Hipogonadyzm przedwczesny przedwczesny: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Podwzgórzowy hipogonadyzm przedpokwitaniowy może wystąpić w przypadku braku zmian organiczna w podwzgórzu. W tym przypadku zakłada się wrodzoną, prawdopodobnie dziedziczną, patologię. Nie ma również zmian konstrukcyjnych w podwzgórzu i łodygi mózgowej z czaszkogardlaka, wewnętrznej wodogłowie, procesów nowotworowych z różnych typów, w tym białaczki, ziarniniak (ziarniniak kwasochłonny, histiocytozą X-, sarkoidozy, gruźlicy), i zapalenie mózgu, mikrocefalii, ataksję Friedreicha, choroby demielinizacyjne.

Patogeneza hipogonadyzmu przedpokwitaniowego podwzgórza

Występuje naruszenie przysadki i gruczołów płciowych z powodu niewydolności lub upośledzenia wydzielania czynnika uwalniającego LH.

Objawy hypogalamicznego hipogonadyzmu przedpokwitaniowego

W wieku do 5-6 lat nie obserwuje się patologii. W wieku 6-7 lat stwierdzono, że chłopcy mają małą mosznę i jądra, penisa. Cryptocyst jest często wykrywany. Zwrócono uwagę na "wysoki wzrost eunuchoid", osłabienie mięśni, budowę asteniczną, specyficzne zmiany w zębach (duże przyśrodkowe siekacze w kształcie łopatki, siekacze boczne są słabo rozwinięte, kły krótkie i rozwarte). Obserwuje się suchą, miękką skórę z bladą pigmentacją. Młodzież nigdy nie ma trądziku. Bardzo kręcone włosy na głowie połączone z brakiem owłosionej skóry. W przyszłości rozwija się ginekomastia. Chłopcy są zazwyczaj zamknięci, łatwo podatni na zranienie, a często obserwuje się zachowanie typowe dla dziewcząt.

Hipogonadyzm podwzgórzowo-przedpokwitaniowy u dziewcząt objawia się brakiem prawidłowego dojrzewania, pierwotnego braku miesiączki. Eunuchoid przestrzegane proporcje ciała, skóra z dużą ilością trądzik, brak włosów ze skórą gęste włosy na głowie, często bielactwa, niedorozwój zewnętrznych narządów płciowych, piersi, macicy infantylnych proporcjach. Rozwój umysłowy jest w normie. Dziewczęta wyróżniają się poczuciem niższości, nieśmiałości, chciwości, łatwym urazem, płaczliwością.

Diagnostyka różnicowa podwzgórzowego hipogonadyzmu przedpokwitaniowego

Podwzgórze hipogonadyzm podczas przedpokwitaniowy należy różnicować z chorobami Babińskiego - Fröhlich, przysadka karzeł wzrostu zasięgu typu infantylizm Lorena - Lewiego, od formy podwzgórza otyłość z zespołem hipogonadyzm Laurence - Księżyc - Bardet - Biedla, Prader - Willi, pierwotnej niedoczynności przysadki, od form pierwotne uszkodzenie jąder u chłopców, zespół Turnera u dziewcząt. Otyłość, niedobór wzrostu, wady wrodzone, barwnikowe zwyrodnienie siatkówki, niedorozwój umysłowy, aby wykluczyć diagnozę przedpokwitaniowym hipogonadyzmu.

Gonadotropiny reakcji na pojedyncze wstrzyknięcie LH uwalniającego hormon luteinizujący (LHRH) jest znacznie ograniczona lub nie występuje, co oznacza, że brak uprzedniego (endogennego) stymulacji przez LHRH. Jeśli ponowne wprowadzenie LHRH powoduje „Blowout” gonadotropin i nie jest normalne, a nawet nadmierną reakcją rozpoznanie pierwotnej niedoczynności przysadki wyeliminowane, a wręcz przeciwnie, potwierdził diagnozę przedpokwitaniowym hipogonadyzmu. Chłopcy powinny być różnicowaniu i zespół Kallmann (węchowe-płciowego dysplazja), w którym objawy wstępnego dojrzewania podwzgórzową niedoczynność gonad połączeniu z anomalią lub hyposphresia kolor wzroku, słuchu.

Leczenie podwzgórzowego hipogonadyzmu przedpokwitaniowego

Sterydy płciowe są stosowane w celu zapewnienia rozwoju i zachowania drugorzędnych cech płciowych. Obecnie trwa opracowywanie metody leczenia za pomocą analogów czynników uwalniających L.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]