Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Naruszenie wymiany węglowodanów u dzieci
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zaburzenia metabolizmu węglowodanów należą do grupy dziedzicznych zaburzeń metabolicznych. Węglowodany - jedno z głównych źródeł energii metabolicznej w komórce, w tym szczególne miejsce zajmują monokambury - galaktoza, glukoza, fruktoza i polisacharyd - glikogen. Kluczowym substratem metabolizmu energetycznego jest glukoza. W wyniku glikolizy (przemiany glukozy i glikogenu w pirogronian) i oksydacyjnej fosforylacji w mitochondriach powstaje ATP. Stałe stężenie glukozy utrzymywane jest przez spożycie z pożywienia, syntezę de novo w procesie glukoneogenezy i glikogenolizę (rozszczepienie glikogenu). Źródłem pokarmu glukozy są polisacharydy i disacharydy (laktoza, maltoza, sacharoza). Glukoza może być syntetyzowana z aminokwasów, głównie z alaniny (glukoneogeneza), ale proces ten wymaga długiego czasu. Glikogen w wątrobie jest rezerwową formą glukozy, gdy ulega rozszczepieniu, poziom glukozy we krwi gwałtownie rośnie. Glikogen tkanki mięśniowej jest niezbędny do utrzymania skurczów mięśni podczas okresu intensywnej aktywności fizycznej.
Galaktoza powstaje z laktozy (disacharydu obecnego w produktach mlecznych); jest to najważniejsze źródło energii u małych dzieci. Główne źródła pożywienia fruktozy to sacharoza i fruktoza (owoce, warzywa, miód).
Zaburzenia metabolizmu węglowodanów dzieli się na grupy zależne od metabolicznej metabolizmu glikogenu, metabolizmu fruktozy i metabolizmu galaktozy. Niedobory w transporcie glukozy i innych węglowodanów zostały wyodrębnione jako osobna grupa.
ICD-10 CODE
- E74.0 Choroby gromadzenia glikogenu.
- E74.1 Naruszenia metabolizmu fruktozy.
- E74.2 Zaburzenia metabolizmu galaktozy.
- E74.3 Inne zaburzenia wchłaniania węglowodanów w jelicie.
- E74.4 Zaburzenia pirogronianowe i glukoneogenetyczne.
- E74.8 Inne określone zaburzenia metabolizmu węglowodanów.
- E74.9 Naruszenie metabolizmu węglowodanów, nieokreślone.
[