Nowotwory złośliwe powiek

W latach 60-70 XX wieku w okulistyce wyodrębnił się samodzielny kierunek kliniczny – okulistyka, który powinien rozwiązać problemy diagnostyki i leczenia nowotworów narządu wzroku. Guzy tej lokalizacji charakteryzują się wysokim polimorfizmem, unikalnym przebiegiem klinicznym i biologicznym. Ich diagnostyka jest trudna, do jej realizacji potrzebny jest zestaw instrumentalnych metod badawczych, w których biegle posługują się okuliści. Oprócz tego konieczna jest znajomość stosowania środków diagnostycznych stosowanych w onkologii ogólnej. Istotne trudności pojawiają się w leczeniu nowotworów oka, jego przydatków i oczodołu, ponieważ duża liczba struktur anatomicznych ważnych dla widzenia jest skoncentrowana w małych objętościach oka i oczodołu, co komplikuje realizację środków terapeutycznych przy zachowaniu funkcji wzrokowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Roczna zapadalność na nowotwory narządu wzroku według zgłoszeń pacjentów wynosi 100-120 na 1 milion mieszkańców. Zapadalność wśród dzieci sięga 10-12% wskaźników ustalonych dla populacji dorosłych. Biorąc pod uwagę lokalizację, wyróżnia się nowotwory przydatków oka (powieki, spojówka), wewnątrzgałkowe (naczyniówka i siatkówka) oraz oczodół. Różnią się one histogenezą, przebiegiem klinicznym, rokowaniem zawodowym i życiowym.

Wśród nowotworów pierwotnych najczęściej występują guzy przydatków oka, drugą pod względem częstości występowania są guzy wewnątrzgałkowe, a trzecią pod względem częstości występowania są guzy oczodołu.

Guzy skóry powiek stanowią ponad 80% wszystkich nowotworów narządu wzroku. Wiek pacjentów waha się od 1 roku do 80 lat i więcej. Przeważają nowotwory pochodzenia nabłonkowego (do 67%).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Przyczyny złośliwe guzy powiek

Złośliwe nowotwory powiek są reprezentowane głównie przez raka skóry i gruczolakoraka gruczołów Meiboma. Nadmierne promieniowanie ultrafioletowe, zwłaszcza u osób o wrażliwej skórze, obecność niegojących się wrzodziejących zmian lub wpływ wirusa brodawczaka ludzkiego odgrywają rolę w ich rozwoju.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Objawy złośliwe guzy powiek

Rak podstawnokomórkowy powiek

Rak podstawnokomórkowy powieki stanowi 72-90% złośliwych nowotworów nabłonkowych. Do 95% przypadków jego rozwoju występuje w wieku 40-80 lat. Ulubioną lokalizacją guza jest powieka dolna i spoidło wewnętrzne powiek. Wyróżnia się postać guzkową, żrącą-wrzodziejącą i twardzinową.

Objawy kliniczne zależą od formy guza. W formie guzkowej granice guza są dość wyraźne; rośnie on latami, w miarę zwiększania się rozmiaru w środku węzła pojawia się kraterowate zagłębienie, czasami pokryte suchą lub krwawą strupem, po usunięciu którego odsłania się wilgotna, bezbolesna powierzchnia; brzegi owrzodzenia są zrogowaciałe.

W postaci żrącej-wrzodziejącej na początku pojawia się mała, prawie niewidoczna, bezbolesna owrzodzenie z uniesionymi, grzbietowymi krawędziami. Stopniowo obszar owrzodzenia powiększa się, pokrywa się suchą lub krwawą strupem i łatwo krwawi. Po usunięciu strupka odsłania się szorstki defekt z widocznymi grudkowatymi naroślami wzdłuż krawędzi. Wrzód najczęściej zlokalizowany jest w pobliżu brzegu powieki, pokrywając całą jej grubość.

Postać twardzinopodobna w początkowym stadium jest reprezentowana przez rumień z sączącą się powierzchnią pokrytą żółtawymi łuskami. W miarę wzrostu guza centralna część sączącej się powierzchni zostaje zastąpiona dość gęstą białawą blizną, a postępujący brzeg rozprzestrzenia się na zdrową tkankę.

[ 17 ]

Rak płaskonabłonkowy powiek

Rak płaskonabłonkowy powiek stanowi 15-18% wszystkich złośliwych nowotworów powiek. Dotyczy głównie osób starszych o skórze wrażliwej na działanie promieni słonecznych.

Czynnikami predysponującymi są: skóra pergaminowata, bielactwo oczno-skórne, przewlekłe choroby skóry powiek, długotrwałe, niegojące się owrzodzenia oraz nadmierne promieniowanie ultrafioletowe.

W początkowym stadium guz jest reprezentowany przez łagodny rumień skóry, najczęściej powieki dolnej. Stopniowo w strefie rumienia pojawia się pieczęć z hiperkeratozą na powierzchni. Wokół guza pojawia się okołoogniskowe zapalenie skóry, rozwija się zapalenie spojówek. Guz rośnie przez 1-2 lata. Stopniowo w centrum węzła tworzy się zagłębienie z owrzodzoną powierzchnią, którego powierzchnia stopniowo się zwiększa. Brzegi owrzodzenia są gęste, nierówne. Gdy guz jest zlokalizowany na brzegu powiek, szybko rozprzestrzenia się do oczodołu.

Leczenie raka powieki planuje się po otrzymaniu wyników badania histologicznego materiału pobranego podczas biopsji guza. Leczenie chirurgiczne jest możliwe, jeśli średnica guza nie przekracza 10 mm. Zastosowanie sprzętu mikrochirurgicznego, lasera lub skalpela radiochirurgicznego zwiększa skuteczność leczenia. Można wykonać radioterapię kontaktową (brachyterapię) lub kriodestrukcję. Jeśli guz jest zlokalizowany w pobliżu przestrzeni międzybrzeżnej, można wykonać tylko napromieniowanie zewnętrzne lub terapię fotodynamiczną. Jeśli guz wrasta do spojówki lub oczodołu, wskazane jest podokostnowe wytrzewienie tego ostatniego.

Przy wdrożeniu leczenia w odpowiednim czasie 95% pacjentów żyje dłużej niż 5 lat.

Gruczolakorak gruczołu Meiboma (gruczoł chrząstki powieki)

Gruczolakorak gruczołu Meiboma (gruczoł chrząstki powieki) stanowi mniej niż 1% wszystkich złośliwych nowotworów powiek. Guz jest zwykle diagnozowany w piątej dekadzie życia, częściej u kobiet. Guz jest zlokalizowany pod skórą, zwykle górnej powieki, w postaci żółtawego guzka przypominającego gradówkę, który nawraca po usunięciu lub zaczyna agresywnie rosnąć po leczeniu farmakologicznym i fizjoterapii.

Po usunięciu gradówki konieczne jest wykonanie badania histologicznego torebki.

Gruczolakorak może objawiać się zapaleniem powiek i spojówek oraz zapaleniem gruczołów meibomicznych, rośnie szybko, rozprzestrzenia się na chrząstkę, spojówkę powiekową i jej sklepienia, przewody łzowe i jamę nosową. Biorąc pod uwagę agresywny charakter wzrostu guza, leczenie chirurgiczne nie jest wskazane. W przypadku małych guzów ograniczonych do tkanki powieki można zastosować zewnętrzne napromieniowanie.

W przypadku przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych (przyusznych, podżuchwowych) należy je napromieniować. Obecność objawów rozprzestrzenienia się guza na spojówkę i jej sklepienia wymaga wytrzewienia oczodołu. Guz charakteryzuje się skrajną złośliwością. W ciągu 2-10 lat po radioterapii lub leczeniu chirurgicznym nawroty występują u 90% pacjentów. Z powodu przerzutów odległych 50-67% pacjentów umiera w ciągu 5 lat.

Czerniak powiek

Czerniak powiek stanowi nie więcej niż 1% wszystkich złośliwych nowotworów powiek. Szczyt zapadalności przypada na wiek od 40 do 70 lat. Częściej chorują kobiety. Zidentyfikowano następujące czynniki ryzyka rozwoju czerniaka: znamiona, zwłaszcza znamiona graniczne, melanoza i nadwrażliwość osobnicza na intensywne promieniowanie słoneczne. Uważa się, że oparzenie słoneczne jest bardziej niebezpieczne w rozwoju czerniaka skóry niż w przypadku raka podstawnokomórkowego. Czynnikami ryzyka są również niekorzystny wywiad rodzinny, wiek powyżej 20 lat i biały kolor skóry. Guz rozwija się z przekształconych śródskórnych melanocytów.

Obraz kliniczny czerniaka powiek jest wieloobjawowy. Czerniak powiek może być reprezentowany przez płaską zmianę o nierównych i niewyraźnych brzegach o jasnobrązowym kolorze, na powierzchni - zagnieżdżoną intensywniejszą pigmentację.

Guzkowata postać czerniaka (częściej obserwowana, gdy jest zlokalizowana na skórze powiek) charakteryzuje się zauważalnym wybrzuszeniem ponad powierzchnią skóry, wzór skóry w tym obszarze jest nieobecny, pigmentacja jest wyrażona w większym stopniu. Guz szybko zwiększa swoje rozmiary, jego powierzchnia łatwo ulega owrzodzeniu, obserwuje się samoistne krwawienie. Nawet przy najlżejszym dotknięciu gazy lub wacika do powierzchni takiego guza, pozostaje na nich ciemny pigment. Skóra wokół guza jest przekrwiona w wyniku rozszerzenia naczyń okołoogniskowych, widoczna jest otoczka rozpryskanego pigmentu. Czerniak wcześnie rozprzestrzenia się na błonę śluzową powiek, mięsek łzowy, spojówkę i jej sklepienia, do tkanek oczodołu. Guz daje przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, skóry, wątroby i płuc.

Leczenie czerniaka powiek powinno być planowane dopiero po całkowitym zbadaniu pacjenta w celu wykrycia przerzutów. W przypadku czerniaków o maksymalnej średnicy mniejszej niż 10 mm i braku przerzutów można je wyciąć chirurgicznie za pomocą skalpela laserowego, skalpela radiowego lub noża elektrycznego z obowiązkową kriofiksacją guza. Zmiana jest usuwana na wylot, cofając się co najmniej 3 mm od widocznych (pod mikroskopem operacyjnym) granic. Kriodestrukcja jest przeciwwskazana w przypadku czerniaków. Guzy guzkowe o średnicy większej niż 15 mm z obwódką rozszerzonych naczyń nie podlegają miejscowemu wycięciu, ponieważ przerzuty są zwykle obserwowane już w tej fazie. Radioterapia z użyciem wąskiej wiązki protonów medycznych jest alternatywą dla eksenteracji oczodołu. Należy również napromieniować regionalne węzły chłonne.

Rokowanie co do życia jest bardzo poważne i zależy od głębokości rozprzestrzenienia się guza. W formie guzkowej rokowanie jest gorsze, ponieważ pionowa inwazja tkanek przez komórki nowotworowe następuje wcześnie. Rokowanie pogarsza się, gdy czerniak rozprzestrzenia się na brzeg powieki, przestrzeń międzybrzeżną i spojówkę.