Osteoblastoclastoma

Osteoblastoclastoma to proces nowotworowy, który może być łagodny lub złośliwy i uszkadza różne kości szkieletowe. Początkowo patologię nazywano guzem gigantokomórkowym (od 1912 r.), 10 lat później dr Stewart zaproponował nazwę osteoclastoma. I dopiero w 1924 r. Profesor Rusakow wprowadził wyrafinowany termin „osteoblastoclastoma”, który pełniej odpowiadał składowi komórkowej nowotworu.

Dziś osteoblastoclastoma uważa się za prawdziwy nowotwór, guz tkanek miękkich o rozbudowanej sieci naczyń. Jedyną słuszną opcją leczenia jest usunięcie guza w obrębie zdrowych tkanek, czasami jednocześnie z przeszczepem kości. [1]

Epidemiologia

Częstość występowania nowotworów kości na świecie waha się od 0,5 do 2%. Według statystyk amerykańskich najczęściej występują kostniakomięsak (około 34% przypadków), chrzęstniakomięsak (27%) i guz Ewinga (18-19%). Rzadziej występują struniaki, włókniakomięsaki, włókniakomięsaki, histiocytoma, guzy olbrzymiokomórkowe i naczyniakomięsaki.

Częstość występowania jest silnie skorelowana z wiekiem. Zatem pierwszy gwałtowny wzrost nowotworu wykrywa się w okresie dojrzewania (około 16 roku życia), a drugi w wieku średnim.

Osteoblastoclastoma jest stosunkowo powszechnym nowotworem. Występuje w około 2-30% wszystkich nowotworów kości. Częściej chorują kobiety, ale mogą także chorować mężczyźni, głównie w wieku od 18 do 40 lat. Rzadko chorują dzieci poniżej 12. roku życia, choć nawet w tym wieku nie wyklucza się występowania tej choroby. Istnieją opisy rodzinnych i dziedzicznych przypadków osteoblastoclastoma.

Najczęściej (ok. 75%) guz lokalizuje się w kościach rurkowatych długich, znacznie rzadziej w kościach płaskich i małych.

W długich kościach rurkowych dotyczy to głównie epimetafizy, a w dzieciństwie dotyczy to metafizy. Nowotwór nie wyrasta w okolicy chrząstki nasadowej i stawowej. Bardzo rzadko problem dotyczy trzonu (w mniej niż 0,5% przypadków).

Należy zauważyć, że wraz z rozwojem medycyny częstość występowania osteoblastoclastoma pozostaje stabilna, natomiast śmiertelność znacznie spadła. Za główną i najbardziej prawdopodobną przyczynę patologii uważa się wpływ promieniowania jonizującego. W związku z tym ryzyko jest zwiększone u osób, które otrzymały duże dawki radioterapii, a także u pacjentów, którym wstrzyknięto radioizotopy (w celach diagnostycznych lub terapeutycznych). Inne częste czynniki etiologiczne obejmują niekorzystną ekologię i dziedziczność. [2]

Przyczyny osteoblastoclastoma

Osteoblastoclastoma to skupisko patologicznie zmienionych komórek, które mogą pojawić się w niemal każdej części szkieletu. Pomimo nieprawidłowości w budowie komórki patologiczne nadal dzielą się, podobnie jak w zdrowych tkankach. Ich budowa w dużym stopniu odbiega od normy, co pociąga za sobą zastąpienie właściwości bezpośrednio dotkniętej kości i jej typowej funkcji. Patologicznie zmienione komórki złośliwe nabierają skłonności do niekontrolowanego, często szybkiego namnażania, w wyniku czego zwiększa się objętość guza. Dotychczasowa prawidłowa tkanka kostna może zostać wyparta przez struktury nowotworu, a poszczególne komórki patologiczne mogą zostać oddzielone i przetransportowane wraz z krwią lub limfą do innych, odległych stref anatomicznych. W ten sposób powstają przerzuty.

Wiadomo, że źródłem złośliwego osteoblastoclastoma może być każdy nowotwór złośliwy zlokalizowany w dowolnej części ciała (w tym nowotwory narządów wewnętrznych). Drogą rozprzestrzeniania się procesu są przerzuty. Jednak większość osteoblastoclastomów (zarówno łagodnych, jak i złośliwych) to nowotwory pierwotne, które pojawiają się i rozwijają jako pierwsze i w tym samym miejscu.

Ogólnie rzecz biorąc, osteoblastoclastoma jest nowotworem wieloczynnikowym, którego dokładna przyczyna nie została obecnie ustalona. Do warunków wystąpienia nowotworu zalicza się m.in.:

• stan niedoboru odporności;
• wrodzone zmiany tkanek;
• mutagenne wpływy środowiska;
• zmiany hormonalne;
• współistniejące patologie i urazy (trauma często występuje w wywiadzie).

Czynniki ryzyka

Brak jest dokładnych danych na temat przyczyn powstawania osteoblastoclastoma. Eksperci sugerują jednak udział szeregu czynników związanych ze zwiększonym ryzykiem onkopatologii kości:

• Dziedziczność. W wielu przypadkach skłonność do procesów nowotworowych jest uwarunkowana genetycznie. W szczególności może tak być w przypadku zespołu Leigha Fraumeni, który predysponuje do rozwoju różnych nowotworów, w tym nowotworów i mięsaków.
• Choroba Pageta. Choroba może dotyczyć jednej lub więcej kości i należy do patologii przednowotworowych. U pacjentów z tym schorzeniem kości stają się gęstsze i jednocześnie łamliwe, co skutkuje częstymi złamaniami patologicznymi. Kostniakomięsaki występują w około 8% przypadków ciężkiej choroby Pageta.
• Liczne przerosty kostne, egzostozy.
• Liczne kostnochrzęstniaki (w tym dziedziczne).
• Liczne enchondromy (ryzyko jest małe, ale nadal obecne).
• Narażenie na promieniowanie (w tym intensywne promieniowanie stosowane w leczeniu innych procesów nowotworowych oraz działanie radioaktywnego radu i strontu).

Do szczególnej kategorii ryzyka zalicza się radioterapię w dzieciństwie i młodym wieku, przyjmowanie dawek powyżej 60 Greyów.

Eksperci zwracają uwagę, że promienie niejonizujące – w szczególności promieniowanie mikrofalowe i elektromagnetyczne, które powstają w liniach energetycznych, telefonach komórkowych i urządzeniach gospodarstwa domowego – nie niosą ze sobą ryzyka rozwoju kostniakoblastoma.

Patogeneza

Patogenetyczne cechy pojawiania się i rozwoju osteoblastoclastoma nie są w pełni poznane, co wynika ze złożoności patologii. Podstawową przyczyną powstawania nowotworów jest zaburzenie różnicowania komórek spowodowane nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego. Powoduje to wzrost guza składającego się z „niewłaściwych”, niezróżnicowanych komórek, które decydują o właściwościach nowotworu i strukturalnie przypominają komórki niedojrzałe. Jeśli struktura komórkowa jest zbliżona do normalnej, ale tak nie jest, mówi się, że jest to łagodny osteoblastoclastoma. Przy wyraźnych zmianach w strukturze komórek guz przypisuje się procesom złośliwym. W przypadku takiego nowotworu typowa jest zmiana antygenowego fałdu komórkowego, niekontrolowany wzrost i podział komórek. Wraz z utratą specyficzności struktury komórkowej cierpi również funkcjonalność. Między innymi złośliwy osteoblastoclastoma różni się od łagodnego osteoblastoclastoma procesem inwazji na pobliskie zdrowe tkanki. W łagodnym nowotworze kości nie ma kiełkowania do zdrowych struktur, nie ma tendencji do szybkiego wzrostu i rozprzestrzeniania się po organizmie, nie ma tendencji do samowolnego samozniszczenia i zatrucia produktami rozkładu nowotworu.

Struktura kości ulega zniszczeniu we wszystkich przypadkach, niezależnie od łagodności patologii. W rezultacie dotknięty segment kości staje się kruchy, łamliwy. Często powodem zwracania się do lekarzy jest złamanie patologiczne, które występuje nawet przy minimalnym obciążeniu.

Ważne jest, aby pamiętać: łagodność procesu jest zawsze stanem warunkowym, ponieważ istnieje ryzyko złośliwości, a łagodne ognisko ulega przekształceniu, pojawia się złośliwy osteoblastoclastoma.

Objawy osteoblastoclastoma

Obraz kliniczny osteoblastoclastoma zależy głównie od lokalizacji i stopnia zaawansowania procesu patologicznego. Z reguły guz charakteryzuje się następującymi cechami:

• nowotwór jest samotny;
• Wpływa głównie na kości rurkowe kończyn dolnych lub górnych;
• rzadziej występuje w kościach płaskich;
• W dotkniętym segmencie występuje dokuczliwy ból;
• zwiększa się układ skórny i naczyniowy nad ogniskiem patologicznym;
• chora kończyna jest zdeformowana (miejscowe zwiększenie objętości);
• Praca stawu najbliższego osteoblastoclastoma lub całej kończyny jest zaburzona;
• palpacyjnie zdecydowane zwarte ognisko z charakterystycznym „chrzęstem pergaminu”.

Ogólnie objawy można podzielić na miejscowe i ogólne. Miejscowe objawy są wykrywane wizualnie - w szczególności można zauważyć obecność skrzywienia lub wybrzuszenia fragmentu kości. Uwagę zwraca także zmiana w skórze o ognisko patologiczne: wyraźnie widać wzór naczyniowy, tkanki są obrzęknięte lub spłaszczone. Guz można wyczuć palpacyjnie – często jest bezbolesny, ale ma charakterystyczną budowę. Guzy złośliwe są zazwyczaj guzowate i mają nieregularny kształt.

Sąsiedni staw może być ograniczony w ruchu, stale bolesny. Na skutek ucisku naczyń i pni nerwowych często dochodzi do upośledzenia wrażliwości i pojawiania się utrzymującego się obrzęku. Układ limfatyczny również reaguje: powiększają się pobliskie węzły chłonne.

Ogólna symptomatologia jest bardziej typowa dla złośliwych osteoblastoclastomów i wynika z procesów zatrucia organizmu. Pacjenci mogą mieć:

• gorączka, stany gorączkowe;
• wycieńczenie;
• ciągła słabość;
• senność lub bezsenność, zaburzenia apetytu;
• nadmierne pocenie się w nocy;
• zawalić się.

Istnieje również niewielki odsetek osteoblastoclastoma, które są zwykle małe i niewidoczne klinicznie. Stają się przypadkowym odkryciem podczas badań radiologicznych lub obrazowych z innych powodów.

Pierwsze oznaki kostnienia osteoblastoclastoma

• Przyspieszenie wzrostu nowotworu.
• Zwiększony zespół bólowy.
• Poszerzenie średnicy destrukcyjnego ogniska lub przekształcenie formy komórkowo-beleczkowej w formę lityczną.
• Rozpad warstwy korowej na stosunkowo długim obszarze.
• Utrata przejrzystości konfiguracji destrukcyjnego ogniska.
• Rozpad płytki zamykającej, która blokowała kanał szpikowy.
• Reakcja okostnowa.

Złośliwość osteoblastoblastoma opiera się na wskaźnikach klinicznych i radiologicznych i koniecznie jest potwierdzona diagnostyką morfologiczną tkanek nowotworowych.

Oprócz osloplastyzacji początkowo łagodnego nowotworu występuje również pierwotny złośliwy osteoblastoclastoma. W rzeczywistości taki guz jest rodzajem mięsaka o etiologii osteogennej.

Lokalizacja złośliwego osteoblastoclastoma jest taka sama jak w przypadku łagodnego wyrostka. Radiografia ujawnia destrukcyjne skupienie w tkance kostnej bez wyraźnych konturów. Pogłębia się zniszczenie warstwy korowej, często z wrastaniem w struktury tkanek miękkich.

Objawy odróżniające złośliwego kostniaka zarodkowego od osteogennej postaci mięsaka osteoklastycznego:

• Przeważnie starszy wiek pacjentów;
• mniej żywa symptomatologia;
• korzystniejsze prognozy długoterminowe.

Osteoblastoclastoma u dzieci

Osteoblastoclastoma w dzieciństwie jest rzadka: na milion dzieci występują tylko dwa lub trzy przypadki. Należy zaznaczyć, że wśród wszystkich pacjentów pediatrycznych przeważają pacjenci w wieku powyżej 10-15 lat.

Naukowcy nie są w stanie podać dokładnej przyczyny osteoblastoclastoma u dzieci. Prawdopodobnie patologia jest związana z intensywnym wzrostem ciała dziecka, a także z czynnikiem genetycznym.

Istnieją również przesłanki wskazujące na możliwe przyczyny, takie jak narażenie na radioaktywność (w szczególności radioterapia), chemioterapia (przyjmowanie cytostatyków). Wiele leków stosowanych w chemioterapii może niszczyć materiał genetyczny komórek kostnych, co prowadzi do rozwoju nowotworzenia.

Ponadto ryzyko wystąpienia osteoblastoclastoma jest większe u dzieci z pewnymi wadami wrodzonymi, takimi jak obustronny siatkówczak lub zespół Li-Fraumeni. Istnieje również związek przyczynowy z chorobą Pageta.

Wiadomo również, że u zdecydowanej większości dzieci (około 90%) lekarze nie są w stanie wykryć żadnego z wymienionych czynników ryzyka.

Przebieg osteoblastoclastoma w dzieciństwie jest trudny do przewidzenia, ponieważ zależy on od cech konkretnego guza, jego lokalizacji, stopnia rozprzestrzenienia się w momencie rozpoznania, terminowości leczenia i kompletności usunięcia nowotworu.

Jakość leczenia osteoblastoclastoma poczyniła ogromne postępy w ciągu ostatnich 2-3 dekad. Protokół terapeutyczny został połączony, a wskaźnik wyleczeń wzrósł do ponad 70-80%. Pozytywny wynik można powiedzieć, jeśli proces nowotworowy zostanie radykalnie usunięty chirurgicznie, a efekt zostanie utrwalony wystarczającym przebiegiem chemioterapii. Największe szanse na wyzdrowienie mają dzieci z łagodnym osteoblastoclastoma.

Kiedy ogłaszane są konkretne liczby wyleczonych pacjentów, widzimy jedynie liczby ogólne: żadna statystyka nie jest w stanie dokładnie przewidzieć i określić szans dla konkretnego dziecka. Pod pojęciem „wyzdrowienia” rozumie się przede wszystkim „brak procesu nowotworowego w organizmie”, gdyż nowoczesne metody terapeutyczne są w stanie zapewnić długotrwały brak nawrotów. Nie należy jednak zapominać o możliwości wystąpienia niepożądanych skutków ubocznych i późnych powikłań. Dlatego każde leczenie, niezależnie od jego złożoności, powinno przekładać się na wysokiej jakości działania rehabilitacyjne. Ponadto dzieci nadal wymagają opieki ortopedycznej przez długi czas.

Formularze

Klasyfikacja nowotworów tkanki kostnej jest dość szeroka. Zwrócono uwagę głównie na różnice w strukturze komórkowej, cechy morfologiczne procesu nowotworowego. Zatem nowotwory dzieli się na dwie kategorie:

• osteogenny (powstały na bazie komórek kostnych);
• Neosteogenny (powstający w kościach pod wpływem innych typów komórek - na przykład struktur naczyniowych lub tkanki łącznej).

Osteoblastoclastoma kości jest nowotworem przeważnie łagodnym. Jednak mimo to często ma agresywny wzrost, przyczynia się do niszczenia i przerzedzania tkanek kostnych, co powoduje, że interwencja chirurgiczna jest obowiązkowa. Jednocześnie kostniak olbrzymiokomórkowy może być również złośliwy.

W zależności od parametrów klinicznych, radiologicznych i obrazu morfologicznego wyróżnia się trzy podstawowe postacie osteoblastoclastomów:

• Postać komórkowa występuje głównie u osób starszych, charakteryzuje się powolnym rozwojem. W rozpoznaniu stwierdza się pogrubiony, grudkowaty obrzęk, bez możliwości klinicznego oddzielenia ogniska nowotworowego od zdrowych stref kostnych.
• Postać torbielowata przede wszystkim objawia się bólem. Palpacyjnie określa się objaw „chrupania pergaminu”. Wizualnie zauważa się guz kostny o gładko wypukłej konfiguracji w kształcie kopuły.
• Postać lityczna jest uważana za rzadką odmianę patologii, jest wykrywana głównie w okresie dojrzewania. Proces nowotworowy rozwija się wystarczająco szybko, pacjent zaczyna odczuwać ból, w tym podczas badania palpacyjnego.

Guz olbrzymiokomórkowy może powstać na prawie każdej kości szkieletu, chociaż nieco częściej dotyka kości rurkowatych kończyn, żeber i kręgosłupa. Osteoblastoclastoma żuchwy występuje dwukrotnie częściej niż żuchwy górnej. Palpacyjnie obserwuje się gęsty nowotwór ze zmiękczonymi strefami. Najczęstsze skargi pacjentów: obecność wybrzuszenia, które krwawi i powoduje dyskomfort podczas żucia jedzenia. W miarę narastania problemu uzupełniają go zaburzenia funkcji stawu skroniowo-żuchwowego. Wśród kości rurkowych guz częściej atakuje kość udową i piszczelową. Osteoblastoclastoma kości udowej występuje głównie u osób w średnim wieku. Chorobie towarzyszy upośledzenie funkcji odpowiedniego stawu, pojawia się kulawizna, a skóra nad nowotworem pokryta jest wyraźnym wzorem naczyniowym.

Oprócz powyższej klasyfikacji istnieją centralne i peryferyjne formy patologii, chociaż nie ma między nimi różnic morfologicznych. Obwodowy osteoblastoclastoma ma lokalizację dziąsłową, a forma centralna rozwija się w kości i wyróżnia się obecnością w niej licznych krwotoków (dlatego druga nazwa centralnego osteoblastoclastoma to guz brązowy). Pojawienie się brązowego koloru wynika z odkładania się erytrocytów, które rozpadają się wraz z utworzeniem hemosyderyny.

Nowotwory złośliwe kości przechodzą w swoim rozwoju następujące etapy:

1. W obrębie kości i jednego odcinka mięśniowo-powięziowego zlokalizowane są ogniska T1 o średnicy 3-5 cm.
2. Ogniska T2 rozciągają się nie dalej niż 10 cm wzdłuż kości, ale nie wykraczają poza jeden przypadek powięziowy.
3. Ogniska T3 opuszczają granice jednego przypadku mięśniowo-powięziowego i wyrastają w sąsiednim.
4. Ogniska T4 wyrastają ze skóry lub pni nerwowo-naczyniowych.

W podobny sposób kategoryzuje się stopień zajęcia węzłów chłonnych i rozprzestrzenianie się przerzutów.

Komplikacje i konsekwencje

Do powikłań osteoblastoclastoma należy wzrost aktywności nowotworu, który szczególnie często występuje na tle długiego okresu spokoju. W niektórych takich przypadkach mówimy o złośliwej degeneracji procesu nowotworowego lub jego kiełkowaniu w wrażliwych pobliskich strukturach anatomicznych:

• Rozprzestrzenianie się na pień nerwu powoduje wystąpienie zespołu bólu neuropatycznego z powodu wpływu na nerw dużego kalibru. Ból taki praktycznie nie jest eliminowany po zażyciu konwencjonalnych leków przeciwbólowych, dlatego dosłownie wyczerpuje pacjenta.
• Rozprzestrzenianie się do naczyń krwionośnych może być powikłane nagłym, masywnym krwawieniem i utworzeniem krwiaka.

Nie wyklucza się powikłań, którym towarzyszy naruszenie funkcji pobliskich stawów: wzrost osteoblastoclastoma w takiej sytuacji blokuje prawidłowe funkcjonowanie mechanizmu mięśniowo-szkieletowego, co prowadzi do ograniczonego zakresu ruchu i pojawienia się zespołu bólowego.

Za najczęstsze powikłania osteoblastoclastoma uważa się złamania patologiczne w dotkniętym obszarze. Problem pojawia się nawet przy niewielkim urazie, ponieważ tkanka kostna staje się niezwykle delikatna i niestabilna.

Ponadto specjaliści mówią także o specyficznych ogólnych i lokalnych skutkach ubocznych charakterystycznych dla złośliwego osteoblastoclastoma:

• powstawanie odległych i bliskich przerzutów;
• zatrucie organizmu produktami rozkładu.

Jeżeli po pewnym czasie od wstępnej diagnostyki zostaną wykryte przerzuty, świadczy to o nieskuteczności prowadzonego leczenia i progresji nowotworu.

Odrębną linię powikłań stanowi pojawienie się nowego nowotworu lub ogólna patologia na skutek chemioterapii lub napromieniania ogniska kostno-glejowego.

Diagnostyka osteoblastoclastoma

Metody diagnostyczne stosowane do wykrywania osteoblastoclastoma obejmują:

• Kliniczne, które obejmuje badanie zewnętrzne i badanie palpacyjne obszaru zmienionego patologicznie;
• Rentgen (radiografia przednio-tylna i boczna, jeśli wskazane - radiogram celowany i ukośny);
• tomograficzne (za pomocą obrazowania komputerowego lub rezonansu magnetycznego);
• radioizotop;
• morfologiczna, która obejmuje analizę histologiczną, histochemiczną, cytologiczną biomateriału uzyskanego podczas nakłucia lub trepanobiopsji;
• Laboratorium.

Lekarz dokładnie bada historię choroby, określa pierwsze objawy, określa lokalizację i rodzaj zespołu bólowego, jego cechy, bierze pod uwagę wyniki wcześniejszych badań i postępowania leczniczego, ocenia dynamikę stanu ogólnego pacjenta. W przypadku podejrzenia patologii kości rurkowych długich specjalista zwraca uwagę na obecność obrzęku, ograniczenia motorycznego w stawie bliższym, a także na obecność objawów neurologicznych, osłabienie mięśni i hipotrofię. Ważne jest dokładne zbadanie narządów wewnętrznych pod kątem możliwego rozprzestrzenienia się na nie przerzutów.

U wszystkich pacjentów wykonywane są ogólne badania krwi i moczu z oznaczeniem białka i frakcji białkowych, fosforu i wapnia, kwasu sialowego. Konieczne jest także oznaczenie aktywności enzymatycznej fosfataz, przeprowadzenie ostatecznego testu, zbadanie indeksu białka C-reaktywnego. W przypadku konieczności odróżnienia osteoblastoclastoma od szpiczaka pacjent przechodzi badanie moczu na obecność patologicznego białka Bence-Jonesa.

Diagnostyka radiologiczna ma podstawowe znaczenie w diagnostyce osteoblastoclastoma. Obowiązkowo wyznaczony przegląd i ukierunkowane prześwietlenie rentgenowskie, wysokiej jakości tomografia, pozwalająca na wyjaśnienie lokalizacji, rodzaju ogniska patologicznego, jego rozprzestrzeniania się na inne tkanki i narządy. Dzięki tomografii komputerowej możliwe jest wyjaśnienie stanu tkanek miękkich i najcieńszych struktur kostnych w niezbędnej płaszczyźnie, identyfikacja głębokich ognisk zniszczenia patologicznego, opisanie ich parametrów w granicach kości, określenie stopnia uszkodzenia otaczającego tkanki.

Jednocześnie MRI jest uważany za najbardziej pouczającą procedurę diagnostyczną, która ma wiele zalet zarówno w porównaniu z radiografią, jak i tomografią komputerową. Metoda pozwala na zbadanie nawet najcieńszych warstw tkanek, utworzenie obrazu patologicznego guza za pomocą przestrzennego, trójwymiarowego obrazu.

Obowiązkowa diagnostyka instrumentalna jest reprezentowana przez badania morfologiczne. Ocenia się biomateriał uzyskany podczas aspiracji i trepanobiopsji lub podczas resekcji odcinków kości wraz z nowotworem. Biopsję punkcyjną wykonuje się przy użyciu specjalnych igieł i pod kontrolą radiologiczną.

Następujące objawy rentgenowskie są uważane za typowe dla osteoblastoclastoma:

• ograniczenie porowatości;
• Jednorodność lizy kości w rodzaju cienkiej beleczkowania;
• obecność pseudotorbielowatych prześwitów, które mają strukturę swoistych „baniek mydlanych”.

Temu obrazowi radiologicznemu towarzyszy brak pierwotnej lub wtórnej reaktywnej okostozy osteoformacyjnej. Wykrywa się przerzedzenie i atrofię warstwy korowej.

Złośliwy typ osteoblastoclastoma w wyniku intensywnego kiełkowania naczyń powoduje wzrost zastoju żylnego. Zmiany naczyniowe mają wygląd nowotworu z obfitym unaczynieniem.

Diagnostyka różnicowa

Czasami bardzo trudno jest zidentyfikować osteoblastoclastoma. Problemy pojawiają się w diagnostyce różnicowej choroby z mięsakiem osteogennym i torbielami kości u pacjentów w różnym wieku. Według statystyk w ponad 3% przypadków osteoblastoclastoma mylono z mięsakiem kościotwórczym, a w prawie 14% z torbielą kości.

Tabela podsumowuje główne objawy tych patologii:

Wskaźniki	Osteoblastoclastoma	Osteogenny mięsak osteoplastyczny	Torbiel kości
Najczęstszy wiek zachorowań	20 do 30 lat	20 do 26 lat	Dzieci poniżej 14 roku życia
Lokalizacja	Region epimetafizyczny	Region epimetafizyczny	Obszar metadiafizy
Rekonfiguracja kości	Poważne asymetryczne wybrzuszenie.	Mała ekspansja poprzeczna	Wybrzuszenie w kształcie wrzeciona.
Konfiguracja destrukcyjnego skupienia	Kontury są wyraźne	Kontury są rozmazane, nie ma wyrazistości	Kontury są wyraźne
Stan kanału kręgowego	Przykryte płytką zamykającą	Otwarty na granicy nowotworu	Bez zmiany.
Stan warstwy korowej	Cienki, włóknisty, nieciągły.	Przerzedzenie, zniszczone	Cienki, płaski
Zjawiska sklerozy	Nietypowy	Obecny	Nietypowy
Reakcja okostnowa	Nieobecny	Występuje w formie „wizjera okostnowej”.	Nieobecny
Stan epifizy	Blaszka jest cienka, falista.	W początkowej fazie część nasady pozostaje nienaruszona	Bez zmiany.
W pobliżu fragment kości	Bez zmiany.	Objawy osteoporozy	Bez zmiany.

Obowiązkowa uwaga wymaga takich wskaźników, jak wiek pacjenta, czas trwania patologii, lokalizacja dotkniętego ogniska, inne informacje anamnestyczne wskazane w tabeli.

Najczęstsze błędy diagnostyczne, gdy osteoblastoclastoma jest mylona z takimi procesami patologicznymi:

• torbiel tętniakowa (zlokalizowana w trzonie lub przynasadzie długich kości rurkowych);
• Jednoosiowy typ osteodysplazji włóknistej (objawiający się głównie w dzieciństwie, któremu towarzyszy skrzywienie kości bez balonowania kości);
• osteodystrofia nadczynności przytarczyc (brak wyraźnego odgraniczenia ogniska od obszaru zdrowej kości, brak wyraźnego wybrzuszenia kości);
• pojedyncze nowotworowe przerzuty do kości (charakteryzujące się niszczącymi ogniskami o zakrzywionych „zjedzonych” konturach).

Należy pamiętać, że łagodny osteoblastoclastoma zawsze może się przekształcić i stać się złośliwy. Przyczyny nowotworu złośliwego nie zostały jeszcze dokładnie ustalone, ale naukowcy uważają, że mają na to wpływ urazy i zmiany hormonalne (np. w czasie ciąży). Według niektórych obserwacji do złośliwości doszło także w przypadku powtarzających się serii radioterapii na odległość.

Objawy kostnienia:

• nowotwór zaczyna szybko rosnąć;
• ból się nasila;
• zwiększa się wielkość niszczącego ogniska, a faza komórkowo-beleczkowa przechodzi w fazę lityczną;
• warstwa korowa rozpada się;
• kontury destrukcyjnego skupienia stają się niewyraźne;
• płytka blokująca zapada się;
• występuje reakcja okostnowa.

W procesie różnicowania pierwotnego nowotworu złośliwego (osteogennego mięsaka osteoklastycznego) i złośliwego kostniaka zarodkowego szczególną uwagę zwraca się na czas trwania patologii, ocenę obrazu radiologicznego w dynamice. Na obrazie RTG pierwotnego nowotworu złośliwego nie widać wypukłości kości typowej dla osteoblastoclastoma, nie ma mostków kostnych, można dostrzec obszar stwardniały o niewyraźnych konturach. Jednakże w przypadku nowotworu często występuje niewielki obszar płytki zamykającej, który służył jako bariera dla zdrowego odcinka kości.

Leczenie osteoblastoclastoma

Jedynym właściwym leczeniem pacjentów z osteoblastoclastoma jest operacja. Najdelikatniejsza interwencja ma miejsce na początkowych etapach rozwoju procesu nowotworowego i polega na wycięciu zajętych tkanek z dalszym wypełnieniem jamy przeszczepem. Przeszczep pobierany jest z innej zdrowej kości pacjenta. Taka interwencja jest najkorzystniejsza i mniej traumatyczna, choć w niektórych przypadkach jest też mniej radykalna. Za bardziej niezawodną metodę uważa się wycięcie zajętego fragmentu kości wraz z nowotworem, co zmniejsza do minimum prawdopodobieństwo ponownego wzrostu guza.

Jeżeli jest to zaniedbany osteoblastoclastoma o dużych rozmiarach, szczególnie podatny na zmiany nowotworowe lub już złośliwy, często rozważa się częściową lub całkowitą amputację kończyny.

Ogólnie rzecz biorąc, taktykę leczenia chirurgicznego osteoblastoclastoma dobiera się w zależności od lokalizacji, rozprzestrzenienia i agresywności ogniska patologicznego.

Jeśli guz wpływa na długie kości rurkowe, zaleca się zwrócenie uwagi na tego typu interwencje chirurgiczne:

• Resekcja krawędzi z alloplastyką lub autoplastyką w przypadku procesu łagodnego, opóźnionego, ognisk o budowie komórkowej oraz na obwodzie nasady nasadowej. Mocowanie za pomocą metalowych śrub.
• Kiedy komórkowy osteoblastoclastoma rozprzestrzenia się do połowy średnicy kości, wycina się dwie trzecie kłykcia, część trzonu i powierzchnię stawową. Ubytek wypełnia się alloprzeszczepem chrząstki stawowej. Jest mocno zamocowany za pomocą śrub ściągających i wkrętów.
• W przypadku zaniku nasady na całej długości lub złamania patologicznego stosuje się taktykę odcinkową z wycięciem stawu i wypełnienie ubytku alloprzeszczepem. Mocuje się go za pomocą cementowanego pręta.
• W przypadku złamania patologicznego i zezłośliwienia osteoblastoclastoma w odcinku bliższym kości udowej wykonuje się alloplastykę całkowitą stawu biodrowego.
• W przypadku resekcji końcówek w strefie stawowej kolana stosuje się technikę przeszczepu allopolisubstancji z unieruchomieniem. Często preferowana jest endoproteza całkowita z przedłużonym trzpieniem tytanowym, aby zapewnić późniejszą radioterapię.
• Jeżeli ognisko patologiczne zlokalizowane jest na dystalnym końcu kości piszczelowej, wykonuje się resekcję z artrodezą kostno-plastyczną stawu skokowego. Jeśli kość skokowa jest dotknięta, zostaje ona wytępiona za pomocą artrodezy wyprostnej.
• W przypadku zmian w odcinku szyjnym kręgosłupa dostęp przedni do _C1 I _C2 wykonuje się kręgi. Preferowany jest dostęp przednio-boczny. Na _Th1-Th2 na poziomie, stosuje się dostęp przedni z ukośną sternotomią do trzeciej przestrzeni międzyżebrowej (ostrożnie przesuwając naczynia w dół). Jeżeli guz zajmuje trzony 3-5 kręgów piersiowych, wykonuje się dostęp przednio-boczny z resekcją trzeciego żebra. Łopatka jest przesunięta do tyłu bez odcinania mięśni. Jeśli osteoblastoclastoma znajduje się w odcinku piersiowo-lędźwiowym pomiędzy _Cz11 I _L2operacją z wyboru jest prawostronna torakofrenolumbotomia. Dostęp do przedniej części 3 górnych kręgów kości krzyżowej jest trudniejszy. Zaleca się dostęp przednio-boczny zaotrzewnowy prawostronny z dokładnym drenażem pni naczyniowych i moczowodu.
• Jeśli trzony kręgów są poważnie zniszczone lub patologia rozprzestrzeniła się na łuk w odcinku piersiowym i lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa, wówczas w tym przypadku wykonuje się transpedikularno-translaminarne unieruchomienie kręgosłupa, po czym zniszczone kręgi usuwa się w dalszej autoplastyce.
• W przypadku wykrycia łagodnej postaci osteoblastoclastoma w kości brwiowej i kulszowej, patologicznie zmieniony odcinek usuwa się w obrębie zdrowych tkanek, bez przeszczepu kości. W przypadku zajęcia dna i sklepienia panewki wykonuje się resekcję z dalszym przeszczepem kości w celu zastąpienia ubytku, z mocowaniem za pomocą elementów mocujących spongiozę.
• W przypadku zajęcia kości biodrowej, piersiowej lub kulszowej wykonuje się alloplastykę z alloprzeszczepem strukturalnym, osteosyntezę przeszczepową, wszczepienie tworzywa sztucznego na bazie cementu i repozycjonowanie głowy protezy do sztucznej jamy.
• Jeśli sacrum i L2 _Czydotkniętego chorobą przeprowadza się dwuetapową interwencję, obejmującą dostępową resekcję patologicznie zmienionego dolnego fragmentu krzyżowego (do _S2), przeznasadowe unieruchomienie i usunięcie nowotworu od strony przedniej metodą zaotrzewnową z przeszczepem kości.

W każdej konkretnej sytuacji lekarz ustala najwłaściwszą metodę interwencji chirurgicznej, biorąc pod uwagę możliwość zastosowania najnowszych technologii w celu poprawy wyników leczenia i zapewnienia normalnej jakości życia pacjenta.

Zapobieganie

Nie ma specyficznego zapobiegania osteoblastoclastoma. Przede wszystkim wynika to z niewystarczających badań przyczyn rozwoju takich nowotworów. Wielu ekspertów wśród głównych punktów profilaktycznych podkreśla zapobieganie urazom układu kostnego. Nie ma jednak dowodów na bezpośredni wpływ urazu na powstawanie nowotworów kości, a uraz w wielu przypadkach jedynie zwraca uwagę na istniejący proces nowotworowy i nie ma oczywistego znaczenia w pochodzeniu ogniska patologicznego, ale jednocześnie , może przyczynić się do jego wzrostu.

Nie należy zapominać, że osteoblastoclastoma często tworzy się w kościach, które zostały wcześniej poddane działaniu promieniowania jonizującego – na przykład w celu leczenia innych procesów nowotworowych. Nowotwory wywołane promieniowaniem pojawiają się zwykle nie wcześniej niż 3 lata po ekspozycji na promieniowanie.

Niespecyficzne środki zapobiegawcze obejmują:

• eliminacja złych nawyków;
• prowadzenie zdrowego trybu życia;
• jakość i zrównoważone odżywianie;
• umiarkowana, regularna aktywność fizyczna;
• zapobieganie urazom, terminowe leczenie wszelkich procesów patologicznych w organizmie, stabilizacja odporności.

Prognoza

Często w dotkniętym obszarze tkanki kostnej powstają złamania patologiczne. W tym przypadku nowotwory łagodne, pod warunkiem zastosowania radykalnej metody leczenia, mają korzystne rokowanie, choć nie wyklucza się możliwości nawrotów i złośliwości ogniska patologicznego. Nie wyklucza się niekorzystnego wyniku łagodnego osteoblastoclastoma, jeśli ognisko charakteryzuje się aktywnym wzrostem i wyraźnym zniszczeniem kości. Taki guz może szybko zniszczyć cały segment kości, co pociąga za sobą rozwój złamania patologicznego i znaczne upośledzenie funkcji kości. Pacjenci tacy często mają problemy z chirurgicznym uzupełnieniem ubytku tkanki kostnej i rozwijają się powikłania związane z niezagojeniem się złamania.

Średni pięcioletni wskaźnik przeżycia dla wszystkich wariantów złośliwych kostniakoblastoblastoma zarówno u dzieci, jak i dorosłych wynosi 70%, co można uznać za całkiem dobry. Można zatem stwierdzić, że w wielu przypadkach tego typu nowotwory udaje się wyleczyć z dużym powodzeniem. Oczywiście duże znaczenie mają również takie punkty, jak rodzaj procesu nowotworowego, jego etap, stopień uszkodzenia i złośliwość.

Największym zagrożeniem jest oczywiście złośliwy osteoblastoclastoma. W tej sytuacji o korzystnym rokowaniu można mówić jedynie w przypadku wczesnego wykrycia, dostępnej lokalizacji chirurgicznej, wrażliwości ogniska na środki chemioprewencyjne i radioterapię.