Ekspert medyczny artykułu

Pediatra

Nowe publikacje

Niedobór duodenazy, enteropeptydazy (enterokinazy)

Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 05.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Opisano wrodzony niedobór enterokinazy, a także przejściowy niedobór enzymu u wcześniaków. W wyniku niedoboru enterokinazy zaburzona zostaje konwersja trypsynogenu do trypsyny, co powoduje rozpad białek w jelicie cienkim. W patologii dwunastnicy możliwy jest również niedobór duodenazy, co prowadzi do niedoboru peptydazy.

Przy wrodzonym niedoborze enterokinazy objawy choroby są zauważane od urodzenia. Dziecko ma częste luźne stolce, nasilają się objawy niedoboru białka. Przy znacznej hipoproteinemii występuje zespół obrzękowy i rozwija się hipotrofia.

Kod ICD-10

K90.4. Zespół złego wchłaniania spowodowany nietolerancją, niesklasyfikowany gdzie indziej.

Diagnostyka

Diagnozę stawia się na podstawie oznaczenia aktywności duodenazy i enteropeptydazy w biopsji błony śluzowej jelita cienkiego, treści dwunastnicy (w wymazach śluzowych). Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku innych biegunek wodnistych; obraz kliniczny niedoboru trypsynogenu jest najbardziej zbliżony do niedoboru enterokinazy.

Leczenie

W przypadku zespołu obrzękowego związanego z niedoborem białka wskazane jest pozajelitowe podawanie albuminy. Zawartość białka w diecie zwiększa się przy równoczesnym podawaniu preparatów enzymatycznych. Obowiązkowe jest stosowanie preparatów enzymatycznych zawierających proteazy (Mezim-forte, Creon).

Prognoza

Przy wczesnej diagnozie i leczeniu rokowanie jest pomyślne.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ]