Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów i jaskra

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest częstą przyczyną zapalenia błony naczyniowej oka u dzieci, które często prowadzi do wzrostu ciśnienia śródgałkowego i jaskry.

W zależności od liczby dotkniętych stawów i obecności objawów układowych w ciągu pierwszych 3 miesięcy od wystąpienia choroby, istnieją 3 podtypy młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów o różnym ryzyku rozwoju zapalenia błony naczyniowej oka. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów z objawami układowymi, lub choroba Stilla, jest ostrą chorobą układową objawiającą się wysypką skórną, gorączką, wielostawowym zapaleniem, hepatosplenomegalią, leukocytozą i zapaleniem błon surowiczych; występuje zwykle u chłopców poniżej 4 roku życia. Dziewczynki częściej rozwijają oligo-, pauciarticular (dotkniętych jest mniej niż 5 stawów) i poliarticular (dotkniętych jest 5 lub więcej stawów) postaci młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, w których nie występują objawy układowe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Epidemiologia młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

Częstość występowania zapalenia błony naczyniowej oka w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów waha się od 2% do 21%. Zapalenie błony naczyniowej oka zwykle nie występuje w chorobie Stilla lub układowym młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów. Przednie zapalenie błony naczyniowej oka występuje częściej u pacjentów z postacią pauciarticularną (19% do 29%) niż u pacjentów z postacią poliarticularną (2% do 5%) młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Dzieci z postacią pauciarticularną lub monoarticularną objawów stawowych stanowią ponad 90% pacjentów z zapaleniem błony naczyniowej oka związanym z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów. Jaskra wtórna rozwija się u około 14% do 22% pacjentów z przewlekłym przednim zapaleniem błony naczyniowej oka związanym z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Jakie są przyczyny młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów?

Zwiększone ciśnienie śródgałkowe i rozwój jaskry u pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów najczęściej występują w wyniku zrostowego zamknięcia kąta przedniej komory. Jaskra z otwartym kątem może rozwinąć się przy przewlekłym zapaleniu siateczki beleczkowej, a jaskra wywołana steroidami może rozwinąć się przy przedłużonym miejscowym leczeniu glikokortykosteroidami.

Objawy młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

U 90% pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów, zapalenie błony naczyniowej rozwija się po zapaleniu stawów. Ponieważ przednie zapalenie błony naczyniowej w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów jest łagodne, bezobjawowe i rzadko powoduje zaczerwienienie oka, choroba może nie zostać wykryta przez długi czas, dopóki nie zauważy się pogorszenia ostrości wzroku, zaćmy lub deformacji źrenicy. W prawie wszystkich przypadkach zapalenie błony naczyniowej w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów jest obustronne.

Przebieg choroby

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów związane z zapaleniem błony naczyniowej oka jest przewlekłą chorobą, którą trudno leczyć. U pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów nie ma bezpośredniego związku między aktywnością zmiany chorobowej oka a zajęciem stawu. Im dłuższy czas trwania choroby, tym większe ryzyko wystąpienia powikłań wtórnych, takich jak keratopatia pasmowata, zaćma i jaskra. Wcześniej złe rokowanie u dzieci z jaskrą zapalną uległo pewnej poprawie dzięki opracowaniu skuteczniejszych technik chirurgicznych.

Badanie okulistyczne

Keratopatię pasmową stwierdza się u prawie 50% dzieci z przednim zapaleniem błony naczyniowej, co prawdopodobnie wiąże się z przewlekłym przebiegiem choroby. Przednie zapalenie błony naczyniowej u pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów jest nieziarniniakowe w zdecydowanej większości przypadków. Jednak w rzadkich przypadkach stwierdza się osady łojowe na rogówce i guzki Koeppego. Osady zwykle znajdują się w dolnej połowie rogówki. Pacjenci często mają objawy, które mogą prowadzić do rozwoju jaskry: zwężenie źrenicy z powodu obecności tylnych zrostów lub błon źrenicznych, bombardowanie tęczówki i obwodowe przednie zrosty. Zaćma podtorebkowa przednia i tylna rozwija się u około 1/3 pacjentów. Podczas badania tylnego odcinka oka u pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów można wykryć zapalenie brodawki nerwu wzrokowego i torbielowaty obrzęk plamki, co może prowadzić do pogorszenia ostrości wzroku.

Diagnostyka młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

Diagnostykę różnicową przewlekłego przedniego zapalenia błony naczyniowej oka u dzieci przeprowadza się w kontekście sarkoidozy, zapalenia części rogówki, chorób związanych z antygenem HLA B27 oraz idiopatycznego zapalenia przedniej części błony naczyniowej oka.

Badania laboratoryjne

U około 80% pacjentów z zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej oka w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów występują przeciwciała przeciwjądrowe i nie stwierdza się obecności czynnika reumatoidalnego.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Leczenie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

Podstawowe leczenie zapalenia wewnątrzgałkowego u pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów obejmuje miejscowe glikokortykosteroidy i cykloplegiki w celu zapobiegania zrostom. Do leczenia zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej oka często potrzebne są glikokortykosteroidy okołogałkowe lub ogólnoustrojowe. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) są również stosowane doustnie. Metotreksat jest stosowany samodzielnie lub w skojarzeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi (prednizolonem lub cyklosporyną) w celu leczenia objawów ocznych lub stawowych młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Wykazano, że nowsze leki biologiczne, etanercept (Enbrel) i infliksimab (Remicade), są skuteczne w leczeniu uszkodzeń stawów w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów. Obecnie trwają badania nad ich skutecznością w zapaleniu błony naczyniowej oka.

Gdy ciśnienie śródgałkowe wzrasta w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów, stosuje się leczenie lekami przeciwjaskrowymi. Skuteczność terapii farmakologicznej u pacjentów cierpiących na młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów wynosi początkowo 50%, ale w dłuższym okresie czasu kontrolę lekową uzyskuje się tylko u 30% pacjentów. W przypadku obecności zrostów tylnych może być konieczna irydotomia laserowa lub irydektomia chirurgiczna w celu wyeliminowania blokady źrenicznej. Jeśli terapia farmakologiczna jest nieskuteczna, konieczne jest leczenie chirurgiczne. Aby poprawić wyniki interwencji chirurgicznej, operację należy wykonać z kontrolą stanu zapalnego wewnątrzgałkowego przez co najmniej 3 miesiące. Dzieci z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów przechodzą trabekulektomię i wszczepienie drenażu cewkowego. Lepsze wyniki trabekulektomii odnotowano przy zastosowaniu antymetabolitów. Trabekulodializa w małej grupie pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów była skuteczna w obniżaniu ciśnienia śródgałkowego przez okres do 2 lat.