Pseudobulbar syndrom

Porażenie rzekomoopuszkowych (porażenie opuszkowe nadjądrowe) - zespołem charakteryzującym się porażenie mięśni unerwionych V, VII, IX, X, XII nerwów czaszkowych, w wyniku uszkodzenia układu korowo-rdzeniowego dwustronnych rdzeni jądrowych do tych nerwów. W tym przypadku cierpią na funkcje opuszkowe, głównie artykulacja, fonacja, połykanie i żucie (dyzartria, dysfonia, dysfagia). Ale w przeciwieństwie do paraliżu opuszkowego, atrofie mięśni nie są obserwowane i ma miejsce odruch automatyzmu jamy ustnej: zwiększony odruch trądziku; pojawia się odruchowo-wargowy odruch Astvatsaturova; Oppenheim zwierciadlane (ssania w odpowiedzi na ruchy w kształcie wargi wiertniczych) refleks odległy doustne i inne podobne i patologiczne śmiech i płacz. Badanie odruchu gardłowego jest mniej informatywne.

[1], [2],

Przyczyny porażenia rzekomego pseudobulwa

Neurolodzy podkreślą następujące główne przyczyny paraliżu pseudobulwa:

1. Choroby naczyniowe wpływające na obie półkule (stan lacunarowy w chorobie nadciśnieniowej, miażdżycy, zapaleniu naczyń).
2. Patologia okołoporodowa i trauma porodowa, w tym.
3. Wrodzony zespół przewodzenia dwudzielnego potylicy.
4. Uraz czaszkowo-mózgowy.
5. Pseudobulakowe porażenie pseudobulkowe z zespołem padaczkowo-mięśniowym u dzieci.
6. choroby zwyrodnieniowe choroby ze zmianami piramidalnych i systemów pozapiramidowe ALS, pierwotne stwardnienie boczne, rodzinną paraplegię spastyczną (rzadko) OPTSA, Picka, choroby Creutzfelda-Jacoba, postępujące porażenie nadjądrowe, choroba Parkinsona, zanik wieloukładowy, inne choroby układu pozapiramidowego.
7. Choroby demielinacyjne.
8. Konsekwencje zapalenia mózgu lub zapalenia opon mózgowych.
9. Nowotwory mnogie lub rozlane (glejaka).
10. Hipoksja (beztlenowa) encefalopatia ("żywa choroba mózgu").
11. Inne powody.

[3], [4], [5], [6], [7]

Choroby naczyniowe

Choroby naczyniowe dotykające obu półkul są najczęstszą przyczyną paraliżu pseudobulwa. Nawracające niedokrwienia mózgowo wypadki, zwykle u osób powyżej 50 lat, nadciśnienie tętnicze, miażdżyca, zapalenie naczyń, choroby układowe, choroby serca i krwi, wielokrotne zawały kasetonów mózgu itd prowadzą do obrazem zespół rzekomoopuszkowy. Ten ostatni może czasami rozwijają się po jednym pociągnięciem, wyraźnie na skutek dekompensacji utajonego niewydolność naczyń mózgowych w drugiej półkuli. W naczyń zespół rzekomoopuszkowy ostatni może towarzyszyć niedowład połowiczy, niedowład czterokończynowy lub dwustronnej niewydolności piramidalnej bez niedowład. Rozpoznano chorobę naczyniową mózgu, zwykle potwierdzoną obrazem MRI.

Patologia okołoporodowa i trauma porodowa

Ze względu na niedotlenienia okołoporodowego niedotlenienia i urodzenia lub urazu, można opracować różne formy porażenie mózgowe (CP) z rozwojem spastycznej niedowładnej (diplegicheskih, połowiczoporaźną, tetraplegicheskih), dyskineza (głównie dystoniczne) ataktycznych i mieszanych, takich jak zespoły z obrazem paraliżu pseudobulchowego. Oprócz okołokomorowego okołokomorowej u tych dzieci jest często jednostronny zawał krwotoczny. Ponad połowa tych dzieci wykazuje objawy upośledzenia umysłowego; około jednej trzeciej rozwija się napady padaczkowe. Jak zwykle istnieją wskazania wywiadem okołoporodowym patologii, spowolnienie psychoruchowe i stanu neurologicznego ujawnił resztkowych objawów encefalopatii okołoporodowym.

Rozpoznanie różnicowe z porażeniem mózgowym zawiera kilka zwyrodnieniowo dziedzicznymi zaburzeniami metabolicznymi (glutarowy kwasicę typu I, niedoboru arginaza, wykonujących elastyczne dystonia-DOPA giperekpleksiya (i sztywność), choroba Lescha-Nyhana) i postępującą wodogłowie, krwiak podtwardówkowy. MRI ujawnia pewne zaburzenia w mózgu prawie u 93% pacjentów z porażeniem mózgowym.

Wrodzony dwustronny zespół zaopatrzenia w wodę

Ta wada występuje w pediatrycznej praktyce neurologicznej. Prowadzi to (jak wrodzonej dwustronnej hipokampa rozsiane) wyraźnym zaburzeniem rozwoju mowy, które czasami naśladuje autyzm i zespół rzekomoopuszkowy obraz (głównie z zaburzeniami mowy i zaburzeniami połykania). Opóźnienie rozwoju umysłowego i napadów padaczkowych obserwuje się w około 85% przypadków. MRI wykrywa wady w pobliżu glirze z silnym wirem.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Ciężkie uszkodzenie czaszkowo-mózgowe (CCI)

Ciężkie pourazowe uszkodzenie mózgu u dorosłych i dzieci, często prowadzi do różnych przykładów wykonania zespołu piramidowych (spastyczne mono-, hemicelulozy, tri- lub niedowład czterokończynowy plegia) zaburzeń rzekomoopuszkowych i łamania mowy i przełykania. Związek z urazem w wywiadzie nie pozostawia okazji do wątpliwości diagnostycznych.

Padaczka

Opisuje epizody zespół rzekomoopuszkowy z padaczkowe w EEG opercular syndromu u dzieci (napadowym apraksja ustnej, dyzartria i ślinotok), zaobserwowano w powolnej fazie snu w nocy. Diagnozę potwierdzają epileptyczne wyładowania w EEG podczas nocnego ataku.

[14], [15]

Choroby zwyrodnieniowe

Wiele chorób zwyrodnieniowych, które występują przy udziale systemów piramidowych i pozapiramidowych, może towarzyszyć zespół pseudobulbar. Choroby te obejmują stwardnienie zanikowe boczne, postępujące porażenie nadjądrowe (te formy za przyczynę syndromu pseudobulbar występować częściej niż w innych), pierwotne stwardnienie boczne, rodzinną kurczowe porażenie kończyn dolnych (rzadko prowadzi do oznaczonego zespół rzekomoopuszkowy), choroba Picka, choroba Creutzfelda-Jakoba, choroba Parkinsona, drugorzędowe choroba Parkinsona, stwardnienie zanik systemu, co najmniej - inne zaburzenia pozapiramidowe.

[16], [17], [18], [19]

Choroby demielinacyjne

Choroby demielinizacyjne często obejmują drogi korowo-opuszkowego na dwóch bokach, prowadząc do porażenia pseudobulbar (stwardnienie rozsiane, po szczepieniu i pozakaźne zapalenie mózgu i rdzenia, leukoencefalopatii postępującej wieloogniskowej, podostrego stwardniającego zapalenia mózgu, zespół otępienia związany z AIDS, adrenoleukodystrofia).

W tej samej grupie ("choroba mielinowa") można przypisać metaboliczną mielinę (choroba Peliciusa-Merzbachera, choroba Aleksandra, leukodystrofia metachromatyczna, leukodystrofia globoidalna).

[20], [21], [22], [23], [24],

Konsekwencje zapalenia mózgu i zapalenia opon mózgowych

Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, wraz z innymi zespołami neurologicznymi, mogą obejmować zespół rzekomego pępka w ich objawach. Objawy głównego zakaźnego uszkodzenia mózgu są zawsze ujawniane.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Glejak wielokrotny lub rozproszony

Niektóre warianty glejaka pnia mózgu manifestują zmienne objawy kliniczne w zależności od umiejscowienia w obrębie mostka ogonowego, środkowego (mostek wariolowy) lub ustnego odcinka pnia mózgu. Najczęściej guz zaczyna się w dzieciństwie (w 80% przypadków do 21 lat) z objawami zajętymi przez jeden lub więcej nerwów czaszkowych (zwykle VI i VII po jednej stronie), postępującym niedowładem połowiczym lub niedowładem, ataksja. Czasami objawy przewodzące poprzedzają klęskę nerwów czaszkowych. Bóle głowy, wymioty, obrzęk na dnie oka. Powstaje zespół pseudobulbar.

Diagnoza różnicowa z postacią stwardnienia zanikowego, naczyniową wadą naczyniową (zwykle naczyniaka jamistego) i zapaleniem mózgu trzonu. W diagnostyce różnicowej istotną pomocą jest MRI. Ważne jest, aby odróżnić ogniskową i rozproszoną postać glejaka (gwiaździaka).

Hipoksja (beztlenowa) encefalopatia

Niedokrwienna encefalopatia z poważnymi powikłaniami neurologicznymi jest typowa dla pacjentów, którzy przeżyli resuscytację po asfiksji, śmierci klinicznej, długotrwałej śpiączce itp. W konsekwencji, oprócz poważnego niedotlenienia długi śpiączka w ostrej fazie zawierać kilka klinicznych celu, obejmujące otępienie z (lub bez) pozapiramidowych, ataksja móżdżkowa, drgawki kloniczne zespołach amnestyczne Korsakowa. Opóźnioną zdeklarowaną encefalopatię ze słabym wynikiem rozpatruje się osobno .

Czasami są pacjenci z niedotlenieniem gąbczastej, których trwałe resztkowe efekty są jako funkcje opuszkowych dominującym hipokinezy (wyjściowo hipokinetyczny dyzartria i zaburzenia połykania) dzięki minimalnej intensywności lub całkowicie cofa zaburzeniu hipokinezja i gipomimiya (Opcja rzekomoopuszkowych nazwie „zespół pozapiramidowy rzekomoopuszkowych” lub „syndrom psevdopsevdobulbarnym „). Ci pacjenci nie mają żadnych łamania kończyn i tułowia, ale invalidizirovany w związku z powyższym rodzaju przejawów syndromu pseudobulbar.

Inne przyczyny zespołu pseudobulbar

Czasami zespół rzekomoopuszkowy przejawia się jako integralna część szerszego zespołach neurologicznych. Na przykład, zespół rzekomoopuszkowy in Centralnie mieliny (złośliwości, niewydolności wątroby, posocznica, alkoholizm, przewlekłej niewydolności nerek, chłoniaka, wyniszczenie, ciężkich zaburzeń odwodnienie i elektrolitów, krwotoczne zapalenie trzustki, Pellagra) i docierane z nim „zamknięty człowieka” zespół (niedrożność tętnicy podstawnej, urazowe uszkodzenie mózgu, wirusowe zapalenie mózgu, zapalenie mózgu po szczepieniu, nowotworu, krwotoku, Centralnie mieliny).

Centralny mieliny mostek - rzadki i potencjalnie śmiertelne zespół, który ujawnia szybki rozwój quadriplegia (w stosunku do choroby fizycznej lub encefalopatii Wernickego), a zespół rzekomoopuszkowy powodu demielinizacji centralnej części mostu, która jest widoczna w MRI, co z kolei może prowadzić do syndromu „zablokowany osoba ". Syndrom „zablokowany człowiek” ( „izolowanie” syndrom efference zespół DE) - stan, w którym selektywne deeffereitatsiya silnik nadjądrowe prowadzi do paraliżu wszystkich czterech kończyn i ogonowych częściach czaszkowo unerwienia bez utraty przytomności. Zespół przejawia Kwadryplegia, mutyzm (Athos i anarthria pochodzenia rzekomoopuszkowych) i niezdolność do połykania, gdy zapisany świadomości; natomiast możliwość komunikacji jest ograniczona tylko przez pionowe ruchy oczu i powiek. CT lub MRI ujawnia zniszczenie części środkowej mostka wariologicznego.