Nowotwory złośliwe zatoki szczękowej: przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Guzy zatoki szczękowej należą do chorób otolaryngologicznych, które leżą w kompetencjach chirurgów szczękowo-twarzowych (głównie), a w niektórych odmianach klinicznych i anatomicznych, zwłaszcza dotyczących mieszanek szczękowo-sitowych, w kompetencjach rynologów.

W zdecydowanej większości przypadków (80-90%) nowotwory te są nabłoniakami; 10-12% to mięsaki, występujące zwykle u dzieci i młodych dorosłych. Najczęściej rak szczęki wywodzi się z tylnych komórek sitowego błędnika lub krawędzi wyrostka zębodołowego szczęki. Zarówno nabłonkowe, jak i mezenchymalne nowotwory złośliwe zatoki szczękowej są pod względem budowy identyczne z tymi, które występują w jamie nosowej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Objawy nowotworów złośliwych zatoki szczękowej

Objawy złośliwych nowotworów zatoki szczękowej są niezwykle zróżnicowane i zależą od stadium i umiejscowienia guza. Wyróżnia się takie same stadia jak w przypadku złośliwych nowotworów jamy nosowej.

Utajone stadium jest bezobjawowe i najczęściej pozostaje niezauważone. Tylko w rzadkich przypadkach jest odkrywane przypadkowo podczas badania pacjenta pod kątem „polipowego zapalenia sitowego”, które jest zasadniczo tym samym „towarzyszącym” schorzeniem, co rak jamy nosowej.

Stadium rozwoju nowotworu, w którym guz, po osiągnięciu pewnych rozmiarów, można wykryć w okolicy górno-bocznej nosa lub w okolicy dolnej ściany zatoki szczękowej na brzegu wyrostka zębodołowego albo w okolicy zażuchwowej.

Stadium eksterytorializacji guza charakteryzuje się wyjściem nowotworu poza zatokę szczękową.

Znany francuski otolaryngolog Sebilo opisuje trzy kliniczne i anatomiczne formy raka zatoki szczękowej. „Nowotwory nadstrukturalne”, w terminologii autora, tj. guzy pochodzące z błędnika sitowego i penetrujące zatokę szczękową od góry.

Objawy złośliwych nowotworów zatoki szczękowej są następujące: śluzowo-ropna wydzielina o brudno-szarej barwie z domieszką krwi, często cuchnąca, często - krwawienia z nosa, szczególnie nasilone z arrozją przedniej tętnicy sitowej; postępująca jednostronna niedrożność przewodów nosowych, neuralgia pierwszej gałęzi nerwu trójdzielnego, znieczulenie stref jego unerwienia, podczas gdy palpacja tych stref powoduje silny ból. Przy przedniej i tylnej rinoskopii ujawnia się ten sam obraz, który opisano powyżej dla guzów jamy nosowej pochodzenia sitowego. Badanie histologiczne w wielu przypadkach nie daje pozytywnych wyników, dlatego przy biopsji lub usunięciu „banalnych towarzyszących polipów” badanie histologiczne należy powtórzyć kilkakrotnie.

Podczas wykonywania nakłucia zatoki szczękowej w tej postaci raka, zazwyczaj nie jest możliwe uzyskanie jakichkolwiek istotnych dowodów na jego obecność, chyba że zostanie wykryta „próżnia” lub zhemolizowana krew dostanie się do strzykawki podczas odsysania. Dodanie wtórnej infekcji do istniejącego guza zatoki szczękowej znacznie komplikuje diagnozę, ponieważ u takich pacjentów diagnozuje się przewlekłe lub ostre ropne zapalenie zatoki, a prawdziwą chorobę odkrywa się dopiero podczas operacji.

Dalszy rozwój tej postaci guza prowadzi do jego wrośnięcia do oczodołu, powodując takie objawy, jak podwójne widzenie, wytrzeszcz, boczne i dolne przemieszczenie gałki ocznej, oftalmoplegia po stronie zajętej na skutek unieruchomienia mięśni zewnątrzgałkowych przez guz i uszkodzenia odpowiadających im nerwów okoruchowych, oftalmodynia, zapalenie nerwu wzrokowego, obrzęk spojówki, a często także ropowica oczodołowa.

„Nowotwór mezostruktury”, czyli guz zatoki szczękowej „własnego pochodzenia”. Takie guzy w okresie utajonym praktycznie nie są rozpoznawane z uwagi na fakt, że występują w tym okresie pod znakiem banalnego procesu zapalnego, który zawsze ma charakter wtórny. W stadium rozwiniętym guz wywołuje te same objawy, które zostały opisane powyżej, ale w tej postaci dominującym kierunkiem eksterytorializacji jest okolica twarzowa. Guz rozprzestrzenia się przez ścianę przednią w kierunku dołu kła, kości jarzmowej, a wrastając przez ścianę górną do oczodołu w wyjątkowych przypadkach może powodować obraz.

Guz może również rozprzestrzenić się do jamy nosowej, powodując jej niedrożność, do błędnika sitowego przez płytkę sitową, wpływając na nerwy węchowe i dalej w kierunku zatoki klinowej. Rozprzestrzenianie się guza wzdłuż tylnej ściany w dół i na boki powoduje jego penetrację do okolicy retromaxillary i do CN.

Wzrost guza przez tylną ścianę zatoki szczękowej prowadzi do uszkodzenia struktur anatomicznych zlokalizowanych w CPN, w szczególności mięśni skrzydłowych (trismus), struktur nerwowych zwoju skrzydłowo-podniebiennego (zespół Sludera). W literaturze zagranicznej nowotwory nad- i mezostruktury nazywane są „guzami rynochirurgów”, co oznacza, że za tę postać złośliwych nowotworów zatok przynosowych odpowiadają rynochirurdzy.

„Nowotwór infrastruktury” lub „nowotwory typu zębowego” lub „rak szczęki górnej dentysty”. Punktem wyjścia wzrostu guza jest wyrostek zębodołowy szczęki górnej. Guzy te są rozpoznawane znacznie wcześniej niż opisane powyżej formy, ponieważ jedną z pierwszych dolegliwości, z którymi pacjent zgłasza się do lekarza (dentysty), jest nieznośny ból zęba. Poszukiwania „chorego” zęba (głęboka próchnica, zapalenie miazgi, zapalenie przyzębia) zazwyczaj nie przynoszą żadnych rezultatów, a usunięcie „podejrzanego” zęba, który był wielokrotnie leczony, nie łagodzi bólu, który nadal dokucza pacjentowi z coraz większą intensywnością. Innym objawem tej formy guza jest bezprzyczynowe rozchwianie zębów, często interpretowane jako paradontoza lub zapalenie przyzębia, ale usunięcie takich zębów nie łagodzi silnego bólu neuralgicznego. I dopiero w tym przypadku lekarz prowadzący podejrzewa obecność guza wyrostka zębodołowego szczęki górnej. Z reguły przy usuwaniu zębów, których korzenie mają bezpośredni kontakt z dolną ścianą zatoki szczękowej, w przypadku raka wyrostka zębodołowego dochodzi do perforacji tej ściany, przez którą w ciągu najbliższych dni zaczyna wypadać tkanka guza, co powinno już rozwiać wątpliwości co do diagnozy.

"Nowotwór rozlany"

Termin ten, określający ostatnie stadium rozwoju złośliwego guza zatoki szczękowej, wprowadził znany rumuński onkolog laryngolog V. Racoveanu (1964). Przez stadium genetyczne autor rozumie taki stan guza, w którym nie można ustalić punktu jego pochodzenia, a sam guz rozrósł się do wszystkich sąsiednich inwersji anatomicznych, nadając okolicy twarzy, jak to określa autor, „wygląd potwora”. Takie formy uważa się za przypadki absolutnie operacyjne.

Ewolucja złośliwych nowotworów zatoki szczękowej jest determinowana przez anatomopatologiczną strukturę guza. Tak więc mięsaki limfatyczne i tzw. mięsaki miękkie charakteryzują się niezwykle szybkim wzrostem, niszczącą inwazją otaczających tkanek, wczesnymi przerzutami do jamy czaszki, a ich manifestacjami klinicznymi są wszystkie opisane powyżej dysfunkcje sąsiednich narządów i gorączka. Z reguły powodują śmiertelne powikłania zanim wystąpią przerzuty do odległych narządów. Mięsaki fibroblastyczne, czyli chrzęstno- i kostniakomięsaki (tzw. mięsaki twarde), zwłaszcza nowotwory infrastruktury, charakteryzują się znacznie wolniejszym rozwojem, nie owrzodzą ani nie rozpadają się, dzięki czemu te guzy mogą osiągać ogromne rozmiary. W przeciwieństwie do guzów „miękkich”, te guzy są odporne na radioterapię, a w niektórych przypadkach nadają się do leczenia operacyjnego.

Rak szczęki, po przekroczeniu anatomicznych granic zatoki, rozrasta się do otaczających tkanek miękkich, powodując ich rozpad i owrzodzenie, a jeśli pacjent nie umrze do tego czasu, to daje przerzuty do węzłów chłonnych regionalnych, przedtchawiczych i szyjnych. Na tym etapie rokowanie jest bezsporne, pacjent umiera w ciągu 1-2 lat.

Powikłania: wyniszczenie „nowotworowe”, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, krwotok, zachłyśnięcie i przerzuty do oskrzeli i płuc.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostyka nowotworów złośliwych zatoki szczękowej

Diagnostyka sprawia trudności w okresie patentowym. W kolejnych stadiach obecność charakterystycznych objawów onkologicznych i klinicznych w połączeniu z danymi rentgenowskimi lub TK nie sprawia trudności. Duże znaczenie ma diagnostyka różnicowa, którą należy przeprowadzić przy następujących formach nozologicznych.

Banalne zapalenie zatok. Nowotwór złośliwy różni się od objawów klinicznych tej choroby najsilniejszymi, nieuleczalnymi, neuralgicznymi bólami spowodowanymi uszkodzeniem pierwszej gałęzi nerwu trójdzielnego, często oftalmodynią; cuchnącą szarawo-krwawą wydzieliną, czasami masywnym krwawieniem z zatoki. Radiologicznie nowotwory charakteryzują się rozmytymi konturami zatoki szczękowej, znacznym zacienieniem zatoki i innymi zjawiskami wskazującymi na rozprzestrzenianie się nowotworu na sąsiednie tkanki.

Torbiel przyzębia charakteryzuje się powolnym rozwojem, brakiem charakterystycznego bólu, naciekaniem otaczających tkanek oraz wydzieliną z nosa typową dla guza.

Łagodne nowotwory mają takie same cechy jak torbiele przyzębia.

Do innych chorób, od których należy odróżnić złośliwe nowotwory zatoki szczękowej, należą: promienica, nadziąślak zębowy, rak dziąseł i zapalenie kości i szpiku.

Lokalizacja guza. Raki nadstruktury mają najpoważniejsze rokowanie ze względu na trudności i późne rozpoznanie oraz brak możliwości radykalnego usunięcia. To ostatnie powoduje ich nawrót w kości sitowej i oczodole, wzrost przez płytkę sitową do przedniego dołu czaszki, a przez oczodół do okolicy zaoczodołowej i środkowego dołu czaszki. Guzy mezo-, a zwłaszcza infrastruktury pod tym względem mają mniej pesymistyczne rokowanie, po pierwsze, ze względu na możliwość wcześniejszego rozpoznania, a po drugie, ze względu na możliwość radykalnego chirurgicznego usunięcia guza we wczesnych stadiach jego rozwoju.

Częstotliwość występowania nowotworu jest jednym z głównych kryteriów prognostycznych, na podstawie którego można wyciągnąć wniosek o możliwości bądź niemożności wykonania zabiegu w danym przypadku.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Leczenie nowotworów złośliwych zatoki szczękowej

Leczenie nowotworów złośliwych szczęki górnej ustala się według tych samych kryteriów, co rokowanie, tzn. jeżeli rokowanie jest stosunkowo pomyślne lub przynajmniej daje pewną minimalną nadzieję na wyleczenie lub przynajmniej na przedłużenie życia, wówczas stosuje się leczenie chirurgiczne, uzupełniane radioterapią.

W przypadku guzów nadstrukturalnych wykonuje się częściową resekcję szczęki, ograniczoną do usunięcia jej górnej części, dolnej i przyśrodkowej ściany oczodołu, całej kości sitowej z zachowaniem blaszki sitowej, a także kości nosowej po stronie zajętej, stosując metodę Moore'a, Otana lub ich kombinację.

W przypadku guzów mezostrukturalnych stosuje się całkowitą resekcję szczęki. Ta dosłownie okaleczająca i oszpecająca operacja jest jedyną możliwą interwencją, która pozwala na całkowite usunięcie guza szczęki, ale tylko wtedy, gdy guz nie rozprzestrzenił się poza tę kość. Stosowaną metodą chirurgiczną jest podejście paralateralno-nosowe Moore'a z przedłużeniem nacięcia w dół z otoczeniem skrzydełka nosa i przyśrodkowym nacięciem górnej wargi w połączeniu z podejściem Otana. W tej interwencji chirurgicznej kość nosowa po stronie dotkniętej jest resekcją, górny koniec wstępującej gałęzi szczęki jest przecinany, dolna ściana oczodołu jest usuwana, wyrostek zębodołowy jest rozcinany wzdłuż tylnej krawędzi pierwszego zęba trzonowego, resekcja twardego podniebienia, rozcięcie kości skrzydłowo-szczękowej od tyłu, rozdzielenie tkanek miękkich, jednoczesne wykonanie hemostazy, a guz jest usuwany jako cały blok wraz z szczęką.

Później, po wygojeniu się rany, stosuje się różne opcje protetyki szczęki górnej, wykorzystując wyjmowane protezy. Często pierwszy i drugi rodzaj operacji są zmuszone łączyć z enukleacją oka dotkniętego guzem.

W przypadku guzów infrastrukturalnych stosuje się częściową resekcję dolnej części szczęki górnej; zakres interwencji chirurgicznej zależy od rozległości guza.

Nacięcie wykonuje się wzdłuż płaszczyzny środkowej górnej wargi, wokół skrzydełka nosa i w bruździe nosowo-wargowej, następnie nacina się błonę śluzową wzdłuż bruzdy przejściowej pod wargą. Następnie, rozdzielając tkanki miękkie, uwalnia się pole operacyjne do usunięcia guza en bloc wraz z częścią górnej szczęki. W tym celu usuwa się boczną ścianę górnej szczęki w górnej części, oddziela się podniebienie twarde po stronie guza i kościozrost skrzydłowo-szczękowy. Powstały blok usuwa się, po czym wykonuje się ostateczną hemostazę, pozostałe tkanki miękkie poddaje się diatermokoagulacji i zakłada się opatrunek. Podczas zakładania opatrunku w przypadku stosowania radioterapii, do jamy pooperacyjnej umieszcza się elementy radioaktywne.

Radioterapia nowotworów złośliwych narządów laryngologicznych jest jedną z głównych metod leczenia. Przeprowadza się ją przy użyciu różnych rodzajów promieniowania jonizującego, w związku z czym rozróżnia się terapię rentgenowską, terapię gamma, terapię beta, terapię elektronową, neutronową, protonową, terapię pimesonową, terapię alfa i terapię ciężkimi jonami. W zależności od celu leczenia, który określają wymienione powyżej kryteria prognostyczne, radioterapię dzieli się na radykalną, której zadaniem jest osiągnięcie całkowitej resorpcji i wyleczenie pacjenta, paliatywną, dążącą do spowolnienia wzrostu guza i, jeśli to możliwe, przedłużenia życia pacjenta, oraz objawową, mającą na celu wyeliminowanie poszczególnych objawów bólowych - bólu, zespołu uciskowego itp. Istnieje również radioterapia antynawrotowa, która jest stosowana po „radykalnym” chirurgicznym usunięciu guza, gdy do jamy pooperacyjnej wprowadza się odpowiednie radionuklidy. Radioterapia jest szeroko stosowana w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym i chemioterapią.

Radykalna radioterapia jest wskazana, gdy guz ma ograniczony zasięg; obejmuje napromieniowanie ogniska pierwotnego i obszarów przerzutów regionalnych. W zależności od umiejscowienia guza i jego radiowrażliwości wybiera się rodzaj radioterapii, metodę napromieniowania i wartość SOD (60-75 Gy).

Radioterapia paliatywna jest wykonywana u pacjentów z rozległym procesem nowotworowym, u których z reguły nie można osiągnąć całkowitego i stabilnego wyleczenia. W takich przypadkach dochodzi jedynie do częściowej regresji guza, zmniejsza się zatrucie, znika zespół bólowy, funkcje narządów zostają przywrócone w pewnym stopniu, a życie pacjenta zostaje wydłużone. Aby osiągnąć te cele, stosuje się mniejsze SOD-y - 40-55 Gy. Czasami, przy wysokiej radiowrażliwości guza i dobrej odpowiedzi na promieniowanie, możliwe jest przejście z programu paliatywnego na radykalne napromieniowanie guza.

Radioterapia objawowa jest stosowana w celu wyeliminowania najcięższych i najbardziej zagrażających objawów choroby nowotworowej, które dominują w obrazie klinicznym (ucisk rdzenia kręgowego, niedrożność światła przełyku, zespół bólowy itp.). Radioterapia, czasowo eliminując te objawy choroby, poprawia stan pacjenta.

Terapeutyczne działanie promieniowania jonizującego opiera się na uszkodzeniu ważnych składników komórek nowotworowych, przede wszystkim DNA, w wyniku czego komórki te tracą zdolność do podziału i obumierania. Otaczające nieuszkodzone elementy tkanki łącznej zapewniają resorpcję uszkodzonych przez promieniowanie komórek nowotworowych i zastąpienie tkanki nowotworowej tkanką bliznowatą, dlatego jednym z głównych warunków skutecznego wdrożenia radioterapii jest minimalne uszkodzenie tkanek otaczających guz, co uzyskuje się poprzez ostrożne dawkowanie promieniowania.

W praktyce klinicznej stosuje się pojęcie interwału radioterapeutycznego, który charakteryzuje różnicę w radiowrażliwości guza i otaczającej go zdrowej tkanki. Im szerszy jest ten interwał, tym korzystniejsze jest leczenie radiacyjne. Interwał ten można wydłużyć, selektywnie wzmacniając uszkodzenia popromienne guza lub preferencyjnie chroniąc otaczające tkanki chemicznymi środkami radiomodyfikującymi - różnymi związkami chemicznymi (radioprotektorami) wprowadzanymi do organizmu przed napromieniowaniem i zmniejszającymi jego radiowrażliwość. Do chemicznych radioprotektorów zalicza się związki zawierające siarkę, takie jak cystamina, pochodne indoliloalkiloamin, takie jak serotonina i meksamina. Niszczące działanie promieniowania jonizującego jest znacznie osłabione w atmosferze o obniżonej zawartości tlenu, w związku z czym ochronę radiologiczną można zapewnić, wdychając mieszanki gazowe zawierające tylko 9-10% tlenu bezpośrednio przed napromieniowaniem i w trakcie napromieniowania.

Zastosowanie radioterapii pozwala na uzyskanie dobrych wyników w przypadku wielu nowotworów złośliwych. Tak więc pięcioletni wskaźnik przeżycia pacjentów po radioterapii w przypadku raka skóry w stadium I-II sięga 97%, w przypadku raka krtani w stadium I-II - 85%, w przypadku limfogranulomatozy w stadium I-II - 70%.

Radioterapia po operacji raka szczęki jest wykonywana bezpośrednio po operacji poprzez wprowadzenie pereł kobaltowych lub rurek radowych do jamy rany, w liczbie co najmniej 20 sztuk, a „pojemniki” zawierające substancje radioaktywne są umieszczane wzdłuż obwodu jamy, tak aby uzyskać równomierne napromieniowanie jej ścian, zwłaszcza spodziewanego miejsca pochodzenia guza. Jednocześnie podejmuje się działania mające na celu ochronę tkanki kostnej, zwłaszcza blaszki sitowej i gałki ocznej przed promieniowaniem jonizującym poprzez umieszczenie małych płytek z gumy ołowianej między nimi a źródłem promieniowania. Nici mocujące wkładki radioaktywne są wyprowadzane przez wspólny kanał nosowy i mocowane taśmą klejącą na twarzy.

Według różnych autorów, korzystne wyniki takiego skojarzonego leczenia obserwuje się średnio w 30% przypadków. W innych przypadkach występują nawroty, głównie w okolicy kości sitowej, oczodołu, podstawy czaszki, okolicy skrzydłowo-podniebiennej, głębokich części tkanek miękkich twarzy itp.

Do powikłań radioterapii zalicza się ciężką martwicę tkanki kostnej, uszkodzenie narządów oczodołu, wtórne powikłania ropne z masywnym rozpadem guza itp.

Jakie jest rokowanie w przypadku nowotworów złośliwych zatoki szczękowej?

Złośliwe nowotwory zatoki szczękowej mają zróżnicowane rokowanie. Odgrywa ono ważną rolę w określaniu taktyki leczenia i ocenie jego oczekiwanego wyniku. Prawidłowo skonstruowana prognoza opiera się na następujących kryteriach.

Budowa morfologiczna guza: limfoblastomy, mięsaki zarodkowe, obserwowane najczęściej u dzieci, charakteryzują się niezwykle szybkim rozwojem i w większości przypadków kończą się śmiercią pacjenta. Inne rodzaje guzów o wolniejszym rozwoju, z wczesnym rozpoznaniem, terminowym radykalnym leczeniem chirurgicznym i radioterapią, mogą zakończyć się wyzdrowieniem.