Zespół Fredericka

Zespół Fryderyka to zespół objawów składający się z cech klinicznych patologii i objawów elektrokardiograficznych, który objawia się całkowitym blokiem przedsionkowo-komorowym z przyspieszonym skurczem poszczególnych włókien mięśniowych serca, co zaburza rytm serca (tętno jest rytmiczne, ale bardzo rzadkie) i funkcję pompowania.

W zespole Fredericka najczęstszą chorobą jest zaburzenie stabilnego funkcjonowania przedsionków, które zaczynają kurczyć się nieregularnie. Rzadziej zdarza się, gdy na kardiogramie zamiast migotania przedsionków pojawia się trzepotanie przedsionków, a badania serca ujawniają niewydolność stabilnego przepływu krwi wewnątrzsercowej. Wszystko to prowadzi do ustania przepływu impulsów elektrycznych z przedsionków do komór, co pociąga za sobą całkowity blok przedsionkowo-komorowy.

W zjawisku Fryderyka różne funkcjonalne części serca są dotknięte i zaburzony jest ruch sterujących impulsów elektrycznych. Na początku organizm ludzki wykorzystuje rezerwy wewnętrzne. Następnie na kardiogramie widać już procesy patologiczne, a pacjent zaczyna zauważać różne cechy w swoim zdrowiu. Taka niestabilna sytuacja może zostać zakłócona, rezerwy są wyczerpane, a pacjent wymaga pilnego leczenia o wątpliwych szansach powodzenia.

[ 1 ], [ 2 ]

Przyczyny Zespół Fredericka

Przyczynami poważnej patologii serca mogą być:

• Przewlekła niedokrwienność serca (dławica piersiowa) w stanie stresu i odpoczynku.
• Objawy kardiosklerotyczne występujące po zawale serca.
• Zapalenie mięśnia sercowego (uszkodzenie mięśnia sercowego, geneza zapalna).
• Ciężkie wrodzone lub nabyte zmiany w budowie serca.
• Kardiomiopatia (zmiany w mięśniu sercowym o niejasnej etiologii).
• Zawał mięśnia sercowego (choroba niedokrwienna serca, prowadząca do martwicy części mięśnia sercowego w wyniku niedostatecznego dopływu krwi).

Wszystkie powyższe choroby powodują stwardnienie naczyń, które prowadzi do proliferacji tkanki łącznej w mięśniu sercowym. Zapalenie i procesy dystroficzne mięśnia sercowego mają duży wpływ na taki wzrost. Kiedy tkanka łączna jest formowana, zastępuje ona typowe komórki (kardiomiocyty), które przewodzą impulsy elektryczne. Wszystko to prowadzi do zmiany przewodnictwa czynnościowego i manifestacji bloku AV.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Czynniki ryzyka

Czynniki, które mogą przyczynić się do rozwoju zespołu Fredericka obejmują:

• przyjmowanie niektórych leków (leków M-antycholinergicznych, agonistów receptorów beta-adrenergicznych i niektórych blokerów sodu);
• nadmierny wysiłek fizyczny, stymulowany lekami farmaceutycznymi;
• choroby serca i naczyń krwionośnych o różnym podłożu;
• czynnik dziedziczny (hiperlipidemia rodzinna);
• dystonia neurokrążeniowa;
• zaburzenie równowagi elektrolitowej.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Objawy Zespół Fredericka

Za pomocą EKG można z całą pewnością stwierdzić, że pacjent ma fenomen Fryderyka. Objawy kliniczne, które towarzyszą mu w życiu codziennym i wymagają szczególnej uwagi, są następujące:

• Rzadkie, ale regularne tętno.
• Częstotliwość skurczów wynosi od 30 do 60 razy na minutę.
• Zmęczenie.
• Senność.
• Zawrót głowy.
• Stany omdlenia.
• Sinica twarzy.
• Mrówki.

Wszystkie wymienione powyżej objawy są charakterystyczne dla stanu niedostatecznego zaopatrzenia mózgu w tlen. Objawy te mogą również wskazywać na inne choroby układu sercowo-naczyniowego i nerwowego.

Tylko użycie elektrokardiogramu z dużym prawdopodobieństwem pozwala potwierdzić lub obalić, że pacjent ma fenomen Fryderyka. Objawy kliniczne towarzyszące mu w życiu codziennym, na które pacjent powinien zwrócić uwagę, to rzadkie, ale regularne tętno z częstością akcji serca co najmniej 30 i nie więcej niż 60 razy na minutę. Zauważa się spadek częstości akcji serca z powodu zmniejszenia pracy pompującej serca.

Jeśli człowiek nie zwróci uwagi na wymienione objawy, mogą one ulec pogorszeniu, może dojść do krótkotrwałego (5-7 sek.) zatrzymania akcji serca i utraty przytomności z powodu zwiększonego skurczu komór.

Pierwsze objawy zespołu Fryderyka

Objaw Fryderyka można podejrzewać, jeżeli pacjent skarży się na:

• Niestabilna praca serca.
• Tętno zwalnia.
• Zauważono słabość.
• Duszność połączona z przerwami i spowolnieniem rytmu.
• Pojawienie się obrzęku obwodowego stawów skokowych pod koniec dnia.
• Elektrokardiogram wykazuje migotanie przedsionków.

Zjawisko Fryderyka nie ma ściśle określonych objawów, bardziej przypominają one choroby serca.

Diagnostyka Zespół Fredericka

Obraz kliniczny choroby z fenomenem Fryderyka traci cechy charakterystyczne dla migotania przedsionków. Zaczynają się ujawniać zmiany związane z całkowitym blokiem poprzecznym:

• Brak skarg na kołatanie serca lub nieregularną pracę mięśnia sercowego.
• Występują ataki zawrotów głowy.
• Utrata przytomności.
• Tony serca są rytmiczne.
• Tętno jest regularne i rzadkie.

Trudno jest zdiagnozować ten zespół klinicznie. Stan ten można podejrzewać u pacjenta tylko wtedy, gdy występuje trwała postać migotania przedsionków, a także utrata przytomności, wolne tętno. Jeśli migotanie przedsionków jest połączone z blokiem przedsionkowo-komorowym, stan pacjenta znacznie się pogarsza, zwłaszcza przy rzadkiej częstości skurczów komór (20-30 uderzeń na minutę). U pacjenta mogą wystąpić ataki utraty przytomności. Są one związane z niedostatecznym dostarczaniem tlenu do mózgu, w okresie przedłużonego zatrzymania czynności serca z zanikiem aktywności bioelektrycznej. W tym okresie może nastąpić zgon.

Niewydolność serca pojawia się lub nasila. W zespole Fredericka stan pacjenta w dużej mierze zależy od ustalonej częstości skurczów komór. W niektórych przypadkach, gdy częstość skurczów komór jest ustalona w granicach 50-60 uderzeń na minutę, pacjent może odczuwać zadowalający stan. Niepokojące subiektywne objawy migotania przedsionków znikają:

• Bicie serca
• Niewydolność serca
• Puls - regularny rytmiczny
• Gdy rozwija się blok articoventricularny, pacjentowi, a często i lekarzowi, wydaje się, że migotanie przedsionków ustąpiło, a rytm zatokowy został przywrócony. Krążenie krwi pozostaje na dobrym poziomie przez dość długi czas.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Testy

W przypadku wykrycia patologii, takiej jak zespół Fredericka, mogą zostać zlecone następujące badania w celu dokładniejszego zbadania pacjenta:

• Badanie krwi to laboratoryjna metoda diagnostyczna polegająca na liczeniu różnych rodzajów komórek we krwi, ich wielkości, kształtu itp., określaniu poziomu hemoglobiny, wzoru leukocytów i hemakrytu.
• Biochemiczne badanie krwi to badanie laboratoryjne pozwalające określić: funkcjonowanie narządów wewnętrznych (nerek, wątroby itp.); dowiedzieć się więcej o procesach metabolicznych (tłuszcze, białka, węglowodany); określić zapotrzebowanie organizmu na mikroelementy.
• Lipidogram jest badaniem krwi pozwalającym określić poziom cholesterolu, lipoprotein o niskiej gęstości, lipoprotein o dużej gęstości, trójglicerydów oraz przyczyny zmian wskaźników tego badania.
• Test Reberga lub endogenny klirens kreatyniny. Pomaga lekarzowi ocenić funkcję wydalniczą nerek, a także zdolność kanalików nerkowych do wydalania lub wchłaniania różnych substancji.
• Kliniczna analiza moczu jest badaniem laboratoryjnym pozwalającym na ocenę właściwości fizykochemicznych moczu oraz mikroskopową ocenę osadu.
• Analiza moczu według Nechiporenko jest laboratoryjną metodą diagnostyczną, która może być stosowana w celu określenia obecności leukocytów, erytrocytów i cylindrów w moczu, a także w celu oceny stanu i funkcjonowania nerek oraz dróg moczowych.

[ 27 ]

Diagnostyka instrumentalna

Aby ustalić właściwą diagnozę, mogą zostać zlecone następujące rodzaje badań:

• Elektrokardiogram (EKG) może wykryć tachykardię lub bradykardię oraz różne bloki serca.
• Badanie Holtera (HM) jest badaniem czynnościowym układu sercowo-naczyniowego (CVS).
• Badanie elektrofizjologiczne przezprzełykowe służy do diagnostyki bloków przejściowych za pomocą konwencjonalnych metod EKG i HM.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pozwala określić wielkość cienia serca i obecność zastoju żylnego.
• Badanie ultrasonograficzne (USG) serca pozwala na identyfikację zmian patologicznych w mięśniu sercowym
• Test na bieżni lub ergometria rowerowa – pozwala wykryć chorobę wieńcową i ocenić wzrost częstości skurczów serca pod wpływem aktywności fizycznej.

Objawy EKG zespołu Fryderyka

Gdy zjawisko Fredericka staje się trwałe, EKG rejestruje:

• układ przewodzący w komorach jest zdeformowany i poszerzony;
• fala P zanika;
• Zauważalny jest wzrost częstotliwości fal FF, co odzwierciedla migotanie przedsionków, lub rejestrowane są duże fale FF, co wskazuje na trzepotanie przedsionków;
• Rytm komorowy o charakterze niezatokowym - ektopowy (węzłowy lub idiowentrykularny);
• Odstęp RR jest stały (rytm jest regularny);
• Liczba skurczów komór nie przekracza 40-60 na minutę.

Zespół Fryderyka stanowi 10-27% przypadków całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego.

[ 28 ]

Diagnostyka różnicowa

Zespół Fredericka należy odróżnić od bradystolicznego migotania przedsionków. W bradystolicznym migotaniu przedsionków obserwuje się chaotyczne skurcze komór, podczas gdy w zespole Fredericka odległość RR jest taka sama. Aktywność fizyczna przyczynia się do zwiększenia częstości akcji serca w arytmii, podczas gdy w SF rytm jest prawidłowy. Należy pamiętać, że głównym czynnikiem odróżniającym bradystoliczną postać migotania przedsionków jest niepełny blok poprzeczny serca.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Leczenie Zespół Fredericka

Jeśli zostanie wykryty blok AV, konieczne będzie poważne i długotrwałe leczenie. Cele takiej terapii to:

• Środki zapobiegawcze mające na celu zapobieganie nagłej śmierci spowodowanej nieprawidłową pracą serca.
• Złagodzenie objawów klinicznych.
• Zapobieganie zaostrzeniom (niewydolność serca).

Leczenie obejmuje terapię lekową i nielekową. Leczenie nielekowe opiera się na przestrzeganiu zaleceń dietetycznych przez pacjentów, u których w przeszłości zdiagnozowano chorobę wieńcową, nadciśnienie tętnicze i dekompensację czynności serca. Jeśli to możliwe, leki nasilające blok serca są odstawiane. Do takich leków należą leki przeciwarytmiczne, antagoniści wapnia itp.

Terapia farmakologiczna jest stosowana w celu wyeliminowania przyczyn, które spowodowały całkowitą blokadę. Ponadto jej głównym celem jest leczenie choroby podstawowej. Konieczne jest ograniczenie lub wykluczenie leków, które pogarszają przewodzenie AV.

Przyjmowanie leków antycholinergicznych, np. atropiny, jest zabronione ze względu na możliwość wystąpienia u pacjenta patologii ośrodkowego układu nerwowego („majaczenie atropinowe”).

Leczenie chirurgiczne

Blok III stopnia w połączeniu z migotaniem komór wymaga leczenia operacyjnego, którego głównym celem jest wszczepienie stałego rozrusznika serca.

Podczas interwencji chirurgicznej może być stosowana jednokomorowa stymulacja komór (VVI lub VVIR). W tym zabiegu elektrody są umieszczane w komorze serca, jedna stymulująca mięsień sercowy, a druga powodująca jego skurcz. Liczba skurczów jest wstępnie ustawiona (zwykle 70 wstrząsów na minutę).

Tryb VVIR oznacza, że dwie elektrody (stymulująca i odbierająca) znajdują się w prawej komorze, a podczas spontanicznej aktywności komory jej stymulacja zostanie zablokowana. Jest to najbardziej optymalna metoda stymulacji.

Zapobieganie

Blok serca jest bardzo poważną chorobą. Jeśli rokowanie się pogarsza i występują dodatkowe choroby, konieczne są regularne wizyty u kardiologa. Jeśli podczas badania zostaną wykryte jakiekolwiek problemy, należy natychmiast rozpocząć ich leczenie i nie lekceważyć zaleceń lekarza.

Aby wspomóc mięsień sercowy, należy przyjmować leki zawierające magnez i potas. Lekarz pomoże Ci dobrać odpowiednią ilość tych pierwiastków.

W przypadku zespołu Fryderyka konieczne jest podjęcie maksymalnego wysiłku, aby utrzymać pracę serca, jednak działania te prowadzą do wydłużenia życia.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognoza

Czas trwania niepełnosprawności i rokowanie zależą od stopnia zaawansowania choroby podstawowej.

Jeżeli omdlenie nastąpi z powodu gwałtownego spadku częstości akcji serca i niedokrwienia mózgu w wyniku nagłego zaburzenia rytmu serca (udar Morgagniego-Adamsa-Udaru) i nie zostanie wszczepiony układ ECS (stymulacja elektrokardiograficzna), oczekiwana długość życia pacjenta wynosi około dwóch i pół roku.

Poprawa jakości życia chorych następuje poprzez stałą stymulację.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]