Objawy i typy gwiaździaków mózgu

Gwiaździak mózgu to guz, którego nie można zobaczyć gołym okiem. Jednak wzrost guza nie przebiega bez śladu, ponieważ ściskanie pobliskich tkanek i struktur osłabia ich funkcjonowanie, guz niszczy zdrowe tkanki i może wpływać na ukrwienie i odżywianie mózgu. Ten rozwój jest charakterystyczny dla każdego guza, niezależnie od jego lokalizacji.

Wzrost i ciśnienie guza na naczyniach mózgu wywołuje wzrost ciśnienia śródczaszkowego, co daje objawy zespołu nadciśnieniowego-wodogłowie. Mogą się do nich dołączać oznaki zatrucia organizmu, co jest bardziej charakterystyczne dla rozpadu złośliwych guzów w zaawansowanych stadiach raka. Ponadto guz podrażnia wrażliwe neurony w tkance mózgowej.

Wszystko to spowoduje pojawienie się charakterystycznego kompleksu objawów. Osoba może mieć wszystkie lub niektóre objawy:

• stabilne bóle głowy, które najczęściej bolą,
• objawy układu pokarmowego w postaci upośledzonego apetytu, nudności, a czasami wymioty,
• zaburzenia widzenia (podwójne widzenie, poczucie, że wszystko jest we mgle)
• niewyjaśnione osłabienie i zmęczenie charakterystyczne dla zespołu astenicznego, możliwe bóle ciała,
• często obserwuje się koordynację ruchów (upośledzenie funkcjonowania aparatu przedsionkowego).

Niektórzy pacjenci mają nawet małe napady padaczkowe przed wykryciem guza. Epipripy z gwiaździakami nie są uważane za specyficzny objaw, ponieważ są one charakterystyczne dla wszystkich guzów mózgu. Jednak przyczyna występowania napadów bez padaczki w historii jest całkiem zrozumiała. Guz drażni komórki nerwowe, powodując i wspierając proces pobudzenia. Jest to ogniskowe anomalne wzbudzenie kilku neuronów i prowadzi do napadów padaczkowych, często z towarzyszącymi drgawkami, krótkotrwałą utratą przytomności, ślinotokiem, o którym osoba nie pamięta nic po kilku minutach.

Można założyć, że im większy guz, tym większa liczba neuronów, które może pobudzić, a tym trudniejszy i wyraźniejszy będzie atak.

Do tej pory mówiliśmy o gwiaździaku mózgu jako takim, bez skupiania się na lokalizacji guza. Jednak położenie guza również pozostawia ślad na obrazie klinicznym choroby. W zależności od tego, która część mózgu jest dotknięta (ciśnienie) guza, pojawiają się inne objawy, które można uznać za pierwsze oznaki procesu nowotworowego w określonym miejscu.[1]

Na przykład móżdżek jest organem odpowiedzialnym za koordynację ruchów, regulację równowagi ciała i napięcia mięśniowego. Rozróżnia dwie półkule i część środkową (robak, uważany za formację filogenetycznie starszą niż półkule móżdżku, która pojawiła się w wyniku ewolucji).

Gwiaździak móżdżku jest guzem utworzonym w jednej z części tej części mózgu. Robak wykonuje większość pracy, jeśli mówimy o regulacji tonu, postawy, równowagi, przyjaznych ruchów, które pomagają utrzymać równowagę podczas chodzenia. Gwiaździak robaka móżdżku zakłóca funkcjonowanie narządu, stąd przewaga takich objawów, jak upośledzenie stania i chodzenia, charakterystyczne dla ataksji statyczno-ruchowej.[2], [3]

Gwiaździaki utworzone w płacie czołowym mózgu charakteryzują się innymi objawami. Ponadto obraz kliniczny będzie również zależał od uszkodzonej strony, biorąc pod uwagę, która półkula mózgu jest dominująca u ludzi (leworęczni u osób praworęcznych i praworęcznych u osób leworęcznych). Ogólnie płaty czołowe są częścią mózgu odpowiedzialną za świadome działanie i podejmowanie decyzji. Są rodzajem stanowiska dowodzenia.

U osób praworęcznych prawy płat czołowy jest odpowiedzialny za monitorowanie realizacji działań niewerbalnych w oparciu o analizę i syntezę informacji z receptorów i innych obszarów mózgu. Nie angażuje się w formowanie mowy, w abstrakcyjne myślenie, przewidywanie działania. Rozwój guza w tej części mózgu jest zagrożony pojawieniem się objawów psychopatycznych. Może to być agresja lub odwrotnie apatia, obojętność wobec otaczającego świata, ale w każdym razie adekwatność zachowania danej osoby i stosunek do tego, co ją otacza, może być często kwestionowane. Tacy ludzie z reguły zmieniają swój charakter, pojawiają się negatywne zmiany osobiste, traci się kontrolę nad ich zachowaniem, co zauważają inni, ale nie pacjent.

Lokalizacja guza w rejonie zakrętu przedśrodkowego grozi osłabieniem mięśni o różnym stopniu, począwszy od niedowładu kończyn, kiedy ruchy w nich są ograniczone, a kończąc na porażeniu, w którym ruchy są po prostu niemożliwe. Guz prawostronny powoduje opisane objawy w lewej nodze lub ramieniu, lewostronne - w prawej kończynie.

Astrocytoma lewego płata czołowego (u osób praworęcznych) w większości przypadków towarzyszy upośledzona mowa, logiczne myślenie i pamięć słów i czynności. W tej części mózgu znajduje się motoryczne centrum mowy (centrum Broca). Jeśli guz naciska na niego, wpływa to na charakterystykę wymowy: tempo mowy jest zakłócone, artykulacja (staje się rozmyta, zamazana z niektórymi „oczyszczonymi” w postaci pojedynczych, normalnie wymawianych sylab). Wraz z silną klęską centrum Brocka rozwija się afazja ruchowa, która charakteryzuje się trudnościami w formowaniu słów i zdań. Pacjent ma artykulację poszczególnych dźwięków, ale nie może łączyć ruchów w celu utworzenia mowy, czasem nie mówi słów, które chciał powiedzieć. [4]  

Z porażką płatów czołowych naruszono percepcję i myślenie. Najczęściej tacy pacjenci są w stanie nieodpłatnej radości i błogości, zwanej euforią. Nawet po poznaniu ich diagnozy nie mogą myśleć krytycznie, więc nie są świadomi powagi patologii, a czasami po prostu zaprzeczają jej istnieniu. Stają się nowicjuszami, unikają wyboru, odmawiają podejmowania poważnych decyzji. Często dochodzi do utraty umiejętności (ze względu na rodzaj demencji), co powoduje trudności w wykonywaniu znanych operacji. Nowe umiejętności powstają z wielkim trudem.[5], [6]

Jeśli gwiaździak znajduje się na granicy obszarów czołowych i ciemieniowych lub jest przesunięty w kierunku potylicy, zwykle występują następujące objawy:

• naruszenie wrażliwości ciała,
• zapominając o cechach obiektów bez wzmocnienia przez obrazy wizualne (osoba nie rozpoznaje obiektu przez dotyk i nie jest zorientowana w układzie części ciała z zamkniętymi oczami),
• brak postrzegania złożonych konstrukcji logiczno-gramatycznych związanych z relacjami przestrzennymi.

Oprócz naruszania doznań przestrzennych, pacjenci mogą narzekać na naruszenie dowolnych (świadomych) ruchów w przeciwnej ręce (niezdolność do wykonywania nawet znanych ruchów, na przykład trzymania łyżki w ustach).

Lewostronny układ gwiaździaka ciemieniowego jest obarczony zaburzeniami mowy, liczenia ustnego, pisania. Jeśli gwiaździak znajduje się na styku części potylicznej i ciemieniowej, problemy z czytaniem są prawdopodobnie spowodowane faktem, że osoba nie rozpoznaje liter, co zwykle pociąga za sobą naruszenie litery (alexia i agraphia). Połączone naruszenie zapisu, czytania i mowy występuje, gdy guz znajduje się w pobliżu części skroniowej.

Gwiaździak wzgórzowy to patologia debiutująca z bólami głowy o charakterze naczyniowym lub nadciśnieniowym i zaburzeniami widzenia. Wzgórze jest głęboką strukturą mózgu, składającą się głównie z istoty szarej i reprezentowaną przez dwa guzki wzrokowe (wyjaśnia to wizualne zaburzenia guza tej lokalizacji). Ta część mózgu pośredniczy w przekazywaniu wrażliwych i motorycznych informacji między dużym mózgiem, jego korą i częściami obwodowymi (receptorami, narządami zmysłów), reguluje poziom świadomości, rytmy biologiczne, sen i czuwanie i jest odpowiedzialna za koncentrację.

W trzeciej części pacjentów ujawniają się różne upośledzenia sensoryczne (często powierzchowne, rzadziej głębokie, występujące po stronie przeciwnej do zmiany chorobowej), połowa pacjentów skarży się na zaburzenia ruchowe i problemy z koordynacją, drżenia [7], powolny postępujący zespół Parkinsona [8]. U osób z gwiaździakiem wzgórza (ponad 55% pacjentów) mogą występować w różnym stopniu wyraźne zaburzenia wyższej aktywności umysłowej (pamięć, uwaga, myślenie, mowa, demencja). Zaburzenia mowy występują w 20% przypadków i są prezentowane w postaci afazji i zaburzeń rytmiczno-temperaturowych, ataksji. Tło emocjonalne może być również zakłócone, nawet do gwałtownego płaczu. W 13% przypadków obserwuje się drżenie mięśni lub powolność ruchów. Połowa pacjentów wykazywała niedowład jednej lub dwóch rąk, a prawie wszyscy mieli osłabione mięśnie twarzy w dolnej części twarzy, co jest szczególnie widoczne w reakcjach emocjonalnych. [9], [10], [11]Opisano przypadek utraty masy ciała u gwiaździaka wzgórza [12].

Zmniejszona ostrość wzroku jest objawem związanym ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego i wykrywanym u ponad połowy pacjentów z guzami wzgórza. Po pokonaniu tylnych części tej struktury znajduje się zwężenie pól widzenia.

Gdy gwiaździak okolicy skroniowej zmienia słuchowe, wzrokowe, smakowe odczucia, możliwe zaburzenia mowy, utratę pamięci, problemy z koordynacją ruchów, rozwój schizofrenii, psychozy, zachowania agresywne [13]. Wszystkie te objawy nie muszą występować u jednej osoby, ponieważ guz może znajdować się powyżej lub poniżej, granicząc z innymi obszarami mózgu. Ponadto lewa strona lub prawa strona również odgrywa rolę.

Tak więc gwiaździakowi prawego płata skroniowego najczęściej towarzyszą halucynacje. Mogą być wzrokowe lub słuchowe (halucynacje wzrokowe są charakterystyczne dla uszkodzenia części potylicznej, która jest odpowiedzialna za przetwarzanie i percepcję informacji wzrokowych), często w połączeniu z zaburzeniem postrzegania smaku (z uszkodzeniem przednich i bocznych podziałów płata skroniowego). Najczęściej występują w przededniu napadu padaczkowego w postaci aury.[14]

Nawiasem mówiąc, epifrysmisy z gwiaździakiem są najbardziej prawdopodobne dla guzów płatów skroniowych, czołowych i ciemieniowych. Jednocześnie manifestują się w każdej możliwej różnorodności: konwulsje i skręty głowy przy zachowaniu lub utracie przytomności, zanikaniu, braku reakcji na otoczenie w połączeniu z powtarzającymi się ruchami warg lub odtwarzaniem dźwięków. W łagodniejszych postaciach następuje przyspieszenie bicia serca, nudności, zaburzenia wrażliwości skóry w postaci mrowienia i „mrówek”, halucynacje wzrokowe w postaci zmiany koloru, rozmiaru lub kształtu obiektu, przed oczami pojawia się światło.

Z uszkodzeniem hipokampa, znajdującego się na wewnętrznej powierzchni obszaru skroniowego, cierpi pamięć długotrwała. Lokalizacja guza po lewej stronie (u osób praworęcznych) może wpływać na pamięć werbalną (osoba rozpoznaje obiekty, ale nie pamięta ich nazw). Cierpi zarówno mowa ustna, jak i pisemna, której dana osoba przestaje rozumieć. Oczywiste jest, że mowa samego pacjenta jest konstrukcją niepowiązanych słów i kombinacji dźwięków.[15]

Porażka prawego regionu skroniowego wpływa na pamięć wizualną, rozpoznawanie intonacji, wcześniej znane dźwięki i melodie, mimikę twarzy. Halucynacje słuchowe są charakterystyczne dla uszkodzeń górnych płatów skroniowych.

Jeśli mówimy o uporczywych objawach gwiaździaka, które występują niezależnie od lokalizacji guza, to przede wszystkim należy zauważyć ból głowy, który może być zarówno stałym bólem (wskazuje to na postępującą naturę guza), jak i pojawia się w postaci ataków przy zmianie pozycji ciała ( charakterystyczne dla wczesnych etapów).

Tego objawu nie można nazwać specyficznym, ale obserwacje pokazują, że można podejrzewać guz mózgu, jeśli ból pojawia się już rano, a wieczorem ustępuje. Wraz ze wzrostem ciśnienia ból głowy zwykle towarzyszą nudności, ale jeśli wzrasta ciśnienie śródczaszkowe (a może to być rosnący guz, który ściska naczynia krwionośne i zakłóca przepływ płynu z mózgu), mogą wystąpić wymioty, często powtarzające się ataki czkawki, zdolności umysłowych, pogorszenie pamięci, uwaga.

Inną cechą bólu głowy z gwiaździakiem mózgu jest jego powszechna natura. Pacjent nie może jednoznacznie określić lokalizacji bólu, wydaje się, że cały ból głowy. Wraz ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego wzrok pogarsza się do całkowitej ślepoty. Najszybszy obrzęk mózgu ze wszystkimi wynikającymi z tego konsekwencjami występuje podczas procesów nowotworowych w płatach czołowych.

Gwiaździak kręgosłupa

Do tej pory mówiliśmy o gwiaździaku jako jednym z glejowych guzów mózgu. Ale tkanka nerwowa nie ogranicza się do czaszki, przenika przez kręgosłup przez otwór potyliczny. Kontynuacja początkowej części pnia mózgu (rdzeń przedłużony) jest włóknem nerwowym, które rozciąga się wewnątrz kręgosłupa do samej kości ogonowej. Jest to rdzeń kręgowy, który również składa się z neuronów i glejowych komórek kleju.

Astrocyty rdzenia kręgowego są podobne do tych w mózgu, a także, pod wpływem niektórych (nie w pełni zrozumiałych) przyczyn, mogą zacząć energicznie dzielić się, tworząc guz. Gwiaździaki rdzenia kręgowego są uważane za możliwe przyczyny tych samych czynników, które mogą prowokować guzy z komórek glejowych w mózgu.

Ale jeśli wzrost ciśnienia śródczaszkowego i bólów głowy jest charakterystyczny dla guzów mózgu, gwiaździak rdzenia kręgowego może nie przejawiać się przez długi czas. Postęp choroby w większości przypadków jest powolny. Pierwsze objawy bólu kręgosłupa nie zawsze pojawiają się, ale często (około 80%), a tylko 15% pacjentów ma połączony wygląd bólu pleców i głowy. Z tą samą częstotliwością występują również zaburzenia w czułości skóry (parestezje), które objawiają się spontanicznym mrowieniem, pieczeniem lub bieganiem gęsiej skórki i zaburzeniami narządów miednicy z powodu naruszenia ich unerwienia.[16]

Objawy zaburzeń ruchowych, zdiagnozowane w postaci niedowładu i paraliżu (osłabienie siły mięśniowej lub niemożność poruszania kończyną), pojawiają się już w późniejszych stadiach, gdy guz staje się duży i narusza przewodzenie włókien nerwowych. Zazwyczaj odstęp między pojawieniem się bólu pleców a zaburzeniami ruchowymi wynosi co najmniej 1 miesiąc. W późniejszych okresach niektóre dzieci rozwijają również deformacje kręgosłupa.[17]

Jeśli chodzi o lokalizację guzów, większość gwiaździaków znajduje się w okolicy szyjki macicy, rzadziej są one zlokalizowane w okolicy piersiowej i lędźwiowej.

Guzy rdzenia kręgowego mogą wystąpić u młodszych lub starszych dzieci, a także u dorosłych pacjentów. Jednak ich występowanie jest niższe niż w przypadku guzów mózgu (tylko około 3% całkowitej liczby zdiagnozowanej przez gwiaździaki i około 7-8% całkowitej liczby guzów OUN).[18]

U dzieci gwiaździaki rdzenia kręgowego występują częściej niż inne guzy (około 83% całości), u dorosłych są na drugim miejscu po wyściółczaku (guz komórek wyściółkowych systemu komorowego mózgu - ependymocyty). [19]

Typy i stopnie

Guz astrocytów jest jednym z wielu wariantów procesu nowotworowego w ośrodkowym układzie nerwowym, a pojęcie „gwiaździaka mózgu” jest bardzo uogólnione. Po pierwsze, guzy mogą mieć różną lokalizację, co tłumaczy odmienność obrazu klinicznego od tej samej patologii. W zależności od lokalizacji guza podejście do jego leczenia może się różnić.

Po drugie, guzy różnią się morfologicznie, tj. Składają się z różnych komórek. Astrocyty białej i szarej substancji mają zewnętrzne różnice, na przykład długość pędów, ich liczbę i położenie. W istocie białej mózgu znajdują się astrocyty włókniste o słabo rozgałęzionych procesach. Guzy z takich komórek nazywane są gwiaździakami włóknistymi. Dla protoplazmatycznej astrogly szarej istoty istnieje charakterystyczne silne rozgałęzienie z tworzeniem dużej liczby błon glejowych (guz nazywany jest gwiaździakiem protoplazmatycznym). Niektóre nowotwory mogą zawierać zarówno astrocyty włókniste, jak i protoplazmatyczne (gwiaździak protoplazmatyczny włóknisty).[20]

Po trzecie, nowotwory z komórek glejowych zachowują się inaczej. Obraz histologiczny różnych wariantów gwiaździaków pokazuje, że wśród nich są zarówno łagodne (ich mniejszość), jak i złośliwe (60% przypadków). Niektóre nowotwory przechodzą do raka tylko w niektórych przypadkach, ale nie można ich już przyjmować do łagodnych guzów.

Istnieją różne klasyfikacje mózgu gwiaździaka. Niektóre z nich są zrozumiałe tylko dla osób z wykształceniem medycznym. Weźmy na przykład klasyfikację opartą na różnicy w strukturze komórek, w których występują 2 grupy guzów:

• Grupa 1 (guzy normalne lub rozlane), reprezentowana przez 3 typy histologiczne nowotworów:
  • gwiaździak włóknisty - powstawanie bez wyraźnych granic z wolnym wzrostem, odnosi się do rozproszonego wariantu gwiaździaka, składającego się z astrocytów istoty białej mózgu
  • gwiaździak protoplazmatyczny jest rzadkim typem guza, często wpływającym na korę półkul mózgowych; składa się z małych astrocytów z niewielką ilością włókien glejowych, charakteryzuje się procesami zwyrodnieniowymi, tworzeniem mikrocysty w guzie[21]
  • gwiaździak hemystocytowy lub hemystocytowy (komórka tłuszczowa) - słabo zróżnicowalny skupisko astrocytów, składa się z dużych komórek kątowych
• Grupa 2 (specjalna, specjalna, węzłowa), reprezentowana przez 3 typy:
  • gwiaździak pilocytowy (podobny do włosów, podobny do włosa, piloidalny) jest guzem niezłośliwym równoległych pęczków włókien, ma wyraźnie określone granice, charakteryzuje się powolnym wzrostem, często zawiera w sobie torbiele (gwiaździak torbielowaty) [22]
  • gwiaździak podporządkowany (ziarnisty) olbrzymiokomórkowy, subependymoma - łagodny nowotwór, nazwany tak ze względu na gigantyczne rozmiary jego komórek składowych i lokalizację, często umiejscowiony w pobliżu osłon komory mózgu, może powodować zablokowanie otworów międzykomorowych i wodogłowia [23]
  • mikrocystyczny gwiaździak móżdżku - guzkowata formacja z małymi torbielami, nie podatna na zwyrodnienie do raka.

Należy zauważyć, że napady padaczkowe są bardziej charakterystyczne dla drugiej grupy gwiaździaków mózgu.

Ta klasyfikacja daje wyobrażenie o strukturze guza, co nie jest jasne dla człowieka na ulicy, ale nie odpowiada na palące pytanie, jak niebezpieczne są różne formy rozlanych guzów. W przypadku guzków wszystko jest jasne, nie są podatne na zwyrodnienie do raka, ale są znacznie rzadziej diagnozowane jako rozlane.

Później naukowcy wielokrotnie próbowali podzielić gwiaździaki w zależności od stopnia złośliwości. Najbardziej dostępna i wygodna klasyfikacja opracowana przez WHO, z uwzględnieniem skłonności różnych typów gwiaździaków do degeneracji do postaci nowotworu.

W tej klasyfikacji rozważane są 4 rodzaje guzów glejowych od astrocytów, które odpowiadają 4 stopnie złośliwości: 

• 1 grupa guzów - gwiaździaki o 1 stopniu złośliwości (stopień 1). Struktura tej grupy obejmuje wszystkie gatunki specjalnych (łagodnych) gwiaździaków: piloidalny, subependymalny, mikrocystyczny, pleomorphic xanthoastrocytoma, zwykle rozwijający się u dzieci i młodzieży.
• Guzy grupy 2 - gwiaździaki 2 (niska) klasa (stopień 2 lub niska). Obejmuje to konwencjonalne (rozproszone) gwiaździaki omówione powyżej. Takie guzy mogą przekształcić się w raka, ale to się rzadko zdarza (zwykle z predyspozycją genetyczną). Częściej u młodych ludzi, ponieważ wiek wykrywania guzów włóknistych rzadko przekracza 30 lat.

Następnie pojawia się guz o wysokim stopniu złośliwości, który jest podatny na złośliwość komórek (wysoki stopień).

• Guzy grupy 3 - nowotwór złośliwy gwiaździaka stopnia 3 (stopień 3). Gwiaździak anaplastyczny jest uważany za wybitnego przedstawiciela tej grupy guzów - szybko rosnącego guza bez definiowalnych konturów, najczęściej spotykanego w populacji mężczyzn w wieku 30-50 lat.
• Grupa 4 guzów glejowych astrocytów jest najbardziej złośliwym, wysoce agresywnym nowotworem (stopień 4) z praktycznie piorunującym wzrostem, wpływającym na całą tkankę mózgową i wymagane są ogniska martwicze. Ważnym przedstawicielem jest glejak wielopostaciowy (glejak olbrzymiokomórkowy i glejakomięsak), zdiagnozowany u mężczyzn w wieku powyżej 40 lat i prawie nieuleczalny ze względu na prawie stuprocentową tendencję do nawrotów. Możliwe są przypadki choroby u kobiet lub w młodszym wieku, ale występują rzadziej. 

Glejaki nie mają predyspozycji dziedzicznych. Ich pojawienie się wiąże się z wysoce onkogennymi wirusami (cytomegalowirusem, wirusem opryszczki typu 6, poliomawirusem 40), używaniem alkoholu i ekspozycją na promieniowanie jonizujące, chociaż wpływ tego ostatniego nie został udowodniony.

Później w nowych wersjach klasyfikacji pojawiły się nowe wersje znanych już gwiaździaków, które jednak różnią się prawdopodobieństwem zwyrodnienia na raka. Zatem gwiaździak piloidowy uważany jest za jedną z najbezpieczniejszych łagodnych odmian guza mózgu, a jego wariant gwiaździaka pilomiksoidowego jest raczej agresywnym guzem z szybkim wzrostem, tendencją do nawrotów i możliwością przerzutów.[24]

Guz pilomiksoidalny wykazuje pewne podobieństwo do lokalizacji piloidalnej (najczęściej jest to obszar podwzgórza i rozczłonka wzrokowego) oraz strukturę komórek, które go tworzą, ale ma również wiele różnic, co pozwoliło na oddzielenie go w osobną formę. Diagnozuj chorobę u małych dzieci (średni wiek pacjentów 10-11 miesięcy). Nowotwory przypisano stopień złośliwości 2 stopnia.