Objawy przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek najczęściej ma przebieg pierwotnie przewlekły, rzadziej występuje jako konsekwencja ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek. Kłębuszkowe zapalenie nerek charakteryzuje się triadą zespołów: moczowym, obrzękowym (typu nerczycowego lub nerczycowego) i nadciśnieniem tętniczym. W zależności od połączenia tych 3 głównych zespołów rozróżnia się następujące postacie kliniczne przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek: krwiomoczowe, nerczycowe i mieszane.

Zespół nerczycowy to zespół objawów charakteryzujący się:

• białkomocz powyżej 3 g na dobę (50 mg/kg na dobę);
• hipoalbuminemia poniżej 25 g/l;
• dysproteinemia (obniżony poziom gamma globulin, podwyższony poziom alfa ₂ globulin);
• hipercholesterolemia i hiperlipidemia;
• obrzęk.

Cechy obrazu klinicznego i przebiegu różnych wariantów morfologicznych przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Minimalne zmiany są najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego u dzieci (u chłopców 2 razy częściej niż u dziewczynek). Choroba często występuje po infekcji górnych dróg oddechowych, reakcjach alergicznych i łączy się z chorobami atopowymi. NSMI charakteryzuje się rozwojem SNNS i brakiem nadciśnienia tętniczego, krwiomoczu; funkcja nerek pozostaje nienaruszona przez długi czas.

FSGS charakteryzuje się zazwyczaj rozwojem SRNS u ponad 80% pacjentów. U mniej niż 1/3 pacjentów chorobie towarzyszy mikrohematuria i nadciśnienie tętnicze.

U większości chorych nefropatia błoniasta objawia się zespołem nerczycowym, rzadziej przewlekłą białkomoczem, mikrohematurią i nadciśnieniem tętniczym.

MPGN u dzieci, w przeciwieństwie do dorosłych, jest zwykle pierwotne. Objawy kliniczne MPGN obejmują rozwój zespołu nerczycowego na początku choroby z późniejszym rozwojem zespołu nerczycowego, często z krwiomoczem i nadciśnieniem tętniczym. Charakterystyczne jest zmniejszenie stężenia frakcji _{dopełniacza C3i} C4 we krwi.

MzPGN objawia się przewlekłą krwiomoczem, narastającą do stopnia krwiomoczu makroskopowego na tle ostrych infekcji wirusowych układu oddechowego i charakteryzuje się powolnym postępem leczenia.

Nefropatia IgA. Jej objawy kliniczne mogą się znacznie różnić od objawowej, ospałej, izolowanej mikrohematurii (w większości przypadków) do rozwoju RPGN z powstaniem przewlekłej niewydolności nerek (niezwykle rzadkie). W przypadku nefropatii IgA może rozwinąć się 5 zespołów klinicznych:

• Najczęstszymi objawami choroby są bezobjawowa mikrohematuria i niewielka białkomocz, które wykrywa się u 62% chorych;
• epizody krwiomoczu, głównie na tle lub bezpośrednio po ostrych zakażeniach wirusowych układu oddechowego, występujące u 27% chorych;
• ostry zespół nerczycowy w postaci krwiomoczu, białkomoczu i nadciśnienia tętniczego, występuje u 12% chorych;
• zespół nerczycowy - występuje u 10-12% chorych;
• W rzadkich przypadkach nefropatia IgA może objawiać się jako RPGN z ciężką białkomoczem, nadciśnieniem tętniczym i zmniejszonym SCF.

RPGN. Wiodącym zespołem jest szybki spadek funkcji nerek (podwojenie początkowego poziomu kreatyniny we krwi w okresie kilku tygodni do 3 miesięcy), któremu towarzyszy zespół nerczycowy i/lub białkomocz, krwiomocz i nadciśnienie tętnicze.

Często RPGN jest manifestacją patologii układowej (toczeń rumieniowaty układowy, układowe zapalenie naczyń, samoistna mieszana krioglobulinemia itp.). Spektrum postaci RPGN obejmuje kłębuszkowe zapalenie nerek związane z przeciwciałami przeciwko GBM (zespół Goodpasture'a - z rozwojem krwotocznego zapalenia pęcherzyków płucnych z krwotokiem płucnym i niewydolnością oddechową) oraz z ANCA (ziarniniak Wegenera, guzkowe zapalenie tętnic, mikroskopowe zapalenie naczyń i inne zapalenia naczyń).

Kryteria aktywności i objawy zaostrzenia przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek.

• obrzęk z narastającą białkomoczem;
• nadciśnienie;
• krwiomocz (w okresie zaostrzenia erytrocyturia wzrasta 10-krotnie lub więcej w porównaniu do długotrwałego stabilnego poziomu);
• szybki spadek funkcji nerek;
• przewlekła limfocyturia;
• dysproteinuria z podwyższonym OB, hiperkoagulacja;
• wykrywanie enzymów specyficznych dla danego narządu w moczu;
• wzrost przeciwciał przeciwnerkowych;
• IL-8 jako czynnik chemotaktyczny dla neutrofili i ich migracji do miejsca zapalenia.

Okres remisji klinicznej i laboratoryjnej przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek jest określany na podstawie braku objawów klinicznych choroby, normalizacji parametrów biochemicznych krwi, przywrócenia czynności nerek oraz normalizacji lub niewielkich zmian w wynikach badań moczu.

[ 1 ], [ 2 ]

Czynniki wpływające na postęp przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek.

• Wiek (12-14 lat).
• Częstotliwość nawrotów zespołu nerczycowego.
• Połączenie zespołu nerczycowego i nadciśnienia.
• Sąsiednia zmiana cewkowo-śródmiąższowa.
• Niszczące działanie przeciwciał na błonę podstawną kłębuszków nerkowych.
• Autoimmunologiczna odmiana przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek.
• Trwałość czynnika etiologicznego, stałe dostarczanie antygenu.
• Nieskuteczność, niewydolność fagocytozy systemowej i miejscowej.
• Cytotoksyczność limfocytów.
• Aktywacja układu hemostazy.
• Niszczący wpływ białkomoczu na układ cewkowy i śródmiąższ nerki.
• Niekontrolowane nadciśnienie tętnicze.
• Zaburzenia metabolizmu lipidów.
• Hiperfiltracja jako przyczyna stwardnienia tkanki nerkowej.
• Wskaźniki uszkodzenia cewkowo-śródmiąższowego (zmniejszona gęstość optyczna moczu, zaburzenia stężenia osmotycznego, obecność przerośniętych piramid nerkowych, oporność na leczenie patogenetyczne, zwiększone wydalanie fibroniektyny z moczem).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]