Idiotyzm

Skrajny stopień upośledzenia umysłowego to idiotyzm. Aby złagodzić objawy, stosuje się leczenie patogenetyczne, tj. hormonalne, przeciwzakaźne i objawowe (neuroleptyki, środki uspokajające, nootropiki).

Przyjrzyjmy się patogenezie i etiologii choroby, jej rodzajom i stopniom zaburzeń, metodom diagnostyki, leczenia i profilaktyki.

Epidemiologia

Częstość występowania demencji nie została wystarczająco zbadana. Według Światowej Organizacji Zdrowia, odnotowano około 3-5% przypadków ciężkiego upośledzenia umysłowego. Duży odsetek patologii obserwuje się na obszarach, na których występują czynniki ekopatogenne.

Epidemiologia zaburzenia patologicznego wskazuje, że choroba jest częstsza u mężczyzn niż u kobiet. Ten stosunek częściej obserwuje się w łagodnej oligofrenii. W ciężkich formach, tj. idiotyzmie, nie ma znaczącej różnicy między kobietami i mężczyznami.

Do tej pory zidentyfikowano ponad 300 stanów patologicznych, które mogą prowadzić do idiotyzmu. Mogą to być zarówno czynniki endogenne, czyli dziedziczne, jak i egzogenne, zewnętrzne. Szczególną uwagę zwraca się na historię rodzinną. Ryzyko urodzenia dziecka z patologią w rodzinie z dwoma oligofrenikami wynosi 42%, a z zaburzeniami tylko u jednego rodzica – 20%. Formy endogenne są związane z mutacjami genów i aberracjami chromosomowymi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny idiotyzmy

Zaburzenia rozwoju umysłowego występują u pacjentów w różnym wieku. Ale jeśli choroba ujawnia się od najmłodszych lat, to wskazuje to na jedną z form idiotyzmu.

Przyczyny zaburzenia wiążą się z takimi czynnikami jak:

1. Różne choroby genetyczne (zespół Downa, zespół Pradera-Williego, zespół Angelmana) związane z nieprawidłową strukturą chromosomów i genów, objawy upośledzenia fizycznego.
2. Czynniki szkodliwe oddziałujące na organizm kobiety w czasie ciąży i negatywnie oddziałujące na rozwój płodu:
   • Promieniowanie jonizujące.
   • Różne środki chemiczne (toksyny domowe, leki, trucizny, alkohol).
   • Choroby zakaźne (różyczka, zakażenie cytomegalowirusem, toksoplazmoza, kiła).
   • Niedobór jodu, który jest niezbędny do prawidłowego rozwoju układu nerwowego.
   • Nieprawidłowe odżywianie lub niedożywienie (niedobór witamin i minerałów ma patologiczny wpływ na rozwój płodu).
3. Uraz mózgu u dziecka, uraz okołoporodowy (krwotok wewnątrzczaszkowy, ucisk głowy dziecka kleszczami położniczymi), uduszenie.
4. Niedobór jodu w diecie dziecka w wieku wczesnym (od urodzenia do 3-4 roku życia).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Czynniki ryzyka

Rozwój jakiejkolwiek choroby wiąże się z pewnymi okolicznościami lub czynnikami (dziedzicznymi, zakaźnymi, wirusowymi, bakteryjnymi). Czynnikami ryzyka demencji są liczne stresory społeczne i higieniczne. Mianowicie, zdrowie kobiety w ciąży w momencie porodu, obecność przewlekłych i ostrych chorób, patologie genetyczne, zagrożenia zawodowe, sztuczne karmienie, a nawet dobrobyt materialny mogą wpływać na zdrowie dziecka.

Ryzyko wystąpienia upośledzenia umysłowego i innych patologii znacznie wzrasta, jeśli kobieta nie zrezygnuje ze złych nawyków w czasie ciąży. Palenie tytoniu, alkoholizm, narkomania mają negatywny wpływ na rozwój płodu w momencie, gdy jego ciało jest układane. Dzieci urodzone przez takie matki są podatne na różne choroby. Najczęściej są to choroby układu oddechowego, hormonalnego i sercowo-naczyniowego, patologie wrodzone. Wczesna ciąża jest kolejnym czynnikiem, który zwiększa prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z wadami. Takie dzieci mogą pozostawać w tyle za swoimi rówieśnikami zarówno pod względem rozwoju intelektualnego, jak i fizycznego.

[ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Mechanizm powstawania idiotyzmu wiąże się z zaburzeniem metabolizmu lipidów i enchymnozami, które prowadzą do odkładania się lipidowego gangliozydu w ośrodkowym układzie nerwowym. U zdrowych ludzi gangliozyd znajduje się w istocie szarej mózgu. Ma złożoną strukturę, zawiera wiele kwasów, glukozę, sacharozę i galaktozę. Patogeneza opiera się na czynniku chronogenicznym, czyli ontogenezie i uszkodzeniu rozwijającego się mózgu pod wpływem różnych czynników patogennych.

Około 75% oligofrenii (łagodnego idiotyzmu) rozwija się z powodu uszkodzenia wewnątrzmacicznego. Jeśli występuje historia rodzinna, występuje dysfunkcja układu nerwowego, która prowadzi do zmian morfologicznych w mózgu. Takie zmiany mogą powodować małe rozmiary i wagę mózgu, opóźnienia w różnicowaniu zakrętów i bruzd, niedorozwój płatów czołowych.

Niezależnie od stopnia ekspresji zaburzeń psychicznych, mają one podobny obraz kliniczny. Przede wszystkim jest to całkowite niedorozwój psychiki, problemy z myśleniem abstrakcyjnym, impulsywność, brak samodzielności, podatność na sugestię, niedorozwój emocji i problemy z rozwojem intelektualnym.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Objawy idiotyzmy

Idiotyzm jest najcięższą postacią oligofrenii. Charakteryzuje się wrodzonymi lub wcześnie nabytymi patologiami rozwoju umysłowego, które nasilają się i zwiększają wraz z wiekiem. Choroba daje o sobie znać od pierwszych dni życia dziecka i objawia się jako gwałtowne opóźnienie rozwoju psychoruchowego. Chorzy nie potrafią mówić i nie wyrażają aktywności umysłowej; nie są w stanie opanować umiejętności pierwotnych.

Podłoże emocjonalne nie jest rozwinięte, chorzy nie rozpoznają nawet najbliższych osób. Stan patologiczny diagnozuje się na podstawie wczesnego wywiadu i oceny funkcjonowania psychicznego organizmu.

Z reguły osoby z poważnymi zaburzeniami psychicznymi wyróżniają się wśród zdrowych. Oznaki idiotyzmu można rozpoznać już od pierwszych miesięcy życia dziecka. Pierwszą rzeczą, która wskazuje na chorobę, jest naruszenie budowy narządów wewnętrznych. Chorzy od najmłodszych lat pozostają w tyle w rozwoju, późno zaczynają trzymać głowę, siadać i chodzić. Nawet po nauczeniu się poruszania się, brakuje skoordynowanych ruchów kończyn.

Wyraz twarzy jest zazwyczaj bezsensowny, czasami pojawia się cień radości lub gniewu. Twarz jest opuchnięta, język gruby, mowa niezręczna. Pacjenci wydają nieartykułowane dźwięki i sylaby, powtarzając je bez przerwy. Jeśli choroba jest ciężka, zmniejsza się wszelkiego rodzaju wrażliwość, w tym ból. Ludzie nie rozróżniają gorąca i zimna, jadalnego i niejadalnego.

Idiotyzm charakteryzuje się przewagą życia instynktownego, pacjent jest znany z obżarstwa i jawnej uporczywej masturbacji. Bardzo często występują objawy ogniskowej neuralgii. U niektórych pacjentów dominuje letarg i apatia, u innych wybuchy złości i złośliwości. Dzieci z patologią nie są w stanie się uczyć i za zgodą rodziców są umieszczane w wyspecjalizowanych instytucjach. Nawet w stosunkowo dorosłym wieku pacjenci z głębokim upośledzeniem umysłowym nie są w stanie sami o siebie zadbać, dlatego potrzebują stałego nadzoru i opieki.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pierwsze znaki

Objawy upośledzenia umysłowego pojawiają się już w młodym wieku. Pierwsze objawy zależą od takich czynników jak: układowe upośledzenie inteligencji, organiczne rozlane uszkodzenia kory mózgowej, nasilenie i nieodwracalność odchyleń. Jeśli brakuje przynajmniej jednego z tych czynników, to wskazuje to na dysontogenezę, czyli problemy ze zdrowiem psychicznym, a nie upośledzenie umysłowe.

Pierwsze objawy choroby:

• Niewystarczająca lub ograniczona reakcja na innych.
• Ograniczone emocje, które manifestują się jako uczucia niezadowolenia lub przyjemności.
• Brakuje sensownej aktywności i dbania o siebie.
• Nietrzymanie moczu i kału.
• Niedorozwój funkcji lokomotorycznych i statycznych.
• Niska ruchliwość, letarg lub monotonne pobudzenie ruchowe, ruchy pierwotne (wymachy ramion, kołysanie ciałem).
• Epizodyczne ataki nieuzasadnionej agresji.
• Często obserwuje się perwersyjne i wzmożone pragnienia – jedzenie nieczystości, masturbacja.

Dzieci z idiotyzmem nie są w stanie opanować sensownej aktywności, ponieważ proces myślenia jest upośledzony. Pacjenci nie odbierają mowy innych, nie odróżniają bliskich od obcych i nie opanowują umiejętności samoopieki. Dlatego wymagają stałej opieki i nadzoru.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Cechy idiotyzmu

Patologia daje o sobie znać w ciągu pierwszych sześciu miesięcy życia dziecka. Charakterystycznymi cechami idiotyzmu są brak lub osłabienie reakcji na innych. Chory nie rozpoznaje osób bliskich, nie ma żadnej wyrazistej aktywności twarzy. Jest niewyraźne spojrzenie, późny uśmiech. Wraz z dorastaniem stopień zaburzeń motorycznych staje się bardziej wyraźny.

Choroba często łączy się z patologiami i wadami rozwojowymi. Najczęściej są to wady kończyn (heksadactylizm, zrośnięcie palców), przepukliny rdzeniowe i mózgowe, wady rozwojowe narządów wewnętrznych (układu sercowo-naczyniowego, układu moczowo-płciowego, przewodu pokarmowego).

Głównym objawem klinicznym w wieku podeszłym jest niedorozwój funkcji umysłowych i brak mowy. Trudno nawiązać kontakt z pacjentami, ponieważ nie wykazują reakcji na bodźce zewnętrzne. Mają dostęp do elementarnych operacji umysłowych, podczas gdy rozwój umysłowy jest na poziomie odruchów bezwarunkowych.

Uwaga na idiotyzm

Ciężkie upośledzenie umysłowe charakteryzuje się całkowitym lub częściowym brakiem mowy i myślenia. Uwaga w idiotyzmie jest rozproszona, chory nie potrafi skupić się na najprostszych rzeczach. Nie ma reakcji na bodźce zewnętrzne, zamiast mowy, pacjenci wydają tylko dźwięki i nie odbierają mowy kierowanej do nich.

Nie sposób zwrócić na siebie uwagi takich osób, nie podążają one za przedmiotami, nie bronią się, gdy ktoś próbuje im zrobić krzywdę, nie słuchają dźwięków. Wrażliwość jest obniżona, możliwe są wady węchu i słuchu. Opóźnienie umysłowe wpływa na percepcję, różne procesy poznawcze i pamięć. Niedorozwój emocji, impulsów i motywów uniemożliwia życie w społeczeństwie.

[ 28 ]

Gradacja

Niedobory psychiczne mają pewną klasyfikację, za pomocą której można dokładnie określić nasilenie zaburzeń. Stopnie idiotyzmu zależą od głębokości uszkodzenia mózgu. Stan patologiczny ma trzy stadia: imbecylizm, osłabienie i idiotyzm. Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób psychicznych istnieją 4 stopnie zaburzeń. Są one skorelowane z cechami rozwoju intelektualnego.

Rozróżnia się następujące stopnie idiotyzmu:

ICD-10		ILORAZ INTELIGENCJI	Klasyfikacja alternatywna	Charakterystyka społeczna
Klasa	Stopień naruszeń
F70	Łatwy	70-50	Kretyn	Możliwość szkolenia, zatrudnienia
F71	Umiarkowany	50-35	Głupota	Niezdolny do nauki, niezdolny do pracy
F72	Ciężki	34-20
F73	Głęboko	<20	Idiotyzm

W łagodnych przypadkach możliwe jest nauczenie się podstawowych umiejętności samoopieki. Umiarkowane i ciężkie przypadki charakteryzują się znacznymi problemami rozwojowymi. Pacjenci nie reagują na bodźce zewnętrzne, aktywność poznawcza jest całkowicie nieobecna, a umiejętności samoopieki nie występują. Występuje spadek wszystkich rodzajów wrażliwości, najczęściej manifestują się pierwotne emocje, gniew i złośliwość. Reakcje motoryczne są pierwotne i chaotyczne, a mowa jest nieobecna.

[ 29 ]

Głęboka idiotyzm

Ciężka demencja charakteryzuje się praktycznie całkowitym brakiem aktywności poznawczej. Głęboki idiotyzm ma IQ poniżej 20. Pacjenci nie reagują na otoczenie, nie zwracają uwagi nawet na wyraźnie wyrażone bodźce. Mowa i myślenie nie są rozwinięte, emocje są niewystarczające, nie ma sensownej aktywności i samoopieki.

Głęboka idiotyzm ma pierwotną koordynację, reakcje motoryczne są niezręczne, nieskoordynowane, powtarzalne. Obserwuje się równomierne monotonne kołysanie ciała, kiwanie głową i wymachy ramion. Emocje są słabo wyrażane, najczęściej jest to gniew lub zadowolenie. Chorych charakteryzuje zachowanie instynktowne, obżarstwo. Potrzebują stałej opieki, najczęściej umieszczani są w wyspecjalizowanych instytucjach, gdyż ich życie w społeczeństwie jest niemożliwe.

[ 30 ]

Formularze

Istnieją dwie kliniczne formy idiotyzmu: pobudliwość i apatia.

1. Pobudliwy – chorzy znajdują się w stanie stereotypowego pobudzenia psychoruchowego, tzn. kołyszą się, wykonują ruchy pierwotne, klasczą w dłonie.
2. Ospałość - pacjenci pozostają nieruchomi i pozostawieni samym sobie.

Idiotyzm klasyfikuje się według kilku innych cech. Przyjrzyjmy się jego głównym typom:

• Amaurotyczny - kategoria ta obejmuje choroby dziedziczne spowodowane zaburzeniami metabolizmu gangliozydów. Główne objawy są związane z postępującym spadkiem inteligencji i wzroku w sposób autosomalny recesywny.
• Wrodzony – (zespół Normana-Wooda) – pierwsze objawy pojawiają się po urodzeniu, z reguły są to drgawki, wodogłowie, zaburzenia rozwoju neuropsychicznego, hipotonia układu mięśniowego.
• Późne dzieciństwo (zespół Bielschowsky-Jansky) – najczęściej ujawnia się w wieku 4-5 lat. Charakteryzuje się powolnym postępem, narastającą demencją, zanikiem układu wzrokowego, drgawkami.
• Wczesne dzieciństwo (zespół Taya-Sachsa) - objawy pojawiają się w pierwszym roku życia dziecka. Patologia ma charakter postępującego pogorszenia wzroku, aż do ślepoty, nadwrażliwości słuchowej i opóźnień w rozwoju umysłowym.
• Późny – ujawnia się w wieku dorosłym. Obserwuje się zmiany typu organicznego psychosyndromu, głuchotę, zapalenie barwnikowe siatkówki, zaburzenia móżdżku.
• Dziecięcy (zespół Spielmeyera-Vogta-Battena) – pierwsze objawy pojawiają się w wieku 6-10 lat. U pacjentów występują zaburzenia pamięci, okresowe zaburzenia ruchowe, obniżona inteligencja, zaburzenia wegetatywno-endokrynne.
• Wodogłowie – powstaje w wyniku zaniku tkanki mózgowej spowodowanego wrodzonym wodogłowiem.
• Dysostosis (gargoilism) to dziedziczna wada tkanki łącznej. Wyraża się ona uszkodzeniem stawów, kości, ośrodkowego układu nerwowego, narządów wewnętrznych.
• Skóra pergaminowata (zespół De Sanctisa-Cacchione) to choroba dziedziczna, której objawami są zaburzenia neurologiczne, pergamin barwnikowy oraz otępienie o różnym nasileniu.
• Obrzęk śluzowaty – powstaje wskutek wrodzonej dysfunkcji tarczycy.
• Grasicowa – rozwija się na skutek dziedzicznej patologii funkcji grasicy.
• Moralny - ten typ choroby jest ogólną nazwą chorób psychicznych. Nie ma wyraźnych zaburzeń psychicznych, ale występują zaburzenia emocjonalne, problemy w komunikowaniu się z innymi.

Idiotyzm choroby Tay-Sachsa

Najpoważniejszą patologią, która występuje u 1-3% dzieci, jest idiotyzm Tay-Sachsa. Choroba powstaje w wyniku uszkodzenia opon mózgowych i objawia się postępującym upośledzeniem umysłowym z wyraźnymi wadami motorycznymi. Z reguły złe samopoczucie nie ujawnia się do 6 miesiąca życia. Ale potem pojawiają się nieodwracalne zaburzenia funkcji mózgu. To właśnie ta patogeneza powoduje wysoką śmiertelność dzieci do 4-5 roku życia.

Choroba rozwija się w wyniku gromadzenia się gangliozydów w komórkach układu nerwowego. Substancja ta kontroluje wyższą aktywność nerwową. W zdrowym organizmie gangliozydy są stale syntetyzowane i rozkładane. Natomiast u chorych dzieci proces rozkładu jest upośledzony, co wiąże się z niedoborem enzymu heksominidazy typu A. Patologia ma autosomalny recesywny typ dziedziczenia. Oznacza to, że występuje, gdy dwa zmienione geny są dziedziczone od każdego rodzica. Jeśli tylko jeden rodzic ma taki gen, dziecko nie choruje, ale w 50% przypadków jest nosicielem patologii.

Stan patologiczny ma dwie formy kliniczne związane z niedoborem heksozoaminidazy typu A:

• Postać przewlekła – pierwsze objawy pojawiają się w wieku 3-5 lat i nasilają się do 12-14 lat. Choroba ma łagodny przebieg, tzn. upośledzenie funkcji motorycznych, inteligencji i aparatu mowy jest nieznaczne.
• Postać młodzieńcza – ujawnia się w pierwszych tygodniach życia dziecka. Postępuje szybko i charakteryzuje się wysokim ryzykiem zgonu nawet przy terminowej terapii.

Thea Sachs ma przebieg napadowy, czyli nagłe wybuchy nieprawidłowej aktywności mózgu. Takie objawy negatywnie wpływają na aktywność umysłową, ruchową i mowę. Nasilenie napadów zależy od częstości ich występowania.

Z reguły chorobę diagnozuje się jeszcze przed urodzeniem dziecka. Oznacza to, że w czasie ciąży kobieta przechodzi badania w kierunku różnych nieprawidłowości. W tym celu pobiera się krew z łożyska (biopsja kosmówki) lub wykonuje się nakłucie worka owodniowego z późniejszym badaniem płynu owodniowego. Jeśli podejrzenia choroby pojawiły się we wczesnym wieku, to dziecko wymaga badania okulistycznego. Na dnie oka pojawi się czerwona plama - skupisko gangliozydów na tkance.

Patologia jest nieuleczalna, ale w celu złagodzenia jej przebiegu stosuje się leczenie objawowe. Ułatwia to życie dziecku i rodzicom. Profilaktyka opiera się na odpowiednim planowaniu ciąży. Przed urodzeniem dziecka konieczne jest przeprowadzenie badań genetycznych, które dostarczą informacji o obecności patologii dziedzicznych, w tym niepełnosprawności umysłowej.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Idiotyzm amaurotyczny

Dziedziczną chorobą o postępującym przebiegu i patologiach aktywności intelektualnej jest idiotyzm amaurotyczny. Zaburzenie to ma kilka postaci o objawach o różnym nasileniu. Specyfiką schorzenia jest to, że ujawnia się ono w młodym wieku i nie podlega leczeniu.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Komplikacje i konsekwencje

Dzieci z upośledzeniem umysłowym cierpią nie tylko na idiotyzm, ale także na patologie, które mu towarzyszą. Konsekwencje i powikłania choroby zależą od stadium i stopnia jej nasilenia. Najczęściej tacy pacjenci mają upośledzenie wzroku i słuchu, zaburzenia behawioralne i emocjonalne, problemy z układem ruchu. Bez odpowiedniej terapii i rehabilitacji takich defektów możliwości pacjenta są znacznie ograniczone.

Idiotyzm jest skrajnym stadium demencji. Chorzy na tę chorobę nie potrafią przystosować się do otoczenia społecznego, a ich agresywne zachowanie często łączy się z działaniami społecznie niebezpiecznymi. Stanowi patologicznemu towarzyszą zaburzenia somatyczne, częste napady padaczkowe. Im cięższy idiotyzm, tym głębsze są jego powikłania. Na podstawie etiologii demencji lekarz stawia prognozę najbardziej prawdopodobnych następstw.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Diagnostyka idiotyzmy

Wiele różnych metod jest stosowanych w celu identyfikacji chorób związanych z zaburzeniami psychicznymi lub psychologicznymi. Diagnostyka obejmuje kompleksowe badanie, które składa się z:

1. Analiza skarg i zbieranie historii rodziny.
   • W jakim wieku pojawiły się pierwsze objawy patologii (brak aktywności ruchowej, upośledzenie mowy lub jej nieobecność)?
   • Przebieg ciąży (obecność chorób zakaźnych, niezrównoważona dieta, wysokie ciśnienie krwi, spożywanie alkoholu i narkotyków).
   • Częste przeziębienia we wczesnym dzieciństwie lub niedożywienie.
2. Analiza psychiatryczna stanu pacjenta i konsultacja z neurologiem. Lekarz ocenia jego zdolności umysłowe, mowę i zdolność do komunikowania się w społeczeństwie.
3. Komputerowe i magnetyczne obrazowanie głowy. Badanie to pozwala na warstwowe badanie struktury mózgu i wykrycie jego uszkodzeń (nieprawidłowości strukturalne, krwotoki).

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Diagnostyka różnicowa

Weryfikacja idiotyzmu z innymi formami upośledzenia umysłowego zazwyczaj nie jest trudna. Wynika to z faktu, że objawy choroby charakteryzują się głęboko obniżonymi zdolnościami intelektualnymi i umysłowymi, które pojawiają się we wczesnym dzieciństwie. Diagnostyka różnicowa rozpoczyna się od zebrania wywiadu i zbadania przebiegu ciąży u matki. Jeśli w czasie ciąży występowały choroby zakaźne, patologiczny wpływ czynników egzogennych, złe odżywianie lub problemy w trakcie porodu, zwiększa to ryzyko potwierdzenia idiotyzmu.

Upośledzenie umysłowe należy odróżnić od podobnych schorzeń:

• Zaniedbanie pedagogiczne – spowolnienie rozwoju umysłowego jest możliwe nawet u osób całkowicie zdrowych. Brak warunków do prawidłowego rozwoju i niedobór niezbędnych informacji powodują degradację.
• Długotrwała astenia – jest możliwa przy poważnych chorobach somatycznych lub dysfunkcjach organizmu spowodowanych niewłaściwym odżywianiem. Dziecko ma opóźnienie rozwojowe, roztargnienie, powolne myślenie i słabą pamięć.
• Postępujące choroby psychiczne, takie jak epilepsja czy schizofrenia, pojawiają się we wczesnym dzieciństwie i jeśli nie są leczone, prowadzą do demencji.

Przeprowadzane są dogłębne badania kliniczne w celu określenia zaburzeń psychicznych, fizycznych, intelektualnych, mowy i neurologicznych. Niezbędna jest diagnostyka laboratoryjna i instrumentalna, badania genetyczne i testy psychofizjologiczne.

Leczenie idiotyzmy

Ponieważ idiotyzm jest wrodzony, tj. dziedziczny, nie da się go wyeliminować. Leczenie polega na terapii patogenetycznej: enzymopatii (zapalenie niedoboru enzymu) i endokrynopatii (korekta hormonalna składu enzymu). Specyficzną terapię prowadzi się w przypadku toksoplazmozy lub kiły wrodzonej. Leczenie objawowe polega na odwodnieniu, podaniu środków uspokajających i ogólnie wzmacniających.

Terapia opiera się na przyczynie stanu patologicznego i objawach:

• Aby poprawić procesy metaboliczne, pacjentowi przepisuje się terapię witaminową, nootropiki, kwas glutaminowy i inne leki.
• Aby znormalizować ciśnienie śródczaszkowe, podaje się zastrzyki magnezu, przepisuje się diakarb i glicerynę.
• W przypadkach silnego zahamowania stosuje się różne środki pobudzające, zwykle pochodzenia roślinnego: cytryniec chiński, sydnokarb, żeń-szeń.
• W przypadku wzmożonego pobudzenia i napadów padaczkowych – neuroleptyki i leki przeciwdrgawkowe.

Mimo że idiotyzm jest chorobą nieuleczalną, leczenie farmakologiczne może złagodzić jej objawy. Oprócz przyjmowania leków i różnych zabiegów fizjoterapeutycznych, pacjent potrzebuje całodobowej opieki.

Zapobieganie

W większości przypadków profilaktyka polega na ochronie osób w wieku rozrodczym przed czynnikami powodującymi mutacje na poziomie genetycznym. Profilaktyka pierwotna rozpoczyna się w czasie ciąży. Kobieta przechodzi medyczne doradztwo genetyczne i regularną diagnostykę rozwoju płodu.

Zapobieganie patologii polega na następujących zabiegach:

• Zapobieganie zakażeniom wewnątrzmacicznym
• Odmowa stosowania leków o działaniu teratogennym
• Ogranicz kontakt z surfaktantami
• Korekcja zaburzeń endokrynologicznych w ciąży

Zapobieganie uszkodzeniom somatycznym, urazom mózgu i neurotoksykozom u dzieci jest obowiązkowe już od najmłodszych lat.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Prognoza

Wynik demencji zależy od jej stadium i formy. Rokowanie dla idiotyzmu jest negatywne, ponieważ choroba charakteryzuje się nieodwracalnymi zaburzeniami czynności umysłowych i psychicznych. Zarówno dzieci, jak i dorośli z tą patologią nie są zdolni do samodzielnego życia i wymagają stałej opieki i nadzoru. Tacy pacjenci są umieszczani w wyspecjalizowanych placówkach, gdzie otrzymują całodobową opiekę.

Rokowanie w łagodnych i umiarkowanych stadiach demencji zależy od leczenia oraz środków zapobiegawczych i rehabilitacyjnych. Tak więc przy oligofrenii w stadium osłabienia adaptacja w społeczeństwie jest możliwa, ale głupota, podobnie jak idiotyzm, ma niekorzystny wynik.

Długość życia

Idiotyzm jest wrodzoną patologią, której nie można leczyć. Długość życia pacjentów z łagodnym i umiarkowanym upośledzeniem wynosi około 50 lat, przy głębokiej postaci uszkodzenia ludzie nie żyją do 20 lat.

Jeśli idiotyzm zostanie zdiagnozowany w pierwszych miesiącach życia dziecka, to bardzo często życie dziecka kończy się w wieku 4-5 lat. Tak negatywne rokowanie co do przeżycia wiąże się ze znacznymi zmianami biochemicznymi i metabolicznymi, defektami układu odpornościowego i zaburzeniami w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych.