Restrykcyjna kardiomiopatia u dzieci: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Kardiomiopatię restrykcyjną u dzieci - rzadkie choroby mięśnia sercowego, znamienne tym, dysfunkcji rozkurczowej napełniania komory wzrostu ciśnienia w normalnej lub maloizmenonnoy funkcji skurczowej mięśnia sercowego, brak jej znacznego przerostu. Zjawisku niewydolności krążenia u takich pacjentów nie towarzyszy wzrost objętości lewej komory.

Kod ICD 10

• 142.3. Choroba endomiokardialna (eozynofilowa).
• 142,5. Inna restrykcyjna kardiomiopatia.

Epidemiologia

Choroba występuje w różnych grupach wiekowych, zarówno wśród dorosłych, jak i wśród dzieci (od 4 do 63 lat). Jednak dzieci, młodzież i młodzi mężczyźni częściej chorują, zaczynają tę chorobę wcześniej i mają trudniejszy czas. Restrykcyjna kardiomiopatia stanowi 5% wszystkich przypadków kardiomiopatii. Możliwe rodzinne przypadki choroby.

[1], [2], [3], [4],

Przyczyny restrykcyjnej kardiomiopatii

Choroba może być idiopatyczna (pierwotna) lub wtórna, spowodowana naciekowymi chorobami ogólnoustrojowymi (np. Amyloidoza, hemochromatoza, sarkoidoza, itp.). Przyjmijcie determinizm genetyczny choroby, ale natura i lokalizacja defektu genetycznego leżącego u podstaw procesu fibroblastycznego nie została jeszcze wyjaśniona. Sporadyczne przypadki mogą być wynikiem procesu autoimmunologicznego wywołane bakteriami ruchu (strep) oraz wirusa (enterowirusy Coxsackie B lub A) lub pasożytnicze (filarioza) choroby. Jedną z zidentyfikowanych przyczyn kardiomiopatii restrykcyjnej jest zespół hipereozynofilowy.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneza restrykcyjnej kardiomiopatii

Gdy forma endomiokardium wiodącą rolę w rozwoju kardiomiopatię restrykcyjną należy Naruszenia odporności z zespołem hipereozynofilii, na którym ze względu na infiltrację formy zdegradulowane granulocytów kwasochłonnych w endomiokardialne generowane struktury morfologicznej serca brutto. Patogeneza ma wartość deficytu T-tłumiki, co prowadzi do hipereozynofilię, eozynofilowe degranulacji granulocytów. Czemu towarzyszy uwalnianie białek kationowych, które wywierają toksyczny wpływ na membrany komórkowe i enzymy zaangażowane w oddychaniu mitochondrialnym i skutkiem skrzeplin w uszkodzonym mięśniu sercowym. Czynniki uszkadzające granulat granulocyty kwasochłonne częściowo zidentyfikowane, obejmują neurotoksyny, eozynofilowe białko posiadające podstawową reakcję, prawdopodobnie uszkodzeniu komórek nabłonka. Neutrofilowe granulocyty mogą również mieć szkodliwy wpływ na miocyty.

Ze względu endomiokardium naciekowe lub zwłóknienie zmiany patologiczne mięśnia sercowego komory zmniejsza się zgodność, zakłócone ich napełniania, co prowadzi do wzrostu końcowego ciśnienia rozkurczowego, przeciążeniem dylatację przedsionków i nadciśnienie płucne. Funkcja skurczowa mięśnia sercowego nie jest zakłócana przez długi czas i nie obserwuje się poszerzenia komorowego. Grubość ich ścian zwykle nie jest zwiększona (z wyjątkiem amyloidozy i chłoniaka).

W przyszłości postępujące zwłóknienie wsierdzia prowadzi do naruszenia funkcji rozkurczowej serca i rozwoju przewlekłej niewydolności serca opornej na leczenie.

Objawy kardiomiopatii ograniczającej u dzieci

Choroba przez długi czas jest subkliniczna. Wykrywanie patologii jest spowodowane rozwojem poważnych objawów niewydolności serca. Obraz kliniczny zależy od ciężkości przewlekłej niewydolności serca, zwykle z przewagą stagnacji w dużym kręgu krążenia krwi; niewydolność serca szybko postępuje. Żylna stagnacja krwi zostaje wykryta w drodze do lewej i prawej komory. Typowe dolegliwości z restrykcyjną kardiomiopatią są następujące:

• osłabienie, zwiększone zmęczenie;
• z krótkim wysiłkiem fizycznym;
• kaszel;
• powiększenie brzucha;
• obrzęk górnej połowy tułowia.

Klasyfikacja kardiomiopatii ograniczającej

Spośród dwóch form kardiomiopatii restrykcyjnej zidentyfikowanych w nowej klasyfikacji (1995): po pierwsze, pierwotny zawał mięśnia sercowego. Wpływy z izolowanym uszkodzeniem mięśnia podobny do tych z kardiomiopatią rozstrzeniową, drugiej endomiokardialne, znamienny pogrubienie wsierdzia i nacieczenia, martwicze i zwłóknieniowych zmian w mięśniu serca.

W przypadku endomiokardialnej postaci i wykrywania nacieku eozynofilowego mięśnia sercowego choroba ta jest uważana za włókniste zapalenie wsierdzia wywołane przez Loefflera. W przypadku braku nacieku eozynofilowego mięśnia sercowego mówi się o zwłóknieniu końsko-gardłowym Davisa. Istnieje pogląd, że eozynofilowe zapalenie wsierdzia i zwłóknienie końcowokomórkowe są stadiami tej samej choroby, występującymi głównie w tropikalnych krajach Południowej Afryki i Ameryki Łacińskiej.

Jednocześnie, pierwotna zawału kardiomiopatia restrykcyjna, co nie zmienia charakterystyczny wsierdzia i naciek mięśnia sercowego, jest opisana w krajach innych kontynentów, w tym w naszym kraju. W tych przypadkach, dokładna analiza, w tym angiografii wieńcowej i zawału biopsji lub podczas autopsji nie udało się znaleźć żadnych konkretnych zmian, bez miażdżycy tętnic wieńcowych i zaciskające zapalenie osierdzia. Badanie histologiczne takich pacjentów wykazało śródmiąższowe zwłóknienie mięśnia sercowego, mechanizm jego rozwoju pozostaje niejasny. Ta forma restrykcyjnej kardiomiopatii występuje zarówno u dorosłych, jak iu dzieci.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Rozpoznanie kardiomiopatii ograniczającej u dzieci

Diagnoza „kardiomiopatii restrykcyjnej” jest umieszczony na podstawie wywiadu rodzinnego, objawów klinicznych, wyniki badania fizykalnego, EKG, echokardiografia, RTG klatki piersiowej, CT lub MRI i cewnikowania serca i endomiokardialnej biopsji. Dane z badań laboratoryjnych nie mają charakteru informacyjnego. Podejrzewa się restrykcyjne uszkodzenie mięśnia sercowego u pacjentów z przewlekłą niewydolnością serca przy braku dylatacji i wyraźnym naruszeniu funkcji kurczliwej lewej komory serca.

Przez długi czas choroba przepływa powoli, powoli i niepostrzeżenie dla innych i rodziców. Dzieci nie skarżą się przez długi czas. Przejawem choroby jest dekompensacja serca. O przepisie choroby wykazuje znaczne opóźnienie w rozwoju fizycznym.

[16], [17], [18], [19]

Badanie kliniczne

Objawy kliniczne choroby są spowodowane rozwojem niewydolności krążenia, głównie w typie prawej komory, a naruszeniom dróg żylnych do obu komór towarzyszy zwiększone ciśnienie w małym układzie krążenia. Podczas badania zwróć uwagę na siniczny rumień, obrzęk żył szyjnych, bardziej wyraźny w pozycji poziomej. Puls słabego wypełnienia, skurczowe ciśnienie krwi jest zmniejszone. Impuls wierzchołkowy jest zlokalizowany, górna granica jest przesunięta w górę z powodu atriomegalii. Często słuchają "rytmu galopu", w dużej części przypadków - nieskutecznego skurczowego szmeru niedomykalności mitralnej lub trójdzielnej. Hepatomegalia jest wyraźnie wyrażona, wątroba jest gęsta, brzeg ostry. Często zanotowano obrzęki obwodowe, wodobrzusze. Przy poważnej niewydolności krążenia podczas osłuchiwania, małe bąbelkowe rzęski słyszą dolne partie obu płuc.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrokardiografia

W EKG rejestrowane są oznaki przerostu dotkniętych części serca, szczególnie wyraźne przeciążenie przedsionkowe. Często segment ST zmniejsza się i odnotowuje inwersję załamka T. Możliwe są zaburzenia rytmu serca i przewodzenia. Tachykardia nie jest typowa.

[25], [26]

Radiografia narządów klatki piersiowej

Podczas radiografii klatki piersiowej wielkość serca jest nieznacznie powiększona lub niezmieniona, zwróć uwagę na wzrost przedsionków i zastawek żylnych w płucach.

Echokardiografia

Objawy echokardiograficzne są następujące:

• funkcja skurczowa nie jest osłabiona;
• poszerzenie przedsionkowe wyraża się;
• zmniejszenie jamy uszkodzonej komory;
• funkcjonalna niedomykalność zastawki mitralnej i / lub trójdzielnej;
• restrykcyjne zmniejszenie rozkurczowej dysfunkcji (skrócenie czasu rozkurczu izowololitycznego, zwiększenie maksimum wczesnego napełniania, zmniejszenie szczytowego późnego napełnienia komory przedsionkowej, zwiększenie stosunku wczesnego wypełnienia do późnego);
• objawy nadciśnienia płucnego;
• grubość ścian serca zwykle nie zwiększa się.

Echokardiografia pozwala wykluczyć rozszerzone i przerostowe kardiomiopatie, ale nie jest wystarczająco informatywna, aby wykluczyć przewlekłe zapalenie osierdzia.

[27], [28], [29], [30]

Tomografia komputerowa i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego

Metody te są ważne w diagnostyce różnicowej kardiomiopatii restrykcyjnej z przewężeniem osierdzia, pozwalają na ocenę stanu płatków osierdziowych i wykluczają ich zwapnienie.

[31], [32], [33],

biopsji

Badanie to zostało przeprowadzone w celu wyjaśnienia etiologii kardiomiopatii ograniczającej. Pozwala ujawnić zwłóknienie mięśnia sercowego w idiopatycznym zwłóknieniu mięśnia sercowego, charakterystyczne zmiany w amyloidozie, sarkoidozie i hemochromatozie.

Technika ta jest rzadko stosowana ze względu na inwazyjny charakter, wysokie koszty i potrzebę specjalnie przeszkolonego personelu.

[34], [35]

Diagnostyka różnicowa kardiomiopatii restrykcyjnej

RCMF różni się przede wszystkim od zwężającego zapalenia osierdzia. Aby to zrobić, należy ocenić stan płatów osierdziowych, wykluczyć ich zwapnienie za pomocą CT. Przeprowadzana jest również diagnostyka różnicowa między RCMP spowodowaną różnymi przyczynami (w przypadku chorób związanych z akumulacją - hemochromatozą, amyloidozą, sarkoidozą, glikogenozami, lipidozą).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Leczenie kardiomiopatii ograniczającej w kardiomiopatii restrykcyjnej u dzieci

Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej u dzieci jest nieskuteczne, przejściowa poprawa pojawia się podczas działań terapeutycznych we wczesnych stadiach wystąpienia choroby. Przeprowadzić leczenie objawowe zgodnie z ogólnymi zasadami leczenia niewydolności serca, w zależności od nasilenia objawów klinicznych, jeśli to konieczne - zahamowania arytmii serca.

Hemochromatoza poprawia czynność serca poprzez wpływ na chorobę podstawową. Terapia sarkoidozy za pomocą glikokortykosteroidów nie wpływa na proces patologiczny w mięśniu sercowym. W przypadku zwłóknienia wsierdzia, resekcja wsierdzia z protezą zastawki mitralnej czasami poprawia stan pacjentów.

Jedynym radykalnym leczeniem idiopatycznej restrykcyjnej kardiomiopatii jest przeszczep serca. W naszym kraju dzieci nie wydają.

Rokowanie w kierunku restrykcyjnej kardiomiopatii u dzieci

Rokowanie kardiomiopatii restrykcyjnej u dzieci jest częściej niekorzystne, pacjenci umierają z powodu opornej na leczenie przewlekłej niewydolności serca, choroby zakrzepowo-zatorowej i innych powikłań.