Przyczyny tętniaków

Tętniaki tętnic mózgowych są jedną z najczęstszych przyczyn nieurazowych krwotoków wewnątrzczaszkowych. Według VV Lebedev i in. (1996) częstość występowania samoistnych krwotoków podpajęczynówkowych waha się od 12 do 19 przypadków na 100 000 populacji rocznie. 55% z nich jest spowodowanych pęknięciem tętniaka tętnicy. Wiadomo, że około 60% pacjentów z pękniętym tętniakiem tętnicy mózgowej umiera w ciągu 1–7 dni po krwawieniu, tj. w ostrym okresie krwotoku podpajęczynówkowego. Przy powtarzających się krwawieniach z tętniaka, które mogą wystąpić w dowolnym momencie, ale najczęściej w dniach od 7 do 14 i od 20 do 25, śmiertelność sięga 80% lub więcej.

Tętniaki tętnicze pękają najczęściej u osób w wieku od 20 do 40 lat. Częstość występowania krwotoku podpajęczynówkowego u kobiet i mężczyzn wynosi 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Tętniaki tętnic mózgowych były znane w starożytności. W XIV wieku p.n.e. starożytni Egipcjanie zetknęli się z chorobami, które obecnie są interpretowane jako „tętniaki układowe” (Stehbens WE 1958). Według R. Heidricha (1952, 1972) pierwsze doniesienia o tętniakach zostały sporządzone przez Rufusa z Efezu około 117 r. p.n.e., R. Wiseman (1696) i T. Bonet (1679) zasugerowali, że przyczyną krwotoku podpajęczynówkowego może być tętniak wewnątrzczaszkowy. W 1725 r. JD Morgagni odkrył rozszerzenie obu tylnych tętnic mózgowych podczas sekcji zwłok, co zostało zinterpretowane jako tętniaki. Pierwszy opis niepękniętego tętniaka podał F. Biumi w 1765 r., a w 1814 r. J. Blackall po raz pierwszy opisał przypadek pęknięcia tętniaka końcowego odcinka tętnicy podstawnej.

Diagnostyka tętniaków tętnic mózgowych zyskała jakościowo nowe możliwości po wprowadzeniu angiografii mózgowej przez Egaza Moniza w 1927 roku. W 1935 roku W. Tonnis po raz pierwszy opisał tętniaka tętnicy łączącej przedniej wykrytego za pomocą angiografii tętnicy szyjnej. Pomimo długiej historii badań nad tym zagadnieniem, aktywna chirurgia tętniaków tętniczych zaczęła się rozwijać dopiero w latach 30. XX wieku. W 1931 roku W. Dott wykonał pierwszą udaną operację pękniętego tętniaka segmentarnego. W 1973 roku Geoffrey Hounsfield opracował i wprowadził metodę tomografii komputerowej, która znacznie ułatwiła diagnostykę i leczenie krwotoków podpajęczynówkowych o dowolnej etiologii.

W ciągu ponad sześćdziesięciu lat teoria tętniaków zmieniała się wielokrotnie i obecnie osiągnęła pewien poziom doskonałości. Chirurgia tętniaków została rozwinięta do tego stopnia, że zmniejszyła śmiertelność podczas leczenia operacyjnego z 40-55% do 0,2-2%. Tak więc głównym zadaniem jest obecnie terminowa diagnoza tej patologii, zapewniająca pilne specjalistyczne badanie i leczenie pacjentów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Teorie wyjaśniające przyczyny powstawania tętniaków

Najbardziej uznaną teorią wyjaśniającą przyczyny powstawania tętniaków jest teoria Dandy'ego-Pageta, według której tętniaki rozwijają się w wyniku nieprawidłowego ukształtowania ściany tętnicy w okresie embrionalnym. Charakterystyczną cechą budowy morfologicznej tętniaków jest brak prawidłowej trójwarstwowej budowy ściany zmienionego odcinka naczynia - brak warstwy mięśniowej i błony sprężystej (lub jej niedorozwój). W większości przypadków tętniak tworzy się w wieku 15-18 lat i jest workiem komunikującym się ze światłem tętnicy, w którym można wyróżnić szyję (najwęższą część), trzon (najbardziej rozszerzoną część) i dno (najcieńszą część). Worek jest zawsze skierowany wzdłuż przepływu krwi, przyjmując główne uderzenie fali tętna. Z tego powodu tętniaki tętnicze są stale rozciągane, zwiększają rozmiar, a ich ściana staje się cieńsza i ostatecznie pęka. Do rozwoju tętniaków przyczyniają się także inne czynniki - choroby zwyrodnieniowe u ludzi, nadciśnienie tętnicze, wrodzone anomalie rozwojowe, miażdżycowe uszkodzenia ściany tętnicy, układowe zapalenie naczyń, grzybice, urazowe uszkodzenia mózgu, które łącznie stanowią 5-10%. W 10-12% przypadków nie udaje się ustalić przyczyny choroby.

W 1930 roku W. Forbus opisał tzw. ubytki medialne. W jego interpretacji są to wrodzone wady rozwojowe błony mięśniowej w postaci jej braku na niewielkim odcinku tętnicy, a dokładnie w obszarze rozgałęzienia. Szybko jednak okazało się, że ubytki medialne można znaleźć u niemal wszystkich ludzi i w niemal każdym rozwidleniu tętnic, natomiast tętniaki są znacznie rzadsze.

W ostatnich latach zespół naukowców z Rosyjskiego Instytutu Neurochirurgii im. A. Polenowa (Ju. A. Miedwiediew i in.) udowodnił, że segmentowa (metameryczna) struktura aparatu mięśniowego koła tętniczego mózgu odgrywa decydującą rolę w rozwoju worka tętniaka. Segmenty są połączone wyspecjalizowanym aparatem więzadłowym, reprezentowanym przez włóknisto-elastyczny pierścień. Tętniak powstaje w wyniku rozciągnięcia połączenia stawowego segmentów z przyczyn hemodynamicznych, co wskazuje na ich nabyty charakter. Szybkość powstawania tętniaków jest nieznana.

Pod względem ilości tętniaki dzielą się na pojedyncze i mnogie (9-11%). Pod względem wielkości - prosówkowe (2-3 mm), średnie (4-20 mm), duże (2-2,5 cm) i olbrzymie (ponad 2,5 cm). Pod względem kształtu tętniaki są prosokształtne, workowate, w postaci wrzecionowatego rozszerzenia ściany tętnicy, wrzecionowate. Przeważającą lokalizacją tętniaków tętniczych są przednie odcinki koła Willisa (do 87%).

Przyczyny powstawania malformacji tętniczo-żylnych

Patomorfologia malformacji tętniczo-żylnych charakteryzuje się zaburzeniem embriogenezy naczyń mózgowych na najwcześniejszych etapach rozwoju płodowego (4 tygodnie). Początkowo powstaje tylko układ naczyń włosowatych. Następnie część naczyń włosowatych ulega resorpcji, a reszta pod wpływem czynników hemodynamicznych i genetycznych przekształca się w tętnice i żyły. Rozwój naczyń zachodzi kapilarno-fugalnie, tzn. tętnice rosną w jednym kierunku od naczynia włosowatego, a żyły w kierunku przeciwnym. To właśnie na tym etapie powstają AVM. Część z nich powstaje z naczyń włosowatych, które podlegają resorpcji, ale z jakiegoś powodu pozostają. Z nich rozwija się plątanina patologicznych naczyń, jedynie mgliście przypominająca tętnice i żyły. Inne malformacje tętniczo-żylne powstają z powodu agenezji układu naczyń włosowatych lub opóźnienia bezpośrednich połączeń pierwotnych między tętnicami i żyłami. Są one reprezentowane głównie przez przetoki tętniczo-żylne, które mogą być pojedyncze lub mnogie. Oba opisane procesy można łączyć, uzyskując szeroką gamę modeli naczyń krwionośnych.

Możliwe są zatem trzy warianty morfogenezy:

1. zachowanie naczyń włosowatych zarodka, z których rozwija się splot naczyń patologicznych (AVM pleksiform);
2. całkowite zniszczenie naczyń włosowatych przy zachowaniu połączenia tętnicy z żyłą skutkuje powstaniem przetoki AVM;
3. częściowe zniszczenie naczyń włosowatych prowadzi do powstania AVM mieszanych (splotowatych z obecnością przetok tętniczo-żylnych).

Ten ostatni typ jest najczęstszy. Na podstawie powyższego, wszystkie AVM można scharakteryzować jako lokalne zestawy licznych naczyń metamorfotycznych, nieprawidłowych pod względem ilości, struktury i funkcji.

Wyróżnia się następujące warianty morfologiczne wad rozwojowych:

1. Samo AVM jest splątaniem patologicznych naczyń z wieloma przetokami, mającym kształt pajęczyny lub klina. Pomiędzy pętlami naczyń i wokół nich znajduje się glejotyczna tkanka mózgowa. Są zlokalizowane w dowolnej warstwie mózgu i w dowolnym miejscu. AVM w kształcie klina lub stożka są zawsze skierowane wierzchołkiem w stronę komór mózgu. Są również nazywane gąbczastymi. W 10% przypadków łączą się z tętniakami tętniczymi. AVM przetokowe lub racemose AVM są rozróżniane osobno. Wyglądają jak pętle naczyniowe penetrujące substancję mózgową.
2. Malformacje żylne powstają w wyniku agenezji łączącego segmentu żylnego. Wyglądają jak parasol, meduza lub grzyb. Żyły są otoczone przez normalną tkankę mózgową. Najczęściej takie malformacje są zlokalizowane w korze mózgowej lub móżdżku.
3. Malformacje jamiste (cavernomas) powstają w wyniku sinusoidalnych zmian w układzie naczyń włosowato-żylnych. Wyglądem przypominają plastry miodu, morwy lub maliny. W powiększonych jamach może krążyć krew lub może być ona praktycznie nieruchoma. Wewnątrz cavernomas nie ma substancji mózgowej, ale otaczająca tkanka mózgowa ulega gliozie i może zawierać hemosyderynę z powodu diapedezy komórek krwi.
4. Teleangiektazje powstają w wyniku rozszerzenia naczyń włosowatych. Najczęściej są zlokalizowane w moście Varolii i makroskopowo przypominają wybroczyny.

Ponadto niektórzy autorzy uważają chorobę Moya-Moya (w tłumaczeniu z japońskiego „dym papierosowy”) za odmianę malformacji tętniczej. Ta patologia to wrodzone wielokrotne zwężenie głównych tętnic podstawy czaszki i mózgu z rozwojem wielu patologicznych naczyń obocznych, które na angiogramie mają postać spiral o różnych średnicach.

W rzeczywistości AVM to makroskopowo splątane naczynia o różnych rozmiarach. Powstają w wyniku nieuporządkowanego przeplatania się naczyń o różnych średnicach (od 0,1 cm do 1-1,5 cm). Grubość ścian tych naczyń również jest bardzo zróżnicowana. Niektóre z nich są żylakowate, tworząc luki. Wszystkie naczynia AVM są podobne zarówno do tętnic, jak i żył, ale nie można ich klasyfikować jako ani tętnice, ani żyły.

AVM klasyfikuje się według lokalizacji, rozmiaru i aktywności hemodynamicznej.

Pod względem lokalizacji AVM są klasyfikowane według anatomicznych części mózgu, w których się znajdują. W tym przypadku można je podzielić na dwie grupy: powierzchowne i głębokie. Pierwsza grupa obejmuje wady zlokalizowane w korze mózgowej i leżącej pod nią istocie białej. Druga grupa obejmuje AVM zlokalizowane głęboko w zwojach mózgu, w zwojach podkorowych, w komorach i pniu mózgu.

Pod względem wielkości wyróżnia się: mikro AVM (do 0,5 cm), małe (1-2 cm średnicy), średnie (2-4 cm), duże (4-6 cm) i olbrzymie (ponad 6 cm średnicy). AVM można obliczyć jako objętość elipsoidy (v=(4/3)7i*a*b*c, gdzie a, b, c są półosiami elipsy). Wówczas małe AVM mają objętość do 5 cm3 ^, średnie - do 20 cm3 ^, duże - do 100 cm3 ^, a olbrzymie lub rozproszone - powyżej 100 ^cm3.

AVM różnią się aktywnością hemodynamiczną. Aktywne AVM obejmują AVM mieszane i przetokowe. Nieaktywne AVM obejmują AVM włośniczkowe, włośniczkowo-żylne, żylne i niektóre rodzaje jamistych.

Hemodynamicznie aktywne AVM dobrze kontrastują z angiografiami, natomiast nieaktywne mogą nie zostać wykryte za pomocą konwencjonalnej angiografii.

Z punktu widzenia możliwości radykalnego usunięcia chirurgicznego, AVM dzielą się według lokalizacji na ciche strefy mózgu, funkcjonalnie ważne strefy mózgu i linię środkową, do których zaliczają się AVM zwojów podstawy mózgu, osłonki mózgu, mostu i rdzenia przedłużonego. W odniesieniu do mózgu, jego błon i kości czaszki, AVM dzielą się na śródmózgowe, zewnątrzmózgowe (AVM opony twardej i AVM tkanek miękkich czaszki) i zewnątrzmózgowe.