Łagodne guzy kosmówki

Łagodne nowotwory naczyniówki są rzadkie i obejmują naczyniaka, kostniaka i włókniaka histiocytarnego.

[ 1 ], [ 2 ]

Naczyniak naczyniówki

Hemangioma naczyniówki to rzadki wrodzony guz, spokrewniony z hamartomami. Wykrywany jest przypadkowo lub z upośledzeniem wzroku. Pogorszenie widzenia jest jednym z wczesnych objawów rozwijającego się hemangioma u dorosłych; w dzieciństwie pierwszą oznaką, która zwraca uwagę, jest zez. W naczyniówce hemangioma prawie zawsze wygląda jak izolowany węzeł o dość wyraźnych granicach, okrągły lub owalny, maksymalna średnica guza wynosi 3-15 mm. Występowanie guza waha się od 1 do 6 mm. Zazwyczaj kolor guza jest jasnoszary lub żółtoróżowy, może być intensywnie czerwony. Wtórne odwarstwienie siatkówki, jej fałdowanie obserwuje się u prawie wszystkich pacjentów; przy dużych guzach staje się pęcherzykowaty. Kaliber naczyń siatkówki, w przeciwieństwie do czerniaka naczyniówki, nie zmienia się, ale na powierzchni guza mogą tworzyć się małe krwotoki. Przy słabo wyrażonym wysięku podsiatkówkowym dystrofia torbielowata siatkówki daje obraz „ażurowego” guza.

Rozpoznanie naczyniaka jamistego naczyniówki jest trudne. Rozbieżności między danymi klinicznymi a wynikami badania histologicznego obserwuje się w 18,5% przypadków. W ostatnich latach diagnoza stała się bardziej wiarygodna dzięki zastosowaniu angiografii fluorescencyjnej. Leczenie przez długi czas uważano za bezcelowe. Obecnie stosuje się koagulację laserową lub brachyterapię (kontaktowe napromieniowanie radioaktywnymi aplikatorami okulistycznymi). Resorpcja płynu podsiatkówkowego pomaga zmniejszyć odwarstwienie siatkówki i poprawić ostrość wzroku. Rokowanie co do życia jest korzystne, ale widzenie w nieleczonym naczyniaku lub przy braku efektu leczenia może zostać nieodwracalnie utracone w wyniku całkowitego odwarstwienia siatkówki. W niektórych przypadkach całkowite odwarstwienie kończy się jaskrą wtórną.

Guzy barwnikowe naczyniówki

Źródłem nowotworów pigmentowych są melanocyty (komórki produkujące pigment), które są rozmieszczone w stromie tęczówki i ciała rzęskowego, a także w naczyniówce. Stopień pigmentacji melanocytów jest różny. Melanocyty błony naczyniowej zaczynają wytwarzać pigment na późnym etapie rozwoju embrionalnego.

Znamię naczyniówki

Znamię naczyniówkowe jest najczęstszym łagodnym guzem wewnątrzgałkowym, zlokalizowanym w tylnej części dna oka w prawie 90% przypadków. Oftalmoskopia ujawnia znamiona u 1-2% populacji dorosłych. Istnieją powody, aby sądzić, że częstość występowania znamion jest w rzeczywistości znacznie wyższa, ponieważ niektóre z nich nie zawierają pigmentu. Większość znamion jest wrodzona, ale ich pigmentacja pojawia się znacznie później, a guzy te są odkrywane przypadkowo po 30 latach. Na dnie oka wyglądają jak płaskie lub lekko wystające ogniska (do 1 mm wysokości) o jasnoszarym lub szarozielonym kolorze z pierzastymi, ale wyraźnymi brzegami, ich średnica waha się od 1 do 6 mm. Znamię amepiformne ma kształt owalny lub okrągły, ich brzegi są gładsze, ale mniej wyraźne ze względu na brak pigmentu. Pojedyncze druzy płytki ciała szklistego występują u 80% pacjentów. W miarę wzrostu znamienia nasilają się zmiany dystroficzne w nabłonku barwnikowym, co prowadzi do pojawienia się większej liczby druzów płytki ciała szklistego i wysięku podsiatkówkowego, wokół znamienia pojawia się żółtawa otoczka. Kolor znamienia staje się bardziej intensywny, granice stają się mniej wyraźne. Opisany obraz wskazuje na postęp znamienia.

Pacjenci ze znamionami stacjonarnymi nie wymagają leczenia, ale wymagają obserwacji ambulatoryjnej, ponieważ w ciągu życia guzy mogą rosnąć, przekształcając się w stadium znamiona postępującego, a nawet początkowego czerniaka. Znamię postępujące, biorąc pod uwagę potencjalną możliwość jego zwyrodnienia i przejścia w czerniaka, podlega leczeniu. Najskuteczniejszą metodą niszczenia znamiona postępującego jest koagulacja laserowa. Przy znamionie stacjonarnym rokowanie co do wzroku i życia jest dobre. Znamię postępujące należy traktować jako potencjalnie złośliwy nowotwór. Istnieje opinia, że 1,6% znamion koniecznie degeneruje się w czerniaka. Z reguły do 10% znamion, których średnica wynosi ponad 6,5 mm, a wysokość ponad 3 mm, staje się złośliwych.

Czerniak naczyniówki

Czerniak naczyniówki to znamię wielkokomórkowe o łagodnym przebiegu, zwykle zlokalizowane na tarczy nerwu wzrokowego, ale może być również zlokalizowane w innych częściach naczyniówki. Guz jest bezobjawowy, a u 90% pacjentów jest wykrywany przypadkowo. Przy dużych czerniakach można zauważyć niewielkie upośledzenie wzroku i zwiększenie ślepej plamki. Guz jest pojedynczym węzłem, jest płaski lub lekko wystający (1-2 mm), granice są dość wyraźne. Wielkość i lokalizacja są różne, ale najczęściej czerniak jest zlokalizowany w pobliżu tarczy nerwu wzrokowego, obejmując jeden z jego kwadrantów. Kolor guza u większości pacjentów jest intensywnie czarny, na powierzchni mogą występować jasne ogniska - druzy płytki ciała szklistego.

Leczenie nie jest wymagane, ale pacjenci powinni być pod systematyczną obserwacją okulisty. W stanie stacjonarnym guza rokowanie co do widzenia i życia jest dobre.