Niedoczynność przytarczyc - przegląd informacji

Niedoczynność przytarczyc, czyli niedoczynność przytarczyc, to choroba związana ze zmianami w wydzielaniu parathormonu, charakteryzująca się poważnymi zaburzeniami gospodarki fosforanowo-wapniowej.

Przyczyna i patogeneza niedoczynności przytarczyc. Można wyróżnić następujące główne formy etiologiczne niedoczynności przytarczyc (w kolejności malejącej częstości występowania): pooperacyjna; związana z promieniowaniem, naczyniowa, zakaźna uszkodzenie przytarczyc; idiopatyczna (z wrodzonym niedorozwojem, brakiem przytarczyc lub genezą autoimmunologiczną).

Najczęstszą przyczyną niedoczynności przytarczyc jest usunięcie lub uszkodzenie przytarczyc (jednej lub więcej) podczas niedoskonałej operacji tarczycy, co wiąże się z ich anatomiczną bliskością, a w niektórych przypadkach - z nietypowym położeniem gruczołów. Istotne znaczenie ma ich uszkodzenie podczas operacji, zaburzenie unerwienia i ukrwienia przytarczyc. Częstość występowania choroby po operacji tarczycy waha się, według różnych autorów, od 0,2 do 5,8%.

Przyczyny i patogeneza niedoczynności przytarczyc

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy niedoczynności przytarczyc

U pacjenta z niedoczynnością przytarczyc występują parestezje, uczucie zimna i mrowienia w całym ciele, szczególnie w kończynach, drgawkowe drgawki mięśni, ataki bolesnych drgawek tonicznych, nerwowość. W późnych stadiach choroby pojawiają się zmiany skórne, zaćma, zwapnienia w różnych narządach i tkance podskórnej.

Biorąc pod uwagę przebieg i charakter objawów klinicznych, niedoczynność przytarczyc wyróżnia się dwie postacie: jawną (z objawami ostrymi i przewlekłymi) oraz ukrytą (utajoną).

Objawy kliniczne niedoczynności przytarczyc obejmują kilka grup objawów: zwiększone przewodnictwo nerwowo-mięśniowe i podatność na drgawki, zaburzenia trzewno-wegetatywne i neuropsychiatryczne.

Objawy niedoczynności przytarczyc

Diagnostyka i różnicowanie niedoczynności przytarczyc

Rozpoznanie jawnych postaci niedoczynności przytarczyc nie jest trudne. Opiera się na danych z wywiadu (operacja tarczycy lub przytarczyc, leczenie ¹³¹ 1); obecności wzmożonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej z napadami drgawek tonicznych lub gotowością do drgawek; obecności hipokalcemii i hipokalciurii; hiperfosfatemii i hipofosfatemii; spadku poziomu parathormonu w surowicy; spadku wydalania cAMP z moczem, osiągającego wartości prawidłowe po podaniu preparatów parathormonu; obecności wydłużenia odstępów QT i ST w EKG; w późniejszych stadiach choroby - obecności zaćmy i innych objawów zwapnienia tkanek; zmian w pochodnych ektodermalnych - skórze, włosach, paznokciach, szkliwie zębów.

W niedoczynności przytarczyc całkowita zawartość wapnia we krwi spada poniżej 2,25 mmol/l; przy stężeniu poniżej 4,75 mmol/l wapń przestaje być wykrywany w moczu (w teście Sulkovicha). Kryzysy nadczynności przytarczyc występują, gdy stężenie wapnia w surowicy krwi jest niższe niż 1,9-2 mmol/l, a wapń zjonizowany jest niższy niż 1-1,1 mmol/l.

Diagnostyka niedoczynności przytarczyc

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Leczenie niedoczynności przytarczyc

Należy podkreślić jego cechy podczas ostrego ataku tężyczki i podkreślić potrzebę podtrzymującej systematycznej terapii w okresie międzynapadowym. W leczeniu przełomu niedoczynności przytarczyc podaje się dożylnie 10% roztwór chlorku wapnia lub glukonianu wapnia. Dawka jest ustalana w zależności od ciężkości ataku i wynosi od 10 do 50 ml (zwykle 10-20 ml). Efekt powinien wystąpić pod koniec wlewu. Ze względu na możliwość zatrucia (ryzyko zapaści, migotanie komór) lek należy podawać powoli. Ponieważ wapń jest wydalany z organizmu w ciągu 6-8 godzin, wskazane jest powtarzanie zastrzyków 2-3 razy dziennie. W okresie międzynapadowym jego preparaty (glukonian, mleczan, chlorek) stosuje się doustnie w dawce 1-2 g/dobę po posiłkach.

W kryzysie stosuje się również paratyroidynę - wyciąg z przytarczyc bydła w dawce 40-100 U (2-5 ml) domięśniowo. Działanie występuje po 2-3 godzinach i utrzymuje się przez 24 godziny, a maksymalne działanie występuje po 18 godzinach. Paratyroidynę stosuje się w terapii podtrzymującej w ograniczonym zakresie ze względu na możliwość wystąpienia oporności i alergii. W razie potrzeby kuracje przeprowadza się przez 1,5-2 miesiące z przerwami 3-6 miesięcy.

Leczenie niedoczynności przytarczyc