Polimorficzny częstoskurcz komorowy u dzieci

Polimorficzny częstoskurcz komorowy (katecholaminergiczny) jest złośliwym zaburzeniem rytmu serca spowodowanym obecnością częstoskurczu komorowego o co najmniej dwóch morfologiach i wywołanym wysiłkiem fizycznym lub podaniem izoproterenolu. Towarzyszy mu omdlenie i wysokie ryzyko nagłej śmierci arytmicznej. Rodzinny wariant polimorficznego częstoskurczu komorowego katecholaminergicznego jest prawdopodobnie uważany za chorobę dziedziczną.

Objawy wielopostaciowego częstoskurczu komorowego

Napady polimorficznej tachykardii komorowej są wywoływane przez stres emocjonalny lub fizyczny, a także pływanie. W ponad 30% przypadków omdleniu towarzyszą drgawki, co powoduje późne rozpoznanie. Pacjenci ci, jak również pacjenci z SYH QT, są długotrwale monitorowani przez neurologa i otrzymują leczenie przeciwdrgawkowe. Na EKG poza atakiem z reguły rejestruje się bradykardię i prawidłowe wartości Q-Tc. Reakcja na próbę wysiłkową jest wysoce powtarzalna, a sam test jest kluczowy w diagnozowaniu choroby, ponieważ w tej grupie pacjentów z dużym prawdopodobieństwem wywoła polimorficzną tachykardię. U pacjentów występuje postępujący wzrost objawów arytmii - od pojedynczej monomorficznej ekstrasystolii komorowej do bigeminii, polimorficznej ekstrasystolii i polimorficznej tachykardii komorowej. W przypadku braku leczenia śmiertelność z powodu tej choroby jest bardzo wysoka i wynosi 30-50% do 30 roku życia. Co więcej, im wcześniej wystąpią objawy kliniczne choroby, tym większe jest ryzyko nagłej śmierci arytmicznej.

Leczenie wielopostaciowego częstoskurczu komorowego

Beta-blokery [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] są obowiązkowym składnikiem farmakoterapii u pacjentów z tachykardią polimorficzną, znacznie zmniejszają ryzyko nagłej śmierci. Dawki tych leków powinny być 2-krotnie wyższe od tych przepisywanych pacjentom z CYH QT. Najskuteczniejszym lekiem jest nadolol. Często jeden lek przeciwarytmiczny nie wystarcza. Z reguły u takich pacjentów skuteczna jest tylko skojarzona terapia przeciwarytmiczna. Do beta-blokera dodaje się inny lek przeciwarytmiczny, biorąc pod uwagę jego możliwy wpływ na czynniki wyzwalające, takie jak arytmie nadkomorowe. U osób młodych skuteczne jako drugi lek przeciwarytmiczny mogą być: meksyletyna w dawce 5 mg/kg na dobę, bromowodorek lappakonityny w dawce 1 mg/kg na dobę, propafenon w dawce 5 mg/kg na dobę, amiodaron w dawce 5-7 mg/kg na dobę, werapamil w dawce 2 mg/kg na dobę lub dietyloaminopropionyloetoksykarbonyloaminofenotiazyna (etacyzyna) w dawce 1-2 mg/kg na dobę. Karbamazepina może być skuteczna w terapii skojarzonej u dzieci w celach przeciwarytmicznych. Wybór leku przeciwarytmicznego odbywa się pod kontrolą danych EKG i monitorowania Holtera, biorąc pod uwagę dawki nasycające. Wskazane jest obliczenie maksymalnego efektu terapeutycznego leku z uwzględnieniem okresów dnia, w których częstoskurcz komorowy jest najbardziej wyraźny. Wyjątkiem są leki o przedłużonym działaniu i amiodaron. Dawka podtrzymująca leku przeciwarytmicznego jest ustalana indywidualnie. Jeśli odstęp QT wzrośnie o więcej niż 25% wartości początkowej, leki klasy III są odstawiane. Terapia metaboliczna obejmuje leki przeciwhipoksantowe i antyoksydanty. Stosuje się również inhibitory ACE, które poprawiają parametry hemodynamiczne w przewlekłej niewydolności krążenia.

Rozwój napadów omdleń w trakcie terapii, krytyczna bradykardia zatokowa ograniczająca możliwości późniejszej terapii antyarytmicznej, a także utrzymywanie się wysokiego ryzyka nagłej śmierci arytmicznej w trakcie leczenia (ocenianego na podstawie stężenia poszczególnych czynników ryzyka) są wskazaniami do leczenia interwencyjnego. Implantację kardiowertera-defibrylatora wykonuje się u dzieci z wariantami omdleń polimorficznego częstoskurczu komorowego, jeśli terapia antyarytmiczna nie zapobiega rozwojowi polimorficznego częstoskurczu komorowego. Gdy zostaną zidentyfikowane czynniki wyzwalające rozwój częstoskurczu komorowego, ich tryby sterowania są łączone w implantowanych urządzeniach (tryb stymulacji antytachykardycznej itp.). W przypadkach ciężkiego nawracającego częstoskurczu komorowego należy omówić celowość ablacji cewnikowej częstotliwości radiowej źródła częstoskurczu komorowego lub wyzwalających stref arytmicznych. Implantacji nie wykonuje się u pacjentów z częstymi epizodami częstoskurczu komorowego lub w przypadku częstych epizodów arytmii nadkomorowej z wysoką częstością rytmu (powyżej 200 na minutę) u pacjentów z częstoskurczem komorowym, gdyż w takim przypadku możliwe jest nieuzasadnione wyzwolenie wszczepionego urządzenia antyarytmicznego na tachyarytmię nadkomorową. W ciężkich przypadkach konieczne jest wykorzystanie wszystkich możliwych środków terapii antyarytmicznej (skojarzone podawanie nadololu i meksyletyny); w ostatnich latach udowodniono skuteczność lewostronnej sympatektomii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]