Objawy naruszenia rozwoju seksualnego

Charakterystyka kliniczna głównych postaci wrodzonej patologii rozwoju seksualnego

Rozróżniając formę kliniczną jako swoistą jednostkę nozologiczną, należy zawsze pamiętać, że pomiędzy typami patologii położonymi blisko skali stadiów embriogenezy mogą występować typy pośrednie, w odrębnych cechach z oznakami sąsiednich form.

Główne kliniczne objawy wrodzonej patologii.

1. Patologia form gonad: całkowita lub jednostronna nieobecność, naruszenie ich zróżnicowania, obecność pojedynczych struktur gonad obu płci, zmiany zwyrodnieniowe w gonadach, jądra niedopuszczalne.
2. Patologia powstawania wewnętrznych narządów płciowych: jednoczesna obecność pochodnych Mullera i pasażów volphic, brak wewnętrznych narządów płciowych, niespójność podłogi gonad ze strukturą wewnętrznych narządów płciowych.
3. Powstawanie patologii zewnętrznych narządów płciowych: niezgodność ich struktury genetycznej i płci gonad, struktury polovoneopredelennoe lub niedorozwoju zewnętrznych narządów płciowych.
4. Naruszenie rozwoju drugorzędnych cech płciowych: rozwój drugorzędnych cech płciowych, które nie odpowiadają płci genetycznej, gonadalnej lub cywilnej, nieobecność, niewystarczalność lub przedwczesny rozwój wtórnych cech płciowych, brak lub opóźnienie pierwszej miesiączki.

W praktyce klinicznej wyróżniono następujące główne nozologiczne postacie wewnątrzmacicznego zaburzenia rozwoju płciowego.

Agonujące gonady to brak rozwoju gonad. Zgodnie z prawem embriogenezy u pacjentów z pierwotnie nieobecnych gonad zachowują strukturę Mullera (macicy, rurki pochwy) i Kobieta ( „neutralne”) Typ struktury zewnętrznych narządów płciowych. Powodem agenezję gonad mogą być chromosomalnych nieprawidłowości (brak lub zaburzenie struktury jednego chromosomów płciowych), a wszystkie szkodliwe czynniki (zatrucie, napromieniowanie), utrudniającego gonocytes migracji w głównego obszaru nerek i tworzenie gonady podczas normalnego kariotypu. Jeśli przeanalizujemy główne składniki płci agenezji gonad, to genetyczna podłoga może być albo nieokreślona, albo męska albo kobieca; seks gonadalny i brak hormonów płciowych; somatyczny, cywilny i psychologiczny płeć kobiet.

Klinicznie wyróżnić dwa rodzaje gonad agenezji: „czysty” agenezję bez objawów somatycznych nieprawidłowości chromosomalnych i deformacji i syndrom Turnera genetycznie uwarunkowanej patologii z wad chromosomów płciowych i różnych zniekształceń somatycznych.

"Czysta" agenezja gonad. Wszystkie grupy chorych, bez względu na genetykę, mają płeć żeńską od urodzenia, określoną zgodnie ze strukturą zewnętrznych narządów płciowych. Chromatyna płciowa zdaje się być zarówno ujemna, jak i pozytywna (z normalną lub niską liczbą ciał Barra). Kariotype - 46, XY; 46, XX; warianty mozaiki. Gonad są nieobecne, w ich miejsce znaleziono pasma tkanki łącznej. Wewnętrzne narządy płciowe to prymitywna macica i rurki, infantylna pochwa. Zewnętrzne narządy płciowe są żeńskie, infantylne. Wtórne cechy seksualne nie rozwijają się spontanicznie. Wzrost - normalny lub wysoki, bez wad somatycznych - stąd termin "czysty". W okresie dojrzewania tworzą się nieleczone, euchinodalne cechy. Anomalie somatyczne są nieobecne. Pacjenci konsultują się z lekarzem dopiero w późnym wieku dojrzewania, ze względu na brak wtórnych objawów seksualnych i menstruacji. Występuje nieodwracalna pierwotna niepłodność. Różnicowanie szkieletu opóźnia się nieco w stosunku do normy wieku. U pacjentów nieleczonych objawy zaburzeń regulacji podwzgórzowej można wyrazić zarówno w otyłości, jak iw wyczerpaniu. Pierwszy występuje częściej bez zaburzeń troficznych. Istnieją oznaki acromegaloidyzacji, przemijające nadciśnienie tętnicze.

Leczenie prowadzone jest przez żeńskie hormony płciowe (estrogeny lub estrogeny i progestyny) z imitacją kobiecych cykli płciowych przez długi czas, począwszy od wieku pokwitania (11-12 lat) i przez cały okres rozrodczy. W związku z czasem leczenia preferowana jest terapia doustna (schematy podano poniżej). Leczenie zapobiega eunuchoid rozwój proporcje ciała prowadzi do wyraźnego feminizacji dojrzewania płciowego i drugorzędnych cech płciowych, zaczepnej indukowanej menstruacji, życie seksualne, pozwala, zapobiega rozwojowi choroby podwzgórza.

Syndrom Szereszeszewski-Turner (CST) - agenezja lub dysgeneza gonad z charakterystycznymi wadami rozwoju somatycznego i skarłowaciałego. Chromina narządów płciowych jest częściej ujemna lub ma niską zawartość ciał Barry, czasami o zmniejszonych lub powiększonych rozmiarach. Karyotype - 45, X; 45, X / 46, XX; 45, X / 46, XY, defekt strukturalny chromosomu X, gonady są częściej nieobecne, w ich miejsce - sploty tkanki łącznej. W mozaikowych wersjach tego zespołu występuje niedostatecznie rozwinięta (dysgenetyczna) tkanka gonad (jajnik lub jądro). Wewnętrzne genitalia - podstawowa macica i rurki, pochwa. Zewnętrzne narządy płciowe są żeńskie, infantylne, czasami z przerostem łechtaczki.

Ten ostatni powinien zawsze alarmować o obecności elementów testosteronu w drogach gonadalnych, stanowiących ryzyko raka. W wielu przypadkach zmiany sromu są podobne do krauroidów. Wtórne cechy seksualne u nieleczonych pacjentów są zwykle nieobecne. Najbardziej charakterystyczne zniekształcenia rozwoju somatycznego maleją w zakresie częstotliwości (dane własne): niskiego wzrostu - 98%; ogólna dysplastyczność - 92%; skrzynia baryłkowa - 75%; brak gruczołów mlecznych, duży dystans między sutkami - 74%; Skrócenie szyi - 63%; niski wzrost włosów na szyi - 57%; wysoki "gotycki" podniebienie - 56%; fałdy na boku w talii - 46%; deformacja przedsionków uszu - 46%; skrócenie metakarpalnyh i kości śródstopia, falanga aplazji - 46%; odkształcenie paznokci - 37%; koślawe zniekształcenie stawów łokciowych - 36%; wiele znamion barwnikowych - 35%; mikrognatalizm - 27%; limfostaza - 24%; opadanie powiek - 24%; epicanthus - 23%; wady serca i duże naczynia - 22%; bielactwo - 8%.

Zróżnicowanie szkieletu w wieku pokwitania znacznie opóźnia się w stosunku do normy wieku, następnie zaczyna się rozwijać i odpowiada lub przewyższa rzeczywisty wiek do okresu pokwitania.

Stymulacja rozwoju fizycznego pacjentów z zespołem Shereshevsky'ego-Turnera rozpoczyna się w wieku przedpokwitaniowym za pomocą sterydów anabolicznych. Należy podkreślić, że niektóre z tych pacjentów, szczególnie tych z chromosomu mozaicyzmu 45, X / 46, XY, a u niektórych pacjentów z kariotypem 45, X, często jeszcze przed rozpoczęciem leczenia, istnieją cechy wirylizacji zewnętrznych narządów płciowych. Wrażliwość pacjentów z zespołem Shereshevsky'ego-Turnera i estrogenów oraz na androgeny jest wysoka. Stosowanie sterydów anabolicznych, które wykazują pewną aktywność androgenną, może prowadzić do nasilenia lub pojawienia się objawów wirylizacji.

Ta cecha określa zapotrzebowanie na steroidy anaboliczne ściśle dawkach fizjologicznych: methandrostenolone (Nerobolum, DIANABOL) - 0.1-015 mg dziennie na 1 kg wagi ciała doustnie, w pól 1 miesiąc w sposób przerywany przez 15 dni; nerobolil - 1 mg na 1 kg masy ciała na miesiąc domięśniowo (dawka miesięczna jest podzielona na pół i wprowadzana po 15 dniach); retabolil lub silobolina - 1 mg na 1 kg masy ciała raz w miesiącu domięśniowo. Podczas leczenia sterydami anabolicznymi pacjenci wymagają regularnej kontroli ginekologicznej. Kiedy pojawiają się oznaki androgenacji, przerwy pomiędzy kuracjami są przedłużone. Jeśli występują trwałe oznaki wirylizacji, leczenie sterydami anabolicznymi jest anulowane.

Spontaniczny rozwój drugorzędowych cech płciowych płci żeńskiej, płodność i płodność w zespole Shereshevsky'ego-Turnera są rzadkie i tylko w mozaice z częstością występowania klonu 46, XX. W takich przypadkach dysgenetyczne jajniki rozwijają się z różnym stopniem uszkodzenia funkcji hormonalnej i generatywnej. W przypadku agonezji gonad naturalnie nie występują funkcje hormonalne i generatywne. Dlatego głównym środkiem pomocniczym jest zastępcza terapia estrogenowa, która przy niewielkim wzroście jest przepisywana z okresu pokwitania (nie wcześniej niż 14-15 lat) i jest wykonywana przez cały okres rozrodczy. W początkowym okresie leczenia estrogeny są przepisywane w małych dawkach w celu wstrząśnięcia obszarami wzrostu nasadowego. W zależności od stopnia opóźnienia w rozwoju seksualnym możliwe są dwie opcje leczenia. 1-te - z ostrym niedorozwoju estrogenów podawanych na dłuższą metę (6-18 miesięcy) bez przerw w celu zwiększenia proliferacji procesy w myometrium, endometrium, nabłonek pochwy, rozwój drugorzędowych cech płciowych. Po takim preparacie estrogenowym można przejść do zwykłego wariantu - cyklicznej terapii estrogenowej, która symuluje normalny cykl seksualny. 2 - u pacjentów z umiarkowanym opóźnieniem w rozwoju seksualnym leczenie można rozpocząć od razu z cyklicznym podawaniem estrogenów. Przy wystarczającym rozwoju macicy i gruczołów sutkowych oraz pojawieniu się regularnie indukowanej miesiączki, estrogeny można łączyć z gestagenami. Z powodzeniem stosowane w ostatnich latach łączone są preparaty estrogenowo-progestogenowe z syntetycznymi progestynami (infekonina, bisekurin, non-ovilon i rigeviders).

Na tle leczenia osiąga się feminizację fenotypu, rozwój drugorzędowych cech płciowych płci żeńskiej, najczęściej zanikają zmiany kraurozopodobny w sromie, pojawiają się menstruacje, daje możliwość życia seksualnego.

Dysgeneza gonad. Prawdziwy hermafrodytyzm (syndrom gonadalnej dwu-jamy) - obecność w jednej osobie gruczołów płciowych obu płci. Chromatyna płciowa jest często pozytywna. Kariotype - przeważa 46, XX, czasami - warianty mozaiki, rzadziej - 46.XY. Gonady obu płci, lub rozmieszczone oddzielnie jajnika z jednej strony, z drugiej strony - z jaj (tak zwane boczne formy hermafrodytyzmu prawda) lub w obecności tkanki i jajników i jąder jednej gonady (ovotestis). Wewnętrzne i zewnętrzne genitalia są biseksualne. Wtórne cechy płciowe są często żeńskie, często spontaniczne pojawienie się menstruacji.

Leczenie. Po wyborze płci cywilnej - chirurgicznej i, jeśli to konieczne, korekcji hormonalnej. Funkcjonalna dominacja żeńskiej części gonady jest częściej obserwowana, dlatego bardziej wskazane jest wybranie płci żeńskiej. Produkowane usunięcie gonad męskich (gonad w innym miejscu) lub ovotestisa usuwający (pozostawiając gonad męskich elementów w jamie brzusznej z niebezpiecznymi raka), a następnie - z tworzywa sztucznego rekonstrukcji zewnętrznych narządów płciowych typu zewnętrznego. Leczenie estrogenem przy zachowaniu tkanki jajnika nie jest wymagane. Jest przypisany tylko w przypadku kastracji zgodnie ze zwykłym schematem. Po wybraniu samca, żeńska część gonady i macicy zostaje usunięta, prącie zostaje wyprostowane i jeśli to możliwe, cewka moczowa jest plastyczna. Jeśli funkcja androgenowa części jądra jest niewystarczająca, gonady uciekają się do wspomagającej terapii androgenowej. Nie opisano autentycznych przypadków płodności w zespole dwudzielnym gonad.

Leczenie zależy od wyboru płci i zależy od cech rozwoju spontanicznego. W przypadku rozrostu jądra przez eunuchoid większość pacjentów po urodzeniu to kobiety. Korekta chirurgiczna polega na usunięciu jąder z jamy brzusznej i, jeśli to konieczne, feminizacji korekcji zewnętrznych narządów płciowych; problem usuwania jąder występuje tylko wraz ze wzrostem ich androgennej aktywności w okresie dojrzewania lub obecnością zwyrodnienia nowotworu (według naszych danych nowotwory w jądrach dysgenetycznych występują bardzo często i występują w 30% przypadków). Pacjenci przechodzą estrogenową terapię zastępczą przez cały okres rozrodczy, aby rozwinąć drugorzędne cechy płciowe kobiet, aby otrzymać indukowaną miesiączkę, aby zapewnić możliwość życia seksualnego w wybranej dziedzinie. Wyniki długotrwałej terapii estrogenami świadczą o wysokiej wrażliwości tych pacjentów na estrogeny. W typie androidowym niektórzy pacjenci wychowują się od urodzenia jako chłopcy, inni jako dziewczęta. W tej formie najlepiej jest wybrać męską cywilną płeć. Korekcja chirurgiczna w takich przypadkach polega na wydalaniu jąder z jamy brzusznej, rekonstrukcji plastycznej genitaliów według typu męskiego z wyprostowaniem prącia i plastyki cewki moczowej.

W androidowym typie dysgenezji jąder w wieku młodzieńczym nie jest wymagana terapia zastępcza androgenów. Pacjenci są sterylni z powodu głębokiego uszkodzenia hermetycznego aparatu jąder. W wieku dorosłym, zwłaszcza u pacjentów żyjących z życiem seksualnym, czasami istnieje potrzeba dodatkowego podawania androgenów w celu zwiększenia potencji seksualnej. Większość z tych pacjentów jest zdolna do normalnego życia seksualnego. Zgodnie ze wskazaniami można leczyć gonadotropinę kosmówkową (1000-1500 jednostek 2 razy w tygodniu domięśniowo 15-20 zastrzyków na kurs). Jeśli to konieczne, powtórzenie przebiegu terapii.

Wraz ze zmianami nowotworowymi w jądrach musisz przejść do kastracji. W takich przypadkach bardziej opłaca się wybrać płeć żeńską z odpowiednią korekcją chirurgiczną i hormonalną.

Części pacjentów z formularzem "turnaround" są przydzielane przy urodzeniu, płci żeńskiej, części męskiej. Wybór tego zależy od częstości występowania pewnych cech w strukturze zewnętrznych narządów płciowych, które zapewniłyby korzystniejsze możliwości aktywności seksualnej. Jednak w przeciwieństwie do formy androida, w przypadkach granicznych lepiej jest skłaniać się ku wyborowi kobiety, ponieważ pacjenci są zwykle nisko. Przy wyborze tej ostatniej potrzebnej kastrację, Plastic feminizowanych zewnętrznych narządów płciowych i estrogenu, przy wyborze Małe - usunięcie jądra z jamy brzusznej, maskulinizacja tworzywa sztucznego i obróbki gonadotropiny kosmówkowej. Wskazania, czas trwania i intensywność terapii androgenami są zindywidualizowane w zależności od danych klinicznych.

Zespół Rokytansky-Küster-Mayer jest wrodzoną aplazją pochwy i macicy w dziedzinie genetyki i gonad, żeńskich zewnętrznych narządów płciowych i żeńskich wtórnych cech płciowych. Patogenetyczną podstawą rozwoju jest embrionalna inwolucja pochodnych Müllera. Przyczyna nie została jeszcze wyjaśniona, ale można założyć, że embrionalne jajniki można wyizolować z peptydu podobnego do hormonu antymililowego. Jajniki, pomimo potwierdzenia ich możliwości owulacji, często mają cechy zespołu Stein-Leventhala, czasami mają tendencję do migracji do ściany miednicy, a nawet do kanałów pachwinowych, takich jak jądra. Najczęściej ten zespół diagnozuje się w wieku pokwitaniowym z powodu braku wystąpienia pierwszej miesiączki z normalnym rozwojem wtórnych cech płciowych kobiet.

Leczenie - tworzenie sztucznej pochwy, aby zapewnić możliwość życia seksualnego. Oczywiście, menstruacja i ciąża nie mogą mieć pacjentów z tą patologią, ponieważ nie mają macicy.

Zespół Klinefeltera jest formą chromosomalnej wrodzonej patologii rozwoju seksualnego, ustalonej podczas zapłodnienia. Zdiagnozowano zwykle tylko w okresie dojrzewania. Charakteryzuje się niepłodnością, umiarkowanym hipogonadyzmem i postępującą hyalinozą kanalików nasiennych z wiekiem, ze zwyrodnieniem bakteriobójczych elementów jąder. Chromatyna płciowa jest pozytywna, u niektórych pacjentów istnieją dwa lub więcej ciał Burr w jednym jądrze. Karyotype - 47.XXY; 46, XY / 47, XXY; 48.XXXY. Gonady zmniejszone, zagęszczone jądra, zwykle zlokalizowane w mosznie. Histologicznie - hyalinoza kanalików nasiennych różnego stopnia, zwyrodnienie lub brak (u dorosłych pacjentów) zarodkowych. Wewnętrzne narządy płciowe typu męskiego, gruczołu prostaty normalnej wielkości lub nieznacznie zmniejszone. Zewnętrzne narządy płciowe są męskie. Penis ma normalny rozmiar lub jest nieco opóźniony w rozwoju. Moszna jest prawidłowo uformowana. Jądra znajdują się w mosznie, rzadziej w kanałach pachwinowych, o mniejszym rozmiarze. Wtórne cechy seksualne nie są rozwinięte wystarczająco, owłosienie jest skąpe, częściej kobiece. Ponad połowa pacjentów ma prawdziwą ginekomastię. Wzrost pacjentów jest powyżej średniej. Różnicowanie szkieletu odpowiada wiekowi lub nieco poniżej normy wieku. Intelekt pacjentów jest często zmniejszany, a stopień jego naruszenia wzrasta proporcjonalnie do liczby dodatkowych chromosomów X w kariotypie.

Leczenie pacjentów z zespołem Klinefeltera jest konieczne tylko w przypadkach wyraźnego niedoboru androgenów w połączeniu z impotencją. W większości przypadków można obejść się bez hormonoterapii. Biorąc pod uwagę zmniejszenie wrażliwości tkankowej na androgeny, leki te, zgodnie ze wskazaniami, powinny być stosowane w wystarczających dawkach. Według niektórych doniesień, w celu zwiększenia wrażliwości tkanek na androgeny, zaleca się połączenie ich z gonadotropiną kosmówkową. Należy pamiętać, że zwiększony poziom endogennej gonadotropiny jest uważany za jedną z przyczyn tego Postepy hyalinosis kanalików nasiennych u tych pacjentów, więc leczenie ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej pól dawki powinny być krótkie i używane - mała.

Niepełny zespół wirylizacja - charakteryzujące się obecnością obu jąder, anatomicznie prawidłowo uformowane, ustawione zewnątrz-: pachwinowe kanały często - na ich zewnętrznych otworów lub podzielona na mosznę (dużych warg sromowych). Chromatyna płciowa jest negatywna. Karyotype - 46.XY. Wewnętrzne genitalia to samiec (najądrza, nasieniowód, pęcherzyki nasienne). Gruczoł prostaty i pochodne mullerowskie są nieobecne (zachowana jest aktywność przeciwrakowa jądra w embriogenezie). Zewnętrzne genitalia biseksualne z wariantami podobnymi z żeńskimi do bardziej męskich. Penis jest niedorozwinięty, cewka moczowa otwiera się w zatoce moczowo-płciowej, występuje mniej lub bardziej wyraźny "ślepy" proces pochwy. Niekompletna maskulinizacja w tym zespole zależy od niewystarczającej androgennej aktywności jąder zarówno w embriogenezie jak i okresie dojrzewania. Istnieją również dane na temat niedostatecznej wrażliwości tkanek docelowych na androgeny o różnym nasileniu.

Syndrom jąder feminizacji (STF) charakteryzuje drętwienie tkaney- „celów” pacjentów z genetycznego i gonad androgenów płci męskiej, z dobrą wrażliwość na estrogeny. Istotą zespołu patogenetyczne lub zaburzeniem jest brak reakcji receptorów organów wykonawczych „celów” androgenów, jak i uszkodzonej tkanki enzymu 5a-reduktazy, który przekształca testosteron w postaci czynnej - 5a-dihydrotestosteronu. W patogenezie zespołu istotny jest bezwzględny niedobór androgenu. Różni się od syndromu niekompletnej maskulinizacji przez manifestacje feminizacji fenotypu w okresie dojrzewania. Chromatyna płciowa jest negatywna. Karyotype - 46, XY. Gonady - anatomicznie prawidłowo ukształtowane jądra, zlokalizowane częściej poza jamy brzusznej: w kanałach pachwinowych lub w "dużych wargach sromowych", ale czasami w jamie brzusznej. Wewnętrzne genitalia są reprezentowane przez najądrza, nasieniowodu. Gruczoł krokowy jest nieobecny. Zewnętrzne narządy płciowe kobiecej struktury, czasem z hipotrofią "łechtaczki" i pogłębieniem przedsionka pochwy przez rodzaj zatoki moczowo-płciowej. Istnieje mniej lub bardziej wyraźny "ślepy" proces pochwy. Wszyscy pacjenci z zespołem feminizacji jąder mają płeć żeńską płci żeńskiej od urodzenia.

Klinicznie grupa ta, w zależności od nasilenia feminizacji, można podzielić na 2 formy.   

1. Complete (klasyczny), który charakteryzuje się dobrą rozwój żeńskich drugorzędnych cech płciowych (ciało, piersi, głos), brak wtórnego owłosienia ( „Akt kobiety”), zewnętrzne żeńskie narządy płciowe, dość głęboka, „w ciemno” pochwa.
2. Niekompletne - z nieporządną sylwetką, rodzaju włosów, niedorozwojem gruczołów sutkowych, z umiarkowaną maskulinizacją zewnętrznych narządów płciowych, krótką pochwą.

Po pełnej formy (STFp) Wrażliwość na androgeny nie jest w związku z tym w rozwoju zarodkowym, pomimo obecności androgenoaktivnyh jąder, zewnętrzne narządy płciowe są kobiet ( „neutralny”) strukturę. Antimyullerova zachowanej aktywności jądra, więc zmniejsza się przewodów Mullera i tworzy pochodne Wolffa kanalików - najądrza, nasieniowodów, pęcherzyków nasiennych. Przy narodzinach dziecka płci żeńskiej piętrze STFp bez wątpienia, ale w niektórych przypadkach wykrycie jądra w przepuklin pachwinowych lub podzielić „wielkiej wargi sromowe” sugeruje diagnozę. W okresie dojrzewania, pomimo normalnej aktywności nadnerczy, pubarche nie występuje, seksualne owłosienie ciała jest całkowicie nieobecny. Jednocześnie piersi rozwija się dobrze, figura staje się wyraźny kobiece cechy. Jeśli jądra znajdują się w jamie brzusznej, na rozwój patologii, że to powstaje dopiero w okresie dojrzewania z powodu braku miesiączki i owłosienia płciowego. Taktyka terapii naprawczych w STFp jest biopsja i ventrofixation oba jądra (je usunąć tylko w przypadku raka w biopsji ustaleń, w celu uniknięcia rozwoju syndromu postcastration oraz potrzeby hormonalnej terapii zastępczej), a istniejące w większości przypadków skrócenia pochwy - w colpopoiesis operacyjne.

Niekompletny (sTfn) przed zespołem dojrzewania klinicznie nierozróżnialne od niepełnego maskulinizacji Struktura polovoneopredelennoe zewnętrznych narządów płciowych, brak macicy, skrócone pochwy, jąder w pachwinowego (co najmniej - brzucha i sromowymi ustach). Jednakże w okresie dojrzewania, wraz z rozwojem seksualnego owłosienie (typu żeńskiego, czasami lekko rozszerzony) pojawiają się dane feminizacji, tworzenia gruczołów sutkowych. Jak we wszystkich przypadkach hermafrodytyzmu, ustanowienie płci przy urodzeniu jest trudne, ale jest to zazwyczaj małe, więc trudno jest przyjąć realizację funkcjonalnego w dorosłym życiu, kiedy sTfn maskulinizacji zewnętrznych narządów płciowych. Dlatego w większości przypadków wybierany jest żeński kierunek korekcji. Jądra są ventrofixed do okresu dojrzewania. Jeśli dojrzewania przejawia ich niepożądanego działania androgenne, które powoduje pogłębienie głosu i nadmierne owłosienie, zostaną one usunięte spod skóry brzucha, gdzie wcześniej stała.

Wrodzona dysfunkcja wirylizacji kory nadnerczy (zespół adrenogenitalny) u dziewcząt

Idiopatyczne wrodzona ekstrafetalnaya wirylizacja od zewnętrznych narządów płciowych u dziewczynek - rodzaj patologii, etiologia nie jest jasna, ale można założyć, patogenetyczne wpływu androgenów (źródło niepewne) na kształtowanie zewnętrznych narządów płciowych w okresie między 12. I 20. Tygodniu życia płodowego. Genetyczne i gonad płeć - kobieta, normalnie rozwinięte macicy, tylko zewnętrzne narządy płciowe i seksualne - niezdefiniowany.

W okresie dojrzewania, kobiety rozwijają drugorzędne cechy płciowe w odpowiednim czasie, atak menarche, kobiety są płodne. Rehabilitacja polega na kobiecym plastiku zewnętrznych narządów płciowych. Korekcja hormonalna nie jest konieczna.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]