jest uzasadnione ze względu na niemożność usunięcia włókniste nowotworów bazowe silnie skondensowane z okostną (stąd - nieuniknione nawrotów) i silny, trudno jest zatrzymać śródoperacyjnej krwawienia. Aby ułatwić dostęp do guza rhinosurgery francuski Nelaton oferowane rozszczepiają miękkiego i twardego podniebienia. Opracować i drugi dostęp do guza, stosowanie tych metod rinotomii z parą boczno-nosowy lub nacięcie Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Operacja jest wstępna operacja Denker, tworząc szeroki dostęp do wnętrza jamy nosowej patologicznych formacjach, w szczególności z zatoki szczękowej, środkowy i tylny przegrody jamy nosowej i podstawy czaszki (nosogardzieli, klinowej). W zaawansowanych przypadkach kiełkowania guza w okolicy jarzmowej w zatokach przynosowych, orbity lub retromaksillyarnuyu obszarze jest usuwany po ustanowieniu wcześniejszego dostępu. Według AG Lichaczew (1939), najbardziej korzystny dostęp do guza jest transmaxillary według Denker. Jednak w niektórych przypadkach, w zależności od cech histologicznych występowania nowotworu i stosowanie radioterapii prowadzi do opóźnienia wzrostu guza i spadkiem jej uszczelnienie, który zmniejsza krwawienie śródoperacyjne i ułatwia usuwanie chirurgiczne niej. Ten sam efekt uzyskuje się przez infiltrację guza 96% alkoholem etylowym. W niektórych przypadkach operacja jest wykonywana kilka razy, aż do końca okresu dojrzewania, gdy nawroty ustają, guz przestaje się rozwijać i nabiera odwrotnego rozwoju.

Interwencja operacyjna zapewnia dokładne przygotowanie przedoperacyjne (poprawa ogólnego stanu organizmu, normalizacja morfologii krwi, witaminizację, podawanie preparatów wapnia w celu wzmocnienia ściany naczyniowej, środki do zwiększenia parametrów hemostatycznych). Przygotowanie do operacji powinno przewidywać możliwość przeprowadzenia podczas niej resuscytacji, transfuzji krwi i substytutów krwi. Interwencja operacyjna wykonywana jest w znieczuleniu dotchawiczym. W okresie pooperacyjnym wykonuje się te same czynności, co w okresie przedoperacyjnego przygotowania pacjenta.

Nieoperacyjne metody leczenia jako niezależne czynniki nie zawsze dają pozytywny wynik; są one celowe do wykonania w kolejności przedoperacyjnego przygotowania lub jako próba nieoperacyjnego wyleczenia.

W przypadku małych guzów diathermocoagulation można stosować w leczeniu endodontycznym u osób w wieku 18-20 lat z oczekiwaniem, że wkrótce zakończą okres dojrzewania i nawrót choroby już się nie powtórzy. W tym samym wieku diatermię można stosować w przypadku małych nawrotów pooperacyjnych.

Radioterapia jest pokazany przede wszystkim jako protectional jako fibromatous tkanki rentgenonechuvstvitelna, ale jest stabilizacja wzrostu nowych komórek, nowych splotów naczyniowych, które zarostowe, ograniczając w ten sposób dostęp do substancji odżywczych i spowalnia wzrost guza. Zwykle przebieg leczenia odbywa się w ciągu 3-4 tygodni przy całkowitej dawce od 1500 do 3000 r.

Leczenie z elementami radioaktywnymi, wprowadzonego do guza są obecnie używane w praktyce ze względu na możliwe wtórnych powikłań (atrofia błony śluzowej nosa i do nosa, zapalenie etmoidit perforacji niebo et al.). Teraz rad i kobalt są zastąpione przez radon, który jest umieszczony w złotych kapsułkach. Te ostatnie są wszczepiane do guza w odległości 1 cm od siebie w ilości 5-6. Procedurę można powtórzyć w ciągu miesiąca; metoda ta nie powoduje tak poważnych komplikacji, jak w przypadku zastosowania radu lub kobaltu.

Głównym lekiem hormonalnym w leczeniu zwłóknienia nosogardzieli jest testosteron, który ma działanie androgenne, przeciwnowotworowe i anaboliczne. Reguluje rozwój męskich narządów płciowych i drugorzędowych cech płciowych, przyspiesza dojrzewanie płciowe samców, a także wykonuje szereg innych ważnych funkcji biologicznych w rozwijającym się organizmie. Nałóż go w różnych postaciach dawkowania (kapsułki, tabletki, implanty domięśniowe i podskórne, oleiste roztwory poszczególnych estrów lub ich kombinacje). W przypadku włókniaka nosogardzieli należy stosować od 25 do 50 mg / tydzień preparatu w ciągu 5-6 n on. Leczenie odbywa się pod kontrolą zawartości 17-ketosteroidów na mocz - normalny podziału 17-ketosteroidów w ludzkich Średnie (± 12,83), 0,8 mg / dzień (od 6,6 do 23,4 mg / dzień), y kobiet - (10,61 ± 0,66) mg / dzień (6,4-18,02 mg / dzień) i można je powtarzać przy normalnej zawartości w moczu tych odchodów. Przedawkowanie testosteronu może prowadzić do atrofii jąder, wczesnego pojawienia się wtórnych cech płciowych u dzieci, osteogenezy i zaburzeń psychicznych, a także do zwiększenia zawartości 17-ketosteroidów w moczu.

Jakie jest rokowanie włókniaka nosogardzieli?

Rokowanie zależy od częstości występowania nowotworu, terminowości i jakości leczenia. W przypadku małych guzów, rozpoznawanych na samym początku ich występowania, i odpowiedniego leczenia radykalnego rokowanie jest zwykle korzystne. W zaniedbanych przypadkach, gdy radykalne leczenie nie jest możliwe, a częste leczenie paliatywne i inne interwencje powodują nawroty i ewentualnie nowotwór złośliwy - perspektywy są pesymistyczne. Według najobszerniejszych statystyk zagranicznych, śmiertelność w drugiej połowie XX wieku. W interwencjach chirurgicznych na włókno nosogardła osiągnął 2%.