Ganglioneuroma

Zgromadzenie jest łagodnym guzem, który rozwija się z komórek zwojowych, które są częścią układu nerwowego. Zgromadzenie mogą występować w różnych częściach ciała, ale najczęściej rozwijają się one w zwojach perispinal, neuroganglii lub innych częściach obwodowego układu nerwowego. [1] Zwykle znajdują się w zaotroperytoneum (32-52%) lub w tylnej średniego (39–43%). Rzadziej zwojaki można również znaleźć w regionie szyjki macicy (8–9%). [2], [3] Te guzy są zwykle powolne i łagodne, chociaż w rzadkich przypadkach mogą być złośliwe. Główną lokalizacją jest śródpiersia u dzieci w wieku powyżej 10 lat. Związek ze złośliwym neuroblastakiem jest rzadki i nadal jest tematem debaty.

Objawy zwoju zwoju mogą się różnić w zależności od jego lokalizacji i wielkości. W większości przypadków zwoju nie powodują objawów i są przypadkowo odkrywane podczas badań pod kątem innych chorób lub podczas przyjmowania promieni rentgenowskich. Jeśli jednak guz rośnie i zaczyna wywierać nacisk na otaczające tkanki lub nerwy, mogą wystąpić następujące objawy:

1. Ból lub dyskomfort w obszarze guza.
2. Drętwienie lub osłabienie obszarów unerwionych przez guz.
3. Wzrost wielkości guza, który można odczuwać przez badanie palpacyjne.

Zdiagnozowanie zwoju może wymagać różnych badań medycznych, w tym promieniowania rentgenowskiego, skanowania tomografii komputerowej (CT), obrazowania rezonansu magnetycznego (MRI) lub biopsji guza.

Leczenie zwoju może obejmować chirurgiczne usunięcie guza, szczególnie jeśli powoduje objawy lub jest podejrzewa się, że jest złośliwy. Prognozy dla pacjentów z zwojem jest zwykle korzystne, szczególnie jeśli guz jest łagodny i skutecznie usunięty. Ważne jest jednak omówienie leczenia i rokowania z lekarzem na podstawie konkretnej sytuacji.

Przyczyny ganglioneuromy

Oto niektóre z potencjalnych przyczyn zwoju:

1. Czynniki genetyczne: Niektóre rodzaje zwojów mogą być związane z mutacjami genetycznymi lub zespołami odziedziczonymi, które zwiększają ryzyko rozwoju guzów.

Receptor kinazy tyrozynowej ERBB3 jest jednym z najczęściej regulowanych genów w HN. [4] Ponadto ostatnie serie przypadków znalazły wysoką ekspresję GATA3 we wszystkich guzach HN (100%), co sugeruje, że może to być bardzo niezawodny marker HN. [5], [6] Wreszcie współistnienie HN z neuroblastakiem było związane z hemizygim delecją 11q14.1-23.3. Rzeczywiście, predyspozycje do rozwoju guzów neurogennych może być związane z usunięciem genów NCAM1 i CADM1, które leżą w 11q. [7] Jednak w przeciwieństwie do neuroblastoma, HN nie wydaje się wykazywać amplifikacji genu Mycn.

1. Uraz: Uszkodzenie nerwów lub tkanek spowodowanych urazem może przyczynić się do rozwoju zwoju w układzie nerwowym.
2. Zapalenie: Niektóre procesy zakaźne lub zapalne mogą zwiększyć prawdopodobieństwo tworzenia zwoju.
3. Choroby neurodegeneracyjne: Niektóre choroby neurodegeneracyjne mogą być związane z tworzeniem zwoju.
4. Neurofibromatoza: Ten stan genetyczny, taki jak neurofibromatoza typu 1 (choroba Recklinghausena), może zwiększyć ryzyko rozwoju zwoju.
5. Przyczyny idiopatyczne: W niektórych przypadkach przyczyna zwoju może pozostać nieznana i jest sklasyfikowana jako „idiopatyczna”.

Patogeneza

Zdecydowana większość zwojów to histologicznie łagodne masy, które można podzielić na dwie główne kategorie. Po pierwsze, zwoju „dojrzałych” składają się z dojrzałych komórek Schwanna, komórek zwojowych i okołoporodowych komórek w zrębie włóknistym, z całkowitym brakiem neuroblastów i figur mitotycznych. Second, „Ganglioneuromas typu dojrzewania do neuroblastów. Jednak odkrycie neuroblastów zwykle wskazuje na neuroblastoma lub zwoju mostu. Tego rodzaju guzy neurogenne mogą ewoluować w zwoju. [8]

Objawy ganglioneuromy

Zgromadzenie mogą wystąpić w różnych częściach ciała i mieć różne objawy, w zależności od ich lokalizacji i wielkości. Oto niektóre z typowych objawów, które mogą towarzyszyć zwojowi:

1. Ból: guz może powodować ból lub dyskomfort w obszarze, w którym się znajduje. Ból może być umiarkowany do intensywnej i może być gorszy, gdy guz zostanie naciśnięty lub poruszany.
2. Guz: W niektórych przypadkach zwoju mogą być namacalne. Guz może być mobilny i mieć charakterystyczną, miękką lub mocną konsystencję.
3. Obrzęk: obrzęk może rozwinąć się wokół guza, szczególnie jeśli jest blisko sąsiednich struktur.
4. Objawy neurologiczne: W niektórych przypadkach zwoju mogą wywierać nacisk na otaczające struktury nerwowe i powodować objawy związane z funkcją tych nerwów. Na przykład guz w szyi lub plecach może powodować objawy związane z kompresją rdzenia kręgowego lub nerwów obwodowych.
5. Objawy sąsiednich narządów: Jeśli zwoju zwoju znajduje się w pobliżu narządów lub naczyń krwionośnych, może wywierać na nich presję i powodować objawy związane z tymi narządami. Na przykład, jeśli guz jest w obszarze klatki piersiowej, może powodować problemy z oddychaniem lub objawy serca.

Zgromadzenie są często bezobjawowe i są przypadkowo odkryte podczas badań medycznych lub badań. Badania wizualizacji pokazują częściowo masę torbielową i zwapnioną, więc należy wziąć pod uwagę kilka diagnoz różnicowych, takich jak neurofibrak lub podłoże. W rzadkich przypadkach guz jest aktywny hormonalnie, a wydzielanie wazoaktywnego polipeptydu jelit może powodować biegunkę. [9] W przeciwieństwie do neuroblastoma wydzielanie katecholaminy jest rzadkie w zwojach. 80% neuroblastomów wytwarza podwyższone poziomy VMA i HMA, a testy moczu są stosowane jako metoda badań przesiewowych. Ale do tej pory testy te nie stwierdzono, że zmniejszają śmiertelność neuroblastoma, ponieważ dodatkowo wykryte guzy są na wczesnym etapie i mogą ulegać spontanicznej regresji. [10]

Formularze

Zwoju nadnerczy są zwykle wykrywane przypadkowo z powodu powszechnego zastosowania tomografii komputerowej i technik obrazowania MRI. [11], [12] W szczególności zwoju są około 0,3-2% wszystkich przypadków nadnerczy [13] W większości przypadków ultradźwięki ujawnia dobrze okrążoną, jednorodną, hipoechogeniczną zmianę.

Zwykle zwoju nadnerczy są hormonalnie ciche, w wyniku czego mogą być bezobjawowe; Nawet jeśli zmiana ma znaczącą wielkość. [14], [15] Z drugiej strony doniesiono, że do 30% pacjentów z zwojami może mieć podwyższony poziom w osoczu i katecholaminy w moczu, ale bez objawów katecholaminy nadmiaru. [16] Ponadto zauważono, że komórki zwojowe mogą wydzielić wazoaktywne peptyd jelitowy (VIP), podczas gdy pluripotencjalne komórki progenitorowe czasami wytwarzają hormony steroidowe, takie jak kortyzol i testosteron. [17], [18]

Diagnostyka ganglioneuromy

Diagnoza zwoju obejmuje kilka kroków i metod:

1. Badanie fizykalne: Twój lekarz przeprowadzi wstępne badanie, podczas którego można omówić swoje objawy i historię medyczną.
2. Badanie objawów: Twój lekarz może przeprowadzić szczegółowy wywiad, aby dowiedzieć się o charakterze i czasu trwania objawów, takich jak ból, drętwienie, osłabienie i inne objawy neurologiczne.
3. Obrazowanie: do wizualizacji guza i jego dokładnej lokalizacji można zastosować następujące metody:
   • Tomografia rentgenowska (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI): Te techniki obrazowania pomagają określić rozmiar i lokalizację guza, a także jej związek z otaczającymi tkankami i nerwami.
   • Ultradźwięki: Ultradźwięki można użyć do wizualizacji guza, szczególnie jeśli znajduje się on na powierzchni ciała.
   • Radiografia: W niektórych przypadkach promieniowanie rentgenowskie mogą być stosowane do wykrycia guza, chociaż mogą być mniej pouczające niż skany CT lub MRI.
4. Biopsja: może być konieczne pobranie próbki tkanki z guza (biopsji) w celu ostatecznego potwierdzenia diagnozy. Następnie tkanka jest wysyłana do testów laboratoryjnych w celu ustalenia, czy guz jest złośliwy, czy łagodny.
5. Badanie neurologiczne: Jeżeli zwojak jest związany z objawami neurologicznymi, może być wymagane bardziej szczegółowe badanie neurologiczne, w tym ocenę siły mięśni, czułość i koordynację ruchową.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa zwoju może być ważna przy określaniu natury guza i wybór najbardziej odpowiedniego leczenia. Oto niektóre choroby i warunki, które mogą mieć objawy lub oznaki podobne do zwoju i mogą być konieczne wykluczenie podczas diagnozy:

1. GanglioneuRoblastoma: Jest to złośliwy guz, który może również wynikać z zwojów. Może być trudno odróżnić od łagodnego zwoju.
2. Inne nowotwory neuroblastyczne: obejmuje to nowotwory, takie jak neuroblastomy, mięsaki neurogenne i inne nowotwory pochodzące z neuronów i komórek nerwowych.
3. Torbiele: Niektóre torbiele, takie jak torbiele naskórka lub artrograficzne, mogą mieć podobny wygląd do zwoju.
4. Limfadenopatia: Powiększone węzły chłonne mogą naśladować guz i powodować podobne objawy.
5. Przerzuty: guzy, które przerzucają się do tkanki nerwowej, mogą być również podobne do zwoju.
6. Osteochondroma: Osteochondroma jest łagodnym guzem, który może rozwijać się w kościach i tkankach miękkich, i może być podobny do zwoju.
7. Osteosarcoma: Jest to złośliwy guz kostny, który może mieć podobne objawy do nowotworów rozwijających się w otaczających tkankach.

Badania takie jak obrazowanie edukacyjne (rentgen, CT, MRI), biopsja i badanie histologiczne próbek tkanek mogą być konieczne do diagnozy różnicowej.

Leczenie ganglioneuromy

Leczenie zwoju zwoju może zależeć od jego wielkości, lokalizacji, objawów i potencjalnego niebezpieczeństwa dla otaczających tkanek. Oto powszechne metody i kroki leczenia zwoju:

1. Obserwacja i oczekiwania:

   • W niektórych przypadkach, zwłaszcza jeśli zwoju jest niewielki i nie powoduje objawów ani bólu, lekarz może zalecić po prostu monitorowanie go i nie aktywnie leczyć. Decyzję tę można podjąć w celu uniknięcia ryzyka operacji, zwłaszcza jeśli guz nie stanowi zagrożenia dla zdrowia.

2. Usunięcie chirurgiczne:

   • Jeżeli zwojak powoduje objawy, ból, ogranicza ruch lub zagraża otaczającym tkance, konieczne może być chirurgiczne usunięcie guza. Leczenie terapeutyczne zwoju jest całkowitym usuwaniem guza, podczas gdy leczenie neuroblastyaka zależy od stadium choroby i obejmuje operację, chemioterapię i radioterapię. [19], [20]
   • Operację można wykonać przy użyciu klasycznej metody lub laparoskopii, w zależności od wielkości i lokalizacji guza.

3. Radioterapia rentgenowska:

   • W niektórych przypadkach, gdy chirurgiczne usunięcie zwoju jest trudne lub niebezpieczne, można zastosować radioterapię w celu zmniejszenia wielkości guza lub kontrolowania jego wzrostu.

4. Wstrzyknięcie stwardnienia:

   • Ta metoda może być stosowana w leczeniu małych zwojów, szczególnie tych, którzy mają bliskie kontakt ze stawami. Specjalna substancja jest wstrzykiwana do guza, co powoduje, że kurczy się lub resorbuje.

5. Kontrola nawrotu:

   • Po pomyślnym leczeniu ważne jest, aby być pod nadzorem medycznym, aby monitorować możliwe nawroty nowotworu i reagować na nie w odpowiednim czasie.

Leczenie zwoju należy zindywidualizować, a metodę leczenia należy rozstrzygać zgodnie z określonymi okolicznościami każdego przypadku.

Lista autorytatywnych książek i badań związanych z badaniem zwoju

1. „NeurilemMoma” (Ganglioneuroma) to książka J. Jaya Frantza Jr., opublikowana w 2002 roku.
2. „Neurogenne guzy: patologia kliniczna z korelacjami biochemicznymi, cytogenetycznymi i histologicznymi” to książka Guido Kloppela i George'a F. Murphy'ego, opublikowana w 1986 roku.
3. „Patologia chirurgiczna układu nerwowego i jego przykryć” to książka Kevina J. Donnelly'ego i Johna R. Beyera, opublikowanej w 1987 roku.
4. „Guzy tkanek miękkich: multidyscyplinarne, decyzyjne podejście diagnostyczne” to książka Johna F. Fetscha i Sharon W. Weiss, opublikowana w 2007 roku.
5. „Neurofibromatoza: fenotyp, historia naturalna i patogeneza” to artykuł autorstwa Vincenta M. Riccardi, opublikowany w Annals of Internal Medicine w 1986 r.

Literatura

• Gusev, E. I. Neurologia: National Guide: In 2 vol. / ed. Autor: E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2 edycja. Moskwa: Geotar-Media, 2021. - т. 2.
• Chissov, V. I. Oncology / Ed. V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskwa: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskwa: Geotar-Media, 2008.