Nowotwory melanocytowe

Według klasyfikacji WHO (1995) wyróżnia się następujące rodzaje znamion melanocytowych: graniczne, złożone (mieszane), śródskórne, nabłonkowe i/lub wrzecionowatokomórkowe, znamię balonikowate, znamię otoczkowe, znamię barwnikowe olbrzymie, grudka włóknista nosa (znamię inwolucyjne), znamię niebieskie, znamię niebieskie komórkowe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Częste nabyte znamiona barwnikowe

Powszechne nabyte znamiona melanocytowe (syn.: znamiona barwnikowe, pieprzyki) są łagodnymi nowotworami melanocytowymi. Każde znamię przechodzi przez kilka etapów rozwoju. Na początku jest to znamię graniczne, śródnaskórkowe, które wygląda jak jednolicie pigmentowana plama o brązowym lub czarnym kolorze o gładkiej powierzchni, nie jest wyczuwalne. Zwykle pojawia się u dzieci w pierwszych latach życia, ale jest szczególnie aktywne w okresie dojrzewania. Najczęściej jest zlokalizowane na otwartych obszarach ciała - twarzy i tułowiu. Stopniowo zwiększa swoje rozmiary, ale z reguły średnica na tym etapie nie przekracza 5 mm. Z czasem znamię staje się naskórkowo-skórne lub mieszane, podczas gdy jest znacznie bardziej wypukłe, średnio nie przekracza 7 mm, jest grudką o wyraźnych konturach lub brodawkowatym wytworem na nodze, ale jest mniej intensywnie pigmentowane - może być jasnobrązowe, a nawet cieliste. Powierzchnia znamienia jest gładka lub brodawkowata. Jako twór egzofityczny, znamię mieszane jest podatne na urazy, a wraz z jego aktywnym wzrostem może być odczuwalne swędzenie. Następnie znamię mieszane przekształca się w znamię śródskórne, które również wyrasta ponad powierzchnię skóry, chociaż może spłaszczyć się, a czasami całkowicie traci pigment, nabierając koloru cielistego lub różowawego, zwłaszcza w przypadku wyraźnego składnika naczyniowego. Dalszy rozwój znamienia skórnego trwa od kilku lat do kilku dziesięcioleci, aż do jego inwolucji.

W rzadkich przypadkach możliwa jest spontaniczna regresja znamion barwnikowych na drodze immunologicznej z rozwojem bielactwa okołowierzchołkowego (patrz Halonevus).

Patomorfologia

W znamieniu granicznym gniazda melanocytów znajdują się w naskórku na połączeniu skórno-naskórkowym, szczególnie na końcach wyrostków naskórkowych. Możliwa jest soczewicowata proliferacja melanocytów. Komórki znamienia są zwykle większe niż normalne melanocyty, z okrągłymi lub, znacznie rzadziej, wydłużonymi jądrami, małymi zasadochłonnymi jąderkami, z obfitą jasną cytoplazmą, która może zawierać dużą ilość pigmentu. Obserwuje się artefakt refrakcyjny, przez co melanocyty znamienia nie przylegają do otaczających keratynocytów. W przypadkach, gdy znamię jest silnie pigmentowane, określa się eliminację melaniny przez leżące wyżej warstwy naskórka.

W stadium znamienia mieszanego, nevomelanocyty migrują do skóry właściwej mniej więcej równomiernie na całej powierzchni znamienia, są określane jako gniazda głównie w warstwie brodawkowatej skóry właściwej. Znamię mieszane jest tworem symetrycznym, wyraźnie ograniczonym od otaczających tkanek, składnik naskórkowy znamienia nie wykracza poza skórę właściwą.

Oznaką łagodności jest tzw. dojrzewanie znamienia od zewnątrz do wewnątrz. Niektórzy autorzy wyróżniają trzy typy komórek w histologicznej architektonice znamienia mieszanego: komórki typu A, stosunkowo duże, zlokalizowane w górnych partiach skóry właściwej, mają kształt sześcienny, obfitą cytoplazmę zawierającą zmienne ilości pigmentu. Komórki typu B, zlokalizowane w środkowych partiach skóry właściwej, są znacznie mniejsze w porównaniu do komórek typu A, nie zawierają melaniny i zlokalizowane są w postaci agregatów. Komórki typu C, zlokalizowane w dolnych partiach skóry właściwej, mają kształt wrzecionowaty, zlokalizowane są w postaci wiązek i pasm, rozdzielonych warstwami tkanki łącznej (znamię znerwicowane).

W stadium znamienia skórnego nevomelanocyty znajdują się tylko w skórze właściwej, głównie w komórkach typu B i C. W długo istniejących znamionach skórnych i w trakcie ich inwolucji obserwuje się następujące zmiany: włókniste, naczyniopochodne, nerwowe, zastępowanie komórek znamienia przez dojrzałą tkankę tłuszczową. Często w znamionach brodawkowatych stwierdza się tzw. przestrzenie jamiste pseudonaczyniowe, niekiedy z obecnością w nich olbrzymich komórek wielojądrowych.

Na żadnym etapie ewolucji typowych nabytych znamion barwnikowych nie obserwuje się atypii komórkowej, mitozy, martwicy ani reakcji limfocytarnej.

Badanie immunomorfologiczne wykazuje pozytywną reakcję na antygen S-100 w większości komórek znamion.

Histogeneza

Według współczesnych koncepcji fakt preferencyjnego, choć tymczasowego, wzrostu komórek znamion w stosunku do otaczających tkanek świadczy na korzyść ich oceny jako nowotworu, a nie wady rozwojowej. Komórki znamion różnią się od normalnych melanocytów brakiem wypustek, zdolnością do grupowania się w „gniazda” (grupy 3-5 lub więcej komórek) i gromadzenia pigmentu w cytoplazmie, a także tendencją do migracji z warstwy podstawnej naskórka do skóry właściwej.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Włóknista grudka nosa

Włóknista grudka nosa (syn.: znamię inwolucyjne) to samotna erupcja koloru cielistego, wystająca ponad powierzchnię skóry, półkulista w kształcie, zwykle nieprzekraczająca 5 mm średnicy. Może występować na każdej części skóry twarzy, ale głównie na skórze nosa, czasami krwawiąca po niewielkim urazie.

Patomorfologia

Obraz histologiczny jest bardzo podobny do naczyniakowłókniaka. Skóra właściwa jest zwłókniała i szklista, widoczna jest duża liczba naczyń o rozszerzonych światłach. Podścielisko charakteryzuje się obecnością wielu komórek podobnych do fibroblastów i komórek gwiaździstych, czasami spotykane są komórki wielojądrowe. W naskórku często występuje soczewicowata proliferacja melanocytów.

Histogeneza

Wcześniej włóknista grudka nosa była uważana za znamię włókniste i nadal jest wymieniana w klasyfikacji WHO w grupie znamion melanocytowych. Jednak dane z badań mikroskopowych elektronowych i immunohistochemicznych obalają tę opinię. Obecnie uważa się, że powstanie jest konsekwencją reaktywnej proliferacji dendrocytów skórnych na podstawie wykrycia komórek wrzecionowatych i gwiaździstych w skórze właściwej, w których wykrywa się czynnik XIIIa i wimentynę.

Halonevus

Haloneus (syn. znamię Settona) to klinicznie znamię pigmentowane otoczone strefą depigmentacji w formie halo, najczęściej rozwijające się na skórze pleców u dzieci i młodzieży. Może samoistnie zanikać, pozostawiając obszar depigmentacji.

Patomorfologia

W przypadku znamion halo, w zależności od etapu procesu niszczenia znamienia przez elementy limfoidalne (głównie limfocyty T CD8+), wykrywa się albo ciągły naciek limfocytarny w skórze właściwej bez oznak proliferacji melanocytów, albo stwierdza się pojedyncze nevomelanocyty lub ich skupiska w naskórku i skórze właściwej, niekiedy z obecnością wyraźnego atypizmu komórkowego. W otaczającym naskórku, odpowiadającym odbarwionej koronie wokół znamienia, wykrywa się zniszczenie melanocytów warstwy podstawnej.

Histogeneza

U pacjentów z regresującym znamieniem halo zauważono krążenie przeciwciał przeciwko komórkom czerniaka złośliwego. Zaobserwowano również bezpośrednią immunofluorescencję komórek znamienia halo z surowicą pacjentów z znamieniem halo lub czerniakiem złośliwym. Mikroskopia elektronowa wykazała, że wszystkie komórki znamienia w obrębie nacieku ulegają zniszczeniu. Niektóre limfocyty przekształcają się w komórki plazmatyczne. Dane O. Stegmaiera i in. (1969) wskazują, że komórki znamienia wytwarzają antygen, a naciekające limfocyty wydzielają przeciwciała przeciwko tym komórkom, niszcząc je.

Znamię balonikowate

Znamię balonikowe jest niezwykle rzadkie, zwykle występuje u młodych ludzi. Klinicznie nie różni się od normalnego znamienia melanocytowego.

Patomorfologia

Komórki znamion mają jasną cytoplazmę, a ich wielkość jest zwykle zwiększona 10-krotnie w porównaniu do komórek normalnych, jądra nie różnią się od jąder komórek znamion i są zlokalizowane albo w centrum, albo przesunięte; spotyka się wielojądrowe komórki balonowe. Liczba komórek balonowych jest różna, mogą być tylko składnikiem znamion śródskórnych, jak również mieszanych, lub jest ich bardzo dużo. W pierwszym przypadku komórki balonowe są zlokalizowane w formie węzła lub rozproszone wśród normalnych komórek znamion. W drugim przypadku są zlokalizowane pęcherzykowo lub w formie ognisk, w których nie mają granic komórkowych.

Histogeneza

Według niektórych danych, powstawanie komórek o kształcie baloników jest konsekwencją procesów dystroficznych zachodzących w komórkach znamion.