Oczopląs

Oczopląs jest ciężką postacią zaburzeń okulomotorycznych, objawiającą się spontanicznymi ruchami oscylacyjnymi gałek ocznych, którym towarzyszy znaczne pogorszenie ostrości wzroku – niedowidzenie.

Nystagmus to powtarzające się mimowolne wahadłowe drgania oczu, które mogą być fizjologiczne i patologiczne. Tak więc oczopląs, który pojawia się w odpowiedzi na obrót bębna optokinetycznego lub ciała w przestrzeni, jest normalny i służy utrzymaniu dobrego widzenia. Ruchy oczu, które fiksują się na obiekcie, nazywane są foveating, a te, które oddalają dołek od obiektu, nazywane są defoveating. W patologicznym oczopląsie każdy cykl ruchu zwykle zaczyna się od mimowolnego odchylenia oka od obiektu, po którym następuje odwrotny ruch refiksacji. Pod względem kierunku oczopląs może być poziomy, pionowy, skrętny lub niespecyficzny. Pod względem amplitudy oczopląs może być małego lub dużego kalibru (amplituda oczopląsu jest określana przez stopień odchylenia oczu), a częstotliwość oczopląsu może być wysoka, średnia i niska (określana przez częstotliwość oscylacji oczu).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Co powoduje oczopląs?

Do powstania oczopląsu może dojść pod wpływem czynników ośrodkowych lub lokalnych.

Oczopląs występuje zwykle w przypadku wrodzonej lub wcześnie nabytej utraty wzroku, spowodowanej różnymi chorobami oczu (zmętnienia nerwu wzrokowego, zanik nerwu wzrokowego, albinizm, dystrofia siatkówki itp.), w wyniku których zaburzony zostaje mechanizm fiksacji wzroku.

Oczopląs fizjologiczny

1. Oczopląs regulacyjny to niewielki, szarpany oczopląs o niskiej częstotliwości przy ekstremalnym odwodzeniu wzroku. Szybka faza jest w kierunku wzroku.
2. Oczopląs optokinetyczny to szarpany oczopląs spowodowany powtarzającymi się ruchami obiektu w polu widzenia. Faza wolna to ruch oczu podążających za obiektem; faza szybka to ruch sakkadowy w przeciwnym kierunku, tak aby oczy fiksowały się na następnym obiekcie. Jeśli taśma optokinetyczna lub bębenek poruszały się z prawej strony na lewą, lewy obszar ciemieniowo-potyliczny kontrolował fazę wolną (ścigania) po lewej stronie, a lewy płat czołowy kontrolował fazę szybką (sakkadową) po prawej stronie. Oczopląs optokinetyczny jest stosowany w celu wykrycia osób symulujących ślepotę i określenia ostrości wzroku u małych dzieci. Może być również przydatny w określeniu przyczyny izolowanej homonimicznej hemianopsji (patrz poniżej).
3. Oczopląs przedsionkowy to szarpany oczopląs spowodowany zmienionym sygnałem z jąder przedsionkowych do ośrodków ruchu poziomego oka. Faza wolna jest inicjowana przez jądra przedsionkowe, a faza szybka jest inicjowana przez pień mózgu i szlak czołowo-śródmózgowiowy. Oczopląs rotacyjny jest zwykle związany z patologią przedsionkową. Oczopląs przedsionkowy może być wywołany przez stymulację kaloryczną:
   • Po wlaniu zimnej wody do prawego ucha pojawia się lewostronny, szarpany oczopląs (czyli szybka faza po lewej stronie).
   • Gdy ciepła woda zostanie wlana do prawego ucha, pojawia się prawostronny, szarpany oczopląs (tj. szybka faza w prawo). Mnemotechniczny „COWS” (zimny - przeciwny, ciepły - taki sam) pomaga zapamiętać kierunek oczopląsu.
   • Gdy do obu uszu jednocześnie wlewa się zimną wodę, pojawia się szarpany oczopląs z szybką fazą wznoszącą, natomiast ciepła woda do obu uszu wywołuje szybki oczopląs w fazie opadającej.

Nierównowaga ruchowa oczopląs

Nierównowaga ruchowa, zwana oczopląsem, wynika z pierwotnych defektów mechanizmów odśrodkowych.

Wrodzony oczopląs

Dziedziczenie może być recesywne sprzężone z chromosomem X lub autosomalne dominujące.

Oczopląs wrodzony pojawia się 2–3 miesiące po urodzeniu i utrzymuje się przez całe życie.

Objawy wrodzonego oczopląsu

• Oczopląs poziomy, zwykle szarpiący.
• Może ulec osłabieniu na skutek konwergencji. Nie obserwuje się go w czasie snu.
• Zwykle istnieje punkt wskazujący kierunek patrzenia, przy którym oczopląs jest najmniejszy.
• Gdy oczy ustawione są w punkcie zerowym, można zaobserwować nieprawidłową pozycję głowy.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Skurcz kiwający głową

Jest to rzadki stan występujący między 3 a 18 miesiącem życia.

Objawy

• • Jednostronny lub obustronny poziomy oczopląs o małej amplitudzie i wysokiej częstotliwości z towarzyszącym kiwaniem głową.
  • Oczopląs jest często asymetryczny, ze wzrostem amplitudy podczas odwodzenia.
  • Mogą być obecne składowe pionowe i skrętne.

Powody

• Idiopatyczny skurcz kiwania głową ustępuje samoistnie do 3 roku życia.
• Glejak nerwu wzrokowego przedniego, zespół pustego siodła i torbiel porencefaliczna.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Oczopląs utajony

Związane z dziecięcym zezem zbieżnym i niezwiązane z odchyleniem pionowym. Charakteryzuje się następującymi cechami:

• Gdy oboje oczu są otwarte, nie występuje oczopląs.
• Oczopląs poziomy występuje, gdy jedno oko jest zasłonięte lub gdy ilość światła wpadającego do oka jest zmniejszona.
• Szybka faza w kierunku otwartego oka fiksującego.
• Czasami na oczopląs jawny nakłada się element utajony, więc jeśli jedno oko jest zasłonięte, amplituda oczopląsu wzrasta (oczopląs utajony-jawny).

Okresowy naprzemienny oczopląs

Objawy

• Jednoczesny poziomy, szarpany oczopląs, okresowo zmieniający kierunek na przeciwny.
• Każdy cykl można podzielić na fazę aktywną i fazę stacjonarną.
• W fazie aktywnej amplituda, częstotliwość i prędkość wolnej fazy oczopląsu początkowo stopniowo zwiększają się, a następnie maleją.
• Następnie następuje krótka, spokojna przerwa trwająca od 4 do 20 sekund, w trakcie której oczy wykonują ruchy o niskiej amplitudzie, często przypominające ruch wahadłowy.
• Następnie następuje podobna sekwencja ruchów w przeciwnym kierunku. Pełny cykl trwa od 1 do 3 minut.

Przyczyny: choroby móżdżku, demielinizacja, ataksja-teleangiektazja (zespół Louisa-Bara), leki takie jak fenytoina.

Oczopląs konwergencyjno-retrakcyjny

Powstaje w wyniku jednoczesnego skurczu mięśni zewnątrzgałkowych, zwłaszcza mięśnia prostego przyśrodkowego.

Objawy

• Szarpane oczopląsy spowodowane ruchem taśmy monitorującej OCN w dół.
• Górny ruch sakkadowy dysfiksacyjny powoduje, że oczy zbliżają się do siebie w ruchu zbieżnym.
• Połączone z cofnięciem oka do oczodołu.

Przyczyny: Zmiany przedpochwowe, takie jak szyszynki i incydenty naczyniowe.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Oczopląs skierowany w dół

Objawy: oczopląs pionowy o fazie szybkiej, „bijący” w dół, tzn. taki, który najłatwiej wywołać patrząc w dół.

Powody

• Patologie połączenia czaszkowo-szyjnego na poziomie otworu wielkiego, takie jak malformacja Aniolda-Cliiariego i sningobulbia.
• Leki (związki litu, fenytoina, karbamazepina i barbiturany).
• Encefalopatia Wernickego, demielinizacja i wodogłowie.

Oczopląs, „bicie” w górę

Objawy: oczopląs pionowy z szybką fazą „bicia” ku górze.

Przyczyny: patologia tylnego dołu czaszki, leki i encefalopatia Wernickego.

Oczopląs odwrotny Maddoxa

Objawy: Oczopląs wahadłowy, w którym jedno oko unosi się i kieruje do wewnątrz, a drugie oko w tym samym czasie opada i kieruje się na zewnątrz; oczy obracają się zatem w przeciwnych kierunkach.

Przyczyny: guzy okołosiodłowe, często powodujące niedowidzenie dwuskroniowe, jamistość opuszkową i udar pnia mózgu.

Oczopląs ataktyczny

Oczopląs ataktyczny to poziomy oczopląs, który występuje w odwiedzionym oku u pacjenta cierpiącego na oftalmoplegię międzyjądrową (patrz poniżej).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Oczopląs deprywacji sensorycznej

Oczopląs deprywacyjny sensoryczny (oczny) jest konsekwencją upośledzenia wzroku. Stopień zaawansowania schorzenia zależy od stopnia utraty wzroku. Oczopląs poziomy i wahadłowy może zmniejszać się wraz ze zbieżnością. Aby zmniejszyć amplitudę oczopląsu, pacjent może przyjąć wymuszoną pozycję głowy. Przyczyną oczopląsu deprywacyjnego sensorycznego jest poważne upośledzenie widzenia centralnego we wczesnym wieku (np. wrodzona zaćma, hipoplazja plamki żółtej). Z reguły oczopląs rozwija się u dzieci poniżej 2 roku życia z obustronną utratą wzroku.

Objawy oczopląsu

W przypadku niektórych rodzajów oczopląsu utrzymuje się dość wysoka ostrość wzroku, w takich przypadkach przyczyną jego rozwoju są zaburzenia regulacji aparatu okoruchowego.

W zależności od kierunku ruchów oscylacyjnych wyróżnia się oczopląs poziomy (najczęściej obserwowany), pionowy, diagonalny i obrotowy; ze względu na charakter ruchów wyróżnia się oczopląs wahadłowy (o jednakowej amplitudzie ruchów oscylacyjnych), szarpiący (o różnych amplitudach drgań: faza wolna - w jednym kierunku i szybka - w drugim) i mieszany (objawiają się ruchy wahadłowe lub szarpiące). Oczopląs szarpiący nazywany jest lewostronnym lub prawostronnym w zależności od kierunku jego szybkiej fazy. Przy oczopląsie szarpiącym występuje wymuszony obrót głowy w kierunku fazy szybkiej. Przy tym obrocie pacjent kompensuje osłabienie mięśni okoruchowych, a amplituda oczopląsu maleje; dlatego jeśli głowa jest obrócona w prawo, za słabe uważa się mięśnie „prawe”: zewnętrzny mięsień prosty prawego oka i wewnętrzny mięsień prosty lewego oka. Taki oczopląs nazywany jest prawostronnym.

Nystagmus może być dużego kalibru (z amplitudą oscylacyjnych ruchów oka większą niż 15°), średniego kalibru (z amplitudą 15-5°) lub małego kalibru (z amplitudą mniejszą niż 5°).

Aby określić amplitudę, częstotliwość i charakter oscylacyjnych ruchów nystagmoidalnych, stosuje się obiektywną metodę badawczą - nystagmografię. W przypadku braku nystagmografu charakter amplitudy oczopląsu można określić na podstawie stopnia przemieszczenia odruchu świetlnego z oftalmoskopu na rogówkę. Jeśli odruch świetlny podczas oscylacyjnych ruchów oka przesuwa się od środka rogówki do środka odległości między środkiem a krawędzią źrenicy, mówi się o oczopląsie małego kalibru, małym wahadłowym, jeśli wykracza poza te granice - oczopląsie dużego kalibru. Jeśli ruchy obu oczu nie są jednakowe, taki oczopląs nazywa się rozproszonym. Obserwuje się go niezwykle rzadko.

Rodzaje oczopląsu

1. Szarpnięty oczopląs z powolnym, odmładzającym, „dryfującym” ruchem i szybkim, korygującym, odmładzającym, szarpanym ruchem. Kierunek oczopląsu jest wskazany przez kierunek szybkiej składowej, więc szarpnięty oczopląs może być prawostronny, lewostronny, górny, dolny lub rotacyjny. Szarpnięty oczopląs można podzielić na oczopląs nastawczy (przedsionkowy) i oczopląs z niedowładem wzrokowym (powolny i zwykle będący oznaką uszkodzenia pnia mózgu).
2. Oczopląs wahadłowy, w którym zarówno ruchy foveatywne, jak i defeatywne są powolne (prędkość oczopląsu jest taka sama w obu kierunkach).
   • Wrodzony oczopląs wahadłowy ma charakter poziomy i ma tendencję do stawania się szarpniętym podczas patrzenia na bok.
   • Nabyty oczopląs wahadłowy posiada składową poziomą, pionową i skrętną.
   • Jeżeli składowe pozioma i pionowa oczopląsu wahadłowego są w fazie (tj. występują jednocześnie), postrzegany kierunek wydaje się ukośny.
   • Jeżeli składowe pozioma i pionowa są przesunięte w fazie, kierunek wydaje się eliptyczny lub obrotowy.

Oczopląs mieszany obejmuje oczopląs wahadłowy w pozycji podstawowej oraz oczopląs szarpiący przy patrzeniu na bok.

Diagnoza oczopląsu

Przy badaniu pacjentów z oczopląsem istotne znaczenie mają wyniki badań elektrofizjologicznych (elektroretinogram, wzrokowe potencjały wywołane itp.), które pozwalają na dokładniejszą diagnozę, określenie stopnia uszkodzeń organicznych, obecności niedowidzenia i ustalenie taktyki leczenia.

W przypadku oczopląsu ostrość wzroku każdego oka bada się z okularami i bez nich, z głową w pozycji wyprostowanej i wymuszonej. W tej pozycji amplituda oczopląsu zwykle maleje, a ostrość wzroku staje się wyższa. Kryterium to jest wykorzystywane do podjęcia decyzji o celowości wykonania interwencji chirurgicznej na mięśniach okulomotorycznych. Ważne jest, aby określić ostrość wzroku przy obu oczach otwartych (z okularami i bez nich), ponieważ przy fiksacji obuocznej amplituda oczopląsu również maleje, a ostrość wzroku staje się wyższa.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Leczenie oczopląsu

System środków poprawiających funkcje wzrokowe w oczopląsie obejmuje starannie dobraną korekcję optyczną do dali i do bliży. W albinizmie, dystrofii siatkówki, częściowym zaniku nerwów wzrokowych zaleca się dobór ochronnych i poprawiających ostrość wzroku filtrów kolorowych (neutralny, żółty, pomarańczowy, brązowy) o gęstości zapewniającej największą ostrość widzenia.

Przy oczopląsie upośledzona jest również zdolność akomodacyjna i obserwuje się względne niedowidzenie, dlatego zaleca się leczenie pleoptyczne i ćwiczenia treningowe akomodacji. Przydatne są błyski przez czerwony filtr (na monobinoskopie), selektywnie stymulujące strefę centralną siatkówki, stymulacja kontrastowymi obiektami testowymi o częstotliwości i kolorze (urządzenie Illusion, ćwiczenia komputerowe według programów Zebra, Spider, Crosses, EYE). Ćwiczenia te można wykonywać sekwencyjnie dla każdego oka i przy obu oczach otwartych. Bardzo przydatne są ćwiczenia binokularne i leczenie diploptyczne (metoda „dysocjacji”, binariummetria), które również pomagają zmniejszyć amplitudę oczopląsu i zwiększyć ostrość wzroku.

Leczenie farmakologiczne oczopląsu polega na poprawieniu odżywienia tkanek oka i siatkówki (leki rozszerzające naczynia krwionośne, kompleksy witaminowe).

Leczenie chirurgiczne oczopląsu wykonuje się w celu zmniejszenia oscylacyjnych ruchów gałek ocznych. W przypadku oczopląsu szarpanego, gdy wymuszony obrót głowy jest diagnozowany ze zwiększoną ostrością wzroku i zmniejszoną amplitudą oczopląsu w tej pozycji („strefa spoczynku”), celem operacji jest przesunięcie „strefy spoczynku” do pozycji środkowej. Aby to zrobić, osłabia się silniejsze mięśnie (po stronie fazy wolnej), a wzmacnia słabsze mięśnie (po stronie fazy szybkiej). W rezultacie pozycja głowy jest wyprostowana, oczopląs jest zmniejszony, a ostrość wzroku zwiększona.