Hiperkalcemia

Hiperkalcemia to całkowite stężenie wapnia w osoczu większe niż 10,4 mg / dL (> 2,60 mmol / L) lub zjonizowane stężenie w osoczu większe niż 5,2 mg / dL (> 1,30 mmol / l). Główne przyczyny to nadczynność przytarczyc, toksyczność witaminy D, rak. Objawy kliniczne obejmują wielomocz, zaparcia, osłabienie mięśni, zaburzenia świadomości, śpiączkę. Rozpoznanie opiera się na określeniu poziomu zjonizowanego wapnia w osoczu i poziomie parathormonu. Leczenie hiperkalcemii ma na celu zwiększenie wydalania wapnia i zmniejszenie resorpcji kości i obejmuje stosowanie soli, diurezy sodowej i preparatów typu pamidronianu.

[1], [2], [3], [4],

Przyczyny hiperkalcemia

Hiperkalcemia zwykle rozwija się w wyniku nadmiernej resorpcji kości.

Pierwotna nadczynność przytarczyc jest zaburzeniem uogólnionym, które rozwija się w wyniku nadmiernego wydzielania parathormonu (PTH) przez jedno lub więcej gruczołów przytarczyc. Jest to prawdopodobnie najczęstsza przyczyna hiperkalcemii. Częstość wzrasta z wiekiem i wyższa u kobiet po menopauzie. Obserwuje się go również w przypadku wysokiej częstotliwości 3 i więcej lat po napromieniowaniu okolicy szyi. Istnieją formy rodzinne i sporadyczne. Postacie rodzinne z gruczolakami przytarczyc są obserwowane u pacjentów z innymi nowotworami endokrynnymi. Pierwotna nadczynność przytarczyc powoduje hipofosfatemię i zwiększoną resorpcję kości.

Chociaż często obserwuje się bezobjawową hiperkalcemię, kamica nerkowa jest również powszechna, zwłaszcza w rozwoju hiperkalciurii z powodu przedłużonej hiperkalcemii. U pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc w 90% przypadków badanie histologiczne ujawnia gruczolaka przytarczycznego, chociaż czasami trudno jest odróżnić gruczolaka od normalnego gruczołu. Około 7% przypadków jest związanych z hiperplazją 2 lub więcej gruczołów. Rak przytarczyc definiuje się w 3% przypadków.

Główne przyczyny hiperkalcemii

Zwiększona resorpcja kości

• Rak z przerzutami do kości: szczególnie rak, białaczka, chłoniak, szpiczak mnogi.
• Nadczynność tarczycy.
• Humoralna hiperkalcemia w nowotworach złośliwych: tj. Hiperkalcemia raka przy braku przerzutów kostnych.
• Immobilizacja: szczególnie u młodych, rosnących pacjentów, z ortopedycznym umocowaniem, z chorobą Pageta; również u starszych pacjentów z osteoporozą, paraplegią i czteropłatem.
• Nadmiar hormonu przytarczyc: pierwotna nadczynność przytarczyc, rak przytarczyc, rodzinna hiperkalcemia hipokalciuralna, wtórna nadczynność przytarczyc.
• Toksyczność witaminy D, A.

Nadmierne wchłanianie LC i / lub spożycie wapnia

• Zespół mleczno-alkaliczny.
• Sarkoidoza i inne choroby ziarniniakowe.
• Toksyczność witaminy D.

Zwiększone stężenie białek osocza

• Niejasny mechanizm.
• Osteomalacja indukowana przez aluminium.
• Hiperkalcemia u dzieci.
• Zatrucie litem, teofilina.
• Myxedema, choroba Addisona, choroba Cushinga po operacji.
• Złośliwy zespół neuroleptyczny
• Leczenie tiazydy leki moczopędne.
• Artefakty
• Kontakt krwi ze skażonymi naczyniami.
• Długotrwałe zastoje żylne podczas pobierania próbek krwi

Zespół rodzinnej hiperkalcemii hipokalciurycznej (CHH) jest autosomalny dominujący. W większości przypadków dochodzi do inaktywacji mutacji genu kodującego wrażliwy na wapń receptor, co powoduje potrzebę wysokiego poziomu wapnia w osoczu do hamowania sekrecji PTH. Wydzielanie PTH stymuluje wydalanie fosforanu. Występuje uporczywa hiperkalcemia (zwykle bezobjawowa), często od wczesnego wieku; normalne lub nieznacznie podwyższone poziomy PTH; hipokalciuria; hipermagnesia. Czynność nerek jest normalna, kamica nerkowa nie jest charakterystyczna. Czasami jednak rozwija się ciężkie zapalenie trzustki. Ten zespół, związany z hiperplazją przytarczyc, nie leczy z subtotalną paratyroidektomią.

Wtórną nadczynność przytarczyc obserwuje się, gdy długotrwała hiperkalcemia spowodowana stanami takimi jak niewydolność nerek lub zespół złego wchłaniania jelit, stymuluje zwiększone wydzielanie PTH. Występuje hiperkalcemia lub, rzadziej, normokalcemia. Wrażliwość gruczołów przytarczycznych na wapń może zostać zmniejszona z powodu hiperplazji gruczołów i zwiększenia wartości zadanej (tj. Ilości wapnia potrzebnej do zmniejszenia wydzielania PTH).

Trzecie nadczynność przytarczyc oznacza stany, w których wydzielanie PTH nabiera autonomicznego charakteru. Zwykle obserwuje się go u pacjentów z długotrwałą wtórną nadczynnością przytarczyc, na przykład u pacjentów z terminalnym stadium choroby nerek trwającym kilka lat.

Rak jest częstą przyczyną hiperkalcemii. Chociaż istnieje kilka mechanizmów podnoszenia poziomu wapnia w osoczu występuje głównie w wyniku resorpcji kości. Humoralna hiperkalcemia raka (np. E. Hiperkalcemia z lub bez przerzutów do kości minimalny) obserwowano częściej płaskonabłonkowego gruczolak, nerek, gruczolak, rak sutka, gruczołu krokowego i jajników. Wcześniej wiele przypadków raka humoralna hiperkalcemia związana z ektopowej produkcji PTH. Jednakże, niektóre z tych guzów wydzielają peptyd związany PTH, który wiąże się z receptorem PTH w kości i mimetyki hormonu nerek i wielu skutków, włącznie resorpcji kości. Nowotworów złośliwych układu krwiotwórczego, w większości szpiczaka, ale również niektóre chłoniaka i mięsaka limfatycznego powodują hiperkalcemii zwalniając grupę cytokin, które stymulują resorpcję kości przez osteoklasty, co prowadzi do zmiany osteolityczne domów i / lub rozproszonego osteopenię. Hiperkalcemia może pojawić się w wyniku miejscowego uwalniania cytokin i prostaglandyn osteoklastaktiviruyuschih i / lub bezpośrednio reabsorpcję kości, przerzuty komórek nowotworowych.

Wysoki poziom endogennego kalcytriolu jest również prawdopodobną przyczyną. Chociaż u pacjentów z guzami litymi stężenia w osoczu są zwykle niskie, czasami obserwuje się podwyższony poziom u pacjentów z chłoniakami. Egzogenna witamina D w dawkach farmakologicznych powoduje zwiększoną resorpcję kości, jak również zwiększone wchłanianie wapnia w jelitach, co prowadzi do hiperkalcemii i hiperkalciurii.

Choroby ziarniniakowe, takich jak sarkoidoza, gruźlica, trąd, beryloza, histoplazmoza, prowadzi do hiperkalcemii i hiperkalcemii. W sarkoidoza hiperkalcemii i hiperkalcemii są tworzone w wyniku konwersji nieregulowany nieaktywną formę witaminy D do substancji czynnej, prawdopodobnie ze względu na ekspresję tego enzymu w jednojądrzastych komórkach 1agidroksilazy sarkoidoza ziarniniaki. Podobnie pacjenci z gruźlicą i krzemicą mieli podwyższone poziomy capcitriolu. Ponadto, muszą istnieć inne mechanizmy rozwoju hiperkalcemii, ponieważ u pacjentów z hiperkalcemią i trądem obserwuje się obniżenie poziomu kalcytriolu.

Immobilizacja, szczególnie długotrwały odpoczynek w łóżku u pacjentów z czynnikami ryzyka, może prowadzić do hiperkalcemii z powodu przyspieszonej resorpcji kości. Hiperkalcemia rozwija się w ciągu kilku dni lub tygodni od początku leżenia w łóżku. Pacjenci z chorobą Pageta mają największe ryzyko hiperkalcemii podczas leżenia w łóżku.

Noworodki idiopatycznej hiperkalcemii (zespół Williams) jest niezwykle rzadką sporadyczne naruszenia z dysmorficznych rysów twarzy, nieprawidłowości układu krążenia, nadciśnienie pochechnososudistoy i hiperkalcemii. Metabolizm PTH i witaminy D jest prawidłowy, ale reakcja kalcytoniny na podanie wapnia może być nieprawidłowa.

W zespole mlecznym i alkalicznym występuje nadmierne spożycie wapnia i alkaliów, zwykle z samoleczeniem leków zobojętniających kwas solny z węglanu wapnia na niestrawność lub w celu zapobiegania osteoporozie. Rozwój hiperkalcemii, zasadowicy metabolicznej i niewydolności nerek. Dostępność skutecznych leków do leczenia choroby wrzodowej i osteoporozy znacznie zmniejszyła częstość występowania tego zespołu.

[5], [6], [7], [8]

Objawy hiperkalcemia

Z lekkim przebiegiem hiperkalcemii u wielu pacjentów przebiega bezobjawowo. Stan ten jest często wykrywany podczas rutynowych badań laboratoryjnych. Objawy kliniczne hiperkalcemii obejmują zaparcia, anoreksję, nudności i wymioty, bóle brzucha i niedrożność jelit. Naruszenie funkcji koncentracji nerek prowadzi do poliurii, nokturii i polidypsji. Zwiększenie stężenia wapnia w osoczu o ponad 12 mg / dL (ponad 3,0 mmol / L) powoduje chwiejność emocjonalną, zaburzenia świadomości, majaczenie, psychozę, otępienie i śpiączkę. Do nerwowo-mięśniowych objawów hiperkalcemii należy osłabienie mięśni szkieletowych. Hiperkalciuria z kamicą nerkową jest dość powszechna. Mniej długotrwała lub ciężka hiperkalcemia powoduje odwracalną ostrą niewydolność nerek lub nieodwracalne uszkodzenie nerek z powodu nefrokalcynozy (osadzanie soli wapnia w miąższu nerki). U pacjentów z nadczynnością przytarczyc mogą rozwijać się wrzody trawienne i trzustki, ale przyczyny nie są związane z hiperkalcemią.

Ciężka hiperkalcemia powoduje skrócenie odstępu QT w EKG, rozwój arytmii, zwłaszcza u pacjentów przyjmujących digoksynę. Hiperkalcemia większa niż 18 mg / dL (ponad 4,5 mmol / l) może wywołać wstrząs, niewydolność nerek i śmierć.

[9], [10]

Diagnostyka hiperkalcemia

Hiperkalcemia - rozpoznanie opiera się na oznaczeniu całkowitego   stężenia wapnia w osoczu ponad 10,4 mg / dL (ponad 2,6 mmol / L) lub poziomu zjonizowanego osocza wapnia powyżej 5,2 mg / dL (ponad 1,3 mmol / l). Hiperkalcemię można ukryć przy niskim poziomie białek surowicy; jeśli poziom białka i albuminy jest nieprawidłowy lub jeśli podejrzewa się podwyższony poziom zjonizowanego wapnia (na przykład, jeśli występują objawy hiperkalcemii), konieczne jest określenie poziomu zjonizowanego wapnia w osoczu.

Przyczyna ta wynika z historii i danych klinicznych ponad 95% pacjentów. Konieczne jest staranne zbieranie wywiadu, w szczególności ocena wcześniejszych stężeń wapnia w osoczu; badanie fizykalne; RTG narządów klatki piersiowej; badania laboratoryjne obejmujące oznaczanie elektrolitów, azotu mocznikowego we krwi, kreatyniny, zjonizowanego fosforanu wapnia, alkalicznej fosfatazy i immunoelektroforezy białek surowicy. U pacjentów bez oczywistej przyczyny hiperkalcemii konieczna jest definicja nienaruszonego PTH i wapnia w moczu.

Bezobjawowa hiperkalcemia, istniejąca od kilku lat lub dostępna dla kilku członków rodziny, zwiększa możliwość CHS. Pierwotna nadczynność przytarczyc zazwyczaj objawia się w późniejszym okresie życia, ale może istnieć przez kilka lat przed wystąpieniem objawów. Jeśli nie oczywistych powodów stężenia wapnia w osoczu mniejsze niż 11 mg / dl (mniej niż 2,75 mmola / litr) - oznacza to, nadczynność przytarczyc, lub z innych przyczyn nie-nowotworowych, przy poziomach przekraczających 13 mg / dl (więcej niż 3,25 mmol / l ) sugerują raka.

Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej jest szczególnie użyteczne, ponieważ większość wykazuje choroby ziarniniakowe, takich jak gruźlica, sarkoidoza, krzemica płuc i raka pierwotnego ogniska lizy i niszczenie kości ramię, żeber i kręgosłupa piersiowego.

Badanie rentgenowskie może również ujawnić wpływ wtórnej nadczynności przytarczyc na kości, częściej u pacjentów dializowanych przez długi czas. W uogólnionych osteodystrofii włóknistej (często z pierwotnej nadczynności przytarczyc) zwiększoną aktywność osteoklastów powoduje utratę tkanki kostnej z włóknistej degeneracji i tworzenia mukowiscydozy i węzłami. Ponieważ charakterystyczne zmiany kostne obserwuje się tylko w przypadku choroby postępującej, nie zaleca się stosowania badania rentgenowskiego u pacjentów bezobjawowych. Badanie rentgenowskie zwykle przedstawia torbiele kości, heterogenną postać czaszki, podskórną resorpcję kości w paliczkach i dystalne końce obojczyka.

Definicja przyczyny hiperkalcemii często opiera się na badaniach laboratoryjnych.

W nadczynności przytarczyc poziomy wapnia w osoczu rzadko przekraczają 12 mg / dL (więcej niż 3,0 mmol / L), ale poziom zjonizowanego wapnia w osoczu jest prawie zawsze podwyższony. Niski poziom fosforanów w osoczu sugeruje nadczynność przytarczyc, szczególnie w połączeniu ze zwiększonym wydalaniem fosforanów. Gdy nadczynność przytarczyc prowadzi do zmiany w strukturze kości, poziomy fosfatazy alkalicznej w osoczu są często podwyższone. Podwyższone poziomy nienaruszonego PTH, w szczególności niewystarczające odzyskiwanie (tj. W nieobecności hipokalcemii), jest diagnostyczne. Wobec braku rodzinnej historii nowotworu endokrynnego, napromieniowania szyi lub innej oczywistej przyczyny, zakłada się pierwotną nadczynność przytarczyc. Przewlekła choroba nerek sugeruje wtórną nadczynność przytarczyc, ale może również występować pierwotna nadczynność przytarczyc. U pacjentów z przewlekłą chorobą nerek wysoki poziom wapnia w osoczu i prawidłowy poziom fosforanów sugerują pierwotną nadczynność przytarczyc, a podwyższony poziom fosforanów to wtórna nadczynność przytarczyc.

Potrzeba umiejscowienia przytarczyc przed operacją na gruczołach przytarczyc jest kontrowersyjna. Badania CT z lub bez biopsji, MRI, USG, cyfrowa angiografia, skanowanie z talu 201 itehnetsiem99 wykorzystywane do tego celu i były bardzo dokładne, ale nie poprawiło ogólnie wysoki poziom paratyroidektomii efektywności wykonywanej przez doświadczonych chirurgów. Do oznaczania pojedynczych gruczolaków można zastosować technetium 99 sestambi, który ma większą czułość i swoistość.

W przypadku rezydualnej lub nawracającej nadczynności przytarczyc po operacji na gruczole konieczna jest wizualizacja, która może ujawnić nieprawidłowo funkcjonujące gruczoły przytarczycowe w nietypowych miejscach szyi i śródpiersia. Zastosowanie technetu 99 sestambi jest najbardziej czułą metodą wizualizacji. Przed powtórną paratyroidektomią czasami konieczne jest wykonanie kilku wizualizacji (MRI, CT, ultradźwięki oprócz technet-99 sestambi).

Stężenie wapnia w osoczu przekraczające 12 mg / dl (ponad 3 mmol / l) sugeruje nowotwory lub inne przyczyny, ale nie nadczynność przytarczyc. W przypadku humoralnej hiperkalcemii, poziom PTH jest zwykle zmniejszony lub nieokreślony; poziom fosforanu jest często zmniejszany; zasadowica metaboliczna, hipochloremia i hipoalbuminemia. Tłumienie PTH różnicuje ten stan od pierwotnej nadczynności przytarczyc. Humoralną hiperkalcemię raka można zdiagnozować przez wykrycie peptydu związanego z PTG w osoczu krwi.

Niedokrwistość, azotemia i hiperkalcemia sugerują obecność szpiczaka. Rozpoznanie szpiczaka jest potwierdzone badaniem szpiku kostnego lub w obecności gammapatii monoklonalnej.

Jeśli podejrzewa się chorobę Pageta, konieczne jest rozpoczęcie badań radiologicznych.

CHS, leczenie moczopędne, niewydolność nerek, zespół mleczno-alkaliczny może powodować hiperkalcemię bez hiperkalciurii. CHS różni się od pierwotnej nadczynności przytarczyc w zależności od wczesnego początku, częstej hipermagnesii, obecności hiperkalcemii bez hiperkalciurii u wielu członków rodziny. Frakcjonalne wydalanie wapnia (stosunek klirensu wapnia do klirensu kreatyniny) jest niskie (mniej niż 1%) z CHS; z pierwotną nadczynnością przytarczyc prawie zawsze wzrosła (1-4%). Nienaruszony PTH może być zwiększony lub mieści się w granicach normy, prawdopodobnie odzwierciedlając zmiany w odwróconej regulacji funkcji przytarczyc.

Zespół mleka alkalicznego zależy od historii wysokie spożycie wapnia, środków zobojętniających kwasy, jak również do wykrywania kombinacji hiperkalcemii, metabolicznej alkalozy, czasami z gipokaltsiuriey azotemią. Diagnoza jest potwierdzona, jeśli poziom wapnia szybko wraca do normy wraz z zaprzestaniem przyjmowania wapnia i alkaliów, ale niewydolność nerek może utrzymywać się przy nefrokalcynozie. Krążący PTH jest zwykle zmniejszany.

W hiperkalcemii wywołanej przez sarkoidozę i inne choroby ziarniniakowe, a także chłoniaki, można zwiększyć poziomy kalcytriolu w osoczu. Toksyczność witaminy D charakteryzuje się również wzrostem poziomu kalcytriolu. W przypadku innych hormonalnych przyczyn hiperkalcemii, takich jak tyreotoksykoza i choroba Addisona, typowe wyniki laboratoryjne tych zaburzeń przyczyniają się do postawienia diagnozy.

[11], [12]

Leczenie hiperkalcemia

Aby zmniejszyć stężenie wapnia w osoczu, istnieją 4 główne strategie: zmniejszenie wchłaniania wapnia z jelit, zwiększenie wydalania wapnia z moczem, zmniejszenie resorpcji kości i usuwanie nadmiaru wapnia przez dializę. Zastosowane leczenie zależy od przyczyny i stopnia hiperkalcemii.

Lekka hiperkalcemia - leczenie [stężenie wapnia w osoczu mniejsze niż 11,5 mg / dL (poniżej 2,88 mmol / L)], w którym objawy są niewielkie, określa się po rozpoznaniu. Wprowadzono korektę pierwotnej przyczyny. Jeśli objawy są znaczące, leczenie powinno być ukierunkowane na obniżenie stężenia wapnia w osoczu. Można stosować pobranie fosforanu. W przypadku przyjmowania z jedzeniem istnieje wiązanie z wapniem, które zapobiega wchłanianiu. Początkowa dawka to 250 mg elementarnego P04 (w postaci soli sodowej lub potasowej) 4 razy dziennie. W razie potrzeby dawkę można zwiększyć do 500 mg 4 razy na dobę. Innym rodzajem leczenia jest zwiększenie wydalania wapnia z moczem z mianowaniem izotonicznego roztworu soli z diuretykiem pętlowym. W przypadku braku istotnej niewydolności serca 1-2 litry roztworu soli podaje się w ciągu 2-4 godzin, ponieważ hipowolemia jest zwykle obserwowana u pacjentów z hiperkalcemią. Aby utrzymać diurezę 250 ml / h, podawanie dożylne 20-40 mg furosemidu następuje co 2-4 godziny. Aby zapobiec hipokaliemii i hipomagnezemii, te elektrolity są monitorowane co 4 godziny podczas leczenia, a jeśli to konieczne, dożylnie. Stężenie wapnia w osoczu zaczyna spadać w ciągu 2-4 godzin i osiąga normalny poziom w ciągu 24 godzin.

Umiarkowane hiperkalcemia - Leczenie [osoczu poziom wapnia 11,5 mg / dl (więcej niż 2,88 mmol / l), i mniej niż 18 mg / dl (mniej niż 4,51 mmol / l)] może być przeprowadzona z izotonicznym roztworem soli i diuretyku pętlowego jako opisane powyżej, lub w zależności od przyczyny, leki zmniejszające resorpcję kości (kalcytonina, bisfosfoniany, plikamycyna lub azotan galu), glukokortykoidy lub chlorochina.

Kalcytonina jest zwykle uwalniana w odpowiedzi na hiperkalcemię z komórkami C tarczycy, obniża poziom wapnia w osoczu poprzez hamowanie aktywności osteoklastów. Bezpieczna jest dawka 4-8 IU / kg podskórnie co 12 godzin. Skuteczność w leczeniu hiperkalcemii związanej z rakiem jest ograniczona do krótkiego okresu działania, rozwoju tachyfilaksji i braku odpowiedzi u ponad 40% pacjentów. Ale połączenie kalcytoniny i prednizolonu może kontrolować poziomy wapnia w osoczu przez kilka miesięcy u pacjentów z nowotworem. Jeśli kalcytonina przestanie działać, jej podawanie można zatrzymać na 2 dni (kontynuuje prednizolon), a następnie wznowić.

Bisfosfoniany hamują osteoklasty. Zazwyczaj są to leki wybrane z powodu hiperkalcemii związanej z rakiem. W leczeniu choroby Pageta i związanej z rakiem hiperkalcemii stosuje się etidronian 7,5 mg na kg dożylnie podawany raz na dobę przez 3-5 dni. Można również stosować dawkę 20 mg na 1 kg doustnie 1 raz dziennie. Pamidronian stosuje się w leczeniu hiperkalcemii związanej z rakiem w dawce 30-90 mg dożylnie z powtarzaniem po 7 dniach. Zmniejsza poziom wapnia w osoczu przez 2 tygodnie. Lek Zoledronate można podawać dożylnie w dawce 4-8 mg i powoduje zmniejszenie średniego stężenia wapnia w osoczu o więcej niż 40 dni. Doustne bisfosfoniany (alendronian lub rezidronian) można stosować do utrzymywania wapnia na normalnym poziomie.

Plikamycyna 25 mg / kg, dożylnie, raz dziennie, jedną w 50 ml 5% roztworu dekstrozy na 4-6 godzin są skuteczne u pacjentów z hiperkalcemii wywołanej raka, ale rzadko stosowane, ponieważ inne leki bezpieczniejsze. Azotan galu jest również skuteczny w tych warunkach, ale jest rzadko stosowany ze względu na toksyczność nerkową i ograniczone doświadczenie kliniczne. Dodanie glukokortykoidy (na przykład, prednizolon 20-40 mg doustnie raz na dobę 1) skutecznie kontroluje hiperkalcemii przez obniżenie produkcji kalcytriolu jelitowej absorpcji wapnia i u pacjentów z toksyczność witaminy D, idiopatycznej hiperkalcemii noworodków i sarkoidozy. Niektórzy pacjenci ze szpiczakiem, chłoniakiem, białaczką lub rakiem z przerzutami potrzebują 40-60 mg prednizolonu raz na dobę. Jednak ponad 50% takich pacjentów nie reaguje na glukokortykoidy, a odpowiedź (jeśli jest obecna) trwa kilka dni; w związku z tym zwykle potrzebne jest inne leczenie.

Chlorochina PO 500 mg doustnie raz dziennie hamuje syntezę kalcytriolu i zmniejsza stężenie wapnia w osoczu u pacjentów z sarkoidozą. Standardowe badanie okulistyczne (na przykład badanie siatkówki przez 6-12 miesięcy) jest obowiązkowe w wykrywaniu zmian w siatkówce w zależności od dawki.

Ciężka hiperkalcemia - leczenie [stężenie wapnia w osoczu większe niż 18 mg / dL (ponad 4,5 mmol / l) lub z ciężkimi objawami] to konieczność przeprowadzenia hemodializy z zastosowaniem dializatów o niskiej zawartości wapnia oprócz opisanego leczenia. Hemodializa jest najbezpieczniejszym i najbardziej wiarygodnym krótkoterminowym leczeniem u pacjentów z niewydolnością nerek.

Dożylne podanie fosforanu powinno być stosowane tylko w przypadku hiperkalcemii zagrażającej życiu i nieskuteczności innych metod, a także niemożności hemodializy. Należy podawać nie więcej niż 1 g dożylnie przez 24 godziny; zwykle jedna lub dwie dawki w ciągu dwóch dni zmniejszają poziom osocza wapnia przez 10-15 dni. Może wystąpić zwapnienie tkanek miękkich i ostra niewydolność nerek. Dożylne podawanie siarczanu sodu jest bardziej niebezpieczne i mniej skuteczne, nie należy go stosować.

Leczenie nadczynności przytarczyc u pacjentów z niewydolnością nerek łączy się z ograniczeniem przyjmowania fosforanów i stosowaniem środków wiążących PO w celu zapobiegania hiperfosfatemii i przerzutowemu zwapnieniu. W niewydolności nerek należy unikać substancji zawierających glin, aby zapobiec kumulacji w kości i poważnej osteomalacji. Pomimo stosowania substancji wiążących fosforany, konieczne jest ograniczenie fosforanów w żywności. Powołanie witaminy D w niewydolności nerek jest niebezpieczne i wymaga częstego monitorowania stężenia wapnia i fosforanów. Leczenie powinno być ograniczone do pacjentów z objawową osteomalacją (niezwiązaną z glinem), wtórną nadczynnością przytarczyc lub pooperacyjną hipokalcemią. Chociaż kalcytriol jest często przepisywany wraz z wapniem do wewnątrz w celu stłumienia wtórnej nadczynności przytarczyc, wyniki są różne u pacjentów z końcowym stadium choroby nerek. Postać pozajelitowa kalcytriolu lepiej zapobiega wtórnej nadczynności przytarczyc, ponieważ wysokie poziomy w osoczu bezpośrednio hamują uwalnianie PTH.

Zwiększenie stężenia wapnia w surowicy często komplikuje terapię witaminą D u pacjentów dializowanych. Proste demineralizacji może reagować z przyjmowaniem 0,25-0,5 mikrogramów dziennie kalcytriolu i hiperkalcemii korekcji pooperacyjnego może wymagać długotrwałego stosowania 2 mg dziennie kalcytriolu i ponad 2 g elementarnego wapnia na dzień. Kalcymimetyczna, cynakalcete stanowią nową klasę leków, które obniżają poziom PTH u pacjentów dializowanych bez zwiększania stężenia wapnia w surowicy. Osteomalację wywołaną przez aluminium obserwuje się zwykle u pacjentów dializowanych, którzy przyjmowali duże ilości substancji zawierających glin, które wiążą fosforany. Pacjenci ci muszą usunąć glin z deferoksaminą, zanim poprawią się uszkodzenia kości związane z rozpoczęciem stosowania kalcytriolu.

Objawowa lub postępująca nadczynność przytarczyc jest leczona chirurgicznie. Gruczoły gruczołowe zostają usunięte. Pozostała tkanka przytarczyc jest również zwykle usuwana, ponieważ trudno jest zidentyfikować przytarczyce podczas kolejnych badań chirurgicznych. Aby zapobiec rozwojowi niedoczynności przytarczyc, niewielka część prawidłowego gruczołu przytarczycznego zostaje ponownie wprowadzona do brzucha mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego lub podskórnie na przedramieniu. Czasami krioprezerwacja tkanki jest wykorzystywana do późniejszego przeszczepienia w przypadku rozwoju niedoczynności przytarczyc.

Wskazania do zabiegu u pacjentów z łagodną pierwotną nadczynnością przytarczyc są kontrowersyjne. W podsumowaniu raportu Symposium (2002), National Institutes of Health, która koncentruje się na prowadzonych bezobjawowej pierwotnej nadczynności przytarczyc, wymienia następujące wskazania do zabiegu: poziom wapnia w osoczu po 1 mg / dL (0,25mmol / l) powyżej normy; kalciuria większa niż 400 mg / dzień (10 mmol / dzień); klirens kreatyniny jest o 30% niższy niż norma wieku; szczytowa gęstość kości na biodrze, odcinku lędźwiowym kręgosłupa lub promieniu na 2,5 standardowych odchyleniach poniżej kontroli; wiek poniżej 50 lat; możliwość pogorszenia w przyszłości.

Jeśli operacja nie jest wykonywana, pacjent powinien zachować aktywność ruchową (unikać unieruchomienie), diety o niskiej zawartości wapnia, pić dużo płynów, aby zmniejszyć ryzyko kamicy nerkowej, unikać przyjmowania leków, które zwiększają stężenie w osoczu wapnia, takie jak diuretyków tiazydowych. Poziom wapnia w osoczu i czynność nerek należy oceniać co 6 miesięcy, gęstość kości - co 12 miesięcy.

Chociaż pacjenci z bezobjawową pierwotną nadczynnością przytarczyc bez wskazań do zabiegu chirurgicznego mogą zostać poddani leczeniu zachowawczemu, nadal istnieją wątpliwości dotyczące subklinicznej utraty kości, nadciśnienia i długowieczności. Chociaż CHS rozwija się z powodu obecności histologicznie nieprawidłowej tkanki przytarczyc, odpowiedź na subtotalną paratyroidektomię jest niezadowalająca. Ponieważ ciężkie objawy kliniczne występują rzadko, zwykle wystarcza stosowanie okresowej terapii lekowej.

Przy łagodnej nadczynności przytarczyc poziom wapnia w osoczu zmniejsza się do normalnego poziomu 24-48 godzin po operacji; konieczne jest kontrolowanie poziomu wapnia. U pacjentów z ciężką uogólnioną osteodystrofią włóknistą po operacji może wystąpić przedłużona objawowa hipokalcemia, jeśli 10-20 g wapnia pierwiastkowego nie zostało przepisane kilka dni przed operacją. Nawet po przedoperacyjnym podawaniu Ca może zaistnieć potrzeba zwiększenia dawek Ca i witaminy D, podczas gdy wapń kostny (hiperkalcemia) jest nadmierny.