Zespoły naprzemienne: przyczyny, objawy, diagnoza

Jądra nerwów czaszkowych i ich korzenie, jak również długa droga wstępująca i zstępująca, są ściśle upakowane w pniu mózgu. W związku z tym, uszkodzenia pnia mózgu zazwyczaj dotyczą zarówno powstawanie segmentową (nerwów czaszkowych), i długie przewody, co prowadzi do objawów charakterystycznych kombinacjach uszkodzenia nerwów czaszkowych po tej samej stronie i po przeciwnej gemisindroma (naprzemienne porażenie). Ogniska w pniu mózgu są częściej jednostronne i rzadko obejmują w procesie pewne jądra nerwów czaszkowych, co znacznie upraszcza definicję poziomu uszkodzenia.

Istnieją również ważne struktury w pniu mózgu, takie jak system kontroli wzroku; wznoszący się aktywujący system siatkowy zapewniający poziom czuwania i świadomości osoby (części ustnej tułowia); jądra i przewody przedsionkowe; system kontroli postawy i regulacji napięcia mięśniowego; malejące włókna czuciowe, systemy zapewniające funkcje życiowe (oddychanie, krążenie, połykanie). Oto układ komór mózgu (częściowo).

Uszkodzenia pnia mózgu pojawiają się nie tylko na przemian, ale także wiele innych zespołów: zaburzenia źrenic i okoruchowe, różne zaburzenia wzroku (połączony pionowy spojrzenie porażenie dziecięce, niedowład patrzeć w górę, niedowład patrzeć w dół, porażenie międzyjądrowe poziome spojrzenie porażenie, globalne spojrzenie porażenie dziecięce, półtora syndrome) , zaburzenia świadomości i bezsenności (gipersomnicheskie i śpiączka); Zespół "pleców" mutyzmu akinetycznego; zespół "człowieka zamkniętego"; zespół mostkowo-móżdżkowy; zespół opuszkowy i pseudobulbarowy; zespół objawów przedsionkowych tułowia; zespół tetnicznej głuchoty; zespoły zaburzeń śpiączki (pacjent) oddechowe; Bezdech senny; hiperkinetyczny pochodzenia zespół pnia mózgu (miokimie twarzy, opsoclonus, palatynit prowadzone mioklonie zespół strartl); ostra niewydolność kontroli postawy (drop-attack); zespoły oczopląsu łodygi; Zespoły kompresji pnia mózgu z naruszeniem skroniowym w otworze montażu i demontażu móżdżku lub otworu potylicznego); Zespół Brunsa; obturacyjna wodogłowie (np wodociągu kompresji) z odpowiednich objawów klinicznych; disginezii zespoły (Arnolda-Chiariego, syndrom Dandy-Walker); zespół dużego otworu potylicznego.

Następnie skupimy się przede wszystkim na tych zespołach pnia mózgu, które były słabo omówione w poprzednich częściach książki, a mianowicie na zespołach najbardziej typowych dla udaru niedokrwiennego w pniu mózgu.

A. Zespoły uszkodzenia rdzenia przedłużonego:

• I. Zespół rdzeniasty.
• II. Boczny zespół rdzeniasty.
• III. Zespół zespolony (środkowy i boczny) lub zespół hemodyktalny.
• IV. Boczny zespół ponto-rdzeniasty.

B. Zespoły uszkodzeń mostu variolowego:

• I. Zespoły Ventral Pontine
• II. Dorsalne zespoły Pontina.
• III. Syndrom Paramediana Pontina.
• IV. Boczne zespoły Pontina.

C. Zespół znieczulenia ogólnego zdysocjowanego.

D. Zespoły uszkodzenia mesencephalon:

• I. Zespół brzuszny podstawy trzeciego nerwu czaszkowego.
• II. Zespół korzenia grzbietowego III nerwu czaszkowego.
• III. Zespół grzbietowo-śródmózgowy.
• IV. Zespół górnego podniebienia.

[1], [2], [3], [4]

A. Zespoły zmian rdzenia przedłużonego

Uszkodzenie przewodników na tym poziomie pnia mózgu może doprowadzić do monoplegii, porażenia połowicznego, naprzemiennej (krzyżowej) hemiplegii i różnych zaburzeń czucia. Może występować niska paraplegia lub sztywność mózgowa. Zajęcie włókien odprowadzających z obu jąder nerwu błędnego lub ich ucisk może prowadzić do głębokich naruszeń funkcji serca i układu oddechowego, ciśnienia krwi i śmierci.

Uszkodzenie rdzenia przedłużonego może być ostre, podostre lub przewlekłe i mieć zróżnicowaną etiologię. Może to być tuberkuloma guza, sarkoidoza, uszkodzenie naczyń (krwotok, zakrzepicę, zator, tętniaki, wrodzone), encefalopatia, polio, stwardnienie rozsiane, siringobulbiya, postępujące porażenie opuszkowe (ALS), wrodzone zaburzenia zakaźne, degeneracyjne i toksycznych procesów. Pozaszpikowe zespoły mogą być spowodowane na skutek urazu, złamania podstawy czaszki, zaburzenia układu kostnego, ostre i przewlekłe zapalenie błony i nagłym wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego, co prowadzi do naruszenia rdzenia przedłużonego z otworu potylicznego. Guz mózgu może prowadzić do bliskiego obrazu.

I. Medialny zespół rdzeniasty (zespół przedczepienia przedniego Dejerine (Dejerine)

1. Ipsilateralny niedowład, atrofia i migotanie języka (z powodu porażki nerwu XII). Odchylenie języka w kierunku paleniska. Rzadko można zachować funkcję nerwu XII.
2. Półprzedsionka kończyn dolnych (z powodu zajęcia piramidy) z zachowanymi funkcjami mięśni twarzy.
3. Przeciwległe zmniejszenie czułości mięśniowo-stawowej i wibracyjnej (z powodu zajęcia pętli środkowej). Ponieważ przewód rdzeniowy, znajdujący się bardziej grzbietowo-boczny, pozostaje niezaangażowany, wrażliwość na ból i temperaturę zostaje zachowana.

Jeśli zmiana rozprzestrzenia się grzbietowo, wpływając na przyśrodkową wiązkę podłużną, oczopląs może pojawić się "uderzając". Czasami przyśrodkowej rdzeniasty zespół tworzy z obu stron (dwustronnych), w wyniku czego quadriplegia (z nienaruszonymi funkcji nerwów VII) dwustronnego języku plegia i zmniejsza odczucie musculoarticular i wibracji we wszystkich czterech kończyn.

Zespół ten jest spowodowany przez zamknięcie tętnicy kręgowej przedniej lub tętnicy kręgowej. Przednia tętnica rdzenia kręgowego zaopatruje jądro ipsilateralną, pętlę przyśrodkową i nerw XII w jądro.

Zaangażowanie przedniego rdzenia tętnic lub urazu może czasem prowadzić do sieciowania porażenie (zespół piramidy skrzyżowania) z spastycznego niedowładu przeciwnej stronie i po tej samej stronie nogi spastycznego niedowładu ręki. W tym samym czasie występuje również wiotkie niedowłady i atrofia mięśni ipsilateralnych mięśni szyjnych i czworobocznych, a czasami również ipsilateralna połowa języka. Bardziej rozległe zmiany chorobowe nad krzyżem mogą prowadzić do tetraplegii spastycznej.

Wariantem medialnego zespołu rdzeniastego jest zespół Avellisa.

Medialny zawał rdzeniasty jest trudny do zdiagnozowania bez MRI.

II. Boczny zespół rdzeniastego Wallenberg (Wallenberg) - Zacharczenko.

1. Ipsilateralna redukcja bólu i wrażliwości na temperaturę twarzy (z powodu zajęcia jądra tractus spinalis digemini). Czasami występuje boczny ból twarzy.
2. Przeciwległe zmniejszenie bólu i wrażliwości na temperaturę na tułowiu i kończynach, spowodowane uszkodzeniem odcinka spinotalamicznego.
3. Ipsilateral paraliż podniebienia miękkiego, gardła i strun głosowych z dysfagią i dyzartriami z powodu zajęcia jądra ambiguus.
4. Zespół Ipsilateral Gornera (ze względu na udział schodzących włókien współczulnych).
5. Zawroty głowy, nudności i wymioty (ukryte wskutek zajęcia jąder przedsionkowych).
6. Ipsilateralne znaki szyjne (związane z zajęciem dolnej części móżdżku i częściowo samego móżdżku).
7. Czasami czkawka i podwójne widzenie (ta ostatnia obserwowana jest w przypadku zaangażowania dolnych odcinków mostu wariacyjnego).

Zespół ten jest spowodowany uszkodzeniem bocznego regionu rdzeniastego i dolnej części móżdżku. Często rozwija się podczas okluzji tętnicy kręgowej wewnątrzczaszkowego lub tętnicy tylnej dolnej móżdżku. Inne powody: spontanicznie wiązka tętnic kręgowych, nadużywanie kokainy, guzy rdzeniowych (zazwyczaj przerzuty), ropień, choroby demielinizacyjne, uszkodzenia popromiennego, krwiak (przy zerwaniu zniekształcenie naczyń) podczas uszkodzenia manipulacji terapii manulnoy.

Kiedy zespół ten opisuje rozmaite zaburzenia ruchów gałek ocznych i wizja odchylenia skośne (z uwagi na wzrost przeciwnej gałki ocznej), po tej samej stronie głównej nachylenia z Tórz gałki ocznej (oczny reakcji nachylenia) z dolegliwości podwójne widzenie, i nachylenia widocznych otoczenia, różne rodzaje oczopląs „oczopląs wieku „i inne zjawiska oczne.

Wariantami tego zespołu, niektórzy badacze atrybutów zespół Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) i syndrom Babińskiego-Nageotte (strongabinski-Nageotte) jako połączony środkowego i bocznego mięśnia sercowego.

W tym samym czasie, takich jak objawem zespołu Jackson i zespół Schmidta (jak zespołami Tepia, Berno, Villars, Collet Sukkar i innych) dotyczyły głównie „nerwowe” zespołów (zespoły uszkodzenia nerwów czaszkowych), w którym udział substancji mózgowej rzadko obserwowane .

Jako zespół Avellisa przemiennego (Avellis), proyavlyayuschekgosya dużych zmian X pary (po tej samej stronie paraliż podniebienia miękkiego i strun) i szlaku rdzeniowo i zanurzanie włókna okulosimpaticheskih (przeciwnej hemianesthesia i po tej samej stronie zespołu Hornera), odnosi się wydaje, takie rarytasy, które niedawno przestały raportowania w neurologicznych monografii i podręczników.

III. Zespół hemodynamiczny.

Rzadko może występować zespół złożony (przyśrodkowe i boczne zespoły rdzeniastego (zespół hemodynamiczny), zwykle spowodowane przez zamknięcie tętnicy kręgowej wewnątrzczaszkowej.

Ogólnie obraz kliniczny zawałów rdzeniowych jest bardzo niejednorodny i zależy od stopnia niedokrwienia w rdzeniu przedłużonym; czasem wydłużają dolne części mostka wariologicznego, górne części rdzenia kręgowego i móżdżku. Ponadto mogą być jednostronne i dwustronne.

Uszkodzenie ogniskowych podziałów pnia mózgu może prowadzić do neurogennego obrzęku płuc.

IV. Boczny zespół ponto-rdzeniasty.

W tym przypadku istnieje kliniczny obraz zespołu bocznego rdzeniastego oraz kilka objawów mostkowych, w tym:

Ipsilateralna słabość mięśni twarzy (spowodowana zaangażowaniem nerwu VII)

Ipsilateralne odgłosy w uchu, a czasem upośledzenie słuchu (z powodu zajęcia nerwu VIII).

[5], [6], [7], [8]

Ā Zespoły uszkodzeń mostka wariolowego (zespoły Pontina).

I. Zespoły Ventral Pontine.

1. Zespół Miyara-Gubler (Millard-Gubler) jest spowodowany zmianą zmiany chorobowej w dolnej części mostka (częściej zawałem serca lub nowotworem). Ipsilateralna niedowład obwodowy mięśni twarzy (VII nerw czaszkowy). Półpaśca przeciwstronna.
2. Zespół Raymonda (Raymonda) jest spowodowany przez te same procesy. Ipsilateral paresis m. Rectus lateralis (nerw czaszkowy VI). Niedowład oka w kierunku paleniska. Półpaśca poprzeczno-boczna, spowodowana zajęciem układu piramidowego.
3. "Czysty" (motoryczny niedowład połowiczy). Miejscowe zmiany w obrębie podstawy mostka wariolowego (zwłaszcza zawały w lakach ocznych) wpływające na przewód korowo-rdzeniowy mogą powodować czysty niedowład połowiczy. (Inne lokalizacje zmian, które mogą powodować taki obraz to: tylne udo wewnętrznej kapsuły, nogi mózgu i piramida rdzeniastego).
4. Syndrom dyzartrii i niewygodne ramię.

Miejscowe uszkodzenia u podstawy mostu (szczególnie urazy w okolicy lędźwiowej) na granicy górnej trzeciej i dolnej 2/3 mostu mogą powodować taki zespół. W tym zespole słabość mięśni twarzy i ciężkich dysarthrii i dysfagii rozwija się wraz z niedowładem ramienia, po stronie której może wystąpić hiperrefleksja i objaw Babińskiego (z bezpieczną wrażliwością).

(Podobny obraz można zaobserwować przy urazach stawu kolanowego lub z małymi głębokimi krwotokami w móżdżku).

5. Atipowe niedowład połowiczy.

Uszkodzenie miejscowego u podstawy mostka (im - kasetonów zawałów), w tym samym miejscu mogą powodować przeciwnej niedowład nóg i gemiataksii (czasami wykryte dyzartria, oczopląs i parestezje) po tej samej stronie korpusu.

(Zespół ten jest również opisany w przypadku urazów wzgórzowych, procesów w tylnej części udowej wewnętrznej torebki, czerwonego jądra oraz powierzchownych zawałów w okolicy paracentralnej.)

6. Syndrom "zablokowanego człowieka" (syndrom Zablokowany).

Obustronne uszkodzenie brzuszne podziały mostek (sercowego, nowotwory, krwotok, uraz centralnego Pontina mieliny, co najmniej - inny powód) może doprowadzić do opracowania tego zespołu (stan deefferentatsii). Objawy kliniczne obejmują następujące objawy:

Quadriplegia, spowodowana obustronnym zajęciem dróg korowo-rdzeniowych w podstawie mostu. Afonia, spowodowana udziałem włókien kory brzusznej, trafia do jądra dolnych nerwów czaszkowych. Czasami naruszenie poziome ruchy gałek ocznych ze względu na udział korzeni nerwu czaszkowego VI. Ponieważ siatkowe tworzenie się pnia mózgu nie jest uszkodzone w tym zespole, pacjenci są w stanie czuwania. Pionowe ruchy oczu i mruganie są nietknięte.

Stan deflacji obserwuje się również w przypadku zmian czysto obwodowych (polio, polineuropatia, myasthenia gravis).

II. Dorsalne zespoły Pontina

Zespół Foville'a jest spowodowany urazami w rejonach grzbietowych mostka mostu ogonowego: Hemiplegia przeciwprzedsionkowa (niedowład połowiczy).

Ipsilateralne porażenie peryferyjne mięśni twarzy (kręgosłup i / lub jądro nerwu VII). Niemożność poruszania oczami współczująco po stronie ipsilateralnej ze względu na zaangażowanie paratyczno-siatkowatej formacji mostu lub jądra nerwu VI (nadgarstka) lub obu.

Zespół Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) obserwuje się przy urazach rostralnych odcinków grzbietowych mostu. Z tym zespołem obserwowano:

Ataksja móżdżkowa z szorstkim "rbruralnym" wstrząsem, spowodowanym zajęciem górnej części móżdżku.

Przeciwstronna redukcja wszystkich typów czułości z powodu zaangażowania pętli przyśrodkowej i spinotalamicznej.

Rozdzielając brzuszną uszkodzenie może wystąpić konralateralny niedowład (obejmujące drogi korowo-rdzeniowej) lub porażenie patrzeć w kierunku paleniska (udziałem paramedian siatkowego mostek tworzenie).

III. Syndrom Paramediana Pontina

Zespół paranoidów paramedycznych może być reprezentowany przez kilka zespołów klinicznych:

• Jednostronny zawał okołoporodowy: gruboskórny szylk-brachio-kulisty, dyzartria i ataksja homo-boczna lub obustronna.
• Jednostronny śródmózgowy śródbłonkowy zawał serca: łagodny niedowład połowiczy z ataksją i dyzartrią, niedowład połowiczy lub zespół dyzartrii - niezręczne ramię.
• Jednostronny zawał środkowo-środkowy lub śródręczno-odcinkowy: zespół dyzartrii - niewygodne ramię; atipowy niedowład połowiczy z upośledzeniem czucia lub upośledzeniem ruchów gałek ocznych; niedowład połowiczy z kontralateralnym porażeniem mięśni twarzy lub m. Rectus lateralis (nerwy VII lub VI).
• Obustronny zawał środkowo-podstawny: u tych pacjentów rozwija się paraliż pseudobulkowy i obustronne zaburzenia sensoryczno-ruchowe.

Najczęstszymi przyczynami infekcji paramedycznych są infekcje lędźwiowe, niewydolność trzonu kręgu i zawałów, zator kardiogenny.

IV. Boczne zespoły Pontina

Zespół Marie-Foix rozwija się w bocznych urazach mostka, szczególnie jeśli dotyczy środkowych nóg móżdżku, i obejmuje:

Ipsilateralna ataksja móżdżkowa, spowodowana zajęciem połączeń z móżdżkiem. Tętnicy kończyn dolnych (zajęcie przewodu mózgowo-rdzeniowego).

Zmienna poprzeczna półtusza bólu i wrażliwości na temperaturę z powodu zajęcia się spinotalamą.

C. Zespół znieczulenia ogólnego zdysocjowanego

Uniwersalne znieczulenie dysocjacyjne jest rzadkim zespołem opisywanym u pacjentów z połączoną niedrożnością prawej górnej tętnicy móżdżku i lewą tylną tętnicą móżdżkową. Klęska pierwszej tętnicy prowadzi do bocznego zawału górnego mostu, klęski drugiej tętnicy - do lewego bocznego zespołu rdzeniastego Wallenberga-Zacharczenki. Pacjent odczuwa obniżenie wrażliwości na ból i temperaturę na twarzy, szyi, tułowiu i wszystkich kończynach, natomiast czułość dotykowa, wibracyjna i mięśniowo-stawowa jest zachowana (zmniejszona czułość maleje).

Krwotocznemu uszkodzeniu mostu towarzyszy naruszenie świadomości, śpiączka i nieco inna klinika.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. Zespoły uszkodzenia śródmózgowia

I. Zespół brzuszny korzenia trzeciego nerwu czaszkowego Webera.

Uszkodzenia pnia mózgu, oddziałujące na włókna odcinka piramidowego i kręgosłupa trzeciego nerwu, manifestują się za pomocą następującego obrazu: Półkolista poprzeczna. Ipsilateral paraliż mięśni unerwionych przez nerw.

II. Zespół korzenia grzbietowego III nerwu czaszkowego Benedykta (Venenedikt)

Jest to spowodowane uszkodzeniem pokrywy śródmózgowej z udziałem czerwonego rdzenia, górnych partii móżdżku i korzenia trzeciego nerwu czaszkowego:

Ipsilateralne porażenie mięśni unerwionych przez trzeci nerw.

Przeciwskrętne mimowolne ruchy, w tym zamierzone drżenie, hemichlazja, hemibalizm, spowodowane przez zaangażowanie czerwonego jądra.

Podobne objawy kliniczne rozwijać bardziej uszkodzenia grzbietowej śródmózgowia opony, która chwyta część grzbietową czerwonego jądra i górnych ramion móżdżku i nazywa zespół Claude (Claude), który jest zdominowany przez móżdżku (przeciwnej gemiataksiya, niedociśnienie) i żadnych objawów hemibalizm.

III. Zespół grzbietowo-śródmózgowy

Przejawia się to głównie przez zjawiska neuro-okulistyczne. Grzbietowych zespół śródmózgowia (silne Vievo zespół wodociągu lub zespół Parinaud (Parinaud) najczęściej wykrywano w tle wodogłowie guza przysadki lub regionu i obejmuje wszystkie następujące (lub kilka) oznaczeń:

1. Paraliż spojrzeć w górę (czasami w dół).
2. Zaburzenia źrenic (zwykle szerokie źrenice z dysocjacją reakcji na światło i akomodacją z konwergencją).
3. Oczko zstępne i zwijane, gdy oglądasz je w górę.
4. Patologiczne cofanie powiek.
5. Opóźnienie powiek.

IV. Zespół Upper Basilar

Jest to spowodowane okluzją odcinków rdzenia kręgowego głównej tętnicy (zwykle z powodu zatoru), prowadzących do płatów śródmózgowia, wzgórza i częściowej skroniowej i potylicznej. Zespół ten opisano również u pacjentów z tętniakiem olbrzymim tej części tętnicy głównej, z zapaleniem naczyń i po angiografii mózgowej. Wariacyjne objawy tego zespołu obejmują:

1. Zaburzenia ruchy oczu (jednostronne lub obustronne porażenie wzrok górę lub w dół zaburzeniami konwergencji, pseudo-abdutsens paraliżu i zbieżnego retraktorny oczopląs, zaburzenia odwodzenia gałek ocznych, LGD i cofania górnej powiece, odchylenie skośne).
2. Zaburzenia źrenic.
3. Zaburzenia behawioralne (nadmierna senność, halucynoza szypułkowa, upośledzenie pamięci, delirium).
4. Upośledzenie wzroku (hemianopsia, ślepota korowa, zespół Balinta (Valint).
5. Niedosłyszenie motoryczne i czuciowe.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]