Objawy niedoczynności przytarczyc

U pacjenta z niedoczynnością przytarczyc występują parestezje, uczucie zimna i mrowienia w całym ciele, szczególnie w kończynach, drgawkowe drgawki mięśni, ataki bolesnych drgawek tonicznych, nerwowość. W późnych stadiach choroby pojawiają się zmiany skórne, zaćma, zwapnienia w różnych narządach i tkance podskórnej.

Biorąc pod uwagę przebieg i charakter objawów klinicznych, niedoczynność przytarczyc wyróżnia się dwie postacie: jawną (z objawami ostrymi i przewlekłymi) oraz ukrytą (utajoną).

Objawy kliniczne niedoczynności przytarczyc obejmują kilka grup objawów: zwiększone przewodnictwo nerwowo-mięśniowe i podatność na drgawki, zaburzenia trzewno-wegetatywne i neuropsychiatryczne.

Częstość występowania głównych zaburzeń neurologicznych i psychicznych w niedoczynności przytarczyc przedstawia się następująco: tężyczka występuje u 90% chorych, drgawki – u 50,7%, objawy pozapiramidowe – u 11%, zaburzenia psychiczne – u 16,9% chorych. Najbardziej typowymi atakami niedoczynności przytarczyc są tężyczki, rozpoczynające się parestezjami, włóknistymi drganiami mięśni, przechodzące w drgawki toniczne, obejmujące głównie symetryczne grupy zginaczy kończyn (najczęściej górnych), w ciężkich postaciach – także mięśnie twarzy. Podczas ataku ramiona są zgięte w stawach, ręka ma kształt „ręki położnika”; nogi są wyciągnięte, ściśnięte, stopa znajduje się w stanie ostrego zgięcia podeszwowego ze zgiętymi palcami (kurcz pedałów, „stopa końska”). Skurcze mięśni twarzy powodują „sardoniczny” osobliwy kształt ust (usta „rybie”), skurcz mięśni żucia (szczękościsk), skurcze powiek. Rzadziej występuje skurcz tułowia do tyłu (opisthotonus). Skurcze mięśni oddechowych i przepony mogą powodować trudności w oddychaniu. Szczególnie niebezpieczne są skurcze krtani i oskrzeli, które często występują u dzieci (może wystąpić asfiksja). Połykanie jest upośledzone z powodu skurczów mięśni gładkich przełyku. Wymioty występują z powodu skurczu odźwiernika. Z powodu zmian napięcia mięśni jelit i pęcherza - biegunka lub zaparcia, dysuria, bóle brzucha.

Drgawki w niedoczynności przytarczyc są bardzo bolesne. Świadomość w tężyczce jest zwykle zachowana i rzadko jest upośledzona, tylko w szczególnie ciężkich atakach. Ataki mogą trwać różną długość: od kilku minut do kilku godzin i występują z różną częstotliwością. Jeśli w trakcie ataku przeważa tonus układu współczulnego, atak przebiega z bladością spowodowaną skurczem naczyń obwodowych, z tachykardią i wzrostem ciśnienia krwi. Jeśli przeważa tonus układu przywspółczulnego autonomicznego, typowe są wymioty, biegunka, wielomocz, bradykardia i niedociśnienie. Poza atakami tężyczki, dysfunkcja autonomiczna u pacjentów objawia się uczuciem zimna lub gorąca, poceniem, uporczywym dermografizmem, zawrotami głowy, omdleniami, zaburzeniami akomodacji wzrokowej, zezem, podwójnym widzeniem, migreną, szumem usznym, uczuciem „zatkanych” uszu, nieprzyjemnymi doznaniami w sercu z obrazem skurczu naczyń wieńcowych i zaburzeniami rytmu. W tym przypadku EKG ujawnia wydłużenie odstępów QT i ST bez zmiany fali T. Wydłużenie tych odcinków jest spowodowane faktem, że hipokalcemia zaburza repolaryzację komórek mięśnia sercowego. Zmiany EKG są odwracalne, gdy osiągnięta zostanie normokalcemia. Podczas ciężkich napadów tężyczkowych może rozwinąć się obrzęk mózgu z objawami macierzystymi i pozapiramidowymi. Zaburzenia mózgu w niedoczynności przytarczyc mogą również objawiać się jako napady padaczkowe, klinicznie i elektroencefalograficznie podobne do prawdziwej padaczki; różnica polega na szybkiej korzystnej dynamice EEG po osiągnięciu stabilnej normokalcemii, która nie występuje w klasycznej padaczce. Przy przedłużonej hipokalcemii rozwijają się zmiany psychiczne, nerwice, zaburzenia emocjonalne (depresja, napady melancholii) i bezsenność.

Najpoważniejsze zmiany neurologiczne obserwuje się u pacjentów z wapnieniem wewnątrzczaszkowym, szczególnie w obszarze jąder podstawy mózgu, a także powyżej siodła tureckiego, a czasami w obszarze móżdżku. Objawy związane z wapnieniem wewnątrzczaszkowym są polimorficzne i zależą od ich lokalizacji i stopnia wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Najczęściej obserwuje się zjawiska typu padaczkowego i parkinsonizm. Zmiany te są również typowe dla pseudohipoparatyreoidyzmu.

Przy długotrwałej niedoczynności przytarczyc może rozwinąć się zaćma, zwykle podtorebkowa, obustronna, czasami obserwuje się obrzęk brodawki nerwu wzrokowego. Zmiany w układzie uzębienia występują: u dzieci - zaburzenia w kształtowaniu zębów; u pacjentów w każdym wieku - próchnica, ubytki szkliwa. Charakterystyczne są zaburzenia we wzroście włosów, wczesne siwienie i przerzedzanie się włosów, łamliwe paznokcie, zmiany skórne: suchość, łuszczenie, wyprysk, złuszczające zapalenie skóry. Bardzo często rozwija się kandydoza. Ostra postać choroby występuje z częstymi i ciężkimi atakami tężyczki i jest trudna do wyrównania. Postać przewlekła jest łagodniejsza, przy odpowiedniej terapii można osiągnąć długie (wieloletnie) okresy bez ataków. Utajona niedoczynność przytarczyc występuje bez widocznych zewnętrznych objawów i jest wykrywana tylko na tle czynników prowokujących lub podczas specjalistycznego badania. Czynnikami prowokującymi utajoną niedoczynność przytarczyc mogą być lęk, zmniejszone spożycie wapnia z pożywieniem i zwiększone spożycie fosforanów, aktywność fizyczna, okres przedmiesiączkowy, infekcje, zatrucia, hipotermia lub przegrzanie, ciąża, laktacja. Z reguły zjawiska drgawkowe i pełnoobjawowy obraz kryzysu niedoczynności przytarczyc występują, gdy zawartość wapnia we krwi spada do 1,9-2,0 mmol/l.

Semiotyka rentgenowska niedoczynności przytarczyc składa się z osteosklerozy, periostozy długich kości cewkowych, pasmowatych zagęszczeń metafizy i przedwczesnego zwapnienia chrząstek żebrowych. Stwardnienie szkieletowe zwykle łączy się z patologicznymi zwapnieniami w tkankach miękkich: w mózgu (pień, jądra podstawy, naczynia i błony mózgu), w ścianach tętnic obwodowych, w tkance podskórnej, więzadłach i ścięgnach.

Gdy choroba rozwija się w dzieciństwie, obserwuje się zaburzenia wzrostu i rozwoju szkieletu: niski wzrost, brachydaktylię oraz zmiany w układzie uzębienia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]