Polimorficzny częstoskurcz komorowy u dzieci

Polimorficzne częstoskurczu komorowego (katecholamin) - złośliwy arytmia, częstoskurcz komorowy z uwagi na obecność co najmniej dwóch i morfologii wywołanej wysiłkiem lub podawanie izoproterenolu. Towarzyszą mu warunki synkopowe, istnieje wysokie ryzyko nagłej śmierci arytmicznej. Rodzinny wariant polimorficznego katecholaminergicznego częstoskurczu komorowego jest prawdopodobnie uważany za chorobę dziedziczną.

Objawy polimorficznego częstoskurczu komorowego

Ataki polimorficznego częstoskurczu komorowego są wywoływane przez stres emocjonalny lub fizyczny, a także przez pływanie. Ponad 30% przypadków omdlenia towarzyszą drgawki, które powodują późną diagnozę. Ci pacjenci, a także pacjenci z CYH QT. Długo stoją na konto neurologa i otrzymują leczenie przeciwdrgawkowe. Na EKG, bez ataku, zwykle rejestruje się bradykardię i normalne wartości Q-Tc. Reakcja na stress test jest bardzo powtarzalne i test jest ważne w diagnostyce choroby, jak wysokie prawdopodobieństwo prowokując w tej grupie polimorficznej częstoskurcz .. Dla pacjentów charakteryzujących się postępującym wzrostem objawów zaburzeń rytmu - z jednej arytmii jednokształtnym komory do bigimenii polimorficzne extrasystol i polimorficzny częstoskurcz komorowy. W przypadku braku leczenia śmiertelność w tej chorobie jest bardzo wysoka, osiąga 30-50% w wieku 30 lat. W tym samym czasie im wcześniej wystąpiła kliniczna manifestacja choroby, tym większe ryzyko nagłej arytmii.

Leczenie polimorficznego częstoskurczu komorowego

Beta blokery [nadolol, bisoprolol (konkor), atenolol, propranolol.] - obowiązkowe elementem leczenia farmakologicznego u chorych z częstoskurczem polimorficznych, to znacznie zmniejszyć ryzyko nagłej śmierci. Dawki tych leków powinny być 2-krotnie wyższe niż te przepisane pacjentom z CYH QT. Najskuteczniejszym lekiem jest nadolol. Często jeden lek antyarytmiczny nie wystarcza. Z reguły tylko taka terapia antyarytmiczna jest skuteczna u takich pacjentów. Beta-blokery są dodawane kolejne antyarytmiczne leku, z uwzględnieniem ich ewentualnego wpływu na czynniki zapalne, takie jak arytmii nadkomorowych. Jako 2 antyarytmiczne lek u osób młodszych można meksiletinv skuteczną dawkę 5 mg / kg dziennie, lappaconitine bromowodorku w dawce 1 mg / kg dziennie, propafenon 5 mg / kg dziennie, w dawce 5-7 amiodaronu mg / kg dziennie, werapamilu, w dawce 2 mg / kg na dzień lub dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin), w dawce 1-2 mg / kg dziennie. Dzięki anty-rytmicznym celom w złożonej terapii u dzieci może być skuteczna karbamazepina. Wybór leku antyarytmicznego przeprowadzany jest pod kontrolą danych EKG i Holtera z uwzględnieniem dawek nasycenia. Maksymalny efekt terapeutyczny leku powinna być obliczona biorąc pod uwagę, że w niektórych okresach dnia jest częstoskurcz komorowy najwyraźniejsze .. Wyjątkami są długo działające preparaty i amiodaron. Dawkę podtrzymującą leku antyarytmicznego ustala się indywidualnie. Wraz ze wzrostem czasu trwania odstępu Q-T o więcej niż 25% leków klasy III, leki są anulowane. Terapia metaboliczna obejmuje przeciwhipoksanty i przeciwutleniacze. Stosowane są również inhibitory ACE, które poprawiają parametry hemodynamiczne w przewlekłej niewydolności krążenia.

Rozwój epizodów omdleń w trakcie leczenia krytycznej bradykardii, ograniczającymi możliwości późniejszej terapii antyarytmicznych, jak również zachowanie podczas leczenia wysokiego ryzyka nagłego zgonu arytmicznego (oceniano stężenia poszczególnych czynników ryzyka) - wskazania do leczenia interwencyjnego. Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora jest wykonywana w celu dzieci z omdleniami wariantów polimorficznych tachykardii komorowej, jeśli leczenie antyarytmiczne nie zapobiega rozwojowi polimorficznych częstoskurczu komorowego. W identyfikacji czynników aktywujących częstoskurczu komorowego połączenia ich tryby sterowania w wszczepiono (antitahikarditicheskoy stymulacji in. Mode). W przypadku ciężkiego przebiegu nawracającym częstoskurczu komorowego należy omówić możliwości Ablacja w częstoskurczu komorowego lub źródła wyzwalania obszary arytmii. Implantacji nie przeprowadzono u pacjentów z częstymi odcinków częstoskurcz komorowy lub rozwija się u pacjentów z częstoskurczem komorowym nadkomorowe arytmie często występuje przy wysokiej szybkości częstotliwości (200 ppm), ponieważ w tym przypadku nie są nieuzasadnione wyzwalające przeciwarytmiczne wszczepialne urządzenia do nadkomorowych częstoskurczu. W ciężkich przypadkach konieczne jest, aby wykorzystać wszystkie możliwe środki Leczenie antyarytmiczne (w połączeniu Powołanie nadolol i meksyletyny) potwierdziły skuteczność sympatektomii lewostronnym w ostatnich latach.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],