Niewydolność duodenaz, enteropeptydazy (enterokinaza)
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Opisano wrodzony niedobór enterokinaz, a także przejściową niewydolność enzymu u wcześniaków. Z powodu niedoboru enterokinaz, translacja trypsynogenu do trypsyny zostaje zakłócona, w rezultacie - rozszczepienie białka w jelicie cienkim. W przypadku patologii dwunastnicy możliwy jest również niedobór duodenaz, prowadzący do niedoboru peptydazy.
W przypadku wrodzonego niedoboru enterokinaz objawy choroby obserwuje się od urodzenia. Dziecko ma częsty luźny stolec, oznaki wzrostu niedoboru białka. Przy znacznej hipoproteinemii występuje zespół obrzęku, rozwija się hipo- tropia.
Kod ICD-10
K90.4. Zaburzenia absorpcji z powodu nietolerancji niesklasyfikowane gdzie indziej.
Diagnostyka
Rozpoznanie polega na określeniu aktywności duodenaz i enteropeptydazy w próbce biopsyjnej błony śluzowej jelita cienkiego, z zawartością dwunastnicy (w popłuczynach z błony śluzowej). Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z innymi wodnistymi biegunkami; obraz kliniczny niedoboru trypsynogenu jest najbardziej podobny do niedoboru enterokinazy.
Leczenie
W przypadku zespołu obrzęku związanego z niedoborem białka wskazane jest pozajelitowe podanie albumin. Zwiększ zawartość białka w diecie przy jednoczesnym wyznaczaniu preparatów enzymatycznych. Konieczne jest stosowanie preparatów enzymatycznych zawierających proteazy (mezim-forte creon).
Prognoza
Dzięki szybkiej diagnozie i korekcie perspektywy są korzystne.
[Co Cię dręczy?
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Использованная литература