Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa to zaburzenie czynności mięśnia sercowego prowadzące do niewydolności serca. W przebiegu tej choroby dominują poszerzenie komór i dysfunkcja skurczowa.

Objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej obejmują duszność, zmęczenie i obrzęk obwodowy. Diagnozę stawia się na podstawie wyników badań klinicznych, prześwietlenia klatki piersiowej i echokardiografii. Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej ma na celu wyeliminowanie przyczyny, a przeszczep serca może być konieczny.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia kardiomiopatii rozstrzeniowej

Częstość występowania kardiomiopatii rozstrzeniowej wynosi 5-7,5 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. U mężczyzn występuje 2-3 razy częściej, zwłaszcza w wieku 30-50 lat). Choroba ta powoduje również przewlekłą niewydolność serca w 30% przypadków. Spośród wszystkich typów kardiomiopatii DCM stanowi 60%.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM) ma wiele znanych i prawdopodobnie wiele nierozpoznanych przyczyn. Najczęstszą przyczyną jest rozsiana choroba tętnic wieńcowych (CAD) z rozległą miopatią niedokrwienną. Ponad 20 wirusów może powodować kardiomiopatię rozstrzeniową. W strefach umiarkowanych najpowszechniejszy jest wirus Coxsackie grupy B. W Ameryce Środkowej i Południowej najczęstszą przyczyną jest choroba Chagasa wywołana przez Trypanosoma cruzi. Kardiomiopatia rozstrzeniowa staje się coraz powszechniejsza wśród pacjentów z AIDS. Inne przyczyny to toksoplazmoza, tyreotoksykoza i beri-beri. Wiele substancji toksycznych, zwłaszcza alkohol, różne rozpuszczalniki organiczne i niektóre leki chemioterapeutyczne (np. doksorubicyna), powodują uszkodzenie serca.

W większości przypadków etiologia tej choroby jest nieznana, jednak w rozwoju pierwotnej kardiomiopatii rozstrzeniowej obecnie dużą uwagę zwraca się na trzy kwestie:

• czynniki rodzinne i genetyczne;
• przeniesione wirusowe zapalenie mięśnia sercowego;
• zaburzenia immunologiczne.

W badaniach genetycznych w rozwoju idiopatycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej zidentyfikowano rodzinną predyspozycję w jednej trzeciej przypadków, w których dominuje dziedziczenie autosomalne dominujące (autosomalny dominujący DCM). Oprócz autosomalnego dominującego, autosomalnego recesywnego, sprzężonego z chromosomem X i mitochondrialnego kardiomiopatii rozstrzeniowej opisano również jej formy.

Formy autosomalne dominujące charakteryzują się zmiennością kliniczną i heterogenicznością genetyczną. Są one związane z sześcioma różnymi loci: prosta kardiomiopatia rozstrzeniowa - z loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCM z zaburzeniami przewodzenia - z loci lql-lql, 3p22-3p25, i nie wiadomo, za syntezę których białek sercowych odpowiadają te loci.

Mitochondrialne kardiomiopatie rozstrzeniowe są związane z nieprawidłowościami w strukturze mitochondriów i dysfunkcją procesu fosforylacji oksydacyjnej. W wyniku mutacji zaburzony zostaje metabolizm energetyczny kardiomiocytów, co prowadzi do rozwoju DCM. Mutacje punktowe i wielokrotne delecje w mitochondrialnym DNA zostały opisane zarówno w sporadycznych, jak i rodzinnych przypadkach DCM. Wiele miopatii mitochondrialnych jest związanych z zaburzeniami neurologicznymi.

Obecnie badane są molekularne podstawy DCM sprzężonego z chromosomem X. Opisano mutacje w różnych częściach genu odpowiedzialnego za syntezę białka dystrofiny (chromosom 21). Dystrofina jest białkiem mięśnia sercowego, które jest częścią kompleksu wielobiałkowego, który wiąże cytoszkielet mięśnia kardiomiocytu z macierzą zewnątrzkomórkową, tym samym przytwierdzając kardiomiocyty do macierzy zewnątrzkomórkowej. Poprzez wiązanie się z aktyną, dystrofina pełni szereg ważnych funkcji:

• stabilizujący błonę;
• przenosi energię skurczową kardiomiocytu do środowiska pozakomórkowego;
• zapewnia różnicowanie błonowe, czyli specyficzność błony kardiomiocytu.

Zidentyfikowano mutacje, które obejmują substytucję nukleotydów, prowadzącą do substytucji aminokwasów. Może to spowodować zaburzenie polarności cząsteczki dystrofiny i zmienić inne właściwości tego białka, zmniejszając jego właściwości stabilizujące błonę. W rezultacie dochodzi do dysfunkcji kardiomiocytów. Mutacje genu dystrofiny zostały opisane w DCM związanym z dystrofią mięśniową Duchenne'a i Beckera; w tych przypadkach najczęściej stwierdza się delecje.

Wielką wagę przywiązuje się również do roli zakażenia enterowirusami (w szczególności Coxsackie B, wirusem zapalenia wątroby typu C, opryszczką, cytomegalowirusem-y) w rozwoju DCM. Uporczywe wirusy wbudowują swój RNA w aparat genetyczny kardiomiocytów, uszkadzając mitochondria i zakłócając metabolizm energetyczny komórek. Istnieją dowody na obecność kardiospecyficznych autoprzeciwciał, takich jak antymiozyna, antyaktyna, antymyolemma, anty-alfa-miozyna i anty-beta-miozyna łańcuchy ciężkie. Wykryto również anty-adenozynodifosforan-adenozynotrifosforan, który jest przeciwciałem przeciwko błonie mitochondrialnej kardiomiocytów i ma niekorzystny wpływ na funkcjonowanie błonowych kanałów wapniowych, co z kolei prowadzi do zaburzenia metabolizmu mięśnia sercowego. U niektórych pacjentów wykryto wzrost cytokin prozapalnych (IL-1, IL-6, TNF-a) we krwi. Prawdopodobne jest, że pacjenci z niedoborami autoimmunologicznymi są bardziej podatni na szkodliwe działanie wirusów i rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej.

U niektórych pacjentów uważa się, że kardiomiopatia rozstrzeniowa zaczyna się od ostrego zapalenia mięśnia sercowego (prawdopodobnie wirusowego w większości przypadków), po którym następuje zmienna faza utajona, podczas której rozwija się rozległa martwica kardiomiocytów (z powodu reakcji autoimmunologicznej na zmienione wirusem miocyty), a następnie przewlekłe włóknienie. Niezależnie od przyczyny, pozostały mięsień sercowy rozszerza się, ścieńcza i przerasta kompensacyjnie, często prowadząc do czynnościowej niedomykalności zastawki mitralnej lub trójdzielnej i rozszerzenia przedsionków.

U większości pacjentów choroba atakuje obie komory, u niektórych tylko lewą komorę (LV), a znacznie rzadziej tylko prawą komorę (RV).

Gdy rozszerzenie komór serca osiągnie znaczny rozmiar, zwłaszcza w ostrej fazie zapalenia mięśnia sercowego, często tworzą się skrzepy przyścienne. Arytmie często komplikują przebieg ostrego zapalenia mięśnia sercowego i późnej fazy przewlekłego rozszerzenia, a także może rozwinąć się blok przedsionkowo-komorowy (blok AV). Migotanie przedsionków często występuje z powodu rozszerzenia lewego przedsionka.

Przyczyny kardiomiopatii

Formularz	Etiologia
Kardiomiopatia rozstrzeniowa zastoinowa (ostra lub przewlekła)	Przewlekłe rozległe niedokrwienie mięśnia sercowego (uszkodzenie tętnic wieńcowych). Zakażenia (ostre lub przewlekłe) wywołane przez bakterie, krętki, riketsje, wirusy (w tym HIV), grzyby, pierwotniaki, robaki pasożytnicze. Choroby ziarniniakowe: sarkoidoza, ziarniniakowe lub olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego, ziarniniak Wegenera. Zaburzenia metaboliczne: zaburzenia odżywiania (beri-beri, niedobór selenu, niedobór karnityny, kwashiorkor), rodzinne choroby spichrzeniowe, mocznica, hipokaliemia, hipomagnezemia, hipofosfatemia, cukrzyca, tyreotoksykoza, niedoczynność tarczycy, guz chromochłonny, akromegalia, chorobliwa otyłość. Narkotyki i toksyny: etanol, kokaina, antracykliny, kobalt, leki przeciwpsychotyczne (trójpierścieniowe i czteropierścieniowe leki przeciwdepresyjne, fenotiazyny), katecholaminy, cyklofosfamid, radioterapia. Guzy. Układowe choroby tkanki łącznej. Izolowany zespół rodzinny (dominujący według Mendla). Dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe i neurologiczne (ataksja Friedreicha). Ciąża (okres poporodowy)
Kardiomiopatia przerostowa	Dziedziczenie autosomalne dominujące, guz chromochłonny, akromegalia, nerwiakowłókniakowatość
Kardiomiopatia restrykcyjna	Amyloidoza, twardzina układowa, włóknienie wsierdzia, choroba Fabry’ego, fibroelastoza, choroba Gauchera, hemochromatoza, hipereozynofilowy zespół Löfflera, sarkoidoza, zespół hipereozynofilowy, guzy

Opisano około 75 czynników etiologicznych wpływających na powstawanie wtórnej/swoistej DCM.

[ 14 ], [ 15 ]

Główne przyczyny wtórnej/specyficznej kardiomiopatii rozstrzeniowej

• Zaburzenia elektrolitowe.
  • Hipokaliemia.
  • Hipofosfatemia.
  • Mocznica.
• Zaburzenia endokrynologiczne.
  • Choroba Itsenko-Cushinga.
  • Cukrzyca.
  • Akromegalia.
  • Niedoczynność/nadczynność tarczycy.
  • Guz chromochłonny.
• Długotrwałe nadciśnienie tętnicze.
• Choroba niedokrwienna serca.
• Choroby zakaźne.
  • Bakteryjne (bruceloza, błonica, dur brzuszny itp.).
  • Grzybiczy.
  • Mykobakteryjne.
  • Pasożytnicze (toksoplazmoza, choroba Chagasa, schistosomatoza).
  • Riketsjalne.
  • Wirusowe (wirus Coxsackie A i B, HIV, adenowirus).
• Choroby naciekowe.
  • Amyloidoza.
  • Hemochromatoza.
  • Sarkoidoza.
• Patologia nerwowo-mięśniowa.
  • Miopatie.
  • Ataksja Friedreicha.
  • Miotonia zanikowa.
• Zaburzenia odżywiania.
  • Niedobór selenu.
  • Niedobór karnityny.
  • Niedobór tiaminy.
• Choroby reumatyczne.
  • Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.
  • Twardzina układowa.
  • Toczeń rumieniowaty układowy.
• Narażenie na działanie toksyn.
  • Amfetaminy.
  • Leki przeciwwirusowe.
  • Tlenek węgla.
  • Radioterapia, leki stosowane w chemioterapii.
  • Chlorochina, fenotiazyna.
  • Kobalt, ołów, rtęć.
  • Kokaina.
  • Etanol.
• Tachyarytmia.
• Wrodzone i nabyte wady serca.

Patogeneza kardiomiopatii rozstrzeniowej

W wyniku oddziaływania czynników etiologicznych na serce dochodzi do uszkodzenia kardiomiocytów i spadku liczby czynnych miofibryli.

Prowadzi to do postępu niewydolności serca, wyrażonego znacznym zmniejszeniem kurczliwości mięśnia sercowego z szybkim rozwojem rozszerzenia jam serca. W pierwszych stadiach układ sympatyko-nadnerczowy jest kompensacyjnie aktywowany w celu utrzymania objętości wyrzutowej i frakcji wyrzutowej, z rozwojem tachykardii. W rezultacie powstaje kompensacyjny przerost mięśnia sercowego, następuje znaczny wzrost zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen z pojawieniem się objawów niedokrwienia, rozwojem zwłóknienia serca i postępem niewydolności serca. W wyniku procesu patologicznego następuje krytyczny spadek funkcji pompującej serca, wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego w komorach i rozwój miogennego rozszerzenia jam serca z względną niewydolnością zastawek mitralnej i trójdzielnej. Wzmożona aktywacja układów neurohormonalnych organizmu prowadzi do większego uszkodzenia mięśnia sercowego, zwężenia naczyń obwodowych, zaburzeń układów krzepnięcia i przeciwzakrzepowego krwi z rozwojem zakrzepów wewnątrzsercowych i ogólnoustrojowych powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej

Choroba najczęściej występuje u osób młodych i w średnim wieku. Początek choroby jest zwykle stopniowy, z wyjątkiem przypadków ostrego zapalenia mięśnia sercowego. Objawy zależą od tego, która komora jest dotknięta. Dysfunkcja lewej komory powoduje duszność podczas wysiłku, a także zmęczenie z powodu zwiększonego ciśnienia rozkurczowego lewej komory i niskiego rzutu serca. Niewydolność prawej komory prowadzi do obrzęku obwodowego i poszerzenia żył w szyi. Izolowane zajęcie prawej komory charakteryzuje się rozwojem arytmii przedsionkowych i nagłą śmiercią z powodu złośliwych tachyarytmii komorowych. Około 25% wszystkich pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową zgłasza nietypowy ból w klatce piersiowej.

We wczesnych stadiach określa się tylko indywidualne objawy niewydolności serca, a kardiomegalię wykrywa się na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. W wyniku postępującej niewydolności lewej komory charakterystyczne są duszności, ataki duszności, szybkie męczenie się i osłabienie mięśni. Osłuchiwanie serca ujawnia tachykardię, a trzeci ton serca (rytm galopowy) często piąty ton serca i szmer względnej niedomykalności zastawki mitralnej. W 40-50% przypadków przebieg kardiomiopatii rozstrzeniowej komplikuje pojawienie się arytmii komorowych, którym towarzyszy omdlenie, a w 15-20% przypadków rozwija się początkowo napadowe migotanie przedsionków, przechodzące w stałe, co gwałtownie zwiększa ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych na tle istniejącej dysfunkcji skurczowej mięśnia sercowego. Objawy niewydolności prawej komory (obrzęk nóg, uczucie ciężkości w prawym podżebrzu, powiększenie wątroby i brzucha z powodu wodobrzusza) pojawiają się później. Tak więc objawy kliniczne kardiomiopatii rozstrzeniowej wahają się od przebiegu o niskim nasileniu do ciężkiej niewydolności serca.

Klasyfikacja kardiomiopatii rozstrzeniowej

Zgodnie z obowiązującą klasyfikacją WHO wśród DCM rozróżnia się następujące postacie: idiopatyczną, rodzinną/genetyczną, wirusową i/lub immunologiczną, alkoholową/toksyczną, a także „specyficzne kardiomiopatie” w innych chorobach serca i procesach ogólnoustrojowych.

Zgodnie z klasyfikacją Marona i wsp. (2006) wszystkie przypadki kardiomiopatii rozstrzeniowej dzielą się na dwie grupy: pierwotną (genetyczną, niegenetyczną, nabytą), w której zajęty jest głównie mięsień sercowy, oraz wtórną (w różnych chorobach układowych).

Grupa robocza ESC (2008) zaproponowała nową klasyfikację kardiomiopatii, która zasadniczo powraca do definicji Goodwina i wyklucza występowanie kardiomiopatii niedokrwiennej, zastawkowej i nadciśnieniowej.

Klasyfikacja kardiomiopatii rozstrzeniowej obejmuje formy rodzinne/genetyczne i nierodzinne/niegenetyczne.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej opiera się na wywiadzie, badaniu fizykalnym i wykluczeniu innych przyczyn niewydolności komór (np. nadciśnienie tętnicze, pierwotne zaburzenia zastawkowe). Dlatego należy wykonać zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, EKG i echokardiografię. W przypadku ostrych objawów lub bólu w klatce piersiowej należy zmierzyć markery specyficzne dla serca. Podwyższone stężenie troponiny jest typowe dla choroby wieńcowej, ale może wystąpić w niewydolności serca, szczególnie przy zmniejszonej czynności nerek. Zidentyfikowano potencjalne przyczyny specyficzne (patrz inne sekcje Podręcznika). W przypadku braku przyczyny specyficznej należy zmierzyć stężenie ferrytyny w surowicy i zdolność wiązania żelaza, określić poziom hormonu tyreotropowego oraz wykonać testy serologiczne na toksoplazmozę, wirus Coxsackie i ECHO w celu zidentyfikowania przyczyn możliwych do leczenia.

EKG może ujawnić tachykardię zatokową, niskonapięciowe zespoły QRS, niespecyficzne obniżenie odcinka ST i odwróconą falę R. Czasami nieprawidłowe fale Q mogą być obecne w odprowadzeniach klatki piersiowej, symulując poprzedni zawał mięśnia sercowego. Często wykrywa się blok lewej odnogi pęczka Hisa.

Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej pokazują kardiomegalię, zwykle z powiększeniem wszystkich komór. Wysiękowi opłucnowemu, szczególnie po prawej stronie, często towarzyszą zwiększone ciśnienia płucne i obrzęk śródmiąższowy. Echokardiografia pokazuje rozszerzenie komór i hipokinezę oraz wyklucza pierwotne zaburzenia zastawkowe. Ogniskowe nieprawidłowości ruchu ścian typowe dla zawału mięśnia sercowego są również możliwe w DCM, ponieważ proces może być ogniskowy. Echokardiografia może również wykazać obecność skrzepu w komorach. MRI nie jest rutynowo wykonywane, ale może być używane do pokazania szczegółowej struktury i funkcji mięśnia sercowego. W kardiomiopatii MRI może ujawnić nieprawidłową strukturę tkanki mięśnia sercowego.

Koronarografia jest wskazana, jeśli po nieinwazyjnym badaniu diagnoza jest wątpliwa, szczególnie u pacjentów z bólem w klatce piersiowej lub u osób starszych, u których prawdopodobne jest występowanie choroby tętnic wieńcowych. Jednak nieobturacyjne zmiany tętnic wieńcowych widoczne w angiografii mogą nie być przyczyną DCM. Biopsję obu komór można wykonać podczas cewnikowania, ale nie wykonuje się jej rutynowo, ponieważ wydajność jest często niska, choroba może być ogniskowa, a wyniki prawdopodobnie nie zmienią leczenia.

Diagnostyka i leczenie kardiomiopatii

Znak lub metoda	Kardiomiopatia rozstrzeniowa zastoinowa	Kardiomiopatia przerostowa	Kardiomiopatia restrykcyjna
Cechy patofizjologiczne	Dysfunkcja skurczowa	Dysfunkcja rozkurczowa, niedrożność wyrzutowa	Dysfunkcja rozkurczowa
Badanie kliniczne	Awaria Kampery i pojazdy dostawcze. Kardiomegalia. Niedomykalność czynnościowa zastawek przedsionkowo-komorowych S 3 i S	Dławica piersiowa, duszność wysiłkowa, omdlenia, nagła śmierć, szmery wyrzutowe niedomykalności zastawki mitralnej, dwufazowe tętno szyjne z szybkim wzrostem i spadkiem	Duszność i osłabienie przy wysiłku, niewydolność lewej komory, czynnościowa niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych
EKG	Niespecyficzne zmiany odcinka ST-T.	Niedokrwienie i przerost lewej komory. Głębokie zęby w odprowadzeniach z okolicy przegrody	Przerost lewej komory lub niskie napięcie
Echokardiografia	Rozszerzone hipokinetyczne komory skrzepliny w jamach serca. Niskie EF	Przerost komór, skurcz zastawki mitralnej, asymetryczny przerost, deformacja lewej komory	Zwiększenie grubości ścianki, zmniejszenie rozmiaru komory. Dysfunkcja rozkurczowa lewej komory
Badanie rentgenowskie	Kardiomegalia. Zastoje żył płucnych	Brak kardiomegalii	Brak lub niewielka kardiomegalia
Cechy hemodynamiczne	Normalne lub podwyższone EDP. Niskie EF. Rozlane rozszerzone komory hipokinetyczne. Niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych.	Wysoki EDP, wysoki EF, duży gradient ciśnienia podzastawkowego, niedomykalność zastawki mitralnej. Prawidłowe lub obniżone CO	Wysoki EDP, głęboka i płaska fala ciśnienia rozkurczowego lewej komory. Normalna lub zmniejszona SV
Prognoza	70% śmiertelności w ciągu 5 lat	4% śmiertelności rocznie	70% śmiertelności w ciągu 5 lat
Leczenie	Leki moczopędne, inhibitory ACE, ARB, beta-blokery, spironolakton lub eplerenon, wszczepialny kardiowerter-defibrylator, rozrusznik dwukomorowy, leki inotropowe, leki przeciwzakrzepowe	Zmniejszona kurczliwość po podaniu beta-blokerów werapamilu disopyramid ablacja cewnika miotomii przegrody z alkoholem. Rozrusznik przedsionkowo-komorowy	Pobranie krwi w celu leczenia hemochromatozy. Resekcja wsierdzia. Hydroksykarbamid w hipereozynofilii

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Należy skorygować możliwe do leczenia przyczyny leżące u podstaw (np. toksoplazmoza, hemochromatoza, tyreotoksykoza, beri-beri). W przeciwnym razie leczenie jest takie samo jak w przypadku niewydolności serca: inhibitory ACE, beta-blokery, blokery receptora aldosteronu, blokery receptora angiotensyny II, leki moczopędne, digoksyna i azotany. Glikokortykoidy, azatiopryna i końska globulina antytymocytarna nie są już stosowane: chociaż leki te mogą skracać ostrą fazę niektórych kardiomiopatii zapalnych (np. ostre wirusowe zapalenie mięśnia sercowego lub zapalenie mięśnia sercowego w sarkoidozie), nie poprawiają one długoterminowego wyniku. Leki przeciwwirusowe są nieskuteczne.

Ponieważ mogą tworzyć się skrzepy wewnątrzjamowe, profilaktyczne doustne leczenie przeciwzakrzepowe jest stosowane w celu zapobiegania zatorom systemowym lub płucnym, chociaż nie ma kontrolowanych badań potwierdzających skuteczność tego leczenia. Znaczne arytmie są leczone lekami przeciwarytmicznymi, chociaż agresywne leczenie niewydolności serca zmniejsza ryzyko arytmii. Stały rozrusznik serca może być wymagany, gdy blok przedsionkowo-komorowy przejdzie w fazę przewlekłego rozszerzenia, ale blok przedsionkowo-komorowy występujący w fazie ostrego zapalenia mięśnia sercowego często ustępuje, więc stały rozrusznik serca jest zwykle niepotrzebny. Jeśli u pacjenta występuje poszerzony zespół QRS i ciężkie objawy kliniczne, można rozważyć stymulację dwukomorową.

Zapobieganie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Pacjenci narażeni na ryzyko wystąpienia kardiomiopatii rozstrzeniowej (historia rodzinna tej choroby, krewni, u których w młodym wieku wystąpiła ciężka niewydolność serca) powinni unikać uprawiania sportu zawodowego i wybierania zawodów wiążących się z przemęczeniem.

W przypadku wykrycia u pacjenta kardiomiopatii rozstrzeniowej głównym celem jest zapobieganie postępowi niewydolności serca,

Główne kierunki oceny czynników ryzyka kardiomiopatii rozstrzeniowej, niewydolności serca i stosowane wskaźniki:

• kwestionariusze;
• testy psychologiczne (poziom lęku);
• ocena stanu zdrowia w powiązaniu ze stanem funkcjonalnym i objawami klinicznymi, prognozowanie powikłań (podział na grupy ryzyka; identyfikacja grupy „wysokiego ryzyka”);
• monitorowanie zagrożeń dla zdrowia (monitorowanie i kontrola narażenia);
• ocena skuteczności interwencji profilaktycznych i leczenia (metody powrotu do zdrowia, stosowanie się do zaleceń lekarskich i zaleceń, motywacja, szkolenie w zakresie technik powrotu do zdrowia i ich porównawcze charakterystyki).

Prognoza

Ponieważ prognozy są pesymistyczne, pacjenci z kardiomiopatią rozstrzeniową są często kandydatami do przeszczepu serca. Kryteria doboru obejmują brak towarzyszących chorób układowych, zaburzeń psychicznych i nieodwracalnie wysokiego oporu naczyniowego płuc. Ponieważ serca do przeszczepu są rzadkie, pierwszeństwo mają młodsi pacjenci (zwykle poniżej 60. roku życia).

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Historia wydania

Termin „kardiomiopatia rozstrzeniowa” pojawił się stosunkowo niedawno (1957). Niemniej jednak jedno z pierwszych szczegółowych sprawozdań rosyjskiego naukowca S.S. Abramowa (1897) o izolowanej chorobie mięśnia sercowego o przebiegu podostrym u wcześniej zdrowego 28-letniego chłopa, która zakończyła się śmiercią 4 miesiące po wystąpieniu pierwszych objawów zastoinowej niewydolności serca, jest bardzo interesujące. S.S. Abramow zauważył przede wszystkim gwałtowne rozszerzenie wszystkich części serca, podczas gdy „... lewa komora jest rozciągnięta tak bardzo, że jej pojemność sama w sobie przekracza pojemność pozostałych trzech jam serca razem wziętych. Jej ściana jest nieco cieńsza, mięsiste poprzeczki i mięśnie brodawkowate wydają się cienkie z powodu nadmiernego rozciągnięcia komór”. Według J.I. Nowikowa i MA Stułowej to właśnie S.S. Abramow napisał jeden z pierwszych opisów DCM. Definicja pojęcia „kardiomiopatia”, jej klasyfikacja i terminologia były wielokrotnie rozważane zarówno w literaturze krajowej (Vinogradov AV i in., Mukharlyamov NM, Sumarokov AB, Moiseev VS, Storozhakov GI, Dzhanashia PH i in.), jak i zagranicznej (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. i in.) i są nadal badane.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]