Zespół rzekomobłoniasty

Porażenie rzekomoopuszkowe (nadjądrowe porażenie opuszkowe) to zespół charakteryzujący się porażeniem mięśni unerwianych przez nerwy czaszkowe V, VII, IX, X, XII w wyniku obustronnego uszkodzenia dróg korowo-jądrowych do jąder tych nerwów. W tym przypadku zaburzone są funkcje opuszkowe, przede wszystkim artykulacja, fonacja, połykanie i żucie (dyzartria, dysfonia, dysfagia). Jednak w przeciwieństwie do porażenia opuszkowego nie występuje zanik mięśni i występują odruchy automatyzmu oralnego: nasilony odruch trąbkowy; pojawia się odruch nosowo-wargowy Astwatsaturowa; odruch Oppenheima (ruchy ssania w odpowiedzi na drażnienie warg), odruch daleko-oralny i niektóre inne podobne odruchy, a także patologiczny śmiech i płacz. Badanie odruchu gardłowego jest mniej pouczające.

[ 1 ], [ 2 ]

Przyczyny porażenia rzekomoopuszkowego

Neurolodzy wyróżniają następujące główne przyczyny porażenia pseudobulbarnego:

1. Choroby naczyniowe dotyczące obu półkul mózgu (stan lakunarny w nadciśnieniu, miażdżyca, zapalenie naczyń).
2. Między innymi patologia okołoporodowa i urazy okołoporodowe.
3. Wrodzony obustronny zespół okołowodociągowy.
4. Urazowe uszkodzenie mózgu.
5. Epizodyczne porażenie rzekomoopuszkowe w zespole padaczkowym u dzieci.
6. Choroby zwyrodnieniowe z uszkodzeniem układu piramidowego i pozapiramidowego: SLA, pierwotne stwardnienie boczne, rodzinna spastyczna paraplegia (rzadko), OPCA, choroba Picka, choroba Creutzfeldta-Jakoba, postępujące porażenie nadjądrowe, choroba Parkinsona, zanik wieloukładowy, inne choroby pozapiramidowe.
7. Choroby demielinizacyjne.
8. Następstwa zapalenia mózgu lub zapalenia opon mózgowych.
9. Nowotwór mnogi lub rozlany (glejak).
10. Encefalopatia niedotleniowa (anoksyjna) (choroba przywróconego mózgu).
11. Inne powody.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Choroby naczyniowe

Choroby naczyniowe dotyczące obu półkul są najczęstszą przyczyną porażenia rzekomoopuszkowego. Powtarzające się niedokrwienne udary mózgowe, zwykle u osób powyżej 50 roku życia, z nadciśnieniem, miażdżycą, zapaleniem naczyń, chorobami układowymi, chorobami serca i krwi, wieloma lakunarnymi zawałami mózgu itp., zwykle prowadzą do obrazu porażenia rzekomoopuszkowego. To ostatnie może czasami rozwinąć się z pojedynczym udarem, najwyraźniej z powodu dekompensacji utajonej niewydolności naczyniowej mózgu w drugiej półkuli. W porażeniu rzekomoopuszkowym temu ostatniemu może towarzyszyć niedowład połowiczy, niedowład czterokończynowy lub obustronna niewydolność piramidowa bez niedowładu. Ujawnia się choroba naczyniowa mózgu, zwykle potwierdzona obrazem MRI.

Patologia okołoporodowa i uraz okołoporodowy

Z powodu niedotlenienia lub uduszenia okołoporodowego, a także urazu okołoporodowego, mogą rozwinąć się różne formy mózgowego porażenia dziecięcego (MPD) z rozwojem zespołów spastyczno-paretycznych (dwudzielnych, hemiplegicznych, czterodzielnych), dyskinetycznych (głównie dystonicznych), ataksyjnych i mieszanych, w tym tych z obrazem porażenia rzekomoopuszkowego. Oprócz leukomalacji okołokomorowej u tych dzieci często występuje jednostronny zawał krwotoczny. Ponad połowa tych dzieci wykazuje objawy upośledzenia umysłowego; u około jednej trzeciej rozwijają się napady padaczkowe. Wywiad zwykle zawiera wskazania patologii okołoporodowej, opóźniony rozwój psychoruchowy, a w stanie neurologicznym wykrywane są resztkowe objawy encefalopatii okołoporodowej.

Diagnostyka różnicowa mózgowego porażenia dziecięcego obejmuje niektóre zwyrodnieniowe i dziedziczne zaburzenia metaboliczne (kwasica glutarowa typu I; niedobór arginazy; dystonia wrażliwa na dopę; hiperekpleksja (ze sztywnością); choroba Lescha-Nyhana), a także postępujące wodogłowie, krwiak podtwardówkowy. MRI ujawnia pewien rodzaj zaburzeń mózgu u prawie 93% pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym.

Wrodzony obustronny zespół wodociągowy

Wada ta jest spotykana w pediatrycznej praktyce neurologicznej. Prowadzi (podobnie jak wrodzone obustronne stwardnienie hipokampa) do wyraźnego upośledzenia rozwoju mowy, które czasami imituje nawet dziecięcy autyzm i obraz paraliżu pseudobulbarnego (głównie z zaburzeniami mowy i dysfagią). Opóźnienie umysłowe i napady padaczkowe obserwuje się w około 85% przypadków. MRI ujawnia wadę rozwojową zakrętów okołosylwiusza.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu (TBI)

Ciężkie urazy czaszkowo-mózgowe u dorosłych i dzieci często prowadzą do różnych form zespołu piramidowego (spastycznego mono-, hemi-, tri- i tetraparezy lub porażenia) oraz zaburzeń pseudobulbarnych z ciężkimi zaburzeniami mowy i połykania. Związek z urazem w wywiadzie nie pozostawia powodu do wątpliwości diagnostycznych.

Padaczka

Epizodyczne porażenie rzekomoopuszkowe opisano u dzieci z zespołem operkularnym padaczkowym (napadowa apraksja jamy ustnej, dyzartria i ślinienie) obserwowanym w powolnej fazie snu nocnego. Diagnozę potwierdza się wyładowaniami padaczkowymi w EEG podczas nocnego ataku.

[ 14 ], [ 15 ]

Choroby zwyrodnieniowe

Wiele chorób zwyrodnieniowych obejmujących układ piramidowy i pozapiramidowy może być połączonych z zespołem pseudobulbarnym. Do takich chorób należą stwardnienie zanikowe boczne, postępujące porażenie nadjądrowe (te formy są częstsze jako przyczyna zespołu pseudobulbarnego), pierwotne stwardnienie boczne, rodzinna spastyczna paraplegia (rzadko prowadząca do wyraźnego zespołu pseudobulbarnego), choroba Picka, choroba Creutzfeldta-Jakoba, choroba Parkinsona, wtórny parkinsonizm, zanik wieloukładowy i, rzadziej, inne choroby pozapiramidowe.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Choroby demielinizacyjne

Choroby demielinizacyjne często obejmują obustronnie drogi korowo-opuszkowe, prowadząc do zespołu rzekomoopuszkowego (stwardnienie rozsiane, zapalenie mózgu i rdzenia poinfekcyjne i poszczepienne, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, podostre stwardniające zapalenie mózgu, zespół AIDS-otępienie, adrenoleukodystrofia).

Do tej grupy („choroby mielinowe”) zalicza się także choroby metaboliczne mieliny (chorobę Pelizius-Merzbachera, chorobę Alexandra, leukodystrofię metachromatyczną, leukodystrofię globoidalną).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Skutki zapalenia mózgu i zapalenia opon mózgowych

Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, a także inne zespoły neurologiczne mogą obejmować zespół pseudobulbarny w swoich objawach. Objawy leżącej u podłoża zakaźnej zmiany mózgu są zawsze ujawniane.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Glejak mnogi lub rozlany

Niektóre odmiany glejaka pnia mózgu wykazują różne objawy kliniczne w zależności od lokalizacji w części ogonowej, środkowej (most) lub ustnej pnia mózgu. Najczęściej guz ten rozpoczyna się w dzieciństwie (w 80% przypadków przed ukończeniem 21 roku życia) objawami zajęcia jednego lub więcej nerwów czaszkowych (zwykle VI i VII po jednej stronie), postępującym niedowładem połowiczym lub niedowładem kończyn dolnych, ataksją. Czasami objawy przewodzenia poprzedzają uszkodzenie nerwów czaszkowych. Dołączają się bóle głowy, wymioty i obrzęk dna oka. Rozwija się zespół rzekomoopuszkowy.

Diagnostyka różnicowa ze stwardnieniem rozsianym mostu, malformacją naczyniową (zwykle naczyniak jamisty) i zapaleniem pnia mózgu. MRI jest bardzo pomocne w diagnostyce różnicowej. Ważne jest rozróżnienie glejaka ogniskowego i rozlanego (astrocytoma).

Encefalopatia niedotleniowa (anoksyjna)

Encefalopatia niedotlenieniowa z poważnymi powikłaniami neurologicznymi jest typowa dla pacjentów, którzy przeżyli działania reanimacyjne po uduszeniu, śmierci klinicznej, przedłużonym stanie śpiączki itp. Konsekwencje ciężkiej hipoksji, oprócz przedłużonej śpiączki w okresie ostrym, obejmują kilka wariantów klinicznych, w tym otępienie z (lub bez) zespołami pozapiramidowymi, ataksję móżdżkową, zespoły miokloniczne, zespół amnestyczny Korsakowa. Opóźniona encefalopatia poanoksyjna ze złym rokowaniem jest rozpatrywana osobno.

Czasami zdarzają się pacjenci z niedotlenieniową encefalopatią, u których trwałe skutki resztkowe składają się z dominującej hipokinezji funkcji opuszkowych (dyzartria hipokinetyczna i dysfagia) na tle minimalnie wyrażonej lub całkowicie ustępującej ogólnej hipokinezji i hipomimii (ta odmiana zaburzeń pseudobulbarnych nazywana jest „zespołem pozapiramidowym pseudobulbarnym” lub „zespołem pseudopseudobulbarnym”). U tych pacjentów nie występują żadne zaburzenia w obrębie kończyn i tułowia, ale są oni niepełnosprawni z powodu wyżej wymienionych objawów swoistego zespołu pseudobulbarnego.

Inne przyczyny zespołu pseudobulbarnego

Czasami zespół pseudobulbarny objawia się jako składnik bardziej rozległych zespołów neurologicznych. Na przykład zespół pseudobulbarny w obrazie centralnej mielinolizy mostu (nowotwory złośliwe, niewydolność wątroby, posocznica, alkoholizm, przewlekła niewydolność nerek, chłoniak, wyniszczenie, ciężkie odwodnienie i zaburzenia elektrolitowe, krwotoczne zapalenie trzustki, pelagra) i nakładający się zespół „zamknięcia” (niedrożność tętnicy podstawnej, urazowe uszkodzenie mózgu, wirusowe zapalenie mózgu, zapalenie mózgu poszczepienne, guz, krwotok, centralna mielinoliza mostu).

Centralna mielinoliza mostu to rzadki i potencjalnie śmiertelny zespół, który powoduje szybki rozwój tetraplegii (w przypadku choroby podstawowej lub encefalopatii Wernickego) i porażenia rzekomoopuszkowego z powodu demielinizacji centralnego mostu, która jest widoczna w MRI i może prowadzić do zespołu zamknięcia. Zespół zamknięcia (zespół izolacji, zespół deeferentacji) to stan, w którym selektywna deeferentacja ruchowa nadjądrowa prowadzi do paraliżu wszystkich czterech kończyn i unerwienia czaszki ogonowej bez upośledzenia świadomości. Zespół powoduje tetraplegię, mutyzm (afonia i anartria pochodzenia pseudooopuszkowego) oraz niezdolność do połykania przy zachowaniu świadomości; komunikacja ogranicza się do pionowych ruchów oczu i powiek. TK lub MRI ujawnia zniszczenie części środkowo-brzusznej mostu.