Obwodowa niewydolność autonomiczna - leczenie

Leczenie obwodowej niewydolności autonomicznej jest objawowe i stanowi dość trudne zadanie dla lekarza. Leczenie wielu objawów obwodowej niewydolności autonomicznej nie zostało jeszcze wystarczająco rozwinięte. Poruszymy kwestie leczenia najcięższych zaburzeń, jakie występują u pacjentów z zaburzeniami adaptacyjnymi.

Leczenie niedociśnienia ortostatycznego. W leczeniu niedociśnienia ortostatycznego stosuje się dwie zasady. Jedna polega na ograniczeniu objętości, jaką może zająć krew podczas przyjmowania pozycji pionowej, druga na zwiększeniu objętości krwi krążącej. Z reguły stosuje się leczenie złożone. Przede wszystkim pacjentowi należy udzielić porady na temat zasad zapobiegania zaburzeniom ortostatycznym. Aby zapobiec nadciśnieniu tętniczemu w pozycji leżącej i gwałtownemu spadkowi ciśnienia krwi podczas wstawania rano, zaleca się wyższe ułożenie głowy i górnej części ciała podczas snu. Pokarm należy przyjmować w małych porcjach, ale częściej (5-6 razy dziennie). Aby zwiększyć objętość krążącego płynu, zaleca się spożywanie soli kuchennej do 3-4 g/dobę i płynów do 2,5-3,0 l/dobę (400 ml podczas posiłków i 200-300 ml między posiłkami). Pojawienie się niewielkich obrzęków jest zwykle dobrze tolerowane przez pacjentów i pomaga utrzymać ciśnienie krwi. Gdy pojawią się pierwsze objawy omdlenia, wskazane jest wykonanie jednego lub kilku przysiadów; jeśli konieczne jest długie stanie, zaleca się skrzyżowanie nóg i przechodzenie z nogi na nogę. Te proste techniki sprzyjają mechanicznemu uciskowi naczyń obwodowych i zapobiegają odkładaniu się krwi w nich, a co za tym idzie, obniżają ciśnienie tętnicze w układzie. W tym samym celu stosuje się ciasne bandażowanie kończyn dolnych, pasa miedniczego, brzucha; do leczenia stosuje się elastyczne pończochy (rajstopy), kombinezony antygrawitacyjne. Pacjentom zaleca się pływanie, jazdę na rowerze i spacery. Ogólnie rzecz biorąc, izotoniczna aktywność fizyczna jest bardziej preferowana niż izometryczna. Pacjentów należy ostrzec przed sytuacjami, które niekorzystnie wpływają na ciśnienie krwi i przyczyniają się do jego obniżenia: spożywanie alkoholu, palenie tytoniu, długotrwałe leżenie, spożywanie dużych ilości jedzenia, przebywanie w gorących warunkach, hiperwentylacja, sauna.

Leczenie farmakologiczne polega na stosowaniu leków zwiększających objętość krążącego płynu, nasilających endogenną aktywność układu współczulnego i wywołujących zwężenie naczyń krwionośnych, blokując ich rozszerzenie.

Najskuteczniejszym lekiem o powyższych właściwościach jest a-fludrokortyzon (Florinef) z grupy mineralokortykoidów. Jest przepisywany w dawce 0,05 mg 2 razy dziennie, ze stopniowym zwiększaniem w razie potrzeby o 0,05 mg na tydzień do dawki dziennej 0,3-1,0 mg.

Z dużą ostrożnością, biorąc pod uwagę zjawisko nadciśnienia tętniczego w pozycji leżącej, przepisuje się agonistów alfa-adrenergicznych, których głównym działaniem jest wazokonstrykcja naczyń obwodowych. Do takich leków należą midodryna (Gutron): 2,5-5,0 mg co 2-4 godziny, maksymalnie do 40 mg/dobę, metylofenidat (Ritalin): 5-10 mg 3 razy dziennie 15-30 minut przed posiłkiem, ostatnia dawka nie później niż o 18.00, fenylopropanolamina (Propagest): 12,5-25,0 mg 3 razy dziennie, zwiększając w razie potrzeby do 50-75 mg/dobę. Należy upewnić się, że ciśnienie tętnicze w pozycji leżącej nie wzrośnie do 200/100 mm Hg. Art., dodatnie w leczeniu niedociśnienia ortostatycznego jest ciśnienie tętnicze w pozycji leżącej w zakresie 180/100-140/90 mm Hg. Art. Stosowane są również preparaty zawierające efedrynę, ergotaminę. Zdolność do podwyższania ciśnienia tętniczego ma lek Regulton (metylosiarczan amesinii), przepisywany w takich przypadkach 10 mg 13 razy dziennie. Również w celu podwyższenia ciśnienia tętniczego czasami wystarczy wypić kawę (2 filiżanki) lub kofeinę 250 mg rano.

W celu zmniejszenia i zapobiegania rozszerzeniu naczyń obwodowych u pacjentów z niedociśnieniem ortostatycznym stosowano następujące leki: beta-blokery (obzidan: 10-40 mg 3-4 razy dziennie, pindolol (visken): 2,5-5,0 mg 2-3 razy dziennie), niesteroidowe leki przeciwzapalne (aspiryna: 500-1500 mg/dobę, indometadyna 25-50 mg 3 razy dziennie, ibuprofen 200-600 mg 3 razy dziennie podczas posiłków). Tę samą właściwość ma cerucal (metoklopramid (reglan): 5-10 mg 3 razy dziennie).

Ostatnio pojawiły się doniesienia o skuteczności erytropoetyny (hormonu glikoproteinowego związanego z czynnikami wzrostu, który stymuluje erytropoezę i ma działanie sympatykomimetyczne) w leczeniu niedociśnienia ortostatycznego, stosowanego w takich przypadkach w dawce 2000 IU podskórnie 3 razy w tygodniu, łącznie 10 zastrzyków.

Klonidyna, antagoniści receptora histaminowego, johimbina, desmopresyna i inhibitory MAO zostały również zaproponowane do leczenia niedociśnienia ortostatycznego. Jednak ze względu na poważne skutki uboczne ich stosowanie jest obecnie niezwykle ograniczone.

Leczenie zaburzeń oddawania moczu w obwodowej niewydolności autonomicznej jest zadaniem niezwykle trudnym. Aby zwiększyć kurczliwość wypieracza, stosuje się lek cholinergiczny aceklidynę (betanikol). W przypadku pęcherza atonicznego stosowanie aceklidyny w dawce 50-100 mg/dobę prowadzi do wzrostu ciśnienia śródpęcherzowego, zmniejszenia pojemności pęcherza, wzrostu maksymalnego ciśnienia śródpęcherzowego, przy którym rozpoczyna się oddawanie moczu, oraz zmniejszenia ilości zalegającego moczu. Pewien efekt można uzyskać, przepisując agonistów alfa-adrenergicznych, takich jak fenylopropanolamina (50-75 mg 2 razy dziennie), aby poprawić funkcje zwieracza wewnętrznego. W tym samym celu melipramina jest czasami przepisywana w dawce 40-100 mg/dobę. Dodanie zakażenia układu moczowego wymaga natychmiastowej terapii antybiotykowej. Oprócz leków zaleca się stosowanie mechanicznego ucisku przedniej ściany brzucha, elektrycznej stymulacji mięśni dna miednicy. Oczywiście, jeśli farmakoterapia jest nieskuteczna, wykonuje się cewnikowanie pęcherza moczowego. W przypadku poważnych zaburzeń oddawania moczu, które rzadko występują przy obwodowej niewydolności autonomicznej, wykonuje się resekcję szyi pęcherza moczowego. Zatrzymanie moczu pozostaje możliwe ze względu na nienaruszalność zwieracza zewnętrznego, który ma unerwienie somatyczne.

Leczenie zaburzeń żołądkowo-jelitowych. W przypadku niedostatecznej funkcji motorycznej przewodu pokarmowego zaleca się spożywanie pokarmów łatwostrawnych (o niskiej zawartości tłuszczu, błonnika), w małych porcjach. Skuteczne mogą być również regularne środki przeczyszczające. Wskazane są również leki o właściwościach cholinomimetycznych (takie jak aceklidyna). Ostatnio podejmowane są próby wykorzystania metody biologicznego sprzężenia zwrotnego i elektrycznej stymulacji korzeni rdzeniowych rdzenia kręgowego do leczenia obwodowej niewydolności autonomicznej w układzie pokarmowym.

Leczenie impotencji w obwodowej niewydolności autonomicznej. Zaleca się stosowanie alfa-1-adrenoblokera johimbiny. Ponadto można stosować papawerynę i nitroglicerynę. Jednak działania niepożądane przy stosowaniu tych ostatnich ograniczają ich powszechne stosowanie. Leczenie farmakologiczne jest zazwyczaj nieskuteczne, dlatego pacjenci często stosują różne protezy mechaniczne. Czasami wykonuje się operacje rekonstrukcyjne naczyń, zapewniające prawidłowe unaczynienie prącia.

Zwykle niską skuteczność leczenia zespołów obwodowej niewydolności autonomicznej pogłębia niedocenianie ich objawów klinicznych lub nieodpowiednia interpretacja kliniczna. Znajomość objawów klinicznych obwodowej niewydolności autonomicznej, a także metod jej diagnozowania (dotyczy to zwłaszcza układu sercowo-naczyniowego), niewątpliwie otwiera perspektywy skuteczniejszej korekcji tych zaburzeń, poprawiając tym samym rokowanie w obwodowej niewydolności autonomicznej.

[ 1 ], [ 2 ]

Rokowanie w przypadku obwodowej niewydolności autonomicznej

Wczesne wykrycie objawów obwodowej niewydolności autonomicznej jest ważne przede wszystkim z punktu widzenia prognozy choroby. Liczne badania obwodowej niewydolności autonomicznej w cukrzycy, a także w zespole Guillaina-Barrégo, alkoholizmie, zespole Shy-Dragera itp. wykazały, że obecność zespołu obwodowej niewydolności autonomicznej u pacjenta jest złym objawem prognostycznym. Tak więc, badając pacjentów z cukrzycą, wykazano, że pacjenci cierpiący na obwodową niewydolność autonomiczną umierają w ciągu 5-7 lat, przy czym połowa z nich umiera w ciągu pierwszych 2,5 roku. Możliwe przyczyny zgonu obejmują bezbolesny zawał mięśnia sercowego, tachyarytmię serca, „zatrzymanie krążenia i oddechu” oraz bezdech senny. Tak więc, wykrycie obwodowej niewydolności autonomicznej u pacjenta wymaga zwiększonej uwagi ze strony lekarzy i personelu pielęgniarskiego na leczenie pacjenta, dobór odpowiednich leków i rozważenie wpływu stosowanych leków na różne funkcje autonomiczne.