Zespoły naprzemienne: przyczyny, objawy, diagnoza

Jądra nerwów czaszkowych i ich korzenie, a także długie drogi wstępujące i zstępujące, są ściśle „upakowane” w pniu mózgu. Dlatego uszkodzenie pnia mózgu zwykle dotyczy zarówno formacji segmentowych (nerwów czaszkowych), jak i długich przewodników, co prowadzi do charakterystycznych kombinacji objawów w postaci uszkodzenia ipsilateralnego nerwu czaszkowego i hemisyndromu kontralateralnego (zespoły naprzemienne). Uszkodzenia w pniu mózgu są często jednostronne i rzadko nie obejmują niektórych jąder nerwów czaszkowych, co znacznie upraszcza określenie poziomu uszkodzenia.

Pień mózgu zawiera również takie ważne struktury jak układ kontroli wzroku; wstępujący układ siatkowaty aktywujący, który zapewnia poziom czuwania i świadomości człowieka (ustne części pnia mózgu); jądra i przewodniki przedsionkowe; układ kontroli postawy i regulacji napięcia mięśniowego; zstępujące włókna okulosympatyczne, układy zapewniające funkcje życiowe (oddychanie, krążenie, połykanie). Układ komorowy mózgu znajduje się również tutaj (częściowo).

Uszkodzenia pnia mózgu objawiają się nie tylko jako zespoły naprzemienne, ale także jako wiele innych zespołów: zaburzenia źrenic i okoruchowe, różne zaburzenia wzroku (mieszane porażenie pionowego wzroku, porażenie wzroku w górę, porażenie wzroku w dół, oftalmoplegia międzyjądrowa, porażenie poziome wzroku, globalne porażenie wzroku, zespół półtora), zaburzenia świadomości i czuwania (stany hipersomniczne i śpiączkowe); „tylny” zespół niemocy akinetycznej; zespół „zamknięcia”; zespół kąta mostowo-móżdżkowego; zespół opuszkowo-pseudobulbarny; zespół objawów przedsionkowych pnia mózgu; zespół głuchoty tektalnej; zespoły niewydolności oddechowej (u pacjenta w śpiączce); zespół bezdechu sennego; zespoły hiperkinetyczne pochodzenia pniowego (mioklinie twarzy, opsoklonie, mioklonie podniebienne, zespoły zaskoczenia); ostra niewydolność kontroli postawy (napady upadków); zespoły oczopląsu pnia mózgu; zespoły ucisku pnia mózgu z uciskiem płata skroniowego w namiocie lub otworze wielkim oka); zespół Brunsa; wodogłowie obturacyjne (np. z uciskiem wodociągu Sylwiusza) z odpowiadającymi objawami klinicznymi; zespoły dysgenezji (zespół Arnolda-Chiariego, zespół Dandy'ego-Walkera); zespół otworu wielkiego oka.

Następnie skupimy się głównie na tych zespołach rdzeniowo-mózgowych, o których w poprzednich częściach książki wspomniano niewiele, a mianowicie na zespołach najbardziej typowych dla udaru niedokrwiennego mózgu.

A. Zespoły uszkodzeń rdzenia przedłużonego:

• I. Zespół rdzenia przedłużonego.
• II. Zespół bocznego uszkodzenia rdzenia przedłużonego.
• III. Zespół mieszany (przyśrodkowy i boczny) lub zespół półrdzeniowy.
• IV. Boczny zespół mostowo-rdzeniowy.

B. Zespoły uszkodzeń mostu:

• I. Zespoły brzuszno-mostowe
• II. Zespoły mostu grzbietowego.
• III. Zespół mostu paramedialnego.
• IV. Zespoły bocznego mostu.

C. Zespół znieczulenia uniwersalnego zdysocjowanego.

D. Zespoły uszkodzeń śródmózgowia:

• I. Zespół brzuszny korzenia trzeciego nerwu czaszkowego.
• II. Zespół grzbietowy korzenia trzeciego nerwu czaszkowego.
• III. Zespół śródmózgowia grzbietowego.
• IV. Zespół górnej podstawy nerwu wzrokowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Zespoły uszkodzeń rdzenia przedłużonego

Urazy przewodników na tym poziomie pnia mózgu mogą skutkować monoplegią, hemiplegią, naprzemiennym hemiplegią i różnymi zaburzeniami sensorycznymi. Może wystąpić dolna paraplegia lub sztywność odmózgowia. Zaangażowanie lub ucisk włókien eferentnych z obu jąder nerwu błędnego może prowadzić do głębokich zaburzeń czynności serca i układu oddechowego, ciśnienia tętniczego i śmierci.

Uszkodzenia rdzenia przedłużonego mogą być ostre, podostre lub przewlekłe i mieć różne etiologie. Mogą to być guzy, gruźlica, sarkoidoza, uszkodzenia naczyń (krwotoki, zakrzepy, zatory, tętniaki, wady rozwojowe), polioencephalitis, poliomyelitis, stwardnienie rozsiane, syringobulbia, postępujące porażenie opuszkowe (ALS), anomalie wrodzone, procesy zakaźne, toksyczne i zwyrodnieniowe. Zespoły pozardzeniowe mogą być spowodowane urazem, złamaniami kości podstawy czaszki, zaburzeniami rozwoju szkieletu, ostrym i przewlekłym zapaleniem błon i nagłym wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego, prowadzącym do naruszenia rdzenia przedłużonego w otworze wielkim. Guz móżdżku może prowadzić do podobnego obrazu.

I. Zespół rdzenia przedłużonego (zespół przedniej opuszkowej części nerwu Dejerine’a)

1. Niedowład ipsilateralny, zanik i migotanie języka (spowodowane uszkodzeniem nerwu 12.). Odchylenie języka w kierunku uszkodzenia. Rzadko funkcja nerwu 12. może być zachowana.
2. Przeciwstronna hemiplegia (spowodowana zajęciem układu piramidowego) z zachowaną funkcją mięśni twarzy.
3. Przeciwstronne zmniejszenie wrażliwości mięśniowo-stawowej i wibracyjnej (spowodowane zaangażowaniem lemnisku przyśrodkowego). Ponieważ szlak spino-wzgórzowy, położony bardziej grzbietowo-bocznie, pozostaje niezaangażowany, wrażliwość na ból i temperaturę jest zachowana.

Jeśli uszkodzenie rozprzestrzenia się grzbietowo, wpływając na przyśrodkowy podłużny wiązek, może wystąpić oczopląs uderzający w górę. Czasami zespół rdzenia przedłużonego rozwija się obustronnie, prowadząc do tetraplegii (z zachowanymi funkcjami nerwu VII), obustronnego porażenia językowego i zmniejszonej wrażliwości mięśniowo-stawowej i wibracyjnej we wszystkich czterech kończynach.

Zespół ten jest spowodowany niedrożnością tętnicy rdzeniowej przedniej lub tętnicy kręgowej. Przednia tętnica rdzeniowa zaopatruje piramidę ipsilateralną, lemniscus przyśrodkowy i nerw 12. z jego jądrem.

Zaangażowanie przedniej tętnicy rdzeniowej lub uraz może czasami skutkować skrzyżowanym porażeniem połowiczym (zespołem skrzyżowania) z przeciwstronnym spastycznym niedowładem nogi i ipsilateralnym spastycznym niedowładem ramienia. Występuje również wiotki niedowład i zanik mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych i czworobocznych tej samej strony, a czasami również ipsilateralnej połowy języka. Bardziej rozległe zmiany powyżej skrzyżowania mogą skutkować spastycznym tetraplegią.

Zespół Avellisa jest odmianą zespołu rdzenia przedłużonego.

Zawał rdzenia przedłużonego jest trudny do zdiagnozowania bez badania MRI.

II. Boczny zespół Wallenberga (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilateralne zmniejszenie bólu i wrażliwości na temperaturę twarzy (z powodu zaangażowania jądra pasma rdzeniowego digemini). Czasami obserwuje się ipsilateralny ból twarzy.
2. Przeciwstronne zmniejszenie bólu i wrażliwości na temperaturę w tułowiu i kończynach na skutek uszkodzenia drogi rdzeniowo-wzgórzowej.
3. Jednostronne porażenie podniebienia miękkiego, gardła i strun głosowych z dysfagią i dyzartrią spowodowane zajęciem jądra dwuznacznego.
4. Zespół Hornera po tej samej stronie (spowodowany zaangażowaniem włókien współczulnych zstępujących).
5. Zawroty głowy, nudności i wymioty (spowodowane zajęciem jąder przedsionkowych).
6. Objawy móżdżkowe jednostronne (spowodowane zaangażowaniem dolnej szypuły móżdżku i częściowo samego móżdżku).
7. Czasami występuje czkawka i podwójne widzenie (to ostatnie obserwuje się w przypadku zajęcia dolnych części mostu).

Zespół ten jest spowodowany uszkodzeniem bocznej części rdzenia przedłużonego i dolnego móżdżku. Najczęściej rozwija się z niedrożnością wewnątrzczaszkowej części tętnicy kręgowej lub tylnej dolnej tętnicy móżdżkowej. Inne przyczyny: samoistne rozwarstwienie tętnicy kręgowej, nadużywanie kokainy, guzy rdzenia przedłużonego (zwykle przerzuty), ropnie, choroby demielinizacyjne, uszkodzenia popromienne, krwiak (spowodowany pęknięciem malformacji naczyniowej), manipulacja podczas terapii manualnej, uraz.

W zespole tym opisano także różne zaburzenia ruchów gałek ocznych i widzenia: odchylenie skośne (spowodowane uniesieniem przeciwległej gałki ocznej), jednostronne pochylenie głowy ze skrętem gałek ocznych (reakcja przechylenia gałki ocznej) ze skargami na widzenie podwójne lub przechylenie widocznych obiektów otoczenia, różne rodzaje oczopląsu, „oczopląs powiek” i inne zjawiska oczne.

Niektórzy badacze zaliczają zespół Sestana-Chenaisa oraz zespół Babińskiego-Nageotte'a do wariantów tego zespołu, będących połączeniem zawału medialnego i bocznego.

Jednocześnie takie zespoły objawowe jak zespół Jacksona i zespół Schmidta (a także zespoły Tapii, Berna, Villaretta, Colleta-Sicarda i inne) zaliczane są przede wszystkim do zespołów „neuralnych” (zespoły uszkodzeń nerwów czaszkowych), w których rzadko obserwuje się zajęcie istoty mózgowej.

Jeśli chodzi o naprzemienny zespół Avellisa, który objawia się uszkodzeniem pary X (jednostronne porażenie podniebienia miękkiego i strun głosowych), a także szlaku rdzeniowo-wzgórzowego i zstępujących włókien oczno-współczulnych (przeciwstronna hemianestezja i jednostronny zespół Hornera), to najwyraźniej należy on do tak rzadkich schorzeń, że ostatnio przestano się o nim wspominać w monografiach i podręcznikach neurologicznych.

III. Zespół połowiczy.

Rzadko można zaobserwować zespół mieszany (zespół rdzeniowo-środkowy przyśrodkowy i boczny, zwany zespołem półrdzeniowym), zwykle spowodowany niedrożnością tętnicy kręgowej wewnątrzczaszkowej.

Ogólnie rzecz biorąc, obraz kliniczny zawałów rdzenia przedłużonego jest bardzo niejednorodny i zależy od stopnia niedokrwienia rdzenia przedłużonego; czasami obejmują one dolne części mostu, górne części rdzenia kręgowego i móżdżek. Ponadto mogą być jednostronne lub obustronne.

Uszkodzenie ogonowej części pnia mózgu może prowadzić do neurogennego obrzęku płuc.

IV. Boczny zespół mostowo-rdzeniowy.

W tym przypadku obserwuje się obraz kliniczny bocznego zespołu rdzeniowego oraz kilka objawów ze strony mostu, w tym:

Jednostronne osłabienie mięśni twarzy (spowodowane zaangażowaniem nerwu VII)

Szumy uszne po tej samej stronie i czasami utrata słuchu (spowodowana zajęciem nerwu VIII).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Zespoły uszkodzeń mostu (zespoły mostowe).

I. Zespoły brzuszno-mostowe.

1. Zespół Millarda-Gublera jest spowodowany uszkodzeniem dolnej części mostu (zwykle zawałem lub guzem). Jednostronny niedowład obwodowy mięśni twarzy (VII nerw czaszkowy). Przeciwstronna hemiplegia.
2. Zespół Raymonda jest spowodowany tymi samymi procesami. Jednostronny niedowład mięśnia prostego bocznego (VI nerw czaszkowy). Niedowład patrzenia w kierunku zmiany. Przeciwstronna hemiplegia spowodowana zaangażowaniem drogi piramidowej.
3. „Czysty” (ruchowy) niedowład połowiczy. Zlokalizowane zmiany w okolicy podstawy mostu (szczególnie zawały lakunarne), które obejmują szlak korowo-rdzeniowy, mogą powodować czysty niedowład połowiczy ruchowy. (Inne lokalizacje zmian, które mogą powodować ten wzór, obejmują tylną kończynę torebki wewnętrznej, szypuły mózgowe i piramidy rdzeniowe.)
4. Dyzartria i zespół niezdarnej ręki.

Miejscowe zmiany u podstawy mostu (szczególnie zawały lakunarne) na granicy górnej 1/3 i dolnych 2/3 mostu mogą być przyczyną tego zespołu. W tym zespole osłabienie mięśni twarzy i ciężka dyzartria i dysfagia rozwijają się wraz z niedowładem ramienia, po stronie którego może występować hiperrefleksja i objaw Babińskiego (z zachowaną wrażliwością).

(Podobny obraz można zaobserwować w przypadku uszkodzenia torebki wewnętrznej kolana lub w przypadku małych głębokich krwotoków w móżdżku).

5. Ataksja połowicza.

Miejscowe uszkodzenia u podstawy mostu (najczęściej zawały lakunarne) o tej samej lokalizacji mogą prowadzić do przeciwstronnej hemiataksji i niedowładu nogi (czasami wykrywa się dyzartrię, oczopląs i parestezje) po tej samej stronie ciała.

(Zespół ten opisano również w przypadku uszkodzeń wzgórzowo-torebkowych, procesów w okolicy tylnej odnogi torebki wewnętrznej, jądra czerwonego oraz powierzchownych zawałów w okolicy paracentralnej.)

6. Syndrom zamknięcia.

Obustronne uszkodzenie mostu brzusznego (zawał, guz, krwotok, uraz, centralna mielinoliza mostu, rzadziej inne przyczyny) może prowadzić do rozwoju tego zespołu (stan deeferentacji). Objawy kliniczne obejmują:

Quadriplegia spowodowana obustronnym zaangażowaniem szlaków korowo-rdzeniowych u podstawy mostu. Afonia spowodowana zaangażowaniem włókien korowo-opuszkowych biegnących do jąder dolnych nerwów czaszkowych. Czasami występuje zaburzenie poziomych ruchów gałek ocznych z powodu zaangażowania korzeni szóstego nerwu czaszkowego. Ponieważ siatkowata struktura pnia mózgu nie jest uszkodzona w tym zespole, pacjenci są przytomni. Pionowe ruchy gałek ocznych i mruganie są nienaruszone.

Stan defektoracji obserwuje się również w przypadku zmian czysto obwodowych (polio, polineuropatia, miastenia).

II. Zespoły mostu grzbietowego

Zespół Foville'a jest spowodowany uszkodzeniem grzbietowej części nakrywki tylnej jednej trzeciej mostu: przeciwstronne porażenie połowicze (hemipareza).

Jednostronne obwodowe porażenie twarzy (korzeń i/lub jądro nerwu VII). Niezdolność do poruszania oczami jednostronnie w sposób zgodny z udziałem siateczkowatego tworu mostu przyśrodkowego lub jądra nerwu VI (odwodzącego), lub obu.

Zespół Raymonda-Cestana obserwuje się przy rostralnych uszkodzeniach grzbietowych części mostu. Zespół ten charakteryzuje się:

Ataksja móżdżkowa z grubym drżeniem „rubralnym” spowodowanym zajęciem górnej szypuły móżdżku.

Przeciwstronne zmniejszenie wszystkich typów wrażliwości z powodu zaangażowania lemnisku przyśrodkowego i drogi rdzeniowo-wzgórzowej.

Przy brzusznym rozszerzeniu się uszkodzenia może wystąpić przeciwstronny niedowład połowiczy (zajęcie drogi korowo-rdzeniowej) lub porażenie wzroku w stronę uszkodzenia (zajęcie przyśrodkowego tworu siatkowatego mostu).

III. Zespół mostu paramedialnego

Zespół mostu paramedialnego może być reprezentowany przez kilka zespołów klinicznych:

• Jednostronny zawał środkowo-podstawny: ciężki niedowład twarzowo-ramienny, dysartria oraz ataksja jednostronna lub obustronna.
• Jednostronny zawał podstawy środkowo-bocznej: łagodny niedowład połowiczy z ataksją i dyzartrią, ataktyczny niedowład połowiczy lub zespół dyzartrii i niezdarnej ręki.
• Jednostronny zawał środkowo-środkowy lub środkowo-nakrywkowy: zespół dysartrii-niezdarnej ręki; ataksja połowicza z zaburzeniami czucia lub ruchu gałek ocznych; niedowład połowiczy z przeciwstronnym porażeniem mięśni twarzy lub mięśnia prostego bocznego (nerwów VII lub VI).
• Obustronny zawał centralno-podstawny: U tych pacjentów rozwija się porażenie rzekomoopuszkowe i obustronne upośledzenie czuciowo-ruchowe.

Najczęstszymi przyczynami zawałów mostu pośrodkowego są zawały lakunarne, niewydolność kręgowo-podstawna z zawałami i zatorowość kardiogenna.

IV. Zespoły boczne mostu

Zespół Marie-Foix występuje w przypadku bocznego uszkodzenia mostu, zwłaszcza jeśli uszkodzone są środkowe szypuły móżdżku, i obejmuje:

Jednostronna ataksja móżdżkowa spowodowana zaangażowaniem połączeń z móżdżkiem. Przeciwstronna hemipareza (zajęcie szlaku korowo-rdzeniowego).

Zmienna przeciwstronna hemihipestezja bólu i wrażliwości na temperaturę spowodowana zaangażowaniem drogi rdzeniowo-wzgórzowej.

C. Zespół znieczulenia ogólnego zdysocjowanego

Uniwersalne znieczulenie dysocjacyjne to rzadki zespół opisany u pacjentów z połączoną niedrożnością prawej górnej tętnicy móżdżkowej i lewej tylnej dolnej tętnicy móżdżkowej. Pierwsze uszkodzenie tętnicy prowadzi do bocznego górnego zawału mostu, drugie uszkodzenie tętnicy prowadzi do lewostronnego bocznego rdzenia przedłużonego zespołu Wallenberga-Zakharchenko. Pacjent ma zmniejszoną wrażliwość na ból i temperaturę twarzy, szyi, tułowia i wszystkich kończyn, podczas gdy wrażliwość dotykowa, wibracyjna i mięśniowo-stawowa jest zachowana (zdysocjowana zmniejszona wrażliwość).

Uszkodzenia krwotoczne mostu przebiegają z zaburzeniami świadomości, śpiączką i mają nieco inny obraz kliniczny.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Zespoły uszkodzeń śródmózgowia

I. Zespół brzuszny korzenia trzeciego nerwu czaszkowego Webera.

Uszkodzenia szypuły mózgowej, które wpływają na włókna drogi piramidowej i korzeń nerwu III, objawiają się następująco: Kontralateralny niedowład połowiczy. Jednostronne porażenie mięśni unerwianych przez nerw III.

II. Zespół grzbietowy korzenia trzeciego nerwu czaszkowego Benedykta (Benedykta)

Spowodowane uszkodzeniem śródmózgowia z udziałem jądra czerwonego, górnych szypuł móżdżku i korzenia trzeciego nerwu czaszkowego:

Jednostronne porażenie mięśni unerwianych przez trzeci nerw.

Ruchy mimowolne po przeciwnej stronie, w tym drżenie zamiarowe, pląsawica połowicza, hemibalizm, spowodowane zajęciem jądra czerwonego.

Podobne objawy kliniczne rozwijają się w przypadku bardziej grzbietowego uszkodzenia nakrywki śródmózgowia, które obejmuje grzbietowe części jądra czerwonego i górne szypuły móżdżku. Zespół ten nazywany jest zespołem Claude’a. Dominują w nim objawy móżdżkowe (przeciwstronna hemiataksja, hipotonia), a nie występuje hemibalizm.

III. Zespół śródmózgowia grzbietowego

Objawia się głównie zjawiskami neuro-okulistycznymi. Zespół śródmózgowia grzbietowego (zespół wodociągu Sylwiusza lub zespół Parinauda) jest najczęściej wykrywany na tle wodogłowia lub guza okolicy przysadki i obejmuje wszystkie (lub niektóre z) następujących objawów:

1. Paraliż patrzenia w górę (czasem w dół).
2. Nieprawidłowości źrenic (zwykle rozszerzone źrenice z rozbieżnością reakcji na światło i na akomodację ze zbieżnością).
3. Oczopląs zbieżny i retrakcyjny przy patrzeniu w górę.
4. Patologiczne cofnięcie powiek.
5. Opóźnienie ruchu powiek.

IV. Zespół górnej podstawy

Spowodowane przez zamknięcie rostralnych części tętnicy podstawnej (zwykle z powodu zatoru), skutkujące zawałem śródmózgowia, wzgórza i części płatów skroniowych i potylicznych. Zespół ten został również opisany u pacjentów z olbrzymimi tętniakami tej części tętnicy podstawnej, z zapaleniem naczyń tętnicy i po angiografii mózgowej. Zmienne objawy tego zespołu obejmują:

1. Zaburzenia ruchu gałek ocznych (jednostronne lub obustronne porażenie wzroku skierowanego w górę lub w dół, zaburzenia zbieżności, porażenie mięśni rzekomo odwodzących, oczopląs zbieżno-retrakcyjny, zaburzenia odwodzenia gałki ocznej, opóźnienie i cofnięcie górnej powieki, odchylenie skośne).
2. Zaburzenia źrenic.
3. Zaburzenia behawioralne (hipersomnia, halucynoza szypułkowa, upośledzenie pamięci, majaczenie).
4. Wady wzroku (hemianopsja, ślepota korowa, zespół Balinta).
5. Deficyty motoryczne i sensoryczne.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]