Pilomatricoma: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Pilomatricoma (syn. martwiczo-wapniowy nabłoniak Malherbe'a) najczęściej występuje w dzieciństwie i okresie dojrzewania, głównie na twarzy lub w obręczy barkowej, jako pojedynczy guz osiągający kilka centymetrów wielkości, często pokryty normalną skórą o gładkiej powierzchni wystającej ponad poziom skóry, o bardzo gęstej konsystencji. Rośnie powoli przez wiele lat, nie owrzodziały. Czasami obserwuje się przypadki rodzinne.

Patomorfologia pilomatricoma. Charakterystyczną cechą pilomatricoma we wczesnych stadiach rozwoju jest obecność masywnych warstw małych okrągłych komórek z ciemnymi bazofilowymi jądrami i praktycznie nieodróżnialną cytoplazmą - typowe komórki macierzy włosa. W obrębie tych skupisk widoczne są wyspy stopniowej transformacji komórek macierzy w większe komórki z jasną cytoplazmą o niejasnych granicach i pyknotycznymi, stopniowo zanikającymi jądrami, z powodu których nazywane są komórkami cienia. Podścielisko guza we wczesnych stadiach jest bogate w naczynia. W bardziej dojrzałych formacjach obserwuje się skupiska komórek cienia, składnik naczyniowy jest słabo wyrażony, przeważają procesy dystroficzne z obecnością olbrzymich wielojądrowych makrofagów i złogów soli wapnia, które występują w postaci małych ziarnistych mas w komórkach cienia lub są zlokalizowane w postaci mas amorficznych ujawnionych metodą Kossy. Kostnienie obserwuje się w 15-20% przypadków. Wśród dystroficznych wysp bladokolorowych komórek często występują skupiska niedojrzałej keratyny, a także pigmentowane komórki mieszka włosowego. Czasami w ścianie torbieli włosowej może pojawić się pilomatricoma.

Histogeneza pilomatricoma. Badanie histochemiczne i mikroskopia elektronowa wykazały, że komórki bazaloidalne są komórkami niedojrzałej macierzy włosa. Wyraźnie dodatnia reakcja na grupy SS i SH w większości komórek nowotworowych i podwójne załamanie komórek cienia w mikroskopie polaryzacyjnym wskazują na tendencję komórek nowotworowych do keratynizacji. Elementy komórkowe przejściowe między komórkami macierzy a komórkami cienia są analogiczne do tych w normalnej keratynizacji włosów; zawierają dużą liczbę tonofibryli, a stadium keratohyalinowe keratynizacji jest nieobecne.

[ 1 ]