Mięśniak gładkokomórkowy skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Mięśniak gładkokomórkowy skóry (synonim: angioleiomyoma) jest łagodnym nowotworem mięśni gładkich.

Istnieją trzy rodzaje tego nowotworu: mięśniak gładkokomórkowy, który rozwija się z mięśnia podnoszącego włosy; mięśniak tarczkowy (narządu płciowego), który rozwija się z mięśni gładkich moszny, żeńskich zewnętrznych narządów płciowych lub mięśni, które uciskają brodawkę gruczołów sutkowych; mięśniak naczynioruchowy, który rozwija się z elementów mięśniowych małych naczyń skóry.

Mięśniak gładkokomórkowy, rozwijający się z mięśnia podnoszącego włosy, jest mały, gęsty, czerwonawy, czerwonobrązowy lub koloru normalnej skóry, elementy guzkowe lub blaszkowate, zlokalizowane w grupach lub liniowo, najczęściej na kończynach. Z reguły bolesny. Samotny mięśniak gładkokomórkowy ma taki sam wygląd, ale elementy są znacznie większe.

Przyczyny i patogeneza mięśniaków gładkokomórkowych skóry. Zgodnie z histogenezą obecnie istnieją 3 rodzaje mięśniaków gładkokomórkowych skóry, każdy charakteryzujący się cechami klinicznymi i histomorfologicznymi.

• Typ I – mnogie mięśniaki rozwijające się z mięśni gładkich, prostowników lub mięśni skośnych.
• Typ II - mięśniaki gładkie samotne (narządu płciowego) rozwijające się z osłonki mięśniówki moszny i mięśni gładkich brodawek sutkowych.
• Typ III - mięśniaki naczyń krwionośnych zawierające sól, które rozwijają się ze ścian mięśniowych zamykających tętnic i elementów mięśni gładkich ścian małych naczyń.

Niektórzy naukowcy uważają, że leiomyoma jest raczej wadą rozwojową niż nowotworem. Istnieją izolowane opisy rodzinnych leiomyomów, co pozwala nam uważać tę chorobę za uwarunkowaną genetycznie.

Objawy mięśniaków gładkokomórkowych skóry. Mięśniaki gładkokomórkowe skóry są powszechne u mężczyzn. Dotkniętym elementem jest półkulisty, gęsty guzek o kształcie okrągłym lub owalnym, wielkości główki szpilki do soczewicy, dużej fasoli lub większej, o zastoju czerwonym, brązowawym, niebieskawo-czerwonawym kolorze. Charakterystyczną cechą mięśniaków gładkokomórkowych skóry jest ostry ból pod wpływem podrażnienia mechanicznego (tarcie o ubranie, drapanie, nacisk lub dotyk) i chłodzenia. Zespół bólowy jest spowodowany uciskiem komórek nerwowych przez mięśniaka gładkokomórkowego. Nieznośny ból często towarzyszy rozszerzonym źrenicom, obniżonemu ciśnieniu krwi i bladej skórze. Mięśniaki gładkokomórkowe są zwykle mnogie i są zlokalizowane na twarzy, szyi, tułowiu i kończynach, i częściej mają tendencję do grupowania się.

Histopatologia. Mięśniak gładki składa się z przeplatających się wiązek włókien mięśni gładkich rozdzielonych warstwami tkanki łącznej. Komórki mają jądra hiperchromatyczne, liczba naczyń jest zmniejszona, a liczba włókien nerwowych zwiększona.

Patomorfologia. Węzeł guza tego typu mięśniaka gładkokomórkowego jest wyraźnie ograniczony od otaczającej skóry właściwej i składa się z grubych wiązek włókien mięśni gładkich splecionych ze sobą, pomiędzy którymi znajdują się wąskie warstwy tkanki łącznej. Po zabarwieniu metodą Van Giesona wiązki mięśni są zabarwione na żółto, a tkanka łączna na czerwono. Guz rozwijający się u myszy diagonalnych, bez wyraźnych granic, ma podobną strukturę, ale wiązki włókien mięśniowych są nieco cieńsze i leżą luźniej. Pomiędzy wiązkami mięśni w rozrzedzonej tkance łącznej znajdują się naczynia włosowate, czasami z ogniskowymi naciekami limfohistiocytarnymi. Można zaobserwować obrzęk i zmiany dystroficzne.

Mięśniak rogówki jest pojedynczym, bezbolesnym, brązowoczerwonym węzłem o średnicy około 2 cm. Histologicznie niewiele różni się od mięśniaka rogówki rozwijającego się z mięśnia podnoszącego włosy.

Angioleiomyoma jest zwykle pojedyncza, lekko wyniesiona ponad powierzchnię skóry, pokryta niezmienioną lub czerwono-niebieską skórą, bolesna przy palpacji. Kilka elementów można znaleźć w ograniczonym obszarze, zlokalizowanych częściej na kończynach, głównie w pobliżu stawów.

Patomorfologia. Angioleiomyoma różni się od innych typów mięśniaków gładkokomórkowych tym, że składa się z gęstego splotu wiązek cienkich i krótkich włókien, zlokalizowanych w niektórych miejscach losowo, w niektórych miejscach w postaci koncentrycznych struktur lub zawijasów. Tkanka guza zawiera wiele komórek o wydłużonych jądrach, które są intensywnie barwione hematoksyliną i eozyną. Wśród tych elementów znajduje się wiele naczyń z niewyraźną błoną mięśniową, przechodzących bezpośrednio do tkanki guza, przez co naczynia wyglądają jak szczeliny zlokalizowane między wiązkami włókien mięśniowych. W zależności od charakteru dominujących struktur naczyniowych można wyróżnić cztery główne typy struktury angioleiomyoma. Najczęściej występują angioleiomyoma tętnicze, następnie żylne i mieszane, a także angioleiomyoma słabo zróżnicowane, w których wyróżnia się kilka naczyń, głównie o szczelinowatych światłach. Niektóre angioleiomyomy mogą wykazywać podobieństwa do naczyniaków kłębuszkowych Barre-Massona. Charakteryzują się obecnością komórek „nabłonkowych”, które stanowią większość guza. W późniejszych stadiach w angioleiomyomach można wykryć różne zmiany wtórne, takie jak gwałtowne rozszerzenie naczyń krwionośnych, proliferację tkanki łącznej, prowadzącą do stwardnienia, krwotoku z późniejszym tworzeniem hemosyderyny.

Histogeneza. Mikroskopia elektronowa wykazała, że mięśniaki gładkie z mięśni podnoszących włosy składają się z wiązek komórek mięśniowych o normalnym wyglądzie. Mają centralnie położone jądro otoczone siateczką śródplazmatyczną i mitochondriami oraz dużą liczbę wiązek włókien mięśniowych na obwodzie. Każda komórka mięśniowa jest otoczona błoną podstawną. Wśród nich znajdują się włókna nerwowe w stanie skręcenia i rozpadu warstwy mielinowej, najwyraźniej w wyniku ich ucisku przez komórki mięśniowe. Niektórzy autorzy tłumaczą bolesność tych guzów takimi zmianami we włóknach nerwowych, podczas gdy inni uważają, że bolesność jest wynikiem skurczów mięśni. AK Apatenko (1977), badając histogenezę angioleiomyomów, wykazał, że źródłem rozwoju tego typu guza są zamykające tętnice, o czym świadczy charakterystyczna budowa naczyń (obecność podłużnej warstwy mięśniowej, komórek nabłonkowych, gwiaździstych świateł) i ból.

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy jest rzadki. Może wystąpić w każdym wieku, w tym w pierwszych miesiącach życia. Znajduje się w głębokich warstwach skóry, osiągając duże rozmiary, czasami znacznie wystając ponad powierzchnię skóry i okazjonalnie owrzodzony. Najczęściej znajduje się na kończynach dolnych, następnie na głowie i szyi. Guz jest zwykle pojedynczy, ale występują również guzy mnogie.

Patomorfologia. Przy dłuższym i mniej złośliwym przebiegu struktura guza przypomina strukturę łagodnego mięśniaka gładkokomórkowego, różniąc się od niego zauważalną proliferacją elementów wrzecionowatych i obecnością obszarów polimorfizmu jądrowego. Przy bardziej złośliwym wariancie w guzie znajduje się duża liczba anaplastycznych jąder hiperchromicznych, czasami zlokalizowanych w grupach, tworzących wielojądrowe symplasty, wiele nierównomiernie rozrzuconych mitoz, a także naciekający wzrost do tkanek podścieliska.

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku włókniaków, naczyniaków, włókniakomięsaków, nabłoniaków, mięśniakomięsaków gładkokomórkowych skóry, nerwiakowłókniaków i innych nowotworów.

Leczenie mięśniaków gładkokomórkowych skóry. Wycięcie chirurgiczne lub laserowe, krioterapia, dożylne lub domięśniowe wlewy prospidyny, na kurs - 1-2,5 g. W przypadku wielu ognisk dobry efekt daje antagonista wapnia - nifedypina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]