Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy: objawy, diagnoza, leczenie

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy odpowiada za około 4% wszystkich wrodzonych wad serca. Wada charakteryzuje się niedorozwojem przegród sąsiadujących z zastawkami AV i anomaliami samych zastawek.

Niekompletna (częściowa) forma drożnego kanału przedsionkowo-komorowego

Charakterystyczny jest pierwotny ubytek międzyprzedsionkowy o różnej wielkości. Zastawki przedsionkowo-komorowe powstają na tym samym poziomie (normalnie zastawka trójdzielna jest przesunięta do wierzchołka serca) i są przyczepione do górnej krawędzi przegrody międzykomorowej. Rozszczep płatka zastawki mitralnej może mieć postać niewielkiej brzeżnej diastazy lub sięgać jej podstawy. Dodatkowe struny często rozciągają się od krawędzi rozszczepu i są przyczepione do przegrody międzykomorowej: możliwe są anomalie mięśni brodawkowatych. Zaburzenia hemodynamiczne charakteryzują się niedomykalnością na zastawce mitralnej i przeciekiem krwi przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Występuje przeciążenie objętościowe obu komór, rozwija się nadciśnienie płucne (do fazy sklerotycznej już w pierwszych latach życia). Przy zwężeniu tętnicy płucnej przebieg wady jest korzystniejszy, ponieważ nie rozwija się nadciśnienie płucne.

Typowe są skargi na opóźniony rozwój fizyczny, powtarzające się zapalenie płuc, utratę apetytu, szybkie męczenie się podczas karmienia, objawy niewydolności serca w postaci tachypnoe i tachykardii. Pojawia się zastoinowy świszczący oddech w płucach, wątroba się powiększa. Czas pojawienia się pierwszych objawów i ciężkość stanu zależą od ciężkości niedomykalności zastawki mitralnej. Przy znacznej niedomykalności stan noworodków od pierwszych dni jest ciężki, ponieważ wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i objętość wydzieliny krwi są znaczne.

Badanie fizykalne ujawnia lewostronny garb serca, skurczowy dreszcz w czwartej przestrzeni międzyżebrowej i/lub powyżej wierzchołka serca. Osłuchiwanie ujawnia dwa szmery z niepełną formą otwartego kanału AV: skurczowy szmer niedomykalności zastawki mitralnej w wierzchołku serca i skurczowy szmer względnego zwężenia tętnicy płucnej - ubytku przegrody międzyprzedsionkowej (szmer wyrzutowy).

EKG jest bardzo pomocne w diagnostyce. U większości pacjentów występuje lewostronne odchylenie osi elektrycznej serca od 0 do 150 s. Konsekwencją nieprawidłowego ukształtowania układu bodźcoprzewodzącego serca jest tylne przemieszczenie węzła przedsionkowo-komorowego i pęczka Hisa, przedwczesne odejście lewej odnogi pęczka Hisa lub jej hipoplazja. Jako objaw przeciążenia objętościowego prawej komory występuje niepełny blok prawej odnogi pęczka Hisa postaci rSR w odprowadzeniu V1.

Kształt i wielkość cienia serca na zdjęciu rentgenowskim zależą od stopnia niedomykalności zastawki mitralnej, w związku z czym kształt serca przypomina kształtem serce w chorobach mięśnia sercowego (powiększone głównie w lewej części).

W przypadku niepełnego otwarcia kanału AV echokardiografia ujawnia objawy pierwotnego ubytku przegrody międzyprzedsionkowej (przerwanie sygnału echa z przegrody międzyprzedsionkowej) i nieprawidłowości zastawki mitralnej.

Kardiocewnikowanie i angiokardiografię wykonuje się w celu określenia stopnia uszkodzenia naczyń płucnych w nadciśnieniu płucnym.

Leczenie. Leczenie farmakologiczne ma na celu zatrzymanie objawów niewydolności serca. Wadę można usunąć tylko chirurgicznie. Planowana interwencja wskazana jest w wieku 1-2 lat, a w przypadku ciężkiej niedomykalności zastawki mitralnej lub wspólnego przedsionka - wcześniej. Wykonuje się plastykę wady i rekonstrukcję rozdwojonego płatka zastawki.

Pełna forma kanału przedsionkowo-komorowego, otwarty kanał przedsionkowo-komorowy

Wada obejmuje pierwotny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzykomorowej tuż pod zastawkami AV i wspólny pierścień AV. Krew jest przetaczana na poziomie przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, a rozwija się niewydolność zastawki AV. Występuje przeciążenie objętościowe lewej i prawej komory serca. Ciśnienie w komorach wyrównuje się, co prowadzi do wczesnego rozwoju wysokiego nadciśnienia płucnego pod koniec pierwszego roku życia. W przypadku zwężenia płucnego przeciek lewo-prawy zmniejsza się.

Wada charakteryzuje się ciężkim przebiegiem bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Znaczne pogorszenie następuje pod koniec pierwszego miesiąca, kiedy opór naczyń płucnych maleje, a przepływ krwi przez płuca wzrasta. W tym okresie nasila się nasilenie objawów niewydolności serca. Dzieci pozostają w tyle w rozwoju, a powtarzające się zapalenie płuc nie jest rzadkością.

Podczas badania fizykalnego układu sercowo-naczyniowego, drżenie skurczowe wykrywane jest palpacyjnie. Słychać szorstki szmer skurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka (ubytek przegrody międzykomorowej), szmer skurczowy niewydolności zastawkowej i zaakcentowanie drugiego tonu nad tętnicą płucną.

Zmiany EKG są podobne do zmian obserwowanych przy niepełnym otwarciu kanału przedsionkowo-komorowego.

Na zdjęciu rentgenowskim wzór płucny jest znacznie wzmocniony wzdłuż łożyska tętniczego. Cień serca jest zwykle powiększony ze względu na wszystkie komory. Przy współistniejącym zwężeniu tętnicy płucnej wzór płucny jest prawidłowy, a rozmiar serca jest mały.

EchoCG pozwala na uzyskanie pełnej charakterystyki morfologicznej i hemodynamicznej wady. Następujące informacje są ważne dla leczenia chirurgicznego: wielkość wad i otworów zastawek, anatomia zastawek i stan mięśni brodawkowatych, względne i bezwzględne rozmiary komór.

Kardiocewnikowanie i angiokardiografia straciły na znaczeniu w diagnostyce otwartego kanału przedsionkowo-komorowego. Metody te służą do określania stanu łożyska naczyniowego płuc w przypadkach wysokiego nadciśnienia płucnego.

Leczenie. Leczenie farmakologiczne ma na celu złagodzenie objawów niewydolności serca. Ponieważ całkowitemu ukształtowaniu kanału AV szybko towarzyszy wysokie nadciśnienie płucne ze zmianami sklerotycznymi w naczyniach, wskazana jest pierwotna radykalna korekcja wady - zamknięcie ubytków międzyprzedsionkowych i międzykomorowych za pomocą łatek i plastyka zastawek AV.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]