Niewydolność i wzrost ceruloplazminy

Niedobór ceruloplazminy z powodu upośledzonej syntezy w wątrobie powoduje chorobę Wilsona-Konovalova (zwyrodnienie wątrobowo-mózgowe). Przy niedoborze ceruloplazminy jony miedzi przedostają się do przestrzeni pozanaczyniowej (zmniejsza się również zawartość miedzi we krwi). Przechodzą one przez błony podstawne nerek do przesączu kłębuszkowego i są wydalane z moczem lub gromadzą się w tkance łącznej (np. w rogówce). Szczególnie ważne jest gromadzenie się miedzi w ośrodkowym układzie nerwowym. Niedobór jonów miedzi we krwi (z powodu niedoboru ceruloplazminy) prowadzi do zwiększonej resorpcji w jelicie, co dodatkowo przyczynia się do jej gromadzenia w organizmie z późniejszym wpływem na szereg procesów życiowych. Spadek stężenia ceruloplazminy we krwi wykrywa się u 97% pacjentów z chorobą Wilsona-Konovalova. Spadek zawartości ceruloplazminy w surowicy krwi obserwuje się także w zespole nerczycowym, chorobach przewodu pokarmowego, ciężkim uszkodzeniu wątroby (w 23% przypadków) na skutek jej utraty i upośledzenia syntezy.

Ceruloplazmina jest białkiem ostrej fazy (okres półtrwania 6 dni), więc jej stężenie we krwi wzrasta u pacjentów z ostrymi i przewlekłymi chorobami zakaźnymi, marskością wątroby, zapaleniem wątroby, zawałem mięśnia sercowego, chorobami układowymi i limfogranulomatozą. Zwiększone poziomy ceruloplazminy obserwowano u pacjentów ze schizofrenią.

Zawartość ceruloplazminy w surowicy krwi w nowotworach złośliwych o różnej lokalizacji (rak płuc, rak piersi, rak szyjki macicy, rak przewodu pokarmowego) wzrasta (średnio 1,5-2 razy), zwłaszcza gdy proces się rozprzestrzenia. Skuteczna chemio- i radioterapia pomagają obniżyć zawartość ceruloplazminy we krwi, aż do normalizacji. Jeśli terapia jest nieskuteczna, a także wraz z postępem choroby, zawartość ceruloplazminy pozostaje wysoka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]